診斷學(xué)教學(xué)課件：紫紺1

診斷學(xué)發(fā)紺

學(xué)習(xí)目標(biāo)

1．熟悉發(fā)紺的病因和發(fā)病機理2．掌握發(fā)紺的臨床表現(xiàn)特點3．了解發(fā)紺的伴隨癥狀概念發(fā)紺也稱紫紺，系指血液中脫氧血紅蛋白增多，皮膚粘膜呈現(xiàn)青紫色的現(xiàn)象。在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網(wǎng)較豐富的循環(huán)末梢，如口唇、鼻尖、頰部、耳廓和指（趾）末端等處最易出現(xiàn)。定義

廣義的發(fā)紺包括血中異常血紅蛋白衍生物（高鐵Hb和硫化Hb）增多引起的皮膚粘膜青紫狀態(tài)。

發(fā)病機制任何原因?qū)е卵褐醒t蛋白氧合不全，毛細血管內(nèi)脫氧血紅蛋白超過50g/L時，即可出現(xiàn)發(fā)紺。血液中高鐵血紅蛋白達到30g/L可出現(xiàn)發(fā)紺。血液中硫化血紅蛋白達到5g/L，可引起發(fā)紺。臨床表現(xiàn)一、血液中還原血紅蛋白增多：

(1)中心性發(fā)紺

(2)周圍性發(fā)紺

(3)混合性發(fā)紺（一）中心性發(fā)紺由于心、肺疾病導(dǎo)致SaO2降低引起發(fā)紺的特點：①全身性：除四肢與面頰外，亦見于粘膜(包括舌及口腔粘膜)與軀干的皮膚；②皮膚溫暖；③局部加溫或按摩后發(fā)紺不消失。肺性紫紺：由于肺通氣、換氣功能障礙而致肺氧合作用不全所致，見于肺炎、肺氣腫等。

心性紫紺：由于體循環(huán)靜脈血和動脈血相混合，部分靜脈血未經(jīng)過肺臟氧合作用，而經(jīng)異常通道流入循環(huán)。見于Fallot四聯(lián)癥。

中心性發(fā)紺杵狀指與發(fā)紺分流致發(fā)紺法絡(luò)氏四聯(lián)癥的患兒手腳紫紺被稱為“紫娃”

（二）周圍性發(fā)紺周圍循環(huán)血流障礙所致發(fā)紺特點：①常見于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂與鼻尖；②發(fā)紺部位溫度低、發(fā)涼；③局部加溫或按摩后發(fā)紺消失。分為：

1.淤血性周圍性發(fā)紺：右心衰（周圍血循環(huán)障礙嚴重）

2.缺血性周圍性發(fā)紺：休克（組織血灌注不足）；寒冷（小動脈收縮）

周圍性發(fā)紺（三）混合性發(fā)紺

中心性與周圍性紫紺同時存在各種原因引起的心功能不全如慢性肺源性心臟病二、血液中異常血紅蛋白衍生物增多（一）高鐵血紅蛋白血癥：伯氨喹啉、亞硝酸鹽等中毒導(dǎo)致Fe++被Fe+++取代。＞30g/L特點：急驟出現(xiàn)，病情危重；靜脈血呈深棕色暴露于空氣中不能變成鮮紅色；氧療無效。搶救措施：靜脈注射亞甲藍﹑硫代硫酸鈉﹑大劑量Vitc腸源性發(fā)紺：進食大量含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起的發(fā)紺。二、血液中異常血紅蛋白衍生物增多（二）硫化血紅蛋白血癥：有致高鐵血紅蛋白的藥物或化學(xué)物質(zhì)存在，同時有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量的硫化氫，可產(chǎn)生硫化血紅蛋白血癥（不可逆）。特點：發(fā)紺持續(xù)時間長，可達數(shù)月或更長；患者血液呈藍褐色；氧療無效。伴隨癥狀1.伴呼吸困難：見于心、肺疾病2.伴杵狀指(趾)：見于發(fā)紺型先心病3.伴意識障礙：見于藥物／化學(xué)物質(zhì)中毒休克、呼吸衰竭、嚴重心功能不全復(fù)習(xí)思考題1.名詞解釋：發(fā)紺腸源性發(fā)紺2.中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺的區(qū)別？3.周圍性發(fā)紺見于：A.阻塞性肺氣腫B.氣胸C.肺水腫D.肺炎E.嚴重休克4.皮膚粘膜發(fā)紺時，其毛細血管血液中還原血紅蛋白量超過：A.50g/LB.40g/L C.30g/LD.20g/LE.10g/L5.紫紺出現(xiàn)急驟，病情嚴重，氧療無效，靜脈血呈深棕色，亞甲藍可使