語(yǔ)言與言語(yǔ)障礙

語(yǔ)言與言語(yǔ)障礙

1語(yǔ)言神經(jīng)基礎(chǔ)的損害語(yǔ)言是語(yǔ)言、詞匯和語(yǔ)法的象征。這是進(jìn)行思想交流的工具。它屬于人類所特有的心理社會(huì)現(xiàn)象。語(yǔ)言包括口頭語(yǔ)言、書(shū)面語(yǔ)言和內(nèi)部語(yǔ)言等三種形式及其有關(guān)的形態(tài)語(yǔ)言。言語(yǔ)(speech)是指人們說(shuō)的話,也就是個(gè)體發(fā)出的聲音(sounds)。這些聲音經(jīng)過(guò)不同順序的組合就產(chǎn)生了口頭語(yǔ)言,它是語(yǔ)言的個(gè)體部分,屬于一種心理物理現(xiàn)象。語(yǔ)言障礙是指語(yǔ)言的理解、表達(dá)以及交流過(guò)程中出現(xiàn)的障礙,包括各種原因引起的言語(yǔ)發(fā)育延遲、發(fā)育性語(yǔ)言困難、后天獲得性失語(yǔ)等。言語(yǔ)障礙是指口頭語(yǔ)言中的發(fā)音、發(fā)聲言語(yǔ)節(jié)律性的障礙,包括發(fā)育性發(fā)音障礙及口吃等。語(yǔ)言是建立在條件反射基礎(chǔ)上的復(fù)雜的高級(jí)信號(hào)活動(dòng)過(guò)程,通常成為第二信號(hào)系統(tǒng)。人們的語(yǔ)言信號(hào)是通過(guò)視覺(jué)器官眼與聽(tīng)覺(jué)器官耳感知后輸入中樞,在中樞語(yǔ)言處理分析器處理分析、存貯后,再經(jīng)神經(jīng)傳出支配言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)器官咽、喉、舌而進(jìn)行語(yǔ)言的口頭表達(dá)。若這三個(gè)環(huán)節(jié)中任何一環(huán)的功能不正常均會(huì)產(chǎn)生語(yǔ)言或言語(yǔ)障礙。人類的大腦在長(zhǎng)期的進(jìn)化過(guò)程中已經(jīng)分化出一定的大腦皮質(zhì)區(qū)域,負(fù)責(zé)語(yǔ)言信號(hào)的處理與存貯,形成了所謂的“語(yǔ)言中樞”。這些部位損害時(shí),語(yǔ)言功能就會(huì)發(fā)生障礙。在人類大腦發(fā)育過(guò)程中,97%的個(gè)體最終語(yǔ)言中樞定位于左側(cè)大腦半球?，F(xiàn)在已清楚地認(rèn)識(shí)到,左側(cè)大腦半球的下列部位與語(yǔ)言功能有關(guān)。顳上回后部(Wernicke區(qū))負(fù)責(zé)音節(jié)的綜合及對(duì)詞的理解的信號(hào)貯存,當(dāng)該部位損害時(shí)發(fā)生感受性失語(yǔ),表現(xiàn)為對(duì)多個(gè)音節(jié)組成的詞理解有困難,而單個(gè)音節(jié)的感知無(wú)障礙。位于頂枕顳葉交界處的角回(39區(qū))負(fù)責(zé)文字信號(hào)的貯存與分析,與閱讀功能有關(guān),該部位損害時(shí)引起失讀,表現(xiàn)為對(duì)文字的視覺(jué)感知正常,而不理解字的意義。額下回后部的44、45區(qū)(Broca區(qū))貯存有口語(yǔ)表達(dá)的記憶痕跡,與語(yǔ)言的口語(yǔ)表達(dá)有關(guān),該區(qū)損害發(fā)生運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),表現(xiàn)為患者的言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)器官活動(dòng)正常,而不能用口語(yǔ)進(jìn)行語(yǔ)言的表達(dá)。顳葉后部的37區(qū)與21區(qū)后部貯存有與物體名稱有關(guān)的記憶痕跡,此處損害時(shí)引起命名性失語(yǔ),表現(xiàn)為對(duì)某一物體的具體用途理解,但叫不出名字。上述部位均為語(yǔ)言處理分析的二、三級(jí)中樞。另外,與聽(tīng)覺(jué)有關(guān)的一級(jí)顳葉聽(tīng)覺(jué)中樞,與視覺(jué)有關(guān)的枕葉一級(jí)視覺(jué)中樞,與口語(yǔ)運(yùn)動(dòng)有關(guān)的額葉一級(jí)口語(yǔ)運(yùn)動(dòng)中樞,及其各中樞之間的聯(lián)絡(luò)纖維損害同樣可引起語(yǔ)言功能障礙。人類個(gè)體大腦發(fā)育的語(yǔ)言功能側(cè)化大約在2歲以后開(kāi)始,亦有學(xué)者認(rèn)為,出生后120天,新生兒即形成語(yǔ)言功能的側(cè)化傾向。腦半球功能的非對(duì)稱性在12歲以后基本確定。如果12歲以前出現(xiàn)語(yǔ)言神經(jīng)基礎(chǔ)的損害,可由非優(yōu)勢(shì)半球進(jìn)行功能代償,使語(yǔ)言功能再度活化而重建語(yǔ)言功能。相反,12歲以后優(yōu)勢(shì)半球損害引起的語(yǔ)言功能喪失,則極難再度恢復(fù)。個(gè)體語(yǔ)言功能的發(fā)展還有賴于良好的聽(tīng)力,3歲以前聽(tīng)力損害時(shí),因聽(tīng)力障礙而失去語(yǔ)音聽(tīng)覺(jué)和辨別能力,導(dǎo)致聾啞或語(yǔ)言辨別障礙。語(yǔ)言的口頭表達(dá)還需喉、咽、舌、唇、齒、腭等發(fā)音器官的結(jié)構(gòu)完整與功能正常,否則也會(huì)影響個(gè)體語(yǔ)言的發(fā)展,或者出現(xiàn)口吃、口齒不清等言語(yǔ)障礙。