神經(jīng)病學：自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)病學第十六章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病概述第一節(jié)雷諾病第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥第二節(jié)紅斑性肢痛癥第四節(jié)其他第十六章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病支配心肌、平滑肌、內(nèi)臟活動及腺體分泌自主神經(jīng)系統(tǒng)automaticnervoussystem即植物神經(jīng)系統(tǒng)vegetativesystem交感神經(jīng)副交感神經(jīng)第十六章自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病概述自主神經(jīng)系統(tǒng)概述Raynauddisease

第一節(jié)雷諾病

雷諾?。≧aynauddisease，RD）又稱肢端動脈痙攣病，（1862年由法國學者Raynaud首先描述）是陣發(fā)性肢端小動脈痙攣而引起的局部缺血現(xiàn)象表現(xiàn)四肢末端（手指為主）對稱性皮膚蒼白、發(fā)紺、繼之皮膚發(fā)紅，伴感覺異常（指或趾疼痛）多見于青年女性寒冷或情緒激動可誘發(fā)第一節(jié)雷諾病

定義

交感神經(jīng)功能紊亂血管敏感性因素血管壁結(jié)構(gòu)因素遺傳因素

雷諾病病因及發(fā)病機制不清可能與以下因素有關(guān)：第一節(jié)雷諾病

病因及發(fā)病機制

第一節(jié)雷諾病

病理

早期或病情輕者，指（趾）動脈壁可無病理改變后期或病情重者，可見小動脈內(nèi)膜增生、肌層纖維化、血管壁增厚、管腔狹窄，少數(shù)患者管腔閉塞或血栓形成，并伴局部組織營養(yǎng)障礙，如指（趾）端潰瘍。隨著血栓形成和機化過程進展，毛細血管呈迂曲、扭轉(zhuǎn)，動脈痙攣性狹窄，靜脈則呈擴張充血

第一節(jié)雷諾病

臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于青年女性，20～30歲，男女比例為1﹕5多于冬季發(fā)病，起病隱襲，也可突發(fā)，每日發(fā)作3次以上，每次持續(xù)1分鐘到數(shù)小時，可自行緩解寒冷、情緒變化可誘發(fā)，回到溫暖環(huán)境、溫水浴、揉擦和揮動患肢可緩解臨床主要表現(xiàn)為間歇性肢端血管痙攣，伴有疼痛及感覺異常，典型臨床發(fā)作可分為三期：多數(shù)病人僅累及手指，可同時累及足趾，僅累及足趾的患者極少。有的可累及鼻尖、外耳、面頰、舌、口唇、胸部及乳頭等體格檢查除指(趾)發(fā)涼，手部多汗外，其余正常。橈動脈、尺動脈、足背動脈及脛后動脈搏動均存在缺血期、缺氧期、充血期第一節(jié)雷諾病

臨床表現(xiàn)

1.彩色多普勒寒冷刺激時測定手指的血流量減少

2.激發(fā)試驗（1）冷水試驗

指（趾）浸入4℃冷水中1分鐘，75％可誘發(fā)顏色變化。或?qū)⑷肀┞队诤洵h(huán)境，同時將手浸于10～15℃水中，發(fā)作的陽性率更高（2）握拳試驗

兩手握拳1.5分鐘松開手指后，部分患者可出現(xiàn)發(fā)作時的顏色改變第一節(jié)雷諾病

輔助檢查

4.其它血沉、微循環(huán)檢查、C-反應(yīng)蛋、免疫指標檢測、神經(jīng)傳導速度及手部X線檢查等3.指動脈造影可了解血管痙攣和痙攣緩解的情況，顯示動脈內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，偶見動脈閉塞第一節(jié)雷諾病

輔助檢查

典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、性別、寒冷及情緒改變可誘發(fā)，雙側(cè)受累，以手指多見，界限分明的蒼白、青紫及潮紅等變化病史2年以上無其它引起血管痙攣發(fā)作疾病的證據(jù)第一節(jié)雷諾病

診斷2.肢端發(fā)紺癥

表現(xiàn)為雙手、足肢端對稱發(fā)紺，寒冷、情緒激動加重，溫暖環(huán)境可略緩解，不能完全消失，無界限分明的蒼白、青紫及潮紅變化，不會出現(xiàn)肢端壞死1.雷諾現(xiàn)象（Raynaudphenomenon，RP）：是指繼發(fā)于其他疾病的肢端動脈痙攣現(xiàn)象（鑒別點見下頁表1）第一節(jié)雷諾病

