風(fēng)濕熱醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)知識(shí)宣講講義

風(fēng)濕熱醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)知識(shí)宣講風(fēng)濕熱第四、五節(jié)兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)防和預(yù)后兒科學(xué)（第9版）

概述一、概述

風(fēng)濕熱（rheumaticfever，RF）是A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病。

主要表現(xiàn)：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見(jiàn)，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。近年來(lái)發(fā)病率明顯降低，隱匿起病，表現(xiàn)不典型，可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎。

兒科學(xué)（第9版）

概述

基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織和膠原纖維彌漫性滲出和增生性病變，主要累及心臟、關(guān)節(jié)和皮膚，胸膜、肺和腎也可受累。

病變過(guò)程分為急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述急性滲出期結(jié)締組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。

部位：心臟、關(guān)節(jié)，皮膚

持續(xù)時(shí)間：約1個(gè)月三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述增生期

特征是形成風(fēng)濕小體（Aschoff小體），是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。部位：主要存在于心肌和心內(nèi)膜（包括心瓣膜），還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）持續(xù)時(shí)間：約3～4個(gè)月

概述風(fēng)濕小體（箭頭處）三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述硬化期

纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。持續(xù)時(shí)間：約2～3個(gè)月瓣膜贅生物（箭頭處）

概述三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述

四、臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～6周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。典型的初發(fā)病例起病時(shí)多有發(fā)熱，伴蒼白、乏力、多汗、食欲不振等。兒科學(xué)（第9版）

概述3.關(guān)節(jié)炎3多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)有紅、腫、熱、痛和功能障礙，不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月，不留畸形%

4.舞蹈病3不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主。其他癥狀后數(shù)周或數(shù)月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀。%

四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）

概述

皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑

5.皮膚癥狀

概述環(huán)形紅斑（箭頭處）

概述皮下小結(jié)（標(biāo)示處）四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）

概述

鏈球菌感染證據(jù)

抗鏈球菌抗體（ASO，Anti-DNaseB等）五、輔助檢查

風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高血沉增快C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性?xún)嚎茖W(xué)（第9版）

概述心臟損害依據(jù)，、心電圖－P-R間期延長(zhǎng)超聲心動(dòng)圖－瓣膜贅生物（箭頭處）五、輔助檢查兒科學(xué)（第9版）

概述六、診斷和鑒別診斷是否為風(fēng)濕熱是否伴心臟炎是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)診斷：兒科學(xué)（第9版）

概述

修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)1.心臟炎臨床表現(xiàn)1.近期患過(guò)猩紅熱（1）雜音（1）既往風(fēng)濕熱病史（2）心臟增大（2）關(guān)節(jié)痛2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽(yáng)性（3）心包炎（3）發(fā)熱（4）充血性心力衰竭

3.ASO或風(fēng)濕熱抗鏈球菌抗體增高2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎實(shí)驗(yàn)室檢查3.舞蹈?。?）ESR增快，CRP陽(yáng)性，白細(xì)胞增多，貧血

4.環(huán)形紅斑（2）心電圖：P-R間期延長(zhǎng)，Q-T間期延長(zhǎng)

5.皮下小節(jié)

兒科學(xué)（第9版）

概述幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

鑒別診斷急性白血病

病毒性心肌炎

六、診斷和鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）

概述無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周，心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后至少8周七、治療一般治療和護(hù)理

概述青霉素：2周，青霉素過(guò)敏改用其他有效抗生素清除鏈球菌感染兒科學(xué)（第9版）

概述抗風(fēng)濕藥物治療常用阿司匹林，急性期100mg/（kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后減量心臟炎首選糖皮質(zhì)激素，潑尼松2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周減量，總療程8～12周；重癥氫化可的松或甲基強(qiáng)的松心力衰竭時(shí)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，慎用洋地黃類(lèi)藥物七、治療兒科學(xué)（第9版）

概述

初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防）增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道