先心病介入性治療的歷史進(jìn)展

先心病介入性治療的歷史進(jìn)展

先天性心臟病（先心?。┦莾和Ｒ姷男呐K病，發(fā)病率約為0.6%0.8%。它在北京占第一位出生缺陷。我國每年新出生的先心病患兒,估計(jì)約15萬。外科手術(shù)是治療先心病的傳統(tǒng)方法,手術(shù)需要全麻及體外循環(huán),開胸創(chuàng)傷大,恢復(fù)慢。自60年代,Rashkind的球囊房間隔造口術(shù)和Porstmann的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療的成功,開創(chuàng)了經(jīng)導(dǎo)管介入性治療先心病的先河,隨著所用材料及工藝的不斷研發(fā)與完善,直到20世紀(jì)90年代,在國內(nèi)外臨床應(yīng)用方面才得以更充分的發(fā)展。介入治療不僅可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷,而且住院時(shí)間短、恢復(fù)快,不失為很有前途的非手術(shù)治療方法。下面就先心病的介入性治療歷史進(jìn)展(包括堵閉裝置的進(jìn)展),手術(shù)方法、適應(yīng)證及并發(fā)癥等詳述如下,以便大家對(duì)先心病介入性治療,有更全面及深入的認(rèn)識(shí)。一、進(jìn)行球囊房間隔造口術(shù)以緩解重癥1966年,Rashkind等首先應(yīng)用球囊導(dǎo)管進(jìn)行球囊房間隔造口術(shù)(BAS),以姑息治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)等一些重癥嬰兒先心病而緩解癥狀,使這些患兒能活下來以等待外科手術(shù)機(jī)會(huì)。1.基礎(chǔ)操作機(jī)制2.支持附加適應(yīng)性的證明3.指控操作方法4.干預(yù)的治療效果和并發(fā)癥5.子宮內(nèi)隔離術(shù)及胎兒球囊室間隔切術(shù)二、主動(dòng)脈象形成1983年Lababidi首次采用球囊擴(kuò)張的方法,治療AS獲得成功。球囊擴(kuò)張做為姑息治療,以等待手術(shù)的適宜時(shí)機(jī)。1.主動(dòng)脈象球囊擴(kuò)張pbav的功能機(jī)制2.p-p3.pmp的操作方法4.pbav的治療效果、并發(fā)癥和長期預(yù)后5.胎盤球囊干預(yù)治療三、成形術(shù)治療肺動(dòng)脈瓣狹窄1982年Kan等首先報(bào)道經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV)治療先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS),1986年始逐漸在我國開展起來,現(xiàn)已成為治療單純PS的首選方法。1.pb-pv的作用機(jī)制2.pb-pv的適應(yīng)性3.pmp的操作方法4.pbav的治療效果、并發(fā)癥和長期預(yù)后5.肺動(dòng)脈瓣骨折的高頻穿孔四、開顱術(shù)后，皮下囊血管形成經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)主要用于先天性主動(dòng)脈縮窄,其次為肺動(dòng)脈分支狹窄、腔靜脈狹窄、肺靜脈狹窄及體肺循環(huán)分流術(shù)后吻合口狹窄等。(一)成形手術(shù)成形術(shù)1979年,Sinderman等首先報(bào)道對(duì)生后小兒胸主動(dòng)脈縮窄進(jìn)行經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)獲得成功。1982年,Singer等首先報(bào)道采用經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù),對(duì)1例外科手術(shù)后再狹窄7w嬰兒成功地進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。1.血管成形術(shù)的血管成像機(jī)制2.動(dòng)脈收縮、球囊擴(kuò)張、血管成形術(shù)的適應(yīng)證3.方法4.動(dòng)脈血流形成并發(fā)癥主要有:股動(dòng)脈血栓形成、動(dòng)脈破裂及動(dòng)脈瘤形成、主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)后再狹窄等。