2語(yǔ)言和語(yǔ)言障礙的定義和分類2.1審釋機(jī)學(xué)—言語(yǔ)和語(yǔ)言言語(yǔ)指用以與他人交流的聲音。語(yǔ)言是一種符號(hào),它是通過(guò)特定的交流信號(hào)系統(tǒng)來(lái)表達(dá)外界的各種思想。語(yǔ)言通常分成4個(gè)主要的成分:語(yǔ)音學(xué)——怎樣把聲音組合成詞語(yǔ)。句法學(xué)——怎樣把詞語(yǔ)組合成句子的形式。語(yǔ)義學(xué)——怎樣解釋詞語(yǔ)和句子的意義。語(yǔ)用學(xué)——怎樣產(chǎn)生和保持交流的相互作用;聽(tīng)話時(shí)怎樣預(yù)知所需的信息,并在說(shuō)話中正確的表達(dá)意思、語(yǔ)調(diào)和情緒。一個(gè)人的能力應(yīng)當(dāng)應(yīng)用上述成分產(chǎn)生和理解語(yǔ)言,臨床上會(huì)經(jīng)常遇見(jiàn)一些兒童有上述1種或1種以上的功能障礙。必須區(qū)分語(yǔ)言“開(kāi)始產(chǎn)生和發(fā)展中的延遲,以及言語(yǔ)和語(yǔ)言發(fā)展中的遲滯或退化。2.2或特殊語(yǔ)言損害有關(guān)兒童言語(yǔ)和語(yǔ)言障礙有各種名稱,諸如:語(yǔ)言延遲,發(fā)育性語(yǔ)言障礙(developmentallanguagedisorder,DLD),或特殊性語(yǔ)言損害(specificlanguageimpairment,SLI)。為明確起見(jiàn),應(yīng)區(qū)分延遲和障礙二者的界限。延遲即兒童的技能與實(shí)際年齡不相稱,表現(xiàn)技能遲于實(shí)際應(yīng)達(dá)到的述評(píng)。即這類兒童遵循發(fā)展的正常順序,但比正常速度要慢。許多輕至中度精神發(fā)育遲滯兒童顯示其言語(yǔ)和語(yǔ)言發(fā)展的延遲。障礙即指兒童的發(fā)展偏離了正常順序,在任何年齡都顯示延遲,語(yǔ)言不具代表性。2.3特殊語(yǔ)言障礙的含義也可區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性語(yǔ)言障礙。兒童除了有明顯的交流困難之外,其他的發(fā)育均為正常,稱之為“特殊性語(yǔ)言損害”或“原發(fā)性語(yǔ)言障礙”。精神發(fā)育遲滯、孤獨(dú)癥、大腦損傷、癲癇等兒童,所表現(xiàn)的交流困難可理解為繼發(fā)性語(yǔ)言障礙。此外,象ADHD、CD兒童可表現(xiàn)一些與溝通障礙無(wú)關(guān)的其它類語(yǔ)言問(wèn)題,對(duì)此的鑒別很重要。2.4語(yǔ)言神經(jīng)學(xué)基礎(chǔ)亦有分類為遺傳性和獲得性障礙,研究提示大多數(shù)原發(fā)性語(yǔ)言障礙兒童患有大腦發(fā)育的先天性問(wèn)題,但神經(jīng)學(xué)基礎(chǔ)研究缺乏損害的證據(jù)。大腦外傷或中風(fēng)后可有語(yǔ)言障礙,也可在癲癇和失聰后發(fā)展形成。2.5語(yǔ)言神經(jīng)學(xué)對(duì)兒童認(rèn)知的影響兒童的言語(yǔ)和語(yǔ)言障礙一般分為三類:表達(dá)型障礙(isolatedexpressiondisorder,IED);表達(dá)和感受兩者混合的障礙(mixedexpressionandreceptivedisorder,MERD);較高級(jí)的順序加工障礙(disorderofhigherorderprocessing,DHOP)。美國(guó)發(fā)育兒科學(xué)學(xué)界傾向在上述三類又分出二個(gè)亞型,其中某些類型較易識(shí)別。表達(dá)型:言語(yǔ)運(yùn)用障礙,患兒言語(yǔ)和語(yǔ)言理解好,但學(xué)習(xí)說(shuō)話特別困難,患兒無(wú)生理性損害,如發(fā)音困難或麻痹,而是發(fā)聲時(shí)運(yùn)動(dòng)性活動(dòng)的協(xié)調(diào)問(wèn)題。表達(dá)和感受混合型:言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)性認(rèn)識(shí)不能,即患兒能聽(tīng)到言語(yǔ)的聲音,但不能理解其中的意思。這些兒童常能理解姿勢(shì)或手勢(shì),能學(xué)習(xí)閱讀但不會(huì)講。這種情況也提示中樞性聽(tīng)覺(jué)困難或詞語(yǔ)性耳聾。較高級(jí)順序加工型:語(yǔ)義—語(yǔ)用障礙包括那些說(shuō)話流利,語(yǔ)法完整的兒童。他們對(duì)話的內(nèi)容非常膚淺,或者難以保持在話題上,或始終停留在自己選擇的話題上。這種障礙表現(xiàn)為“鸚鵡學(xué)舌”,因?yàn)檫@類兒童說(shuō)得很多,顯得喋喋不休,但缺乏實(shí)際意義。感受型障礙在兒童中較少見(jiàn),多見(jiàn)于腦卒中的成人。因年幼兒童一般尚未建立完全的語(yǔ)言技能,而語(yǔ)言感受性的喪失常導(dǎo)致表達(dá)技能的低下。兒童期的所謂“超閱讀癥”是一種少見(jiàn)的語(yǔ)言障礙,這類兒童對(duì)書(shū)寫(xiě)詞匯的認(rèn)知過(guò)早,超過(guò)了他們一般的智力所達(dá)到的水平。典型表現(xiàn)是即使不理解許多詞語(yǔ)的意思,但能認(rèn)識(shí)這些詞語(yǔ)。雖然似乎表現(xiàn)很早“閱讀”,但入學(xué)后易出現(xiàn)閱讀理解困難。