第十章白血病

第十章血液系統(tǒng)疾病

白血病

瑪麗·居里1867年11月7日出生于波蘭。她是法國(guó)的物理學(xué)家、化學(xué)家。研究放射性現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)鐳和釙（pō）兩種天然放射性元素，一生兩度獲諾貝爾獎(jiǎng)（第一次獲得諾貝爾物理獎(jiǎng)，第二次獲得諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)）。1934年她因白血病逝世。直到她死后40年，在她用過(guò)的筆記本里還有鐳射線(xiàn)在不斷釋放。

卡雷拉斯和帕瓦羅蒂、多明戈是享譽(yù)世界的三大男高音。,1946年出生于西班牙，1987年，正當(dāng)卡雷拉斯的事業(yè)攀上高峰時(shí)，他卻被診斷出患上血癌，并據(jù)說(shuō)只有十分之一的生存機(jī)會(huì)。經(jīng)過(guò)一年多的化療和放射性治療，最終卡氏靠骨髓移植得以痊愈，重回歌劇演唱界。自此，卡雷拉斯更加關(guān)注血癌病人的權(quán)益。1988年，他成立了何塞·卡雷拉斯國(guó)際血癌基金會(huì)。自1995年起，他每年都在德國(guó)萊比錫為血癌患者舉行慈善音樂(lè)會(huì)。

日本聲樂(lè)家、女高音歌手、音樂(lè)劇女優(yōu)、演員。2005年1月誤以為罹患感冒而赴醫(yī)院時(shí)，被診斷出急性骨髓性白血病而緊急住院。經(jīng)過(guò)三次化療后，五月再接受臍帶血移植。后來(lái)發(fā)現(xiàn)染色體出現(xiàn)異常，試用美國(guó)制造的新特效藥，病況一時(shí)好轉(zhuǎn)，然而在十月再次發(fā)現(xiàn)染色體異常，十一月初入院，最后于2005年11月6日凌晨4時(shí)38分辭世。享年38歲。

新山志保，日本配音演員，1998年因?yàn)榧毙园籽《≡?。進(jìn)行了骨髓移植，雖然一時(shí)也有過(guò)復(fù)原的跡象，但因?yàn)榉窝滓l(fā)內(nèi)臟出血造成血壓低下而去世，年僅29歲。學(xué)習(xí)要求熟悉白血病的分類(lèi)。了解白血病的病因及發(fā)病機(jī)制?！镎莆占毙园籽?、慢粒白血病的臨床表現(xiàn)。了解急性白血病、慢粒白血病的常用實(shí)驗(yàn)室檢查?！镎莆占毙园籽?、慢粒白血病的主要化療方案及化療藥物。

概念：白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病。其特征是一種或幾種血細(xì)胞成分的自發(fā)性、進(jìn)行性異常增殖，這種質(zhì)和量改變的白血病細(xì)胞，在骨髓和其他造血組織中廣泛浸潤(rùn)，使正常造血功能受抑制并浸潤(rùn)其他器官和組織。臨床上以貧血、出血、發(fā)熱、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。概述白血病概述◆按病程和白血病細(xì)胞的成熟度分類(lèi)分類(lèi)白血病概述◆按主要受累的細(xì)胞系列分類(lèi)AL分為：急性淋巴細(xì)胞白血?。绷馨籽。┘毙运杓?xì)胞白血?。绷０籽。〤L分為：慢性淋巴細(xì)胞白血?。馨籽。┞运杓?xì)胞白血?。０籽。┥僖?jiàn)類(lèi)型白血病（毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等）白血病概述HTLV-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I)人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒I型：是一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒，具有傳染性，可通過(guò)哺乳、性生活及輸血而傳播。并認(rèn)為此病毒可直接致病或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病。EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí)。病因白血病概述（二）化學(xué)因素化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物、亞硝胺類(lèi)物質(zhì)藥物：保泰松及其衍生物、氯霉素抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等（三）物理因素X射線(xiàn)、γ射線(xiàn)及電離輻射1911年首次報(bào)道放射工作者發(fā)生白血病的病例；1929-1942年放射科醫(yī)生白血病發(fā)病率是其他醫(yī)生的10倍。X射線(xiàn)是波長(zhǎng)介于紫外線(xiàn)和γ射線(xiàn)間的電磁輻射。由德國(guó)物理學(xué)家倫琴于1895年發(fā)現(xiàn)，故又稱(chēng)倫琴射線(xiàn)。1901年獲諾貝爾物理獎(jiǎng)。白血病概述白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，全身或部分軀體受到中等或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。日本廣島、長(zhǎng)崎發(fā)生原子彈爆炸后，受?chē)?yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17～30倍。白血病概述（四）遺傳因素當(dāng)家庭中有一個(gè)成員發(fā)生白血病時(shí)，其近親發(fā)生白血病的機(jī)率比一般人高4倍。單卵孿生者中如一個(gè)患白血病，另一個(gè)發(fā)生率為比雙卵孿生者高12倍。有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。概述分類(lèi)★臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷要點(diǎn)★治療要點(diǎn)急性白血病急性白血病