(二)球囊擴(kuò)張術(shù)組1981年Lock等首先進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示,肺動(dòng)脈分支狹窄可進(jìn)行球囊血管成形術(shù)治療,于1983年首先應(yīng)用于臨床并初步獲得成功。1.肺動(dòng)脈分支狹窄球囊血管成形術(shù)的指征先天性及外科手術(shù)后肺動(dòng)脈分支狹窄,當(dāng)跨狹窄段壓≥20~25mmHg時(shí),可行球囊擴(kuò)張術(shù)。2.操作方法經(jīng)股靜脈導(dǎo)管測(cè)定跨狹窄壓力階差。同時(shí)進(jìn)行右心室或肺動(dòng)脈造影,以確定肺動(dòng)脈分支狹窄的部位、長度、嚴(yán)重程度及合并的心內(nèi)畸形。球囊置于合適的位置進(jìn)行擴(kuò)張。持續(xù)時(shí)間通常5~10s,以腰凹消失為度。球囊直徑應(yīng)為肺動(dòng)脈分支狹窄直徑的3~4倍。3.治療療效、并發(fā)癥和遠(yuǎn)期預(yù)后療效觀察:肺動(dòng)脈分支狹窄部直徑較術(shù)前增加≥50%,或跨狹窄部收縮期壓差較術(shù)前降低≥50%。并發(fā)癥有肺動(dòng)脈分支破裂或撕裂、失血、心律失常、動(dòng)脈瘤及單側(cè)肺水腫等,甚至死亡。五、血管回縮的載體1969年Dotter首次提出支架的概念,20世紀(jì)80年代在設(shè)計(jì)和技術(shù)上得到發(fā)展。血管內(nèi)支架重要的適應(yīng)證,是擴(kuò)張狹窄的血管及預(yù)防球囊擴(kuò)張后的血管回縮,也可作為堵閉裝置或其他裝置的載體。常見的有先天性主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈分支狹窄、肺靜脈狹窄、腔靜脈狹窄、外科手術(shù)后再狹窄等。對(duì)于較大兒童和成人的單純先天性主動(dòng)脈縮窄,血管內(nèi)支架治療已被證明優(yōu)于外科手術(shù)和球囊擴(kuò)張,但在年齡較小兒和復(fù)雜主動(dòng)脈弓縮窄方面,還存在一定局限性,年齡較小的兒童植入后隨機(jī)體生長可發(fā)生再狹窄。六、通過導(dǎo)管關(guān)閉空間之間的間距asd(一)asd的改進(jìn)繼20世紀(jì)50年代早期外科手術(shù)成功關(guān)閉房間隔缺損以來,它就迅速成為房間隔缺損的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。但不可避免的胸骨切開術(shù)、體外循環(huán)、術(shù)后潛在的并發(fā)癥以及手術(shù)疤痕、患者及家長的心理創(chuàng)傷等原因,多個(gè)心臟病學(xué)家開始著手進(jìn)行經(jīng)導(dǎo)管封堵房間隔缺損的研究。King等在20世紀(jì)70年代中期,首次通過經(jīng)導(dǎo)管引導(dǎo)的堵閉裝置成功封堵了ASD,這項(xiàng)裝置包括了成對(duì)的滌綸覆蓋的不銹鋼傘,可回收到導(dǎo)管頂端的膜片(小囊)里。但輸送鞘管粗大(23F),操作過程復(fù)雜,未再進(jìn)一步應(yīng)用。Rashkind無錨鉤雙面?zhèn)阊b置存在缺損面?zhèn)魉蛡憷щy、傳送導(dǎo)管的角度不適、兩面?zhèn)悴荒芑厥湛繑n等問題,Lock等將其改進(jìn)為蚌狀?yuàn)A式閉合器,多個(gè)中心進(jìn)行了臨床試驗(yàn),是首個(gè)成功大規(guī)模用于兒童和成人ASD的裝置,但在臨床試驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)補(bǔ)片彈簧臂斷裂發(fā)生率高,最大封堵ASD直徑為20mm。基于以上缺點(diǎn),開始重新設(shè)計(jì)新的材料以及改進(jìn)臂的彈性。1990年Sideris發(fā)明紐扣式補(bǔ)片關(guān)閉ASD法,多中心的臨床試驗(yàn)證明了它的可行性、安全性及有效性。20世紀(jì)90年代,涌現(xiàn)出一些新的ASD裝置。1997年發(fā)明了一種新的自膨脹的鎳鈦合金裝置,被稱為Amplatzer隔膜封堵器(ASO)。是超彈性鎳鈦合金金屬網(wǎng)結(jié)構(gòu),由2個(gè)自主膨脹的圓盤經(jīng)4mm寬的腰部連接,內(nèi)縫3層高分子聚酯片,裝置的大小由腰部直徑所決定,有4~40mm等不同尺寸,圓盤部分比中間部分的直徑左心房面大14mm,右心房面大10mm。