支氣管擴(kuò)張癥教案

支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis,BE)劉志光BE是由多個(gè)易感因素造成的支氣管(直徑>2mm)管壁的肌肉和彈性組織破壞引發(fā)的不可逆性異常擴(kuò)張兼有肺實(shí)質(zhì)持續(xù)性炎癥反映性疾病。是呼吸系統(tǒng)常見(jiàn)的支氣管慢性化膿性炎癥。重要癥狀為慢性咳嗽,咳大量膿性痰和(或)重復(fù)咯血。多數(shù)患者童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史,后來(lái)常有重復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染,造成患者肺功效的損害。過(guò)去認(rèn)為與遺傳因素有關(guān),近年來(lái)研究集中于參加支擴(kuò)發(fā)病的炎癥介質(zhì),并認(rèn)為高分辨率CT(HRCT)是現(xiàn)在確診的重要辦法。1819年Laennec首先描述支氣管擴(kuò)張癥，1922年Sicacd行支氣管造影證明,1950年Reid將造影與病理學(xué)檢查結(jié)合起來(lái)。發(fā)病機(jī)制支擴(kuò)是原發(fā)于支氣管與細(xì)支氣管的一種疾病,涉及透壁感染的惡性循環(huán)和炎癥及介質(zhì)的釋放,發(fā)病機(jī)制為重復(fù)支氣管-肺臟的感染引發(fā)炎性分泌物和微生物潴留所致氣道阻塞和損傷，兩者互相影響,造成支氣管擴(kuò)張。1感染-炎癥-酶的作用盡管BE的發(fā)病機(jī)制尚未明了,但近來(lái)的研究提示：感染、炎癥和酶的作用形成一種破壞支氣管-肺組織的惡性循環(huán),構(gòu)成了一種復(fù)雜、慢性持續(xù)的交互作用,造成BE發(fā)病及病程遷延進(jìn)展,被認(rèn)為是BE發(fā)病中的3個(gè)明確的因素。1）感染：是BE最常見(jiàn)因素,是促使病情進(jìn)展和影響預(yù)后的最重要因素。普通認(rèn)為,小朋友時(shí)期的肺部感染(涉及細(xì)菌、病毒及結(jié)核)是BE最常見(jiàn)的誘發(fā)因素。在發(fā)展中國(guó)家,感染仍是BE的最常見(jiàn)病因。本病過(guò)去頗為多見(jiàn),自從廣泛應(yīng)用抗生素以來(lái),已明顯減少。Angrill等研究證明60%～80%的穩(wěn)定時(shí)BE患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植,其中最常見(jiàn)的是流感嗜血桿菌、銅綠假單胞桿菌,這些微生物是引發(fā)BE重復(fù)急性加重的因素。特別是有銅綠假單胞桿菌定植的BE常有更廣泛的肺部損害,肺部炎癥反映亦更強(qiáng)烈。成煒等對(duì)56例患者痰標(biāo)本行細(xì)菌培養(yǎng),其中51例痰培養(yǎng)為陽(yáng)性成果,占91.1%;所培養(yǎng)出的陽(yáng)性菌共72株,其中革蘭陰性菌66株,占91.6%;革蘭陽(yáng)性菌6株,占8.3%。革蘭陰性菌中假單胞菌屬占多數(shù),其中銅綠假單胞桿菌31株,占43.1%;其它假單胞菌4株,占5.6%。