病人，女，48歲，牙齦出血半個(gè)月。查體：T37℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，雙頸淋巴結(jié)腫大，胸骨壓痛（＋），雙踝關(guān)節(jié)腫、痛。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。Hb98g/L，RBC2.5X1012/L，WBC24.0×109/L，PLT82×109/L，N13.8%，L76.2%，M10.0%，可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞，骨髓原始淋巴細(xì)胞占35%。初步診斷？

病例導(dǎo)入急性白血病急性白血病是一種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無(wú)控制的持續(xù)增殖，逐步取代骨髓并經(jīng)血液浸潤(rùn)至全身組織及器官。表現(xiàn)為：★正常骨髓造血功能受抑制（貧血、出血、感染）和★白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)（如淋巴結(jié)、肝脾腫大等）兩大方面。★

概述：急性白血病FAB分類(lèi)：急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病ALL急性非淋巴細(xì)胞白血病AMLM0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3急性白血病發(fā)熱浸潤(rùn)出血貧血★臨表床現(xiàn)急性白血病貧血◆常為首發(fā)癥狀，半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血?！籼攸c(diǎn)：呈進(jìn)行性加重急性白血病原因：

◆血小板減少（最主要）

◆血小板功能異常

◆凝血因子減少

◆白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)和細(xì)菌毒素對(duì)血管的損傷出血幾乎所有的病人在急性白血病的整個(gè)病程中都有不同程度的出血。相關(guān)因素：①大多數(shù)為繼發(fā)感染所致。②粒細(xì)胞減少，免疫功能降低。③部分為腫瘤性發(fā)熱發(fā)熱其他

睪丸中樞神經(jīng)

口腔皮膚

骨骼關(guān)節(jié)

肝脾淋巴結(jié)

浸潤(rùn)肝、脾腫大：輕中度，但并非普遍存在；主要與白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)及新陳代謝增高有關(guān)。淋巴結(jié)腫大：約50％病人在就診時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)）多見(jiàn)于急淋。肝脾淋巴結(jié)浸潤(rùn)骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見(jiàn)的癥狀胸骨下段局部壓痛：對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。骨骼、關(guān)節(jié)浸潤(rùn)可有牙齦增生、腫脹皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等口腔、皮膚浸潤(rùn)原因：化學(xué)藥物難以通過(guò)血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見(jiàn)，兒童病人尤甚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

CNSL

表現(xiàn)：睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。多見(jiàn)于急淋化療緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。睪丸浸潤(rùn)白血病還可浸潤(rùn)其他組織器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)等。其他組織器官浸潤(rùn)實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)檢查免疫學(xué)檢查染色體和基因檢查其他▲▲血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少。分類(lèi)計(jì)數(shù)可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞。外周血象意義：是急性白血病的必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù)。多數(shù)病人骨髓象呈增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細(xì)胞和（或）幼稚細(xì)胞為主。若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷。奧爾(Auer)小體僅見(jiàn)于急非淋，有獨(dú)立診斷的意義。骨髓象主要用于急淋、急粒及急單白血病的診斷與鑒別診斷。常用方法有過(guò)氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶測(cè)定等。細(xì)胞化學(xué)檢查主要根據(jù)病人臨床表現(xiàn)；外周血象；骨髓象改變大部分可被診斷。但還需進(jìn)一步作形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體及基因檢查等，做分型診斷。骨髓檢查有助確診。診斷要點(diǎn)★治療治療原則：消滅白血病細(xì)胞群體；控制白血病細(xì)胞的大量增生；解除白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。★治療支持對(duì)癥治療★化療誘導(dǎo)分化治療★骨髓移植

免疫、造血因子治療CNLS的防治注意休息及飲食防治感

染改善貧血防治出

血防治尿酸性腎

病糾正水電酸堿平衡失調(diào)支持對(duì)癥治療防治感

染嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因。病房設(shè)置“無(wú)菌”病室或區(qū)域。食物和食具應(yīng)先滅菌。病人如出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)查明感染部位及查找病原菌，常規(guī)使用有效抗生素。輸注紅細(xì)胞或新鮮全血。腎上腺皮質(zhì)激素。丙酸睪酮、蛋白同化激素。糾正貧血

防治出血血小板低者可輸濃縮血小板懸液，保持血小板＞20×109/L。并發(fā)DIC時(shí)，迅速注射肝素，必要時(shí)輸注鮮全血或血漿。

原因：由于治療使白血病細(xì)胞的大量破壞，血清及尿液中尿酸水平的明顯升高，尿酸結(jié)晶積聚于腎小管，導(dǎo)致病人出現(xiàn)少尿甚至急性腎功能衰竭。處理：應(yīng)囑病人多飲水或通過(guò)靜脈補(bǔ)液等，保證足夠尿量，并應(yīng)堿化尿液和同時(shí)口服別嘌醇。防治尿酸性腎

病★化療---治療的主要手段化療的階段性劃分白血病常用化療藥物白血病常用聯(lián)合化療方

案誘導(dǎo)