胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的mri表現(xiàn)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的mri表現(xiàn)

異常胚胎神經(jīng)上皮瘤（dynamyzer，det）是一種罕見的神經(jīng)退行性腫瘤。這是damaschudge第一次報(bào)告，在who分類中是i級良性腫瘤。DNET有著特殊的生物學(xué)和病理學(xué)特征,患者常表現(xiàn)為耐藥性難治性癲,手術(shù)切除病灶即可治愈,而不需要化療和放療。在MRI上DNET表現(xiàn)具有一定的特征性,認(rèn)識這些特征有助于術(shù)前對DNET做出準(zhǔn)確的診斷,為手術(shù)計(jì)劃制定提供參考。國外有較多文獻(xiàn)報(bào)道了DNET的MRI表現(xiàn)和特征,但國內(nèi)有關(guān)這方面的文獻(xiàn)和病例數(shù)較少。本文回顧性分析18例DNET患者的臨床、MRI與病理資料,探討其MRI表現(xiàn)特征,以提高對本病的認(rèn)識及術(shù)前診斷正確率。疒間影像學(xué)檢查及數(shù)據(jù)處理2003年1月～2008年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DNET患者18例,其中男性13例,女性5例,年齡8～44歲,平均18.7±10.1歲,其中9例年齡小于14歲。18例中15例有癲發(fā)作病史,2例表現(xiàn)為頭痛(1例伴有惡心、嘔吐,1例有復(fù)視),1例有單側(cè)面部和上肢麻木。首次發(fā)病年齡5～41歲,平均14.7±9.8歲;病史為15天～20年。分別采用1.0T和1.5T超導(dǎo)MRI掃描,18例中2例僅做平掃,16例行平掃與增強(qiáng)掃描。常規(guī)平掃采用軸位T1WI(TR/TE=500ms/10ms)、T2WI(TR/TE=4000ms/100ms)序列;增強(qiáng)掃描為靜脈注射12ml釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)分別行軸位、冠狀位和矢狀位T1WI。其中11例行擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)s/mm2,采用SE-EPI序列,掃描參數(shù)為TR/TE=7000ms/80ms,b=0、1000s/mm2,矩陣128×128。DWI原始圖像傳送至SUNSPARCAW4.0工作站獲得ADC圖,分別測量腫瘤區(qū)和對側(cè)相應(yīng)部位正常腦實(shí)質(zhì)的ADC值。9例行T2-FLAIR掃描,TR/TE/TI=8802ms/135ms/2200ms,矩陣256×192。3例行MR波譜(MRS)分析,采用點(diǎn)分辨波譜分析法(point-resolvedspectroscopy,PRESS),其成像參數(shù)為TR/TE=1000ms/144ms。4例患者行MRI灌注成像,采用軸位GRE-EPI序列,TR/TE=1500ms/80ms,翻轉(zhuǎn)角30°,FOV24cm×24cm,矩陣128×128。據(jù)T2WI所見,采用5～7個(gè)層面(層厚5mm、層間距1.5mm)以覆蓋全病灶,60個(gè)時(shí)相共用時(shí)90s,產(chǎn)生420～480幅原始灌注圖像,掃描前自動(dòng)勻場。增強(qiáng)對比劑為Gd-DTPA,劑量為疒間12～15ml,注射速率4～5ml/s,經(jīng)21號套管針肘前靜脈內(nèi)注射,隨后以相同速率注射20ml生理鹽水沖洗。注射對比劑的同時(shí)行灌注成像掃描。灌注原始圖像傳送至工作站,采用Functool2軟件包,對灌注原始圖像進(jìn)行后處理重建出CBV圖,比較腫瘤實(shí)質(zhì)血供最豐富區(qū)和對側(cè)相應(yīng)部位正常腦皮質(zhì)區(qū)的rCBV比值。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí),病理學(xué)檢查標(biāo)本經(jīng)4%甲醛固定,常規(guī)石蠟包理切片及HE染色,并用SP法進(jìn)行7種免疫組織化學(xué)染色,7種抗體為:突觸素SVP138)、神經(jīng)微絲(NF,RW20),S-100(s1)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP,6F2)、MBP(多克隆)、Leu-7HNK-1)、Ki67(MBI.1)。