鑒別診斷

特點起病性別嚴重程度組織壞死分布甲皺毛細血管病因雷諾病10～20多歲絕大多數(shù)為女性較輕少見對稱、雙手和雙足正常不明雷諾現(xiàn)象30～40歲男性發(fā)病較原發(fā)性者多較嚴重常見非對稱擴張，管腔不規(guī)則，血管袢增大結(jié)締組織病，血管性及神經(jīng)血管性疾病，高凝狀態(tài)，血液病，腫瘤，藥物，損傷等表16-1

雷諾病與雷諾現(xiàn)象的鑒別預防發(fā)作注意保暖、避免精神緊張和情緒激動、避免指、趾損傷及引起潰瘍絕對戒煙理療，冷、熱交替治療加強鍛煉，提高機體耐寒能力目的：預防發(fā)作，緩解癥狀，防止肢端潰瘍發(fā)生第一節(jié)雷諾病

治療

鈣通道拮抗劑

首選擴張血管增加血流量硝苯地平：首選每次20mg，口服，3次/d

維拉帕米：每次45～90mg，口服，4次/d藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

血管擴張劑病情較重者療效差原發(fā)性者療效好草酸萘呋胺：每次0.2g，口服，3次/d甲基多巴：250mg，口服，3次/d煙酸肌醇酯：4.0g/d利血平：0.25mg/d鹽酸妥拉唑啉：每次25～50mg，口服，3次/d罌粟堿：每次30～60mg，口服，3次/d藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

前列腺素：具有較強的擴張血管和抗血小板聚集作用，對難治者療效較好,作為治療的次選其他藥物治療：嚴重壞疽繼發(fā)感染者，應(yīng)使用抗生素治療。伴發(fā)嚴重硬皮病者可用低分子右旋糖酐靜脈滴注。巴比妥類鎮(zhèn)靜藥及甲狀腺素也有減輕動脈痙攣的作用藥物治療第一節(jié)雷諾病

治療

其他治療外科治療：對病情嚴重、難治性患者，可考慮交感神經(jīng)切除術(shù)，或應(yīng)用長效普魯卡因阻滯；血漿交換治療；條件反射和生物反饋療法等充血期的治療

主要以調(diào)整自主神經(jīng)藥物及中藥治療為主，常用藥物有B族維生素、谷維素、復方丹參注射液、毛冬青等第一節(jié)雷諾病

治療

第二節(jié)紅斑性肢痛癥

Erythromelalgia紅斑性肢痛癥（erythromelalgia）是一種少見的、病因不明的陣發(fā)性血管擴張性疾病其特征為肢端皮膚陣發(fā)性皮溫升高、潮紅、腫脹，并產(chǎn)生劇烈的灼熱樣疼痛，以足趾、足底為著，環(huán)境溫度升高可誘發(fā)或加劇，溫度降低可使疼痛緩解第二節(jié)紅斑性肢痛癥

定義本病的病因和發(fā)病機制尚不清楚目前研究提示，由于微循環(huán)調(diào)節(jié)功能障礙，毛細血管前括約肌持續(xù)收縮，動靜脈短路，局部血液灌注量增加，營養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注量不足，引起局部組織缺血缺氧，最終出現(xiàn)患處組織高灌注和缺血缺氧并存的現(xiàn)象，引起皮膚紅腫、溫度升高和劇痛，組織代謝產(chǎn)物使血管擴張，灌注增加，進一步加重癥狀第二節(jié)紅斑性肢痛癥

病因及發(fā)病機制

紅斑性肢痛癥

1.原發(fā)性紅斑性肢痛癥：可在任何年齡起病

2.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥：繼發(fā)性則多見于紅細胞增多癥、血小板增多癥等血液系統(tǒng)疾病和自身性免疫性疾病3.遺傳性紅斑性肢痛癥：是常染色體顯性遺傳性疾病，多有家族史第二節(jié)紅斑性肢痛癥

病因及發(fā)病機制

第二節(jié)紅斑性肢痛癥

臨床表現(xiàn)