傳送系統(tǒng)由裝載鞘、傳送鞘和主控鋼絲組成,主控鋼絲頂端有螺紋,末端帶一旋轉(zhuǎn)柄。Amplatzer封堵器,是一種新型的適于繼發(fā)孔型ASD的封堵器,其設(shè)計(jì)思路不同于以往的封堵器,它結(jié)合了雙盤裝置和自主中心機(jī)制的優(yōu)點(diǎn),在世界各地進(jìn)行了大規(guī)模的臨床試驗(yàn)。該裝置操作簡便,直徑26mm以下的封堵器輸送鞘管較小,適于幼兒的ASD封堵,對(duì)股靜脈的損傷小;封堵器的“腰部”為封堵的主要部分,其直徑與ASD直徑相匹配,不易發(fā)生移位;左右心房側(cè)的盤狀結(jié)構(gòu)恢復(fù)記憶形狀后,可協(xié)助封堵ASD的邊緣部分,降低殘余分流的發(fā)生率。其還被證明是經(jīng)導(dǎo)管堵閉多種缺損(ASD、PFO、Fontan開窗術(shù)等)的重要裝置,具有植入容易、傳送鞘小、裝置簡單、閉合率高及短中期效果好等顯著優(yōu)點(diǎn),已在臨床廣泛應(yīng)用。(二)asd封鎖法1.鈦合金網(wǎng)密度Amplatzer房間隔缺損封堵器為一自膨性雙盤結(jié)構(gòu),由鎳鈦合金網(wǎng)編織而成,雙盤由一短的腰部連接,腰部直徑既為房間隔缺損大小。為增加它的封堵能力,雙盤及腰部充填三層聚脂棉,裝置到位后,靠其堵閉作用、和由聚脂棉誘導(dǎo)的凝血來封堵ASD。2.右心室容量負(fù)荷增加,右向右上葉肺靜脈(1)繼發(fā)孔型房間隔缺損;(2)兒童病例通常直徑≤30mm;(3)右心室擴(kuò)大有右心室容量負(fù)荷增加;(4)左向右分流;(5)缺損邊緣至冠狀竇、房室瓣和右上葉肺靜脈的距離≥5mm;(6)不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。3.主動(dòng)脈側(cè)沒邊的asd釋放局麻下經(jīng)皮股靜脈穿剌(較小兒童需靜脈麻醉),常規(guī)右心導(dǎo)管,根據(jù)超聲心動(dòng)圖測(cè)量的ASD大小選擇封堵器,直徑≥ASD直徑1~2mm,若主動(dòng)脈側(cè)沒邊要選擇>ASD直徑4mm的封堵器。右心導(dǎo)管通過ASD送到左心上肺靜脈,經(jīng)260mm加硬導(dǎo)絲,送長鞘至左上肺靜脈,裝置在長鞘內(nèi)推送,在透視監(jiān)視下左心房內(nèi)釋放左側(cè)盤,回撤系統(tǒng),貼近房間隔,然后釋放右側(cè)盤。超聲心動(dòng)圖及透視下確認(rèn)傘的位置是否合適,若位置良好則釋放封堵器。4.遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果由于裝置設(shè)計(jì)合理,操作簡單安全,技術(shù)成功率高,但遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果尚待進(jìn)一步研究。據(jù)報(bào)道,并發(fā)癥有一過性心律失常,堵閉器脫落、心包填塞、二尖瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈-右心房瘺、局部血管損傷血栓栓塞等。七、通過導(dǎo)管連接打開動(dòng)脈導(dǎo)管未關(guān)閉(一)導(dǎo)管堵閉pda的方法Gross和Hubbard于1939年成功外科手術(shù)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以來,外科手術(shù)治療PDA得到廣泛應(yīng)用。但是心臟病學(xué)家希望發(fā)明一種侵入性小、經(jīng)導(dǎo)管堵閉PDA的方法。1967年P(guān)orstman等,經(jīng)心導(dǎo)管應(yīng)用泡沫塑料封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉成功后,20世紀(jì)80年代以來,先后有Rashkind等PDA封堵系統(tǒng),Rao等BUTTON裝置封堵PDA,但由于操作復(fù)雜,殘余分流率高,溶血,補(bǔ)片移位等并發(fā)癥,臨床應(yīng)用受限,目前應(yīng)用較廣的是Amplatzer蘑菇傘封堵器以及彈簧圈法,近日我們?cè)谂R床剛剛應(yīng)用的美國AGA公司生產(chǎn)的PDA二代產(chǎn)品,對(duì)細(xì)長管型堵閉效果也很好。