對18例患者的腫瘤部位、大小、形狀、邊界、占位效應(yīng)、瘤周水腫、有無壞死、囊變、MRI信號強(qiáng)度及有無強(qiáng)化等進(jìn)行分析。將MRI表現(xiàn)與病理所見進(jìn)行對比分析,觀察MRI信號改變與病理所見的關(guān)系。影像學(xué)檢查及病理所見18例中17例病灶為單發(fā)、1例為多發(fā)。單發(fā)病灶15例位于皮質(zhì)和皮質(zhì)下,其中額葉8例(右側(cè)6例,左側(cè)2例)、頂葉4例(右側(cè)2例,左側(cè)2例)、左側(cè)枕葉2例、左顳葉1例;右側(cè)腦室和小腦上蚓部各1例,1例多發(fā)病灶位于左側(cè)顳葉。病灶大小為12mm×13mm～50mm×60mm,平均大小為38mm×35mm。形態(tài)上15例位于皮質(zhì)的單發(fā)病灶均呈尖端指向中線的倒三角形或扇形表現(xiàn),其中8例病灶鄰近的顱骨可見受壓變薄(圖1A)。所有病灶周圍未見水腫,病灶占位效應(yīng)輕微(圖1B)。在MRI上,17例單發(fā)病灶T1加權(quán)病灶以低信號為主,11例較大病灶內(nèi)可見略低信號細(xì)線狀分隔(圖1A),4例病灶中心可見斑片狀略低信號。在T2WI均以高信號為主,其細(xì)線狀分隔和中央斑片狀影呈等信號。FLAIR序列上病灶周圍為較高信號的完整或不完整的環(huán)(圖1B),病灶中央大部分為等或低信號,其內(nèi)可見更低信號的小囊性區(qū)。其內(nèi)分隔和斑片狀影為略高信號(圖1B)。DWI上11例均呈低信號,ADC值明顯增高,為1.85×10-3～2.64×10-3mm2/s(圖2)。增強(qiáng)掃描15例單發(fā)病灶中3例病灶內(nèi)可見明顯的強(qiáng)化灶(小腦蚓部1例、右側(cè)顳葉1例和左側(cè)頂葉1例),其中小腦蚓部呈明顯環(huán)狀強(qiáng)化(圖3),左側(cè)頂葉病灶內(nèi)也可見明顯環(huán)狀強(qiáng)化(圖4)。4例病灶內(nèi)可見輕度的分隔強(qiáng)化,3例可見點(diǎn)片狀強(qiáng)化改變,5例病灶未見明顯強(qiáng)化(包括側(cè)腦室1例)(圖5)。彌漫病變者左側(cè)顳葉皮質(zhì)明顯增厚,伴顳葉內(nèi)多個(gè)小的類圓形病灶,在T1WI為不均勻的低信號,T2WI為高信號。增強(qiáng)后部分病灶呈小結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。在MRS上病灶的Cho和Cr峰無明顯改變,NAA峰較正常區(qū)域降低(圖6)。行灌注成像的3例中,與正常腦皮質(zhì)相比均呈低灌注改變(圖1C,D),增強(qiáng)有明顯強(qiáng)化的病變在灌注上也呈低灌注改變。病理所見:在大體標(biāo)本上病灶均呈灰白色,8例組織部分或全部呈黏凍樣改變。鏡下觀察見腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀分布于腦皮質(zhì)內(nèi),部分累及白質(zhì)。腫瘤由“特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分”組成,即少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞(oligdendroglialikecells,OLC)、成熟神經(jīng)元和星形細(xì)胞組成,3種細(xì)胞比例不一,以O(shè)LC為主。腫瘤中有明顯的微囊變,形成黏液樣基質(zhì)或黏液湖,單個(gè)神經(jīng)元漂浮于其中。OLC沿軸突兩側(cè)及毛細(xì)血管排列,垂直于皮質(zhì),呈菊形團(tuán)狀、彌漫或結(jié)節(jié)狀排列。腫瘤間質(zhì)中血管較豐富,呈分支狀,部分血管明顯增殖,呈腎小球樣或屏障樣,但無血管內(nèi)皮增殖。免疫組織化學(xué)染色:OLCS-100陽性,神經(jīng)元及部分OLC突觸素陽性,OLCGFAP陰性。神經(jīng)元和腫瘤基質(zhì)NF陽性,散在的星形細(xì)胞和毛細(xì)胞樣星形細(xì)胞GFAP陽性。所有瘤細(xì)胞Leu-7及MBP陰性。Ki-67極少數(shù)瘤細(xì)胞核陽性(低增殖活性)。