通常對(duì)聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)材料(詞語(yǔ)、圖片、模型及顏色等)有很好的記憶,但往往是一種分化的技能,因?yàn)樗麄儾荒苓M(jìn)行詞語(yǔ)分類,或缺乏利用詞義或句法線索來(lái)幫助記憶。語(yǔ)言神經(jīng)學(xué)似乎提示,這類兒童雖存儲(chǔ)了相關(guān)信息,但無(wú)法建立在語(yǔ)言或認(rèn)知上進(jìn)行加工的內(nèi)在聯(lián)系。超閱讀癥也發(fā)生于某些孤獨(dú)癥和非言語(yǔ)型學(xué)習(xí)障礙兒童中,這需要把這類患兒與那些閱讀能力真正超前的兒童區(qū)分開(kāi)來(lái)。2.6歲以下兒童孤獨(dú)癥有既喪失以前獲得的語(yǔ)言能力的狀態(tài),多見(jiàn)于孤獨(dú)癥兒童。1~3歲發(fā)生語(yǔ)言喪失,并伴有孤獨(dú)特征的認(rèn)知和社會(huì)發(fā)育紊亂,應(yīng)考慮為孤獨(dú)癥的倒退。若是大于3歲兒童,已有的正常語(yǔ)言能力發(fā)生全面倒退現(xiàn)象,則應(yīng)考慮landan-k1effi1er綜合征(癲癇性失語(yǔ)癥)或兒童時(shí)期“折線型孤獨(dú)癥”。臨床上家長(zhǎng)可能報(bào)告孩子開(kāi)始說(shuō)話在12~15個(gè)月,然后逐漸喪失語(yǔ)言能力。但實(shí)際上,在此之前這類兒童的發(fā)育并非完全正常,EEG非特異性異常,此現(xiàn)象實(shí)際上表示語(yǔ)言技能的“萎縮”,而不是已有技能的倒退。2.7語(yǔ)言能力障礙臨床診斷的重要步驟在于評(píng)價(jià)兒童的整體智力發(fā)展,可用非言語(yǔ)性測(cè)驗(yàn)來(lái)測(cè)量其認(rèn)知能力,或用一些特別設(shè)計(jì)的測(cè)試,以評(píng)價(jià)有聽(tīng)覺(jué)或口語(yǔ)交流障礙的兒童。輕度至中度智力低下兒童的語(yǔ)言能力類似于低年齡兒童的智齡和言語(yǔ)長(zhǎng)度。實(shí)際而言,智力低下、特殊性語(yǔ)言發(fā)育障礙和正常兒童三者作相同的智齡比較的話,特殊性語(yǔ)言發(fā)育障礙兒童有較明顯的語(yǔ)言全面功能的損害。而輕度智力低下兒童與語(yǔ)言損害兒童比較,前者更能適應(yīng)相應(yīng)水平的交流及理解他人的指令。2.8閱讀障礙的家族分布及經(jīng)濟(jì)特性臨床觀察表明,約85%的語(yǔ)言延遲兒童為男孩。特殊性語(yǔ)言障礙有高發(fā)家族史傾向,說(shuō)明遺傳起著明顯作用。雙生子研究發(fā)現(xiàn),單卵雙生子共同發(fā)病的比例高于雙卵雙生子。前者發(fā)病率為33%~100%,后者為29%~52%之間,提示閱讀障礙的發(fā)生至少一半以上是遺傳因素所致。一項(xiàng)改進(jìn)的連鎖性研究對(duì)8個(gè)具有閱讀障礙家族史家庭的3代人進(jìn)行了調(diào)查研究,發(fā)現(xiàn)有閱讀障礙者的15號(hào)短臂染色體LOD長(zhǎng)度超過(guò)了3.0,當(dāng)調(diào)查對(duì)象增至14家時(shí),1/3的人具有上述特性,并提示閱讀障礙的遺傳具有兩個(gè)以上的位點(diǎn)。除15號(hào)染色體外,有兩個(gè)家庭的6p遺傳位點(diǎn)乙醛酶和LOD數(shù)顯示了正值。研究進(jìn)而發(fā)現(xiàn),家族遺傳特性與白血球抗原域內(nèi)的6號(hào)染色體產(chǎn)生了強(qiáng)的相關(guān)。最新研究對(duì)閱讀障礙的特異性作了遺傳異質(zhì)性分析報(bào)道。為確定閱讀障礙的連鎖特性,研究者對(duì)6個(gè)閱讀障礙史家庭的表現(xiàn)型進(jìn)行了以下分類和連鎖分析:①音韻意識(shí);②音韻解讀;③快速自動(dòng)命名;④單詞閱讀;⑤智力與閱讀執(zhí)行間的差異。結(jié)果,染色體6與音韻意識(shí)、單詞閱讀因子存在連鎖相關(guān),前者更為顯著。染色體15與單詞閱讀有連鎖相關(guān),但與音韻意識(shí)沒(méi)有連鎖相關(guān)。這至少明確了閱讀障礙表現(xiàn)型是與不同染色體間存在特異連鎖關(guān)系。然而,遺傳因障礙的類型而有差異,在語(yǔ)言表達(dá)和感受混合型的家庭中,語(yǔ)言/言語(yǔ)和學(xué)習(xí)問(wèn)題的發(fā)生率要增加3~4倍;在兒童只有語(yǔ)言表達(dá)延遲的家庭中,其發(fā)生率并不增加。其它與語(yǔ)言延遲有關(guān)的因素包括:大家庭中孩子年齡相差近并且排行較小的兒童,低社會(huì)階層家庭的兒童等。對(duì)前者的解釋是,最小的孩子可能不會(huì)受到成人足夠的關(guān)注,在兒童早年沒(méi)有語(yǔ)言示范以促進(jìn)正常的語(yǔ)言發(fā)展。社會(huì)階層的作用不清楚,可能與這些家庭有較多的低智商而混淆起來(lái)。亦有可能的問(wèn)題是,父母與兒童之間減少了言語(yǔ)相互交流是兒童語(yǔ)言延遲的結(jié)果,而非原因。常患中耳炎,特別在兒童早年,被認(rèn)為是引起語(yǔ)言障礙的一個(gè)原因。一些證據(jù)表明反復(fù)中耳炎與早期構(gòu)音困難有關(guān)聯(lián),但也有的研究顯示這不是語(yǔ)言延遲的原因,特別是持續(xù)至4歲后還有的中耳炎。