(二)sda封鎖法1.鎳鈦合金網(wǎng)的制備自膨性蘑菇型傘動(dòng)脈導(dǎo)管未閉堵塞裝置,由鎳鈦合金網(wǎng)制成,一個(gè)2mm寬的裙邊固定于動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈端開口,最后由縫于該裝置的3個(gè)聚脂片誘導(dǎo)的血凝來關(guān)閉異常通道。2.體質(zhì)量和年齡(1)左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDA,PDA最窄直徑≥2mm,體質(zhì)量≥4kg,年齡通常≥6個(gè)月;(2)外科術(shù)后殘余分流;(3)直徑≥14mm的PDA常合并較重的肺動(dòng)脈高壓,其操作困難、成功率低及并發(fā)癥多,應(yīng)慎重。3.經(jīng)股動(dòng)脈導(dǎo)管小程序經(jīng)皮股動(dòng)、靜脈穿剌,常規(guī)右心導(dǎo)管,主動(dòng)脈弓降部造影測(cè)量PDA大小,一般根據(jù)PDA最窄處直徑(肺動(dòng)脈端徑)選擇堵閉器,至少要大于PDA最窄處直徑的2mm。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),成人及兒童>2~3mm即可,小嬰幼兒一定要≥4mm。經(jīng)股靜脈,將右心導(dǎo)管經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈,沿右心導(dǎo)管送入260mm加硬導(dǎo)絲,沿導(dǎo)絲送長鞘至降主動(dòng)脈,堵閉器在長鞘內(nèi)推送到降主動(dòng)脈釋放出大盤,然后將整個(gè)裝置回撤到未閉動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈端,固定傳送鋼纜撤鞘,裝置的圓柱形部分便全部展開,于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)。再行主動(dòng)脈造影,以確定裝置位置及有無殘余分流,無問題釋放封堵器。4.不同的適應(yīng)證、堵閉器選擇適宜因蘑菇傘動(dòng)脈導(dǎo)管未閉堵閉術(shù)的臨床應(yīng)用已10余年,本方法操作方便、安全有效、適應(yīng)證廣及成功率高。如果適應(yīng)證及堵閉器選擇合適,則并發(fā)癥較少發(fā)生。否則可出現(xiàn)殘余分流、溶血及封堵器脫落等并發(fā)癥,值得注意的是一些體質(zhì)量低、PDA相對(duì)粗的小嬰兒有時(shí)不適合介入治療,放置較大的傘會(huì)突向主動(dòng)脈引起主動(dòng)脈狹窄。(三)sda密封處理-彈簧圈密封法1.血管壓力p自20世紀(jì)70年代中期起,彈簧圈堵塞血管技術(shù)逐漸廣泛應(yīng)用于周圍血管的異常交通。20世紀(jì)90年代開始堵閉PDA。彈簧圈及其表面的纖維織物,可機(jī)械阻塞異常血管通道,而纖維織物的促凝性質(zhì),又可促進(jìn)隨之發(fā)生的血栓形成,來最終達(dá)到完全堵斷異常血液及通道的目的。2.適應(yīng)性證明3.動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)壓縮經(jīng)皮雙側(cè)股動(dòng)脈、右股靜脈穿剌,常規(guī)右心導(dǎo)管,主動(dòng)脈弓降部造影測(cè)量以了解PDA大小,形態(tài)及走向,4F導(dǎo)管經(jīng)超滑導(dǎo)絲沿降主動(dòng)脈過動(dòng)脈導(dǎo)管到肺動(dòng)脈,根據(jù)測(cè)量大小、選擇合適大小的彈簧圈經(jīng)導(dǎo)管送入肺動(dòng)脈,放1個(gè)圈位于動(dòng)脈導(dǎo)管的肺動(dòng)脈一端,其余在主動(dòng)脈一端,再行降主動(dòng)脈造影,觀察位置及有否殘余分流。滿意后釋放。4.導(dǎo)管未閉、損傷小、殘余分流彈簧圈特別適用于直徑≤2mm的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。療效肯定、遞送導(dǎo)管細(xì)、損傷小,但選擇不當(dāng)可產(chǎn)生殘余分流。彈簧圈脫落,常由于選擇太小或操作不當(dāng)引起。(四)中間腰盤盤的選擇PDA二代是美國AGA公司新推出的,用于PDA的封堵器,該封堵器是一種自膨式鎳鈦合金絲網(wǎng)裝置。