成煒等對(duì)56例患者痰標(biāo)本行細(xì)菌培養(yǎng),其中51例痰培養(yǎng)為陽(yáng)性成果,占91.1%;所培養(yǎng)出的陽(yáng)性菌共72株,其中革蘭陰性菌66株,占91.6%;革蘭陽(yáng)性菌6株,占8.3%。革蘭陰性菌中假單胞菌屬占多數(shù),其中銅綠假單胞桿菌31株,占43.1%;其它假單胞菌4株,占5.6%。2）慢性炎癥持續(xù)進(jìn)展造成支氣管樹(shù)及其周邊肺實(shí)質(zhì)破壞,是發(fā)生BE及其有關(guān)癥狀的一種重要因素。BE的氣道炎癥以支氣管管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、CD+4T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特性。肥大細(xì)胞脫粒亦較明顯,且與病情嚴(yán)重程度有較強(qiáng)有關(guān)性,提示肥大細(xì)胞可能也參加了BE肺部炎癥反映。中性粒細(xì)胞聚集是由致炎細(xì)胞因子TNF-α、IL-8、IL-1β等介導(dǎo)的。TNF-α重要由巨噬細(xì)胞和氣道上皮細(xì)胞分泌,可激活血管內(nèi)皮細(xì)胞,使循環(huán)中中性粒細(xì)胞黏附啟動(dòng),并作用于核因子κB啟動(dòng)其轉(zhuǎn)錄,使IL28基因活化,促使IL28釋放。IL-8重要由巨噬細(xì)胞、氣道上皮細(xì)胞、中性粒細(xì)胞分泌,是中性粒細(xì)胞的重要趨化因子,對(duì)其有選擇性吸附作用,并促使其活化。TNF-α和IL-1β可上調(diào)內(nèi)皮細(xì)胞白細(xì)胞黏附分子1及細(xì)胞間黏附分子1,增進(jìn)中性粒細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞黏附,進(jìn)而向肺內(nèi)浸潤(rùn),并可直接作用于中性粒細(xì)胞,使之脫顆粒,產(chǎn)生蛋白酶及氧自由基等炎癥介質(zhì)損傷肺組織。3）酶：BE患者支氣管肺泡灌洗液中彈性蛋白酶、組織蛋白酶G等蛋白分解酶活性增高,引發(fā)組織損傷,造成BE肺組織的變質(zhì)和變形。中性粒細(xì)胞的溶酶體中含有多個(gè)蛋白酶,如組織蛋白酶G、膠原酶和中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶(NE)等,NE是最重要的一種蛋白酶,通過(guò)多個(gè)途徑造成BE的發(fā)生發(fā)展,重要作用有增進(jìn)感染遷延、放大炎癥反映、降解細(xì)胞外基質(zhì)、克制炎癥細(xì)胞凋亡。類胰蛋白酶活性在輕癥BE也有很高水平,提示在BE臨床穩(wěn)定時(shí)也始終存在的組織破壞,可能與肥大細(xì)胞激活及釋放蛋白酶有關(guān)。組織蛋白酶G和類胰蛋白酶活化可激活前基質(zhì)金屬蛋白酶8(MMP-8),與內(nèi)源性膠原酶有明顯的有關(guān)性。在BE支氣管壁及肺組織細(xì)胞外基質(zhì)降解中,基質(zhì)金屬蛋白酶也有一定的用,Zheng等證明了在BE患者氣道MMP-8、基質(zhì)金屬蛋白9(MMP-9)的過(guò)分體現(xiàn)。2痰液產(chǎn)生機(jī)制1）NE的作用慢性咳嗽伴大量膿痰是BE的典型癥狀,BE的痰液能引發(fā)氣管黏膜下腺體較強(qiáng)的分泌反映,這重要是由于NE的存在,選擇性的人NE克制劑可明顯減少這種分泌反映,NE還可引發(fā)黏液腺的病理性增生。