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肺部影像讀片2Case1病史
女,48歲2年前無(wú)任何誘因咳嗽、咳痰,為黃色膠凍樣,痰內(nèi)有灰黃色顆粒物胸部CT提示左肺上葉占位,痰結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)陰性,抗炎治療后病情緩解,目前情況穩(wěn)定,行胸部CT復(fù)查幼年哮喘病史3Case14Case15Case16診斷?7變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病(allergiebronchpulmonaryaspergillosis,ABPA)定義是人體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)的曲霉抗原發(fā)生變態(tài)反應(yīng)所引起的一種肺部疾病。其特征為對(duì)存在于支氣管分支的煙曲霉抗原呈現(xiàn)免疫應(yīng)答,并引起肺浸潤(rùn)和近端支氣管擴(kuò)張。流行病學(xué)發(fā)病率缺少準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)資料,最常見(jiàn)于哮喘和囊性纖維化的患者發(fā)病年齡:臨床上以20-40歲多見(jiàn),性別無(wú)明顯差異發(fā)病季節(jié):濕潤(rùn)、溫暖氣候或冬季室內(nèi)條件下高發(fā)多數(shù)患者有特異性體質(zhì),對(duì)多種食物及藥物過(guò)敏發(fā)病機(jī)制迄今為止,ABPA的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚曲霉直接損害:煙曲霉最常見(jiàn)宿主免疫反應(yīng)及氣道炎癥:多種炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子參與的免疫反應(yīng),包括速發(fā)型和遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)遺傳因素:人類白細(xì)胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序
列的缺失病理學(xué)支氣管腔中生長(zhǎng)有大量曲菌菌絲和稠厚的粘液;粘液嵌塞,近
端支氣管擴(kuò)張,肺不張支氣管中心性肉芽腫,支氣管壁有組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)
胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)支氣管壁斷續(xù)毀壞臨床表現(xiàn)急性期主要癥狀:咳嗽、胸悶、低熱、咳痰,可有黃色膿性或黑褐色粘液痰栓,部分患者出現(xiàn)咯血約90%的患者哮喘發(fā)作,喘息癥狀較哮喘輕肺部聽(tīng)診正?;蚩陕劶跋Q音,15%的患者可聞及濕性羅音,約16%的患者可見(jiàn)杵狀指隨著病程的延長(zhǎng),可出現(xiàn)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓和呼吸衰竭影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)無(wú)特異性,隨著病變進(jìn)展,可以出現(xiàn)游走性、一過(guò)性的上葉或中葉片狀滲出影。影像學(xué)表現(xiàn)肺浸潤(rùn)呈一過(guò)性、持續(xù)性,以肺上葉為多見(jiàn)肺浸潤(rùn)、粘液填塞、或病變氣道內(nèi)的分泌物在影像上表現(xiàn)為牙膏征、雙軌征和指套征急性期影像學(xué)表現(xiàn)慢性期中心性支氣管擴(kuò)張常為近端支氣管呈柱狀或囊狀擴(kuò)張,遠(yuǎn)端支氣管可正常這種特征性的中心性支氣管擴(kuò)張對(duì)診斷ABPA有重要意義影像學(xué)表現(xiàn)后期液化、壞死,空腔形成局限性肺氣腫上葉肺不張以及肺纖維化影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)指套征擴(kuò)張的大支氣管粘液嵌塞導(dǎo)致管樣或分支樣陰影X線片上的管樣陰影可分為支氣管性,也可為血管性,易與動(dòng)、靜脈畸形混淆CT上表現(xiàn)為擴(kuò)張的中央支氣管的低密度粘液栓,可與血管鑒別最常見(jiàn)于ABPA、先天性支氣管閉鎖
囊性纖維化、阻塞性腫塊也會(huì)出現(xiàn)此征象,但不常見(jiàn)ABPA先天性支氣管閉鎖女,17歲。胸片示右隔上心緣旁結(jié)節(jié)影。CT示右下葉后段蛋圓形高密度影,鄰近肺實(shí)質(zhì)密度減低。先天性支氣管閉鎖右下葉前段支氣管閉鎖囊性纖維化阻塞性腫塊26實(shí)驗(yàn)室檢查外周血:嗜酸細(xì)胞明顯增多(8%~40%)血清學(xué)檢查:a.血清總IgE水平增高;b.存在抗煙曲霉沉淀抗體;c.抗煙曲霉的特異性IgE和特異性IgG抗體增高痰:堅(jiān)實(shí)的棕色粘液痰栓,痰中可檢出嗜酸粒細(xì)胞和夏科結(jié)晶,約60%的ABPA患者痰栓中可檢出曲霉27肺功能改變急性發(fā)作時(shí):
可逆的阻塞性通氣障礙限制性通氣功能障礙晚期:不可逆限制性通氣功能障礙阻塞性通氣障礙,彌散障礙28診斷標(biāo)準(zhǔn)Greenberger和Patternson界定的ABPA診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
1、支氣管哮喘;2、存在或以前曾有肺部浸潤(rùn);
3、中心性支氣管擴(kuò)張;
4、外周血嗜酸性細(xì)胞增多(>1000/mm3);5、煙曲霉變應(yīng)原速發(fā)性皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性;
6、煙曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽(yáng)性;7、血清抗曲霉特異性IgE、IgG抗體增高;8、血清總IgE濃度增高(>1000ng/ml)。上述第6、7、8條指標(biāo)陽(yáng)性則可定為ABPA的血清學(xué)診斷29臨床分期根據(jù)臨床及影像學(xué)表現(xiàn),ABPA可分為以下5期急性期
緩解期
惡化期
依賴皮質(zhì)激素哮喘期
纖維化期但每個(gè)病例的分期可能并不十分清晰,也并非所有患者都要經(jīng)過(guò)5期的臨床病程30臨床分期特點(diǎn)31治療治療原則:首選激素治療,抗真菌藥物作為輔助治療,兩者需聯(lián)合應(yīng)用根據(jù)病程分期決定治療方案應(yīng)避免暴露于高濃度曲霉環(huán)境治療伴隨的其他疾病,如變應(yīng)性鼻炎等32分期治療特點(diǎn)33Case病史女性,68歲,反復(fù)咳嗽、咳痰、氣喘患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽、咳痰,咳痰色黃白,量多,有發(fā)熱,體溫38.5℃,無(wú)明顯喘息等癥狀,以“肺炎”治療給予“頭孢米諾、依替米星、莫西沙星”好轉(zhuǎn),隨后4個(gè)月病情反復(fù),咳嗽咳痰再次發(fā)作,活動(dòng)后氣喘明顯。既往有哮喘病史WBC6.9*10E9/L,NE%45.1,嗜酸性粒細(xì)胞32.0%,血IgE490IU/ML34Case胸部CT35Case胸部CT36Case氣管鏡:黃曲霉菌專項(xiàng)變應(yīng)原篩查:煙曲霉菌3級(jí)3.91KU/L37Case38Case氣管鏡檢查對(duì)比39Case40Case41隨訪監(jiān)測(cè)激素治療后,每6周復(fù)查血清總IgE完全緩解后,每6月復(fù)查血清總IgE,1年后每年復(fù)查一次血
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