dnet影像學(xué)表現(xiàn)DNET好發(fā)于兒童或青少年,男性略多于女性,其確切的發(fā)病率尚不知,文獻(xiàn)報(bào)道不一,Rosemberg等報(bào)道在20歲以下年齡組中DNET占神經(jīng)上皮組織腫瘤的比例為1.2%,20歲以上年齡組為0.24%,全年齡組為0.63%;在我院DNET占同期腦腫瘤的0.4%。復(fù)雜部分性癲發(fā)作常為唯一的臨床癥狀,患者首次發(fā)病年齡往往小于20歲。Hennessy等報(bào)道234例因難治性癲行顳葉切除的患者中52例為DNET,占癲患者的22.2%,占腫瘤組中的87%。Honavar等報(bào)道的430例難治性癲行手術(shù)治療的患者中74例為DNET,占17.2%。部分患者會出現(xiàn)頭痛、顱內(nèi)壓升高等少見癥狀,患者一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性疒間疒間疒間疒間體征。Stanescu等一組53例DNET患者中88.6%的無陽性體征,4例有象限盲,輕度感覺異常和輕度面癱各1例?；颊叩倪@些神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征大都與其發(fā)生部位有關(guān)。在本組中患者年齡小于14歲的為9例(50%);在發(fā)病年齡上,只有3例患者發(fā)病年齡大于20歲。病變位于幕上大腦半球皮質(zhì)區(qū)的16例中15例臨床上表現(xiàn)為癲發(fā)作且無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,只有病灶位于左頂葉的1例臨床上表現(xiàn)為右側(cè)肢體麻木伴無力。其余1例病灶位于小腦蚓部的患者臨床表現(xiàn)為頭痛并惡心、嘔吐,位于右側(cè)腦室的1例臨床上表現(xiàn)為頭痛伴有復(fù)視。疒間在影像上,DNET具有一定的特征性,特別是MRI上,結(jié)合文獻(xiàn)資料,其主要MRI表現(xiàn)特征如下:(1)病變主要位于幕上皮質(zhì),以顳葉、額葉為主,國外報(bào)道的病例以顳葉為主;Stanescu等一組中64%位于顳葉,26%位于額葉;Honavar等報(bào)道80%位于顳葉,11%位于額葉;Nolan等報(bào)道中38%位于顳葉,31%位于額葉;而國內(nèi)較大病例組的報(bào)道中,病灶位于額葉者多于顳葉,其次為枕葉、頂葉,其他罕見的位置包括腦室內(nèi)、腦干、小腦等。本組18例中44%位于額葉,其次為頂葉(22%),枕葉和顳葉各占11%。(2)形態(tài)上病灶呈扇形或倒三角形,腫瘤以大腦表面為基底,尖指向大腦深部;此種改變可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路放射狀分布有關(guān)。部分病灶向腦表面凸起,壓迫顱骨,可見局部顱骨改變。本組中15例有此改變,其中8例可見局部顱骨改變。(3)病灶周圍無水腫,占位效應(yīng)輕微,極少數(shù)病灶周圍有輕度水腫。本組中無一例有病灶周圍水腫存在。(4)T1WI病灶以低信號為主,T2WI上以高信號為主,其內(nèi)可見類似皮質(zhì)信號條狀分隔和小結(jié)節(jié);部分較小病例可以類似囊腫改變。增強(qiáng)掃描大部分無明顯強(qiáng)化,部分病灶內(nèi)出現(xiàn)輕度條狀、斑片狀、小結(jié)節(jié)樣或環(huán)狀強(qiáng)化。這種改變和強(qiáng)化方式與DNET的病理學(xué)類型相關(guān),單純性多表現(xiàn)為假囊性且無強(qiáng)化,而結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化多見于非特異型,環(huán)狀強(qiáng)化見于復(fù)雜型。本組中有5例呈類囊腫表現(xiàn)且無強(qiáng)化,4例可見較明顯結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化,2例可見明顯環(huán)狀強(qiáng)化。其強(qiáng)化的基礎(chǔ)是腫瘤間質(zhì)中較豐富的分支狀血管。(5)在FLAIR序列上病灶周圍可見環(huán)形的高信號帶環(huán)繞,完整或不完整。Parmar等認(rèn)為這種改變具有特征性,在他報(bào)道的11例DNET中,82%的具有此改變,而在對照組的21例其他腫瘤中,僅有2例出現(xiàn)此征象,其病理基礎(chǔ)是病灶周圍松散的膠質(zhì)組織。