BE患者痰液中的NE含量與24小時(shí)排痰量有關(guān),痰液中的NE與臨床損害的程度成明顯正有關(guān),NE的濃度及活性可反映該病的臨床活動(dòng)性、嚴(yán)重性。2）水通道(aquaporin3,AQP3)體現(xiàn)的下調(diào)：AQP3是近來(lái)才被描述的一種水通道,也存在于大氣道壁的細(xì)胞膜上。Tsang等對(duì)氣管內(nèi)組織活檢進(jìn)行定量免疫組化研究,通過(guò)定量圖像分析來(lái)評(píng)價(jià)支氣管上皮細(xì)胞AQP3的體現(xiàn)及臨床應(yīng)用價(jià)值。成果顯示,常有咯痰的BE患者,上皮細(xì)胞AQP3體現(xiàn)明顯下調(diào),提示AQP3在BE痰液產(chǎn)生的機(jī)制上有重要作用。3:遺傳因素：在發(fā)達(dá)國(guó)家,遺傳性疾病如肺囊性纖維化、免疫缺點(diǎn)、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙等為BE常見(jiàn)的病因。肺囊性纖維化（cysticfibrosis，CF）：是成年人BE最常見(jiàn)的誘發(fā)因素,是白色人種中一種常見(jiàn)的遺傳性疾病(發(fā)病率約為1/2500),因此,白色人種中BE發(fā)病率明顯高于其別人種。在彌漫性BE患者中囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)基因的突變率明顯增高,可能是部分BE的發(fā)病機(jī)制。原發(fā)性低γ球蛋白血癥：BE是原發(fā)性低γ球蛋白血癥患者的常見(jiàn)并發(fā)癥,抗體產(chǎn)生缺點(diǎn)可能與BE發(fā)病有關(guān)；α1-抗胰蛋白酶缺點(diǎn)癥也已成為常見(jiàn)的易感因素,William證明純合子(P1ZZ)基因缺點(diǎn)造成的α1-抗胰蛋白酶缺少與BE的發(fā)生有親密關(guān)系。原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙不動(dòng)纖毛綜合征（Primaryciliarydyskinesia）：由于纖毛運(yùn)動(dòng)不良引發(fā)分泌物潴留及重復(fù)感染從而造成支擴(kuò),屬常染色體隱性遺傳,發(fā)生率約1/1.5萬(wàn)～4萬(wàn)。重要缺點(diǎn)是纖毛蛋白臂缺少或縮短,約二分之一患者有Kartagener綜合征,以支擴(kuò)、鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位或不完全性一側(cè)異常為特性。4神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫Qiu等報(bào)道,BE病理標(biāo)本內(nèi)降鈣素和5-羥色胺陽(yáng)性細(xì)胞、IgA、IgG及IgM陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)明顯增多,在支氣管有關(guān)淋巴細(xì)胞增生區(qū)域最為明顯,提示神經(jīng)內(nèi)分泌和免疫機(jī)制參加了BE的發(fā)病機(jī)制。肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的激素分泌與肺部慢性炎癥的關(guān)系不可無(wú)視,與BE關(guān)系親密。