該裝置的形狀為中間腰部連接2個(gè)固定盤,中間腰部置于PDA內(nèi),2個(gè)盤分別放在PDA的主動(dòng)脈端和肺動(dòng)脈端,其有4mm、6mm2個(gè)長度,腰部有3mm、4mm、5mm及6mm,4個(gè)直徑可選擇,傳送鞘管為4F及5F。北京安貞醫(yī)院小兒心臟內(nèi)科,已應(yīng)用該裝置封堵了9例細(xì)長型的PDA,均從主動(dòng)脈端釋放,效果很好。八、管理室內(nèi)之間的間距差(一)膜周vsd的封堵設(shè)備室間隔缺損(VSD)約占先心病的25%。VSD解剖位置不一,左右心室腔壓力差大,臨近主動(dòng)脈瓣、房室瓣及傳導(dǎo)束,加上室間隔隨心動(dòng)周期而變動(dòng),使封堵裝置或隨心臟搏動(dòng)發(fā)生移位而影響主動(dòng)脈瓣及房室瓣功能,或因其解剖和技術(shù)的原因,VSD堵閉器安置較ASD困難,安置后的問題遠(yuǎn)較ASD多。肌部VSD由于遠(yuǎn)離瓣膜、傳導(dǎo)束等重要部位,封堵的安全性相對(duì)較高。膜周VSD由于靠近主動(dòng)脈瓣、房室瓣及傳導(dǎo)束等重要解剖結(jié)構(gòu),易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。近十幾年來,VSD的堵塞裝置都是由封堵PDA和ASD的裝置改進(jìn)而來。自1988年Lock等首次報(bào)道了應(yīng)用Rashkind雙面?zhèn)惴舛缕麝P(guān)閉因病情危重?zé)o手術(shù)適應(yīng)證的肌部VSD并獲得成功,其后封堵器的設(shè)計(jì)研究大致上依據(jù)Rashkind雙傘堵塞裝置的原理進(jìn)行改進(jìn)。1994年Sideris對(duì)其封堵ASD的button裝置進(jìn)行改進(jìn)后,用于VSD的封堵。1996年開始應(yīng)用CardioSEAL雙傘封堵器關(guān)閉VSD,CardioSEAL/StarFlex封堵器經(jīng)過改進(jìn),有效封閉率達(dá)88%。近年來有將Amplatzer封堵器用于肌部VSD和心肌梗死后VSD,其為鎳鈦合金自主膨脹的雙盤結(jié)構(gòu),具有超彈性、記憶性和良好的生物兼容性。2000年AGA公司將Amplatzer肌部VSD封堵器的外形進(jìn)行了改進(jìn),用于膜周VSD的封堵。雙盤的左心室面向主動(dòng)脈側(cè)為平邊,呈一不規(guī)則偏心形狀。國產(chǎn)的用于膜周VSD的蘑菇型封堵傘多為等腰的,裙邊2mm。(二)膜周vsd密封術(shù)—膜周部VSD封堵術(shù)—Amplatzer法1.堵器結(jié)構(gòu)的設(shè)計(jì)Amplatzer封堵器(包括國產(chǎn)VSD封堵器)是鎳鈦合金自主膨脹的雙盤結(jié)構(gòu),具有超彈性、記憶性和良好的生物兼容性,縫于該裝置的3個(gè)聚脂片可阻擋分流及誘導(dǎo)血凝來關(guān)閉缺損。2.膜周部vsd結(jié)果(1)年齡通?！?歲;(2)有血流動(dòng)力學(xué)意義的單純VSD;(3)膜周部VSD直徑>3mm;肌部VSD直徑>5mm;(4)VSD上緣距主動(dòng)脈右冠瓣≥2mm;(5)無主動(dòng)脈右冠瓣脫垂及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;(6)外科術(shù)后殘余分流;(7)心肌梗死或外傷后室間隔缺損。3.封堵器的選擇經(jīng)皮股動(dòng)、靜脈穿剌,常規(guī)右心導(dǎo)管,左心室造影(頭20°、左前斜60°),觀察VSD的部位、距主動(dòng)脈右冠狀瓣的距離、VSD左心室面和右心室面的直徑及缺損數(shù)目、有無合并膜部瘤、主動(dòng)脈瓣脫垂及反流等,測(cè)量VSD大小并根據(jù)測(cè)量大小選擇封堵器,封堵器大1~2mm即可,不宜過大。建立股動(dòng)靜脈的軌道,沿股靜脈導(dǎo)絲送入長鞘至左心室心尖部,送堵閉器入鞘內(nèi),先在左心室釋放左側(cè)盤,后撤使其貼近室間隔缺損的左心室面,釋放右側(cè)盤,再行左心室造影,結(jié)合超聲心動(dòng)圖觀察封堵器的位置、有無殘余分流及對(duì)主動(dòng)脈瓣、三尖瓣有無影響,結(jié)果滿意則釋放封堵器。4.