多見于青年，夏季發(fā)病，冬季緩解表現(xiàn)雙側(cè)肢端對稱出現(xiàn)皮膚陣發(fā)性皮溫升高，皮膚潮紅、腫脹和劇烈疼痛疼痛為陣發(fā)性燒灼痛，以夜間明顯、次數(shù)多，可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)日。疼痛以雙足最為常見，少數(shù)患者可以僅見于單側(cè)。溫熱、活動、肢端下垂或長時間站立可引起或加劇疼痛發(fā)作。冷水浸足，休息或抬高患肢，疼痛可減輕和緩解。因此患者喜歡溫度較低的環(huán)境，不愿穿襪或戴手套，病情進展緩慢體檢發(fā)作期可見患處皮膚血管擴張，潮紅，壓之紅色可暫時消失，溫度升高，輕度腫脹和多汗，足背動脈與脛后動脈搏動略增強。反復發(fā)作者可見皮膚與指甲變厚嚴重患者可因營養(yǎng)障礙而出現(xiàn)潰瘍或壞疽。病變區(qū)可有感覺過敏，一般無感覺障礙和運動障礙第二節(jié)紅斑性肢痛癥

臨床表現(xiàn)

成年期發(fā)病表現(xiàn)肢端對稱以足為主的陣發(fā)性紅、腫、熱、痛；無局部感染及炎癥受熱、站立和運動后疼痛加劇，冷敷、抬高患肢和休息后疼痛減輕排除繼發(fā)性紅斑性肢痛癥第二節(jié)紅斑性肢痛癥

診斷

多見于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要誘因臨床表現(xiàn)主要為蒼白、發(fā)紺、潮紅及局部溫度低雷諾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

多見于中青年男性，20～40歲之間發(fā)病，多在寒冷季節(jié)發(fā)病，主要表現(xiàn)動脈缺血癥狀可分為局部缺血期、營養(yǎng)障礙期及壞疽期出現(xiàn)間歇性跛行、皮膚蒼白、發(fā)紺及足背動脈搏動減弱（或消失），足部干性壞疽、潰瘍等表現(xiàn)，疼痛較劇烈血栓閉塞性脈管炎第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

起病緩慢，可累及任何周圍神經(jīng)，一般下肢重于上肢，以疼痛感覺障礙為主，夜間明顯寒冷為發(fā)病誘因，紅斑以小腿為主，無明顯疼痛糖尿病周圍神經(jīng)病小腿紅斑病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

鑒別診斷

急性期應(yīng)臥床休息，抬高患肢，局部冷敷可暫時緩解疼痛。急性期后，應(yīng)避免過熱和任何引起局部血管擴張的刺激一般治療第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療阿司匹林：對繼發(fā)于血小板增多癥等血液疾病的紅斑性肢痛癥患者，可口服小劑量阿司匹林50~100mg/dβ-受體阻滯劑：普萘洛爾20~30mg，口服，3次/d?？蓽p輕大部分患者疼痛藥物治療第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療5－羥色胺再攝取抑制劑：部分患者對此類藥物極為敏感，如文拉法辛18.75~75mg，2次/d，或舍曲林25~200mg，1次/d前列腺素：可松弛毛細血管前括約肌、改善營養(yǎng)通路內(nèi)的血液循環(huán)，緩解癥狀，米索前列醇400ug口服，2次/d，或PGE1、PGI2靜滴，從小劑量開始，逐漸增大劑量第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療藥物治療中藥治療：方劑較多，如加味龍膽瀉肝湯等；局部可以應(yīng)用中草藥外敷其它：三環(huán)類抗抑郁藥物、鈣通道拮抗劑、加巴噴丁、氯硝西泮、血管收縮劑、激素、自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑、維生素類及利血平與氯丙嗪聯(lián)合應(yīng)用等第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療藥物治療物理療法

用超聲波或超短波治療；也可用短波紫外線照射的方法封閉療法選踝上做環(huán)狀封閉；骶部硬膜外封閉；腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療外科治療個別病例各種治療無效的、疼痛明顯的可選外科手術(shù)治療對于繼發(fā)性紅斑性肢痛癥患者，應(yīng)同時積極治療原發(fā)疾病第二節(jié)紅斑性肢痛癥

治療第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

Facialhemiatrophy是一種病因未明的、進行性發(fā)展的偏側(cè)組織營養(yǎng)障礙性疾病，表現(xiàn)一側(cè)面部慢性進行性組織萎縮，如范圍擴大可累及軀干和肢體，又稱為進行性半側(cè)萎縮癥（progressivehemiatrophy）第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

定義病因不明有學者認為，病人存在某種特定的控制交感神經(jīng)的基因缺陷，這種缺陷的基因在生長到一定時期時表達，引起交感神經(jīng)受損導致面部組織發(fā)生神經(jīng)營養(yǎng)不良，繼而出現(xiàn)局部面部組織萎縮也可能與外傷、全身或局部感染及內(nèi)分泌失調(diào)等因素有關(guān)第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