楊宇等的研究表明,BE慢性炎性及病理形態(tài)學(xué)變化與BE肺組織內(nèi)降鈣素的高水平體現(xiàn)有關(guān)。病理學(xué)BE是由于支氣管黏膜慢性炎癥及支氣管腔為黏稠分泌物阻塞引發(fā)的氣道破壞和異常的永久性擴(kuò)張。管壁的破壞重要是感染過(guò)程中釋放的多個(gè)炎性物質(zhì),特別是中性粒細(xì)胞釋放的蛋白酶及巨噬細(xì)胞釋放的炎性因子作用的成果。隨著病變的進(jìn)展,廣泛性支擴(kuò)能夠發(fā)生彌漫性氣道阻塞,引發(fā)肺通氣/血流比失調(diào),肺功效進(jìn)行性損害。支氣管黏膜水腫、腺體肥大、呼氣時(shí)氣道塌陷以及支氣管痙攣等因素都可能在支擴(kuò)所發(fā)生的氣道阻塞中起著重要作用。支擴(kuò)分為局灶性和彌漫性二種,前者體現(xiàn)為肺葉或段阻塞,后者累及兩肺大部分并常伴其它竇肺疾病,如鼻竇炎及哮喘。由局灶性氣道阻塞引發(fā)的支擴(kuò)分三型:①異物、支氣管結(jié)石或緩慢生長(zhǎng)的腫瘤(多為良性)腔內(nèi)阻塞;②因腫大的淋巴結(jié)壓迫性狹窄,如中葉綜合征,常為分枝桿菌或真菌感染伴肉芽腫所致;③肺葉切除后氣道扭曲或移位,如上葉切除可引發(fā)下葉向頭側(cè)移位。彌漫性支擴(kuò)大多數(shù)是個(gè)案報(bào)道。癥狀和體征慢性咳嗽及咳痰,痰液可呈黏液樣、黏液膿性、稀薄或黏稠甚至血性痰,可為痰中帶血或大咯血,多為急性感染引發(fā)的侵蝕性氣道損傷。呼吸困難和喘息見(jiàn)于75%的患者。50%患者有胸膜炎性胸病,提示周邊氣道擴(kuò)張或遠(yuǎn)端肺炎累及臟層胸膜。體檢時(shí)75%患者可聞捻發(fā)音,34%患者有哮鳴音,44%患者有干啰音。多認(rèn)為杵狀指(趾)常見(jiàn),但也有報(bào)道只有3%輔助檢查1：胸部影像學(xué)對(duì)支擴(kuò)的診療至關(guān)重要,支氣管擴(kuò)張的部位多見(jiàn)于下葉，右中葉和左舌葉。上葉支氣管擴(kuò)張,普通后來(lái)葉多見(jiàn),多為結(jié)核所致（稱結(jié)核性支氣管擴(kuò)張）。90%的支擴(kuò)患者胸片有異常,病變區(qū)紋理增多、增粗、排列紊亂，同時(shí)伴有網(wǎng)狀樣變化。如果胸片上顯示大小和分布不等的蜂窩狀，圓形和卵圓形透明區(qū)，有一定的診療價(jià)值。另外可呈非特異性體現(xiàn)如灶性肺炎、散在不規(guī)則高密度影、線性或盤(pán)狀不張,也可是特性性的氣道擴(kuò)張和增厚,體現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。HRCT:3種類型支擴(kuò)特性性體現(xiàn)，但多個(gè)類型的支擴(kuò)在同一病人中可同時(shí)存在。柱狀支擴(kuò):以單純氣道擴(kuò)張為特性,有時(shí)可見(jiàn)殘留的肺炎痕跡。HRCT體現(xiàn)擴(kuò)張變厚的支氣管壁延伸至肺邊沿,缺少漸進(jìn)性變化,擴(kuò)張變厚的支氣管壁與其毗鄰的肺動(dòng)脈呈“啞鈴樣”變化;不同層面觀察支氣管,似條索樣變化;因病變細(xì)微,這種類型在HRCT上很難發(fā)現(xiàn)。曲張型支擴(kuò)特性：以沿著擴(kuò)張的氣道有灶性縮窄的區(qū)域?yàn)樘匦?類似于曲張的靜脈,其因素為支氣管壁的缺點(diǎn)。