肺隔離癥的影像診斷 ppt

肺隔離癥的影像診斷2女45歲無明顯誘因咳嗽、咳痰3月發(fā)熱兩月，外院檢查提示：右肺下葉占位抗炎治療2周，癥狀緩解家族史：母親食管癌一般情況可病史：34C-5C+16C+27VR8MIP9診斷？10肺隔離綜合癥經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為：肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）定義：是一種少見的先天性肺發(fā)育異常，其主要特點(diǎn)是病變肺組織由體動脈供血且與正常肺組織相分離。少數(shù)隔離肺與正常肺葉不通，大多數(shù)隔離肺通過Konh孔或細(xì)支氣管與正常肺相通，但無呼吸功能。1112肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）病理：鏡下隔離肺組織可有不同程度的肺不張、炎癥和纖維化。支氣管腔內(nèi)有纖毛柱狀上皮，管壁有小軟骨片和平滑肌，部分支氣管和肺泡擴(kuò)張形成囊腔及支氣管擴(kuò)張。血管結(jié)構(gòu)為肌型體動脈和靜脈，沒有肺內(nèi)彈力肌型動脈。呼吸性細(xì)支氣管細(xì)支氣管肺組織切片肺泡囊13肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制不清，常見的有Pryce的牽引學(xué)說、副肺芽學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。其中Pryce的牽引學(xué)說受到普遍認(rèn)可。牽引學(xué)說：胚胎期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存，成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。14肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）分型：葉內(nèi)型（75%）隔離肺組織與正常肺葉包在同一個

臟層胸膜中多位于雙肺下葉或脊柱旁區(qū)，左肺

多見，約占70%~90%多見于成人與青少年常伴反復(fù)感染，發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀。如無感染，可無任何臨床癥狀15肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）分型：葉外型（25%）為一塊無功能的肺組織，有獨(dú)立的

臟層胸膜包繞隔離的肺組織位于肺下葉與橫膈之

間或位于橫膈下常合并其他畸形，如先天性膈疝、 橫膈缺損、消化道畸形等常見于胎兒、新生兒或嬰兒不易并發(fā)感染16肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）供血動脈葉內(nèi)型以胸主動脈為多葉外型以腹主動脈上段為多偶見冠狀動脈、胸廓內(nèi)動脈、胃左動脈、膈動脈、肋間動脈等引流靜脈葉內(nèi)型大多回流至肺靜脈葉外型多回流至奇靜脈、半奇靜脈少數(shù)可回流至上、下腔靜脈或支氣管靜脈17肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）X線表現(xiàn)：囊腫型隔離的肺組織與支氣管相通，并發(fā)感染時，致密影內(nèi)出現(xiàn)一個或數(shù)個囊性透光區(qū)并可出現(xiàn)液平面肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）X線表現(xiàn)：實(shí)質(zhì)型隔離的肺組織與支氣管不通常在一側(cè)心膈角區(qū)顯示圓形、卵圓形、長方形或三角形均勻密度增高影，邊緣清楚側(cè)位胸片顯示陰影常位于下葉后基底段，合并周圍肺組織感染時，邊緣模糊1819肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）X線表現(xiàn)示意圖：20肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）CT表現(xiàn)：類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊部分為含有氣體和液體的囊腫異常的供血動脈和局部肺血增多征象多數(shù)呈不規(guī)則強(qiáng)化其他合并的少見畸形21邊緣及周圍肺組織改變：多數(shù)邊緣較清楚反復(fù)感染及修復(fù)、合并肺不張時邊緣呈條索狀，與正

常肺組織分界不清處于感染期時，周圍可呈斑片狀滲出改變局部肺氣腫表現(xiàn)壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）22肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）abcａ:CT增強(qiáng)掃描示左下肺基底段團(tuán)塊狀軟組織密度影，腫塊后方粗大供血動脈ｂ:冠狀面MIP像示由胸主動脈發(fā)出１支供血動脈，供血動脈向左后走行，供應(yīng)左下肺隔離肺組織ｃ:VR像示胸主動脈發(fā)出１支供血動脈，供血動脈管徑粗，長度短23肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）a：胸部CT平掃示左肺下葉基底段局部血管束增多，密度稍高，周圍可見肺氣腫改變b：胸部增強(qiáng)CT示病變區(qū)灌注強(qiáng)于周圍肺組織，可見多個結(jié)節(jié)狀高密度灶強(qiáng)化程度與主動脈相一致，近端可見與降主動脈相連的供血動脈b1b224肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）ab1b2ａ:冠狀面CT掃描示左下肺肺外團(tuán)塊狀軟組織密度影ｂ:MIP像示由腹主動脈發(fā)出１支供血動脈，供應(yīng)該隔離肺組織，并可見多根小分枝血管25肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）MRI表現(xiàn)：呈囊性或?qū)嵸|(zhì)性改變，囊內(nèi)可見分隔，邊界清晰囊性區(qū)呈長T1、長T2信號實(shí)性區(qū)呈中長T1、長T2信號能清楚顯示出異常供血動脈及引流靜脈26肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）a：T1WI可見高信號囊性區(qū)及中等信號實(shí)性區(qū)b：MRA示腹主動脈發(fā)出１支供血動脈，供應(yīng)右下肺基底段隔離肺組織a1a2b支氣管囊腫：多為囊性密度影,合并感染、出血時，CT值可增高。增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。肺膿腫：患者常有典型高熱后大量膿臭痰病史，經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)，影像檢查病灶范圍減小。支氣管擴(kuò)張：可合并肺隔離癥，但支氣管擴(kuò)張無異常供血動脈。多不貼近隔肌。肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）鑒別診斷：27肺癌：一般病程短，癥狀進(jìn)行性加重，CT檢查呈大小不等的結(jié)節(jié)狀或塊狀陰影，邊緣常有毛刺或分葉，同時伴有肺門淋巴結(jié)腫大。有空洞者為偏心空洞，壁厚不規(guī)則。肺結(jié)核：好發(fā)于肺尖及下葉背段，病變周圍可見牽拉的條索影。肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）鑒別診斷：2829肺葉切除術(shù)

因常合并較嚴(yán)重感染，應(yīng)控制感染后再行肺葉切除動脈栓塞術(shù)肺隔離癥（PulmonarySequestrat