3對(duì)兒童細(xì)胞的死亡和運(yùn)動(dòng)的描述語(yǔ)言發(fā)展有許多明顯的“過(guò)程”——產(chǎn)生咿呀學(xué)語(yǔ)、一個(gè)字的詞、二個(gè)字的短句、三個(gè)字的句子等,而神經(jīng)學(xué)的發(fā)育卻無(wú)截然分明的界限。髓鞘化至少經(jīng)歷20年,細(xì)胞死亡持續(xù)終生。新突觸形成的高峰在1至3歲間,而突角變性至少持續(xù)10~15年。因此,難以發(fā)現(xiàn)語(yǔ)言發(fā)展進(jìn)程和神經(jīng)學(xué)改變之間的分離性關(guān)系。然而,現(xiàn)在認(rèn)為“學(xué)習(xí)”過(guò)程可能與正在發(fā)育的大腦的某些生理過(guò)程有關(guān)。例如,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生理性生長(zhǎng)的每一個(gè)過(guò)程有退化或減退。因此,細(xì)胞形成和神經(jīng)元的移動(dòng)與細(xì)胞死亡是對(duì)抗進(jìn)行的。軸突發(fā)育的突出也是與軸突的退縮相對(duì)抗的。年幼兒童的大腦皮質(zhì)內(nèi)和皮質(zhì)間發(fā)展豐富的突觸聯(lián)系,大約2歲出現(xiàn)的突觸比成人期的突觸要多50%以上。突觸的形成是逐漸發(fā)展的過(guò)程,并在突觸變性的過(guò)程中,突觸聯(lián)系作選擇性的“修剪”——即重要的或功能性的突觸保留下來(lái),其余的則逐漸凋亡。研究提示,大腦加工語(yǔ)言是受其結(jié)構(gòu)的三個(gè)層次的相互作用。首先,產(chǎn)生大腦左右半球廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)的大聚集,體現(xiàn)機(jī)體和其環(huán)境(各種感覺(jué))之間的非相互作用。其次,是較小的神經(jīng)系統(tǒng)聚集,一般在左側(cè)大腦半球,呈現(xiàn)出音素(各種聲音),音素的結(jié)合和用以結(jié)合詞語(yǔ)的句法規(guī)則,它是聽(tīng)覺(jué)或視覺(jué)語(yǔ)言信號(hào)最初的加工過(guò)程(對(duì)感覺(jué)的詞語(yǔ)的表達(dá))。第三層結(jié)構(gòu)也主要定位于左腦,調(diào)節(jié)著前二個(gè)水平,并產(chǎn)生了概念。目前認(rèn)為語(yǔ)言是源于所有這三個(gè)過(guò)程的結(jié)合(概念性理解)。通過(guò)符號(hào)(語(yǔ)言)中介,概念的形成不完全依賴于大腦內(nèi)儲(chǔ)存,使之成為一完整的圖像,很可能是記錄下突觸聯(lián)系的各種形式,這樣能再產(chǎn)生對(duì)一個(gè)事物的個(gè)別的一系列活動(dòng)。而且,每一記錄形式能刺激其它有關(guān)的記錄形式。例如端一杯茶時(shí),大腦能收集各種與之有關(guān)的感覺(jué)——手端住茶杯的形狀、茶的顏色、茶水的溫度、味道和氣味,然后得出端住一杯茶的結(jié)論。神經(jīng)學(xué)的信息加工過(guò)程使這個(gè)活動(dòng)很快地,并且是同時(shí)地產(chǎn)生,所以不可能意識(shí)到它的發(fā)生。這個(gè)活動(dòng)發(fā)生于各個(gè)功能區(qū),匯合了幾個(gè)“集中區(qū)”。這些集中區(qū)可能單獨(dú)、順序或同時(shí)地工作,以加工(解釋或產(chǎn)生)各種概念。3.1失準(zhǔn)的語(yǔ)法結(jié)構(gòu)與特定大腦病灶有關(guān)的語(yǔ)言紊亂是臨床常見(jiàn)的形式。例如,左側(cè)大腦舌回的顳葉部分的損傷可致命名障礙(anomia)癥狀,即不能說(shuō)出物品的名稱,即使其有分類和視覺(jué)匹配的技能也不行。左后顳葉和下頂葉的病灶引起不能正確對(duì)其所知的詞語(yǔ)發(fā)音,如把“回家”發(fā)成“回啊”。與其鄰近的西爾維厄斯外周的后區(qū)損害可影響音素結(jié)合成詞語(yǔ)及完整的詞語(yǔ)形式,還可出現(xiàn)不適當(dāng)?shù)脑~語(yǔ)錯(cuò)誤,如用代詞或詞語(yǔ)代替較一般的分類,如“他”代替“她”、或語(yǔ)義上代替?zhèn)€人所要表達(dá)的概念,如“爸爸”代替“大人”。然而,這個(gè)區(qū)域的損害不會(huì)干擾個(gè)人的言語(yǔ)節(jié)律或句子的語(yǔ)法結(jié)構(gòu),而只是代詞和連接詞有錯(cuò)誤。已表明,失聰者左半球局灶性損害,即使他們的視皮質(zhì)仍完好,但可喪失視手語(yǔ)能力或理解手勢(shì)語(yǔ)言的能力,他們顯然能看到各種形式,但不能從語(yǔ)言上加以解釋。相反,失聰者的病灶在右半球,它可喪失正確察覺(jué)物體之間的空間關(guān)系,但不喪失視覺(jué)或理解視覺(jué)語(yǔ)言的能力。說(shuō)明,即不管語(yǔ)言信息經(jīng)過(guò)哪一感覺(jué)通道,左腦是語(yǔ)言解釋和實(shí)施的物質(zhì)基礎(chǔ)。3.2語(yǔ)言功能障礙在兒童中,大腦損傷的區(qū)域、部位和大小與語(yǔ)言困難類型之間無(wú)很大的關(guān)系。然而,大多數(shù)嚴(yán)重語(yǔ)言障礙發(fā)生在有雙側(cè)大腦半球損傷的兒童。這似乎表明除非有廣泛的損害,年幼兒童有能力在大腦未曾預(yù)料的區(qū)域再建立基本的語(yǔ)言認(rèn)知功能。