病因及發(fā)病機制

本病首先累及結(jié)締組織，特別是面部皮下脂肪組織最先受累，隨后逐漸發(fā)展擴大累及皮膚、皮脂腺和毛發(fā)，重者可侵犯到軟骨、骨骼、腎臟和大腦半球病變多為單側(cè)，局部組織活檢鏡下可見皮膚各層，尤其是乳頭層萎縮，結(jié)締組織減少，肌纖維變細，橫紋減少，但肌纖維數(shù)量不減少，且保持其收縮力第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

病理起病隱襲，多在兒童、少年期發(fā)病，10~20歲多見，但無年齡限制，女性較多面部可有感覺異常、感覺遲鈍或疼痛。萎縮過程可以從一側(cè)面部任何部位開始，皮膚皺縮、毛發(fā)脫落呈“刀痕樣”萎縮是本病特殊表現(xiàn)第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

臨床表現(xiàn)部分患者出現(xiàn)Horner征，虹膜色素減少，眼球炎癥，繼發(fā)性青光眼等本病常與硬皮病、進行性脂肪營養(yǎng)不良有關(guān)或并存，腦組織受累可以有癲癇或偏頭痛發(fā)作第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

臨床表現(xiàn)X線片：可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)骨質(zhì)變薄、短小CT和MRI：可提示病變側(cè)皮下組織、骨骼、腦及其他臟器呈萎縮性改變B超：可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)臟器變小第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

輔助檢查依據(jù)病人典型的單側(cè)面部皮膚、皮下結(jié)締組織和骨骼萎縮特征，而肌力不受影響，可診斷此病第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

診斷

還要注意與兩側(cè)正常性不對稱相區(qū)別第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

鑒別診斷

在疾病早期需與局限性硬皮病面肩肱型肌營養(yǎng)不良等鑒別偏側(cè)肥大癥目前本病尚無有效治療方法，僅限于對癥處理治療第三節(jié)面偏側(cè)萎縮癥

第四節(jié)其他是多種病因?qū)е碌淖园l(fā)性多汗臨床癥狀，可分原發(fā)性多汗癥和繼發(fā)性多汗癥兩種前者病因不明，多與精神心理因素有關(guān)后者與神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)疾病有關(guān)。任何導致交感神經(jīng)興奮性增強的疾病均可導致多汗發(fā)生多汗癥

一、出汗異常

自少年期開始，青年期加重平時手心、足心、腋窩及面部對稱性多汗，情緒激動、溫度升高，或活動后出汗量明顯增多，常見大汗淋漓，為自主神經(jīng)中樞調(diào)節(jié)障礙所致原發(fā)性多汗癥可能與遺傳有關(guān)一、出汗異常

原發(fā)性多汗癥

如間腦病變引起偏身多汗、脊髓病變引起節(jié)段型多汗、多發(fā)性神經(jīng)炎恢復期出現(xiàn)相應(yīng)部位多汗，頸交感神經(jīng)節(jié)因炎癥或腫瘤壓迫出現(xiàn)同側(cè)面部多汗一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

由某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起：為一種繼發(fā)性多汗癥，多為反射性多汗，當攝入過熱和過于辛辣的食物時，引起額部、鼻部、顳部多汗，這種多汗與延髓發(fā)汗中樞有關(guān)味覺性局部型多汗一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

可有一側(cè)局部多汗，同時還有流淚和顳部發(fā)紅，稱為鱷魚淚征和耳顳綜合征，系面神經(jīng)中自主神經(jīng)纖維變性再生錯亂所致如甲狀腺機能亢進、肢端肥大癥等，也可出現(xiàn)多汗面神經(jīng)麻痹恢復期內(nèi)分泌疾病一、出汗異常

繼發(fā)性多汗癥

由于自主神經(jīng)功能失調(diào)所致，包括是由于汗腺變性或先天性汗腺缺失所致全身無汗癥非常罕見一些皮膚病如先天性手掌角化癥可致局部無汗，表現(xiàn)皮膚干燥、脫屑和不耐高溫等先天性少汗無汗癥一、出汗異常

無汗癥

以病因治療為主一、出汗異常

治療

為神經(jīng)系統(tǒng)，特別是自主神經(jīng)系統(tǒng)先天性功能異常，是以無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難，偶發(fā)高熱及舌部菌狀乳頭缺失為臨床特征的一種少見的常染色體隱性遺傳病，可伴有智力低下和發(fā)育障礙主要發(fā)病在猶太家族或其他種族，多在嬰幼兒期發(fā)病定義二、家族性自主神經(jīng)功能失調(diào)癥

無特效治療，主要為對癥處理治療二、家族