并發(fā)癥及其預(yù)防膜部VSD由于周圍組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,易出現(xiàn)心律失常尤其是Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯、溶血、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全及堵閉器漂移等并發(fā)癥。遠(yuǎn)期療效尚無研究資料,因此選擇介入治療要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,影響手術(shù)成功的主要因素,是適應(yīng)證的選擇,封堵器選擇和手術(shù)操作者的熟練程度。九、心臟病血管堵塞(一)主動(dòng)脈造模伴有右心室流出道狹窄或閉鎖的肺缺血的復(fù)雜發(fā)紺型先心病,如重癥法洛四聯(lián)癥/肺動(dòng)脈閉鎖,由于肺血供減少,因此常通過主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)支循環(huán)以增加肺動(dòng)脈血流量及氧含量。這些病例在接受根治術(shù)前需作主動(dòng)脈造影,以評(píng)價(jià)由主動(dòng)脈發(fā)出側(cè)支循環(huán)情況,對(duì)于較粗的側(cè)支血管需在術(shù)前應(yīng)堵塞,以糾正這類患者在外科手術(shù)后存在的分流。適用于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)、B-T分流術(shù)后、肺隔離癥及腔靜脈回流異常。(二)動(dòng)靜脈瘺切除法先天性動(dòng)靜脈畸形與動(dòng)靜脈瘺可存在于身體各部位,該畸形雖非常見,但如存在于心臟、肺臟等重要器官,則可影響其功能。以往常采用外科切除法,但常累及周圍的正常組織,如果動(dòng)靜脈瘺呈多發(fā)性或范圍廣泛,手術(shù)可能會(huì)切除過多的正常組織而影響臟器生理功能。因此,近年來采用經(jīng)導(dǎo)管法選擇性堵塞動(dòng)靜脈瘺,替代外科手術(shù)己成為研究的方向。除常見四肢動(dòng)靜脈瘺外,目前對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘺及肺動(dòng)靜脈瘺,經(jīng)導(dǎo)管堵塞術(shù)替代外科手術(shù)取得較好效果。十、經(jīng)導(dǎo)管植入人工肺動(dòng)脈瓣支架經(jīng)導(dǎo)管人工瓣膜支架置入,是近年來介入心臟病學(xué)的重要進(jìn)展之一,目前開展了經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣支架置入和經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣支架置入,其中前者主要適應(yīng)證為復(fù)雜先心病外科手術(shù)后,有明顯血流動(dòng)力學(xué)意義的肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,或者右心室-肺動(dòng)脈帶瓣外管道的狹窄和(或)關(guān)閉不全。由于肺動(dòng)脈瓣附近無其他類似冠狀動(dòng)脈等重要血管發(fā)出,且肺循環(huán)為低壓循環(huán)系統(tǒng),經(jīng)導(dǎo)管置入人工肺動(dòng)脈瓣支架,在技術(shù)上較置入人工主動(dòng)脈瓣支架容易施行。2000年Bonhoeffer等將含有完整靜脈瓣的一段牛靜脈縫合在一個(gè)球囊膨脹的鉑銥合金支架上,研制一種可經(jīng)導(dǎo)管置入的生物瓣支架,該裝置設(shè)計(jì)的初衷是為治療先心病術(shù)后肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,首先在羊體內(nèi)完成動(dòng)物實(shí)驗(yàn),同年將此種人工瓣膜,經(jīng)導(dǎo)管成功置入一個(gè)肺動(dòng)脈瓣閉鎖術(shù)后,右心室-肺動(dòng)脈帶瓣通道狹窄并關(guān)閉不全的12歲男性患者體內(nèi),并取得良好療效。Bonhoeffer報(bào)告56例經(jīng)皮人工肺動(dòng)脈瓣支架置入術(shù)的臨床結(jié)果,無死亡病例,平均住院時(shí)間2d,隨訪2w~3年6個(gè)月,僅6例出現(xiàn)支架移位、瓣膜再狹窄等并發(fā)癥。