與傳統(tǒng)的、左右大腦特殊性的觀點(diǎn)相反,許多左腦病變的兒童保存了原先已有的言語(yǔ)能力,因?yàn)樗麄兊挠夷X代替了通常左腦的功能。然而,右腦損傷的兒童把右腦的功能移置于左腦較為困難,這說(shuō)明右腦更具可塑性,而左腦更具“預(yù)先決定的”或“特殊化的”功能潛勢(shì)。人們期望在大腦語(yǔ)言區(qū)諸如顳平面,西爾維厄斯外周的后區(qū)和左腦的腦島區(qū)或胼胝體的壓部發(fā)現(xiàn)異常。SPECT研究表明言語(yǔ)困難兒童在音素辨認(rèn)測(cè)試中,左腦下頂葉區(qū)域無(wú)激活,而顳葉-頂葉區(qū)有低灌注或右額葉上區(qū)有低活動(dòng)性。言語(yǔ)困難和誦讀困難兒童的尸解表明,許多異常可能太細(xì)微,以致不能在通常影象掃描中發(fā)現(xiàn)。已注意到兒童局灶性小的發(fā)育不良、神經(jīng)元的異常,皮質(zhì)和小腦回的發(fā)育不良、顳區(qū)的囊性病變、異位(ectopia)可有語(yǔ)言障礙。兒童閱讀障礙在MRI顳面無(wú)不對(duì)稱性(L>R),而這一特征在正常情況下是胎齡第7個(gè)月時(shí)就呈現(xiàn)的。無(wú)不對(duì)稱和皮質(zhì)發(fā)育不良似乎反映了神經(jīng)元移行的缺陷。因此,許多神經(jīng)功能障礙兒童可能是細(xì)微畸形的結(jié)果而非大腦的損傷。病理解剖的顯微鏡觀察,發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)第一層局部神經(jīng)元集合異位(ectopia),造成層次形成異?；虺霈F(xiàn)下層斷裂。輕者皮質(zhì)局部柱狀結(jié)構(gòu)缺乏連續(xù)性,重者出現(xiàn)皮層內(nèi)襞突起,引致多發(fā)性微小腦回。這種過(guò)剩的小腦回可導(dǎo)致層次融合、柱狀結(jié)構(gòu)損害。目前認(rèn)為這種神經(jīng)異位是發(fā)生在妊娠中期。異位通常容易發(fā)生在神經(jīng)膠質(zhì)軟膜分化時(shí)期,后者作用在于防止神經(jīng)元向皮層內(nèi)移動(dòng)。局部的異常導(dǎo)致結(jié)構(gòu)排序紊亂,以大腦外側(cè)裂、額葉中下部為主,有時(shí)出現(xiàn)多達(dá)30~120處異位,且以左側(cè)為多。目前還不清楚異位數(shù)量與閱讀障礙程度間的關(guān)系。另一所見(jiàn)是,與語(yǔ)言功能相關(guān)的顳葉平面面積的改變。一般約65%正常人左側(cè)顳葉平面面積稍大一些。閱讀障礙者則左右顳葉面積對(duì)稱,這并非因其左側(cè)顳葉變小,而是右側(cè)增大所致。只有24%閱讀能力正常者出現(xiàn)左右顳葉對(duì)稱。較早的研究主要集中于男性患者,后來(lái)研究對(duì)象涉及到女性患者,所得研究結(jié)果存在差異。如女性患者異位現(xiàn)象少見(jiàn),亦未發(fā)現(xiàn)半球?qū)ΨQ性改變。較多見(jiàn)的是局部神經(jīng)元損害和神經(jīng)膠質(zhì)化現(xiàn)象,病變部位雖有小范圍無(wú)神經(jīng)元區(qū),但仍保持柱狀結(jié)構(gòu),神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增多。病灶直徑大部分在700μ左右,在大腦溝內(nèi)形成簇集,而且大部分形成髓鞘,髓鞘極易被髓磷脂染色;它一般是在個(gè)體出生后幾年內(nèi)隨大腦皮質(zhì)髓鞘化完成時(shí)形成。這種見(jiàn)于閱讀障礙者的神經(jīng)異位現(xiàn)象以及大腦異?？梢哉f(shuō)明患者閱讀時(shí)出現(xiàn)的聽(tīng)覺(jué)與視覺(jué)異常。異位導(dǎo)致大腦神經(jīng)通道發(fā)生改變,進(jìn)而影響大腦整體功能。例如大形細(xì)胞集合部出現(xiàn)一過(guò)性視覺(jué)信號(hào)處理障礙。Livingstone等發(fā)現(xiàn),病理的外側(cè)膝狀體核部(LGN)大形細(xì)胞層組織結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,層次分化不明顯;其大形細(xì)胞的體積比正常人要小27%。這對(duì)一部分患者的聽(tīng)覺(jué)辨別障礙假說(shuō)是個(gè)妥切的解釋。同樣,內(nèi)側(cè)膝狀體聽(tīng)覺(jué)核(MGN)的神經(jīng)元斷層面積減小,神經(jīng)元體積和數(shù)量均低于正常人。一般神經(jīng)心理學(xué)的視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)檢測(cè)也發(fā)現(xiàn),閱讀障礙者感覺(jué)系統(tǒng)確實(shí)存在某種改變,這促使學(xué)習(xí)障礙的發(fā)生。視覺(jué)皮層的改變進(jìn)而引致異位發(fā)生,從而對(duì)言語(yǔ)中樞和各感覺(jué)系統(tǒng)產(chǎn)生影響。據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)發(fā)現(xiàn)認(rèn)為,異位可能發(fā)生在神經(jīng)元向皮層移行前或移行期間(妊娠6個(gè)月時(shí)終止)。這同樣見(jiàn)于女性患者的神經(jīng)膠質(zhì)化區(qū)域(表示神經(jīng)元遭破壞區(qū)域),它主要發(fā)生在神經(jīng)元移行終止后的產(chǎn)前期。