HRCT體現(xiàn)不規(guī)則串珠樣變化。囊性支擴(kuò)：以氣道進(jìn)行性擴(kuò)張為特性,最后呈大囊狀、球囊狀或葡萄串樣變化,是支擴(kuò)的最嚴(yán)重形式。HRCT體現(xiàn)為一簇充氣的囊泡,當(dāng)里面充滿液體時(shí)似葡萄狀,囊腔中氣液平面存在對(duì)囊性支擴(kuò)診療有特異性。在HRCT上,擴(kuò)張的氣道可見(jiàn)于其它疾病,如哮喘、慢支、DPB、肺纖維化(牽拉性支擴(kuò)),易于與支擴(kuò)混淆。HRCT的特異性異常為:氣道擴(kuò)張,增粗>1.5倍,大小靠近相鄰血管,氣道向外周走行的正常逐步變細(xì)的規(guī)律消失,沿氣道有曲張樣的狹窄及支氣管末端見(jiàn)到氣囊(balloonedcysts)。非特異性異常有:葉實(shí)變或浸潤(rùn)伴氣道擴(kuò)張,支氣管壁增厚、黏液栓、淋巴結(jié)增大、肺血管影減少、較小的氣道和血管類炎癥樣變化。囊性纖維化及過(guò)敏性支氣管肺曲菌病分布于上葉,而分支桿菌合并感染常累及中葉或舌葉,支擴(kuò)最常累及下葉。2：肺功效檢查:支氣管擴(kuò)張的呼吸功效變化與病變的范疇及性質(zhì)有親密的關(guān)系。病變局限,由于肺臟含有極大的儲(chǔ)藏力,呼吸功效普通可無(wú)明顯變化。病變廣泛對(duì)肺功效影響較重者肺功效多體現(xiàn)為混合性通氣功效障礙,多同時(shí)存在換氣功效障礙。肺功效常體現(xiàn)為FEV1減少而FVC正?；蜉p度減少,FEV1/FVC下降。FVC減少提示氣道被黏液阻塞、用力呼氣而萎陷或并有肺炎,吸煙使肺功效惡化且加速阻塞性肺損傷,可有氣道高反映性,40%的患者予以β2興奮劑后FEV1改善≥15%,30%～69%的患者支氣管激發(fā)實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。診療一旦發(fā)現(xiàn)臨床癥狀（慢性咳嗽伴大量膿痰和重復(fù)咯血）及X線片提示支擴(kuò),應(yīng)選擇HRCT作為確診的方式。與支氣管造影比較,HRCT有無(wú)創(chuàng)性且無(wú)需造影劑等諸多優(yōu)點(diǎn)。兩者都有較高的敏感性與特異性,但支氣管造影仍是術(shù)前確診灶性支擴(kuò)的最確切方式,但不合用于彌漫性支擴(kuò)。應(yīng)與ABPA(allergicbronchopulmonaryaspergillosis)、慢性支氣管炎、先天性肺囊腫、慢性肺膿腫，DPB、異物、結(jié)核性支氣管擴(kuò)張等鑒別。治療一：增進(jìn)痰液排出：排除氣道內(nèi)分泌物，減少痰液在氣道及肺支氣管內(nèi)的積聚，除去細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖的場(chǎng)合，是控制感染的重要環(huán)節(jié)。做好呼吸道清潔衛(wèi)生無(wú)論是在急性發(fā)作期還是在緩和期均含有非常重要的價(jià)值。有藥品，物理排痰等。1：祛痰藥:是一類能使痰液變稀,黏稠度減少而易于咳出的藥品;同時(shí)能加速呼吸道黏膜纖毛運(yùn)動(dòng),改善痰液運(yùn)轉(zhuǎn)功效,也稱黏液促動(dòng)劑（Mucokineticdrugs)。祛痰藥增進(jìn)呼吸道內(nèi)積痰排除,減少了痰液對(duì)呼吸道黏膜的刺激,間接的起到了鎮(zhèn)咳和平喘作用,也有助于控制繼發(fā)感染。