肺動脈肉瘤 Microsoft PowerPoint 演示文稿

原發(fā)性肺動脈腫瘤

——分析1例彌漫性肺動脈肉瘤的外科治療

羅紅鶴中山大學附屬第一醫(yī)院胸外科肺動脈主干和分支處瘤栓肺動脈瘤栓CT右肺動脈瘤栓肺動脈瘤栓肺動脈肉瘤

概述：一種罕見的心血管系統(tǒng)的腫瘤

1923年，Mandelstanmm；尸體解剖發(fā)現(xiàn)并報道[1]預后較差，盡管積極進行治療，生存時間僅數(shù)個月到數(shù)年[2]少量的病例報道[3]流行病學尚不清楚，發(fā)病原因不明，有跡象表明腫瘤起源于自中胚層結構的網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)大多數(shù)病例發(fā)生在中年，13歲到86歲女性稍多見，男女比例為1：1.3

[1]韓力等.原發(fā)性肺動脈腫瘤一例.中國呼吸與危重監(jiān)護雜志.2005,4(6):475-7[2]金敬琳等.原發(fā)性肺動脈腫瘤的影像學診斷.中華放射學雜志,2003,37(2):120-123.[3]孟強等.原發(fā)性肺動脈腫瘤三例報告及文獻復習.北京醫(yī)學2006,28(11):656-8肺動脈肉瘤

概述：一種罕見的心血管系統(tǒng)的腫瘤原發(fā)性肺動脈肉瘤（primarypulmonaryarterysarcoma,PPAS）:罕見，指發(fā)生于肺動脈半月瓣或（和）肺動脈干的原發(fā)腫瘤目前有文獻報道不足200例，多為個例報道確切發(fā)生率不詳，有報道為0.001%～0.03%來源于肺動脈壁上的多潛質的間充質細胞，具有多向分化能力，故肺動脈肉瘤包含著許多不同的病理類型，最常見的是平滑肌肉瘤和未分型肉瘤肺動脈肉瘤

概述：一種罕見的心血管系統(tǒng)的腫瘤好發(fā)于肺動脈瓣附近的肺動脈干，其次是肺動脈分叉部，沿著大小肺動脈的內膜生長，順血流方向生長，偶爾可穿透外膜，侵及主動脈、心包及縱隔肺動脈主干占85%，右肺動脈占71%，左肺動脈占65%，侵占肺動脈瓣占32%，右心室流出道占10%，兩個部位以上受累的近90%本病容易發(fā)生轉移，最常見轉移部位是肺和縱隔（占50%），遠處轉移的占20%，常見的有腦、骨、腎上腺和肝。本病例的肝臟占位可能是肺動脈肉瘤的肝轉移肺動脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異主要發(fā)生地：主肺動脈干和肺動脈圓錐部特點：腫瘤生長在中心肺動脈,伴隨附屬血栓形成病理生理：進行性右室至肺循環(huán)血流受阻,右心系統(tǒng)的負擔增加，呼吸或循環(huán)衰竭相互交叉出現(xiàn)多數(shù)為平滑肌肉瘤和未分化肉瘤，然而肺動脈肉瘤的組織病理學分類臨床意義不大本例：低度惡性炎性纖維母細胞瘤，屬于分化程度較好的惡性纖維組織細胞瘤肺動脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異肺動脈肉瘤引起慢性的肺部臨床癥狀，呼吸困難、胸痛、咳嗽和咯血等是特征性的肺血管阻力增加的癥狀普通X線胸片；肺血偏少和肺動脈段突出的特點,典型的肺門血管呈“三葉草”征[3-8]肺動脈和右心室造影：中心肺動脈腔內充盈缺損CT：肺動脈腔內結節(jié)樣充盈缺損,可侵及肺動脈分支及流出道

[4]Chinetal.ComputedTomographyinPulmonaryArterySarcomaDistinguishingFeaturesfromPulmonaryEmbolicDisease.JComputAssistTomogr,2004,28:34[5]王玉林等.肺動脈血管肉瘤1例.中國醫(yī)學影像學雜志,2006,14(4):316-7[6]田月暉等.肺動脈栓塞誤診18例分析.中國誤診學雜志.2007,7(23):5651[7]郭祥彬等.肺動脈栓塞的肺動脈造影表現(xiàn)及臨床誤診原因分析.中國誤診學雜志.2005,5(9):1659-60肺動脈肉瘤

概述：病理和表現(xiàn)詭異早期：極易與肺動脈栓塞混淆,鑒別診斷難不幸：臨床特征并不能排除慢性栓塞性疾病的可能性肺動脈腫瘤沒有引起肺栓塞的誘因,如深靜脈血栓的存在；經(jīng)充分抗凝、溶栓治療后癥狀無緩解或惡化等臨床線索有助于診斷[9,10]誤診、診治延遲：經(jīng)常，通常要手術或患者死亡后經(jīng)病理檢查方能確診[9]葉進燕等.不同病因肺動脈巨大栓塞臨床分析.實用醫(yī)學雜志,2005,21(2):158-60[10]趙永春等.肺動脈惡性間葉瘤誤診為肺栓塞1例.中國誤診學雜志.2006,6(1):194肺動脈肉瘤

概述：誤診原因與預防

發(fā)病率極低的心血管系統(tǒng)罕見腫瘤認識不足，警惕性不高滿足于常見病的診斷,未能全面分析實驗室結果，本例曾誤診為肺動脈栓塞CT和MRI等影像學診斷方法的應用可提高診斷率，但仍不能很好區(qū)分這兩種疾病診斷性溶栓可以考慮患者資料2005年5月女性、52歲，慢性咳嗽、咳痰就診，2個月內體重下降2.5Kg，間歇性胸悶、氣短。無結核病史體檢：面部輕微蒼白，無淋巴結腫大，體重52Kg，身高162cm。心率80次/分，血壓150/90mmHg。肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音明顯增強，靜息狀態(tài)下SpO2100%，活動后SpO298%實驗室檢查：血紅蛋白124g/L,血小板283X109/L，血沉32mm/h。ECG：竇性心律,心電軸右偏，右心室肥厚。胸片提示主肺動脈和右肺動脈突出，右肺紋理增多。PPD陰性內科憑經(jīng)驗進行抗癆治療，但痰檢抗酸桿菌陰性，2周后停止抗癆。胸悶、氣短加重胸部CT：右肺動脈和分支阻塞，右中下肺不張。雙下肢血管超聲提示深靜脈正常。肺動脈栓塞！尿激酶100mgQD和低分子肝素0.4mlBID治療7天。胸部CT的復查：腫塊沒有減小。肺動脈栓塞？！右心肺動脈造影：右肺動脈無顯影，左肺動脈造影結果正常。胸部MRI提示左肺血流正常，右肺血流阻塞肺動脈腫瘤？？不能排除栓塞？！

手術前資料手術前資料手術前資料肺動脈肉瘤

治療與預后

慢性致命！如無外科干預，診斷后平均壽命為1.5個月[3]手術后平均存活時間為10個月[2]關鍵；早期診斷和外科手術切除化療和放療益處不大,有個例報道手術后附以其他療法增加生存率[11][3]孟強等.原發(fā)性肺動脈腫瘤三例報告及文獻復習.北京醫(yī)學2006,28(11):656-8[11]AkikoU,etal．SuccessfulTreatmentofPulmonaryArterySarcomabyaTwo-drugCombinationChemotherapyConsistingofIfosfamideandEpirubicin.JpnJClinOncol,2005,3