這種跨越兩個(gè)發(fā)展階段的障礙和/或發(fā)育不同時(shí)期罹及兩個(gè)皮質(zhì)區(qū)域的障礙可以導(dǎo)致腦內(nèi)發(fā)生異位和神經(jīng)元損害。4神經(jīng)計(jì)檢測(cè)語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)發(fā)育有問(wèn)題的兒童在臨床檢測(cè)中較多出現(xiàn)所謂的陽(yáng)性“神經(jīng)系統(tǒng)軟體征”(見(jiàn)附表)。盡管其神經(jīng)機(jī)制尚不清楚,并且異于錐體或錐體外系癥狀,但其陽(yáng)性率對(duì)診斷這類兒童有較好的參考價(jià)值。當(dāng)然,還須考慮被檢兒童的年齡問(wèn)題。4.1語(yǔ)言理解障礙4.1.1音樂(lè)理解困難也稱發(fā)育感覺(jué)型失語(yǔ)或先天性語(yǔ)聾。聽(tīng)力和智力正常,語(yǔ)言理解明顯損害,語(yǔ)言表達(dá)亦有缺陷。不能表達(dá)語(yǔ)言或即使能說(shuō)出少許單詞,構(gòu)音卻明顯困難。此與成人Wernicke失語(yǔ)癥不同,患兒可以理解音樂(lè),能夠精細(xì)地繪畫(huà)。若伴有音樂(lè)理解困難則同時(shí)缺乏節(jié)奏感?；純簩?duì)他人言語(yǔ)理解困難,常表現(xiàn)“聽(tīng)而不聞”,故易被視為病理性失語(yǔ)。有的患兒能逐字讀和理解文章,有的卻表現(xiàn)為類似精神性耳聾。認(rèn)為障礙部位大致在優(yōu)勢(shì)側(cè)腦半球緣上回后部,年齡低的兒童可能是雙側(cè)性的。另外,有些癲癇患兒發(fā)作時(shí)可誘發(fā)“癲癇性失語(yǔ)綜合征”頗似本癥的表現(xiàn),但其病質(zhì)較難確定,也可能是腦炎后遺癥所致。4.1.2語(yǔ)詞、文章的使用表現(xiàn)較似孤獨(dú)癥,唯在對(duì)人親呢感上有區(qū)別。機(jī)械記憶文章突出,而且能運(yùn)用較復(fù)雜的詞匯,但對(duì)文章理解低劣,不合時(shí)宜地使用語(yǔ)詞或文章。幼兒期較常出現(xiàn)鏡象言語(yǔ)(鸚鵡學(xué)舌般),有時(shí)能夠命名物體名稱,但常表現(xiàn)喋喋不休或多嘴多舌。用詞聯(lián)想奔逸,使人難懂在講什么。喋喋不休是患兒為了尋求社交、企望他人理解而又難于實(shí)現(xiàn)時(shí)的表現(xiàn)。智力測(cè)驗(yàn)PIQ高于VIQ,類似成人超皮層感覺(jué)型失語(yǔ)或語(yǔ)義性失語(yǔ)。障礙定位不清楚。4.2語(yǔ)言表現(xiàn)障礙4.2.1兒童期特殊語(yǔ)言的結(jié)構(gòu)特征也稱發(fā)育運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。這類兒童聽(tīng)力和智力正常,能理解言語(yǔ),但語(yǔ)言表達(dá)困難。說(shuō)話較遲,開(kāi)始說(shuō)話常省略輔音、轉(zhuǎn)換和用詞變化,不能使用功能性語(yǔ)言(即意義詞組),語(yǔ)句里少用關(guān)系詞。能夠掌握對(duì)方部分詞匯,大致會(huì)明白對(duì)方講話的意思。有的兒童伴有肢體輕度障礙,學(xué)齡期常出現(xiàn)閱讀和書(shū)寫(xiě)障礙。該類型較似Broca型失語(yǔ),兒童期難以作障礙定位。另外,特殊性語(yǔ)言發(fā)育遲緩癥狀類似此型,有人也將它劃歸在一起。后者語(yǔ)言理解雖然正常,但大都3歲以后才開(kāi)始說(shuō)話。此后語(yǔ)言發(fā)展迅速,至6歲時(shí)基本達(dá)到正常水平,預(yù)后良好,多有家族性。須與發(fā)育運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言障礙相鑒別。4.2.2反射性統(tǒng)計(jì)也稱重型語(yǔ)言表達(dá)障礙。言語(yǔ)理解良好而語(yǔ)言表達(dá)困難?？赡７抡f(shuō)出單音,但不能模仿說(shuō)出詞組。有的患兒可自動(dòng)反射性說(shuō)出一兩句詞匯,但隨意有目的性說(shuō)話十分困難。有類似口吃表現(xiàn),節(jié)律混亂,語(yǔ)調(diào)缺乏抑揚(yáng),說(shuō)話伴身體搖晃。病灶定位困難。4.2.3理解動(dòng)詞和補(bǔ)語(yǔ)表現(xiàn)為輟詞困難,口語(yǔ)受限明顯。對(duì)主語(yǔ)和謂語(yǔ)的關(guān)系理解困難,但尚可理解動(dòng)詞和補(bǔ)語(yǔ)。可理解簡(jiǎn)單的指令,但不能理解復(fù)雜的詞句。有時(shí)能理解單詞,能命名物體,會(huì)選用適當(dāng)?shù)膯卧~,但不能組成成套的語(yǔ)句。病灶定位困難,至今無(wú)法判定對(duì)應(yīng)于成人失語(yǔ)的哪一類型。4.3閱讀障礙4.3.1日本漢字閱讀困難者多LD兒童大部分伴有閱讀方面的問(wèn)題。此型與成人后顳葉性失讀類似。語(yǔ)言理解和表達(dá)沒(méi)有明顯障礙,但對(duì)文字的閱讀和學(xué)習(xí)明顯困難。這在表音文字國(guó)家的兒童尤為多見(jiàn)。日本兒童出現(xiàn)假名閱讀困難者比漢字閱讀困難者多。能讀出單字,有時(shí)能抄寫(xiě)文字,但閱讀詞匯和句子明顯困難,并且物體命名困難,進(jìn)而可導(dǎo)致語(yǔ)言理解障礙。