分為兩大類:1)黏液分泌增進(jìn)藥(Mucussecretagoguedrugs)口服后刺激呼吸道腺體分泌漿液增加,從而使痰液稀釋,易于咳出。如氯化銨、碘化鉀、吐根、酒石酸銻鉀、愈創(chuàng)木甘油醚、桔梗、遠(yuǎn)志等?，F(xiàn)在已只限于與其它止咳祛痰藥合用而制成復(fù)方制劑應(yīng)用。2)黏痰溶解藥(Mucolyticdrugs)是一類能變化痰中黏性成分,減少痰的黏滯度使之易于咳出的藥品。黏痰溶解藥可分4類:(1)通過(guò)分解痰液中的糖蛋白的多糖纖維部分,從而減少其黏度。重要涉及的溴己新,及其有效的代謝產(chǎn)物氨溴索與溴凡克新(Brovanexine)。另外,該類藥品尚有一定的鎮(zhèn)咳作用,其鎮(zhèn)咳作用相稱于可待因的1/2。(2)通過(guò)藥品構(gòu)造中的巰基與黏蛋白的二硫鍵交換作用,分裂糖蛋白分子間的二硫鍵,使黏蛋白分子裂解從而減少痰液黏滯度。如乙酰半胱氨酸,羧甲司坦等。(3)酶制劑：該類藥品能使糖蛋白的蛋白質(zhì)部分裂解,使痰液黏度減少。如糜蛋白酶、胰蛋白酶、脫氧核糖核酸酶等均屬于該類制劑。(4)表面活性劑。代表藥品為泰洛沙泊(Tyloxapol),水溶液霧化吸入可減少痰液的表面張力,從而減少痰的黏度。氨溴索（Ambroxol）：其作用較溴己新更為強(qiáng)大,含有黏痰溶解和調(diào)節(jié)作用。能使呼吸道黏膜漿液的分泌,減少黏液腺分泌,可使痰液中的多黏纖維斷裂而稀釋痰液,還能夠激活肺泡Ⅱ型細(xì)胞合成表面活性物質(zhì),減少黏液的附著力,改善黏液在呼吸道中的輸送,以利于痰液排出,達(dá)成對(duì)呼吸道黏膜廓清的作用,直接保護(hù)肺功效。改善纖毛上皮黏液層的轉(zhuǎn)運(yùn)功效,同時(shí)使抗菌藥品能進(jìn)一步滲入至痰液中,使痰量增多,痰液稀薄易于咳出。乙酰半胱氨酸(Acetylcysteine)：通過(guò)藥品構(gòu)造中的巰基與黏蛋白的二硫鍵交換作用,使黏蛋白分子裂解從而減少痰液黏滯度,使痰液液化易于咳出,還能使膿性痰中的DNA纖維斷裂,因此對(duì)白色黏痰和膿性痰都有效。對(duì)于普通祛痰藥品無(wú)效的患者,使用本品仍可有效,該藥除祛痰作用外,尚有抗氧化作用、有效的抗炎和抗損傷作用,以及抗脂質(zhì)過(guò)氧化作用。慣用于COPD及慢性肺間質(zhì)疾病。以10%溶液噴霧吸入,每次1ml～3ml,每日2～3次。也能夠20%乙酰半胱氨酸與5%碳酸氫鈉混合霧化吸入?，F(xiàn)已有N—乙酰半胱氨酸泡騰片(富露施)溶于涼開(kāi)水中口服,每日400mg～600mg,分1～3次服用。羧甲司坦(Carbocisteine)：作用與乙酰半胱氨酸相似,但不良反映少見(jiàn),每次口服0.15mg,每日3次。厄多司坦(Erdosteine)：可使支氣管分泌物中糖蛋白二硫鍵斷裂而減少痰黏稠度,從而有助于痰液的排出,增加纖毛運(yùn)動(dòng),與抗生素合用可使痰液中抗生素濃度增加,還能去除自由基,有效的保護(hù)α1-抗胰蛋白酶免受煙、塵誘發(fā)的氧化滅活作用,口服每次300mg,每日2次糜蛋白酶(a-chymotrypsin)：是最慣用的一種蛋白分解酶,對(duì)氨基酸羥基肽鍵含有分解作用,能使痰液稀釋,對(duì)膿性或非膿性痰液都有效。用于液化痰液,可制成0.05%溶液霧化吸入。胰蛋白酶：對(duì)黏痰中黏蛋白和纖維蛋白都有分解作用,對(duì)膿性痰無(wú)作用,由于膿痰DNA能克制其活性。