在本組行FLAIR序列的9例患者均可見此征象存在。因此,我們認(rèn)為在腦腫瘤的檢查中FLAIR序列是一個(gè)重要的檢查序列。(6)病灶周圍鄰近皮質(zhì)可見發(fā)育不良,此點(diǎn)有助于DNET與其他膠質(zhì)瘤的鑒別診斷;但是多數(shù)皮質(zhì)紊亂比較輕微,其MRI信號改變與正常腦實(shí)質(zhì)差別不明顯,在MRI上常難以發(fā)現(xiàn)。Bulakbasi等報(bào)道的16例DNET中在MRI上僅有6例顯示有皮質(zhì)異常,但在病理上有72.7%可見異常。(7)在DWI序列上病灶呈低信號為主,病灶A(yù)DC值明顯增高。文獻(xiàn)報(bào)道DNET的ADC值為2.38×10-3～2.78×10-3mm2/s,明顯高于其他的低級別膠質(zhì)瘤(ADC值為0.96×10-3～1.92×10-3mm2/s。本組病灶的ADC值為1.85×10-3～2.64×10-3mm2/s,2例直徑小于20mm的病灶其ADC值低于2.0×10-3mm2/s外,其余9例的ADC值均高于2.0×10-3mm2/s,與文獻(xiàn)報(bào)道接近。(8)在MRI功能成像中DNET也具有一定的特征性,在MRS上與正常腦組織相比,病灶的NAA降低,Cho/NAA比值增高,但NAA/Cho、NAA/Cr、NAA/Cho+Cr和Cho/Cr比值無顯著性差異,這種改變也可見于皮質(zhì)發(fā)育不良,但是膠質(zhì)瘤中罕見。在灌注成像中DNET的rCBV較低,低于正常的腦實(shí)質(zhì),此點(diǎn)有助于與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和其他低級別膠質(zhì)瘤鑒別。在FDG-PET上DNET也表現(xiàn)為低代謝,反映了其良性腫瘤的特征。由于DNET引起的癲發(fā)作藥物不能控制,手術(shù)完全切除病灶是治療的唯一手段。同時(shí)DNET患者在病灶周圍常伴有皮質(zhì)發(fā)育不良,文獻(xiàn)報(bào)道在病理上疒間DNET并發(fā)皮質(zhì)結(jié)構(gòu)不良的發(fā)生率可高達(dá)83.3%,皮質(zhì)發(fā)育不良也可誘發(fā)癲;部分患者可能合并膠質(zhì)細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤,如果手術(shù)不能完整切除病灶,不但患者的癲癥狀不能完全治愈,同時(shí)可能病灶發(fā)展成為星形細(xì)胞瘤或少枝膠質(zhì)瘤,因此術(shù)前影像學(xué)的診斷和評價(jià)對手術(shù)計(jì)劃的制定非常重要。本組18例中術(shù)前只有3例診斷為DNET,4例診斷為囊腫,1例診斷為炎性肉芽腫,其余診斷為膠質(zhì)瘤。認(rèn)識DNET的影像學(xué)特征,特別是MRI特征,不僅有助于術(shù)前的正確診斷,同時(shí)對病理診斷也有很大幫助。多數(shù)DNET在手術(shù)時(shí)快速冰凍病理學(xué)檢查不能明確診斷,即使在常規(guī)病理上因DNET瘤細(xì)胞小圓形、核周透亮和黏液變性等與少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤相似,同時(shí)非特異性DNET的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)各異,可由像神經(jīng)鞘瘤樣梭形細(xì)胞組成,也可像星形母細(xì)胞瘤樣血管心菊形團(tuán)或其他膠質(zhì)瘤樣結(jié)構(gòu),有時(shí)與各型膠質(zhì)瘤很難區(qū)別,特別是在標(biāo)本采集不當(dāng)時(shí)更易誤診。在早期的病理診斷中多數(shù)DNET誤診為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,同時(shí)可能把部分少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤誤診為DNET。我們對有完整MRI和臨床資料、臨床病理診斷為DNET的20例的病理資料進(jìn)行了回顧性分析,其中1例為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤誤診為DNET,1例初次手術(shù)病理診斷為DNET,但患者半年后復(fù)發(fā),二次手術(shù)病理診斷為星形細(xì)胞瘤Ⅱ