4.3.2表音文字整理言語(yǔ)理解正常,但發(fā)音和組詞困難,精細(xì)協(xié)調(diào)動(dòng)作困難,致使書(shū)寫(xiě)障礙。若是表音文字可以整體讀出,但不能分讀音節(jié),組詞讀出時(shí)不能提取相應(yīng)的詞匯。多伴有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),類似成人額葉性失讀,約占兒童閱讀障礙的10%。兒童期的病區(qū)尚難確定,推測(cè)可能處于左前額葉下部或左側(cè)中央后回的角部。4.3.3不同特征—順序認(rèn)知障礙(sequencingdeficitsyndrome):該類型源于Gerstmann綜合征,約占兒童閱讀障礙的10%。典型特征是手指失認(rèn),左右認(rèn)知障礙,計(jì)算障礙,書(shū)寫(xiě)障礙。兒童期則伴有閱讀障礙。并且有讀字遺漏、閱讀時(shí)字節(jié)順序混亂、漏行、視覺(jué)倒翻閱讀和書(shū)寫(xiě),不能逐字閱讀,計(jì)算時(shí)位數(shù)混亂和顛倒。病灶為左側(cè)頂葉后部。4.3.4文字符號(hào)鏡象處理本癥少見(jiàn),約占5%,特征是視空間認(rèn)知和視覺(jué)記憶障礙?？谡Z(yǔ)發(fā)育雖然正常,但有明顯的文字符號(hào)鏡象處理現(xiàn)象,如把p視為q,b為d,m為w,was為saw等。閱讀時(shí)視點(diǎn)與字節(jié)對(duì)應(yīng)困難,有時(shí)是較長(zhǎng)的詞組。4.3.5音位處理的缺陷這種患者不能閱讀和抄寫(xiě),但有可能自發(fā)書(shū)寫(xiě)。不能命名顏色,病灶不清楚。有研究認(rèn)為,兒童發(fā)生閱讀障礙和書(shū)寫(xiě)障礙是因?yàn)檎Z(yǔ)音系統(tǒng)在音位層上的缺陷所致。依據(jù)這一假說(shuō),音位處理的缺陷損害了解碼,從而妨礙了單詞識(shí)別。即低級(jí)語(yǔ)言功能的根本缺陷阻礙了高級(jí)語(yǔ)言處理功能及對(duì)文章的理解。音位處理功能定位大致在優(yōu)勢(shì)側(cè)腦半球語(yǔ)言皮層的下前腦回(broca區(qū))。研究還顯示,男女閱讀時(shí)音位表達(dá)位置有著明顯區(qū)別,女性可同時(shí)激活兩側(cè)的下前腦回。這就能夠解釋為什么左腦損害后女性語(yǔ)言能力的損害沒(méi)有男性明顯,女性往往比男性更易對(duì)閱讀障礙進(jìn)行補(bǔ)償。4.4寫(xiě)作障礙4.4.1使用浚菌樹(shù)的方法能讀文字,但不能自發(fā)書(shū)寫(xiě),手技巧笨拙(如不會(huì)使用筷子、握持筆困難、繪畫(huà)不良)。結(jié)構(gòu)性障礙使視覺(jué)模形信號(hào)無(wú)法傳入運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),從而使空間知覺(jué)不良,方位確認(rèn)障礙。4.4.2視覺(jué)化缺陷導(dǎo)致的書(shū)寫(xiě)障礙類似Myklebust稱謂的“再視覺(jué)化缺陷導(dǎo)致的書(shū)寫(xiě)障礙”,能夠識(shí)認(rèn)文字符號(hào),但不能自發(fā)書(shū)寫(xiě)和聽(tīng)寫(xiě),認(rèn)為是文字表象提取困難所致。4.5umsy兒童和發(fā)育性gerstm工藝教育計(jì)算障礙可由言語(yǔ)理解障礙、閱讀障礙和量概念形成困難三種因素導(dǎo)致。較多見(jiàn)于clumsy兒童和發(fā)育性Gerstmann綜合征兒童。因聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)分析困難,難以理解數(shù)字意義和符號(hào)意義,計(jì)算位數(shù)顛倒,雖然鸚鵡學(xué)舌般會(huì)讀計(jì)算口訣,但難以與量概念結(jié)合。視覺(jué)分析不足還導(dǎo)致對(duì)長(zhǎng)短、高矮、形狀圖形、大小的判斷困難。5非言語(yǔ)智力測(cè)試對(duì)這些兒童進(jìn)行智力測(cè)試有以下幾個(gè)理由:①認(rèn)知評(píng)價(jià)的標(biāo)準(zhǔn)化方法;②鑒別診斷;③判斷預(yù)后;④制定治療或教育方案。評(píng)價(jià)兒童認(rèn)知能力的傳統(tǒng)方法強(qiáng)調(diào)語(yǔ)言加工,但是在上述一些情況下就要求進(jìn)一步區(qū)分認(rèn)知能力,如言語(yǔ)和非言語(yǔ)智能的差別。實(shí)際上,語(yǔ)言障礙兒童的定義是:語(yǔ)言能力明顯落后于正常,但是非言語(yǔ)智能卻顯示平均范圍。傳統(tǒng)的智測(cè)是取決于語(yǔ)言的,其評(píng)價(jià)工具的內(nèi)容和評(píng)價(jià)方法都需要語(yǔ)言加工。用標(biāo)準(zhǔn)化的測(cè)試來(lái)評(píng)價(jià)溝通障礙兒童很重要,這樣我們就能將他們的行為與同齡的典型兒童的行為相比較以判斷他們的智力水平。許多非正規(guī)的評(píng)價(jià)方法都是依賴于交流和相互作用。一個(gè)不擅言辭的孩子在測(cè)驗(yàn)中可能表現(xiàn)不出最佳的得分。而有些語(yǔ)言障礙如威廉斯綜合征(williams-syndrome)患兒非常多話,但他們的認(rèn)知能力有限。有的時(shí)候,因?yàn)樗麄兊亩嘧旌秃媒浑H,在用非正規(guī)方法評(píng)價(jià)時(shí)就會(huì)高估他們的智力水平。