普通每次用25000IU～125000IU以3ml生理鹽水稀釋后霧化吸入,每日1～3次。脫氧核糖核酸酶：是一種DNA酶,吸入后可使膿痰中的大分子脫氧核糖核酸快速水解為核苷酸,并使原來(lái)與DNA結(jié)合的蛋白質(zhì)失去保護(hù),進(jìn)而產(chǎn)生繼發(fā)性蛋白質(zhì)溶解作用,使痰黏稠減少易于咳出。與抗生素合用,可使抗生素易于達(dá)成感染部位,充足發(fā)揮其抗菌作用。普通用于有膿痰而不易咳出者。使用時(shí)每次5～10萬(wàn)U,以2～3ml生理鹽水稀釋后立刻霧化吸入,每日3～4次,可持續(xù)用藥4～6日。3）新型黏痰溶解劑,如烯化黏素(Gelomyrtolforte)：該藥為桃金娘科樹(shù)葉的原則提取物,含有溶解黏痰,刺激腺體分泌,稀釋呼吸道黏稠的分泌物。增進(jìn)呼吸道黏膜纖毛擺動(dòng),加速液體流動(dòng),增進(jìn)分泌物排出等作用,該藥還含有消炎作用,能通過(guò)減輕支氣管黏膜腫脹而改善氣道的通氣功效;亦有報(bào)導(dǎo)該藥含有一定的抗菌和殺菌作用,合用于痰液黏稠不易咳出,并伴有氣促的患者,如吉諾通每次口服300mg,每日3次～4次。2：物理排痰：1）:體位引流排痰：支擴(kuò)多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。運(yùn)用重力行體位引流，使周邊的痰流至較大支氣管再咳出。根據(jù)各支氣管不同走向選擇體位，一天施行多次。但對(duì)于衰竭咳嗽乏力患者應(yīng)注意大量痰液造成窒息的可能；另外部分患者難以做到或感覺(jué)不舒適。2）:胸部叩擊：常與體位引流同時(shí)進(jìn)行。實(shí)施胸部叩擊的人的手型參見(jiàn)圖示，對(duì)的的拍背手法是：對(duì)患者的胸背部進(jìn)行自下而上，由外向內(nèi)的有序叩擊，在患者能夠耐受的狀況下，叩擊十到二十分鐘，然后激勵(lì)患者有效咳嗽排痰。如患者缺少排痰能力，能夠使用家用吸痰器必要時(shí)可使用振蕩排痰器，排痰背心等協(xié)助排痰。3）:負(fù)壓抽痰機(jī)：加用呼氣末負(fù)壓壓可完畢許多類似體位排痰的作用而減輕不舒適感。4）:霧化治療：1）：濕化排痰：2）：霧化吸入藥品排痰附：物理排痰操作次序以下：霧化排痰治療10-15分鐘→→體位排痰+胸部叩擊10-15分鐘→→有效咳嗽必要時(shí)上述辦法常同時(shí)進(jìn)行。胸部叩擊的手型體位引流便攜式吸痰器振蕩排痰器排痰背心射流霧化器二：藥品治療1：抗生素：急性發(fā)作時(shí)普通需全身應(yīng)用抗生素，療程14天。常見(jiàn)病原菌為流感嗜血桿菌、付流感嗜血桿菌、銅綠假單胞桿菌；銅綠假單胞桿菌感染預(yù)后較差，療程較長(zhǎng)。2：支氣管擴(kuò)張劑：已發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)患者的可逆性氣流阻塞及氣道高反映性的發(fā)生率很高,許多患者都需要使用支氣管擴(kuò)張劑進(jìn)行治療,甚至使用吸入型皮質(zhì)類固醇治療。Ozturk等發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張患者不僅特應(yīng)性高(48.8%),并且對(duì)支氣管擴(kuò)張劑的反映性更加好,PEF及FEV1明顯改善。