十復(fù)雜先心病介入治療的臨床實(shí)踐及適應(yīng)證Hybrid是指對(duì)于一些復(fù)雜先心病或有特殊情況的患兒,需要小兒心內(nèi)外科醫(yī)生相互配合,共同完成對(duì)患兒的醫(yī)治。如最早開展的球囊房間隔造口術(shù),對(duì)室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,內(nèi)科醫(yī)生先把新生兒的卵圓孔擴(kuò)大,使他先活下來,幾天后,外科醫(yī)生馬上給患兒做大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù);國外還有一些患肌部室間隔缺損的小嬰兒,由外科醫(yī)生開胸,內(nèi)科醫(yī)生從右心室表面穿刺送入短殼,并在食道超聲指引下沿著殼管送入堵閉器將肌部室間隔缺損堵閉。也有些患兒是復(fù)雜先心病合并肌部室間隔缺損,內(nèi)科醫(yī)生先把肌部室間隔缺損堵閉,再轉(zhuǎn)體外循環(huán)進(jìn)行其它心臟畸形的矯治。另外,象左心發(fā)育不良綜合征,現(xiàn)在的鑲嵌治療首先可以通過介入方法在PDA及PFO處放支架,保證PDA及PFO開放,外科醫(yī)生首先把左右肺動(dòng)脈環(huán)扎,以后再進(jìn)一步手術(shù)。我們目前做的較多的是對(duì)肺血少的復(fù)雜先心病,對(duì)存在體肺側(cè)枝的患兒,術(shù)前將側(cè)枝封堵,有些術(shù)后脫不了呼吸機(jī)的患兒,懷疑有側(cè)枝存在,我們也做造影將較粗的側(cè)枝堵閉?？v觀先心病介入治療的發(fā)展歷史,從堵閉裝置的研發(fā)到臨床試驗(yàn),再將其不斷完善,幾代醫(yī)生經(jīng)歷了幾十年的努力,北京安貞醫(yī)院小兒心臟內(nèi)科,先心病介入治療的開展與發(fā)展也證明了這點(diǎn)。從1984年建科,1987年4月成功做了第一例肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù),1989年3月做了第一例主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù),1995年1月應(yīng)用Siderise方法堵閉了4例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及2例膜部室間隔缺損,1996年5月,應(yīng)用Raskind方法堵閉了4例PDA,1997年9月,應(yīng)用Carddicaseal方法堵閉了3例房間隔缺損,1998年5月,與國際同步開始應(yīng)用Amplatzer方法堵閉PDA及ASD,且開始應(yīng)用彈簧圈堵閉細(xì)小PDA,2001年開始應(yīng)用Amplatzer方法堵閉肌部VSD,2002年開始應(yīng)用Amplatzer方法堵閉膜部VSD。且在全國率先將心腔內(nèi)超聲及心臟時(shí)實(shí)三維超聲技術(shù)應(yīng)用于先心病的介入治療。2009年3月在北京成功做了第一例肺動(dòng)脈瓣射頻打孔術(shù)+肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)(3個(gè)月5kg,PA/IVS小嬰兒),右心室壓下降滿意,術(shù)后2年復(fù)查跨瓣壓差僅20mmHg,血氧飽和度96%,未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。目前對(duì)較新的PDA二代,我們也用于封堵了9例較細(xì)長的PDA。我中心自1987年4月開展第一例先心病介入治療,至今已完成先心病介入治療2000多例。前10年共完成60余例,現(xiàn)在一年完成近400例?？偝晒β蕿?8.4%,嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率0.59%。死亡3例,病死率為0.16%。對(duì)每例行先心病介入治療的患者,要求其在術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月及6個(gè)月來院復(fù)查,隨診率>90%。經(jīng)導(dǎo)管介入治療先心病與外科手術(shù)比較,其避免了開胸創(chuàng)傷大、全麻、體外循環(huán)等高風(fēng)險(xiǎn)因素,封堵效果好,成功率高,術(shù)后恢復(fù)快,患者住院時(shí)間短。但嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,醫(yī)生正規(guī)操作,仍是手術(shù)能否成功的關(guān)健。可以預(yù)見,介入技術(shù)在復(fù)雜先心病治療中將會(huì)發(fā)揮愈來愈大的作用,隨著介入器材的微型化,復(fù)雜先心病介入治療將向低齡化發(fā)展,新生兒、嬰幼兒、甚至胎兒的介入治療將會(huì)明顯增加,同時(shí)介入治療與外科手術(shù)的鑲嵌治療,將會(huì)使復(fù)雜先心病治療進(jìn)入一個(gè)嶄新的時(shí)代。目前主要適應(yīng)證為:直徑≤2mm的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,未經(jīng)手術(shù)或外科手術(shù)后殘余分流者。由于新生兒期大部分患兒卵圓孔(PFO)開放,即使在小嬰兒期大部分卵圓孔瓣較菲薄,在外力作用下容易撕裂,形成足夠房間隔缺損,從而可改善異常血液動(dòng)力學(xué)及低氧血癥。(1)TGA;(2)左心發(fā)育不良綜合征;(3)右心發(fā)育不良綜合征等。房間隔造口術(shù)通常于患兒出生后2w內(nèi)進(jìn)行效果最佳。房間隔造口術(shù):Rashkind球囊導(dǎo)管自股靜脈插入,經(jīng)PFO或小房間隔缺損達(dá)左心房,造影劑稀釋后注入球囊,然后迅速由左心房抽拉球囊至右心房,抽吸造影劑使球囊抽空后再次插入左心房,如此反復(fù)2~5次,直至擴(kuò)張的球囊經(jīng)房間隔無阻力為止。(1)動(dòng)脈血氧飽和度:TGA行BAS后SaO2增加可達(dá)10%以上,但左心梗阻性或右心室梗阻性心臟病,BAS后血氧增多不及TGA;(2)BAS后使左右心房平均壓差減少;(3)術(shù)后通過二維超聲心動(dòng)圖觀察房間隔缺損大小;(4)癥狀及體征:發(fā)紺改善、呼吸及心率減慢、肝臟縮小及心功能不全改善。房間隔造口術(shù)的并發(fā)癥包括一過性心律失常、心包填塞及栓塞等。有報(bào)道對(duì)左心發(fā)育不良綜合征的胎兒(26~34w)在超聲引導(dǎo)下經(jīng)母體腹壁穿刺施行了BAS,初步顯示BAS在未來用于胎兒的可行性。PBAV的機(jī)制主要為:(1)使瓣膜聯(lián)合部粘連融合的瓣膜組織分離;(2)使鈣化斑塊崩裂;(3)僵硬不能活動(dòng)的瓣尖展開;(4)主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大;(5)瓣膜擴(kuò)張的同時(shí),瓣周結(jié)構(gòu)受到擴(kuò)張。(1)跨瓣壓差>50mmHg(1mmHg=0.133kPa),無輕度以上的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;(2)有明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn),而不宜行外科手術(shù)者;(3)體質(zhì)量>1600g。手術(shù)路徑動(dòng)脈法為穿刺股動(dòng)脈完成左心導(dǎo)管,測(cè)量跨主動(dòng)脈瓣壓差及心排血量,行左心室造影,測(cè)量瓣環(huán)徑,主動(dòng)脈造影以了解有無關(guān)閉不全。選擇球囊大小,應(yīng)為主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的90%~100%,將球囊沿鋼絲送至主動(dòng)脈瓣膜位置,球囊可充盈幾次,直到狹窄瓣膜所形成的腰消失為止,每次充盈時(shí)間不應(yīng)超過10s。最后要行升主動(dòng)脈造影,以了解有無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。PBAV減輕了左心室的壓力負(fù)荷,提高了心室的功能,而且增加了冠狀動(dòng)脈的血供,提高了心肌的灌注。但是瓣周結(jié)構(gòu)具有彈性,可發(fā)生彈性回縮,這可能是術(shù)后早期再狹窄的原因。瓣膜和瓣環(huán)的撕裂會(huì)導(dǎo)致關(guān)閉不全。嬰兒期股動(dòng)脈的損傷,難于避免。哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院和波士頓兒童醫(yī)院,報(bào)道了孕中期的胎兒球囊擴(kuò)張術(shù)。胎兒介入對(duì)早期和后期的心臟發(fā)育,