鑒別診斷往往取決于對(duì)兒童認(rèn)知能力精確而全面的評(píng)價(jià)。如:你試圖鑒別診斷幼兒的語(yǔ)言障礙或智能落后,那么用言語(yǔ)的智測(cè)方法就不能確立診斷。因?yàn)橛眠@種測(cè)定方法,兩種障礙兒童均表現(xiàn)低于正常水平。但是,如果應(yīng)用非言語(yǔ)測(cè)試方法。語(yǔ)言障礙兒童與同齡兒比較,典型地表現(xiàn)為平均范圍的操作水平,而智能落后兒童則低于平均操作水平。有時(shí),非言語(yǔ)測(cè)試所提供的信息能幫助醫(yī)生決定是否進(jìn)行特殊的醫(yī)學(xué)檢查。精確的智能評(píng)價(jià)能提高對(duì)預(yù)后的判斷。教育和治療的進(jìn)展也與智力水平相關(guān)。兒童對(duì)抽象信息的理解力和處理新信息的能力都可以在智測(cè)中預(yù)見(jiàn)。兒童適應(yīng)性行為的獲得,如自理能力,非言語(yǔ)測(cè)試比語(yǔ)言測(cè)試能更好地做出評(píng)估。非言語(yǔ)智力測(cè)試有助于制定教育和治療方案。例如,要為言語(yǔ)運(yùn)用障礙的兒童提供一種溝通的變通方法,如圖片交流溝通系統(tǒng)(PECS),那么智力測(cè)試的信息能指導(dǎo)教育者或治療者從孩子的哪個(gè)水平入手。除了獲得IQ分?jǐn)?shù)或智齡外,一個(gè)精細(xì)的智測(cè)還能獲得智能方面強(qiáng)弱的形式,或叫做智力結(jié)構(gòu)剖面圖。傳統(tǒng)的智測(cè)中我們可以看到這種形式的大概,如WISC和WPPSI著重于語(yǔ)言和操作測(cè)試得分的差異以及各分測(cè)驗(yàn)的強(qiáng)弱項(xiàng)。然而,非言語(yǔ)測(cè)試還可以評(píng)價(jià)各種不同的智力。一種區(qū)別的方法是模仿性和非模仿性測(cè)試項(xiàng)目。一些模仿項(xiàng)目要求兒童直接模仿測(cè)試者所作的,如把積木搭成一定的形狀,用特定的方式折紙或用規(guī)定的方式移動(dòng)手腳。智能落后兒童或語(yǔ)言障礙兒童在作這些活動(dòng)時(shí),與其它非模仿性項(xiàng)目,如完成插板或拼板一樣,典型的表現(xiàn)為與自己的智力水平相同的行為。相反,孤獨(dú)癥兒童在非模仿性項(xiàng)目上具有明顯的優(yōu)勢(shì),如拼板和插板。而在直接模仿項(xiàng)目顯示明顯缺陷。一種非言語(yǔ)性智力測(cè)驗(yàn)Merrill-Palmer(M-P)含有兩種類型的測(cè)試項(xiàng)目。一些圖片嵌入項(xiàng)目通過(guò)拼塊的嵌入就能完成,即使兒童并不認(rèn)識(shí)圖片的內(nèi)容。另一些相互聯(lián)系的拼圖項(xiàng)目要依靠識(shí)別圖片內(nèi)容才能成功。孤獨(dú)癥兒童在兩種類型的測(cè)試項(xiàng)目上有較大區(qū)別。圖片嵌入項(xiàng)目明顯好于相互聯(lián)系的拼圖項(xiàng)目。相反,其它兒童這兩種類型的項(xiàng)目表現(xiàn)為相同的發(fā)育能力。5.2測(cè)試類型介紹5.2.1Merrill-palmelr智力量表:這項(xiàng)檢查包括一些語(yǔ)言項(xiàng)目,但可以省略。省略的項(xiàng)目有一標(biāo)準(zhǔn)化的分?jǐn)?shù)折算方法,得出的結(jié)果是非言語(yǔ)的IQ分。該量表已經(jīng)很舊,這需要考慮到它的效度。該檢查適用于2~5歲兒童。它包括模仿性和非模仿性項(xiàng)目,分析性和綜合性項(xiàng)目,拼板和拼圖。兒童往往會(huì)自然地被所有操作項(xiàng)目所吸引,沉溺在多彩的盒子里。手協(xié)調(diào)障礙的兒童對(duì)這些項(xiàng)目有困難。5.2.2學(xué)前操作量表(PPS):完全是一個(gè)非言語(yǔ)測(cè)試。對(duì)于聾兒和有聽(tīng)力的兒童均設(shè)有標(biāo)準(zhǔn)。許多項(xiàng)目與M-P的項(xiàng)目類似,但標(biāo)準(zhǔn)較新。M-P的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)同樣運(yùn)用于PPS。PPS產(chǎn)生6個(gè)分測(cè)驗(yàn)分?jǐn)?shù)和總的IQ分。5.2.3貝莉嬰兒發(fā)育量表-智力量表:這是個(gè)運(yùn)用于0~3歲兒童的很好的測(cè)試。它沒(méi)有單獨(dú)的非言語(yǔ)分?jǐn)?shù),但是認(rèn)知項(xiàng)目能從語(yǔ)言項(xiàng)目中被識(shí)別和區(qū)分出來(lái)。這些認(rèn)知項(xiàng)目實(shí)際上是非言語(yǔ)的。通過(guò)所有項(xiàng)目的操作,測(cè)試者可以對(duì)言語(yǔ)和非言語(yǔ)能力的差別得出一個(gè)定性的結(jié)論。各種類型的項(xiàng)目可作為M-P和PPS的向下延伸,可用在M-P和PPS的測(cè)試中。5.2.4Wechsler學(xué)前和初小兒童智力量表(WPPSI):這個(gè)檢查適用于3~6歲兒童。有言語(yǔ)和操作部分和相對(duì)應(yīng)的各自的IQ分,但是操作部分對(duì)于那些對(duì)口頭指示理解困難的幼兒很難進(jìn)行,6項(xiàng)分測(cè)驗(yàn)中的3項(xiàng)要求對(duì)幼兒進(jìn)行相當(dāng)?shù)难哉Z(yǔ)