Hassan等的研究顯示,支擴(kuò)患者吸入非諾特羅(fenoterol)或溴化異丙托品后,肺功效都有改善,其中,45.8%的患者FEV1提高>15%。有作者認(rèn)為支擴(kuò)患者對(duì)支氣管擴(kuò)張劑的反映性可能是劑量依賴性的,由于無(wú)論是使用沙丁胺醇,還是使用溴化異丙托品,都以大劑量（沙丁胺醇MDI400μg,射流霧化5mg;溴化異丙托品MDI40μg,射流霧化500μg）時(shí)效果更佳,但總的來(lái)看,以前者的效果更加好。建議支氣管擴(kuò)張患者治療前應(yīng)進(jìn)行支氣管舒張實(shí)驗(yàn)。但迄今尚無(wú)長(zhǎng)久應(yīng)用霧化吸入β2興奮劑或抗膽堿藥等治療支氣管擴(kuò)張劑的研究。有研究報(bào)道20例患者,采用每次750μg二丙酸倍氯米松每日2次,6周后,支擴(kuò)患者平均痰量減少且改善了FEV1。另有報(bào)道對(duì)24例支擴(kuò)患者采用丙酸氟替卡松,每次500μg,治療4周后,痰液白細(xì)胞數(shù)及炎癥介質(zhì)(白介素21B,白介素8及白三烯B4)水平下降,但肺功效無(wú)變化。尚未見(jiàn)到口服強(qiáng)的松治療支擴(kuò)的報(bào)道。3：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素：是公認(rèn)的含有免疫調(diào)節(jié)功效的藥品。JaffeA指出小劑量的大環(huán)內(nèi)酯類藥品能夠明顯提高支氣管擴(kuò)張患者的生存率。體內(nèi)、外的研究也證明大環(huán)內(nèi)酯類藥品能克制中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)和細(xì)胞因子的釋放,并含有保護(hù)氣道上皮組織和提高氣道分泌物的流通功效。并且有效地應(yīng)用于支氣管擴(kuò)張的治療。但同為大環(huán)內(nèi)酯類的麥迪霉素?zé)o明顯療效,其機(jī)理有待進(jìn)一步探討。小劑量紅霉素在氣管內(nèi)濃度較低,遠(yuǎn)達(dá)不到殺菌濃度。但低濃度紅霉素可克制多糖蛋白復(fù)合物及生物被膜的形成,有助于細(xì)菌的去除,從而制止炎癥或感染的進(jìn)展,對(duì)于避免病變加重有重要意義?？诜t霉素0.125g,每日3次,療程3～7個(gè)月；羅紅霉素100～150mg/d,12周。三：介入治療1：經(jīng)血管介入治療：對(duì)大咯血患者建議進(jìn)行支氣管動(dòng)脈栓塞介入治療。2：經(jīng)支氣管鏡介入治療；經(jīng)支氣管鏡注入藥品，經(jīng)纖維支氣管鏡肺內(nèi)留置導(dǎo)管注藥治療，經(jīng)支氣管鏡肺灌洗治療以及經(jīng)支氣管鏡大容量肺灌洗等經(jīng)支氣管鏡注入藥品：采用纖支鏡支氣管肺泡灌洗和局部注入抗生素,藥品直接注射在病變部位,局部藥品濃度高,明顯超出血藥濃度,直接起到殺菌作用,同時(shí)變化了細(xì)菌生存環(huán)境,特別對(duì)殺滅厭氧菌有效,也可使囊性擴(kuò)張中的分泌物稀釋排出,使肺感染得到控制。經(jīng)纖維支氣管鏡肺內(nèi)留置導(dǎo)管注藥治療：灌洗治療后，把一根能夠能通過(guò)纖支鏡活檢孔道的硅膠管（長(zhǎng)約60cm）保存導(dǎo)在氣道內(nèi)。將無(wú)菌肝素帽塞入導(dǎo)管口,并用膠布固定于面頰。透視檢查導(dǎo)管位置與否對(duì)的,可適宜調(diào)