泌尿系統(tǒng)綱要

泌尿系統(tǒng)疾病

1精選ppt腎小球腎炎膀胱尿路上皮腫瘤腎臟疾?。喊螂啄[瘤：2精選ppt腎小球超微結(jié)構(gòu)腎小球濾過膜三層結(jié)構(gòu)內(nèi)皮細胞—70-100nm窗孔基膜〔GBM〕—膠原蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖;PAS染色陽性足細胞—裂孔〔20－30nm〕濾過隙膜nephrin蛋白

3精選ppt腎臟疾病的病理學(xué)研究方法經(jīng)皮腎穿刺活檢〔1〕明確腎臟疾病的病理變化和病理類型，結(jié)合臨床作出疾病的最終診斷〔2〕有助于臨床醫(yī)生根據(jù)腎臟疾病的嚴重程度制定治療方案和判斷預(yù)后〔3〕通過重復(fù)腎活檢，探索疾病的開展規(guī)律，判斷治療措施的正確與否〔4〕有助于發(fā)現(xiàn)新的腎臟疾病，豐富和開展腎臟病理學(xué)。4精選ppt10％福爾馬林固定2％的冷戊二醛溶液新鮮標本冷凍切片，或液氮處理后置冰箱保存電子顯微鏡檢查光學(xué)顯微鏡檢查免疫熒光檢查腎活檢標本腎穿刺標本處理5精選pptHE染色及特殊染色〔PAS，PASM、Masson〕顯示腎小球結(jié)構(gòu)、GBM及免疫復(fù)合物光學(xué)顯微鏡免疫病理學(xué)顯示免疫復(fù)合物的種類〔IgG、IgM、IgA、C3、C1q〕和沉積部位，包括免疫熒光和免疫組化電子顯微鏡

組織的超微結(jié)構(gòu)和電子致密物沉積部位腎臟疾病的病理學(xué)研究方法6精選ppt影響腎活檢病理診斷的因素經(jīng)皮腎穿刺活檢取材不滿意。獲取腎組織后，應(yīng)即刻進行分切；穿出的腎小球數(shù)量至少>5個；病理檢查方法不完備。

光鏡、免疫病理學(xué)和電鏡檢查缺一不可7精選ppt腎活檢病理檢查標本的制作質(zhì)量欠佳

臨床和病理不能密切配合不了解臨床的病理醫(yī)生和不標準填寫病理申請單的臨床醫(yī)生，均可導(dǎo)致誤診。腎臟?？撇±磲t(yī)生應(yīng)具備較全面的病理學(xué)知識8精選ppt腎小球腎炎一組變態(tài)反響性疾病，包括：繼發(fā)性(secondary)

－繼發(fā)于全身性疾病病因明確腎小球病變多數(shù)不一致

原發(fā)性(primary)

－單獨發(fā)生腎臟病因多數(shù)不明確腎小球病變彌漫單一〔Glomerulonephristis,GN〕遺傳性〔hereditary〕9精選ppt多數(shù)是由免疫復(fù)合物引起的損傷抗原種類：內(nèi)源性腎小球性〔腎小球基底膜抗原、足突抗原、內(nèi)皮和系膜細胞的細胞膜抗原〕非腎小球性〔免疫球蛋白、甲狀腺球蛋白、腫瘤抗原〕外源性細菌、病毒、寄生蟲等異種血清、藥物、毒素一、病因和發(fā)病機制10精選ppt

1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積由非腎小球性內(nèi)源性或外源性可溶性抗原引起

血清中有免疫復(fù)合物

發(fā)病機制11精選ppt

循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)的沉積與復(fù)合物分子大小和攜帶的電荷有密切的關(guān)系沉積部位上皮下系膜區(qū)內(nèi)皮下12精選ppt

2.原位免疫復(fù)合物形成多由腎小球固有的或植入的抗原成分所致血清無免疫復(fù)合物⑴抗腎小球基底膜腎炎Goodpasture綜合征〔肺出血－腎炎綜合癥〕由于抗基底膜抗體導(dǎo)致腎小球和肺泡壁的毛細血管基底膜的嚴重損傷，出現(xiàn)肺出血和新月體性腎小球腎炎。抗原：Ⅳ型膠原α3羧基端非膠原區(qū)〔NC1〕。

13精選ppt⑵Heymann腎炎與人膜性腎炎相似抗原：近端小管刷狀抗原，與足突膜有共同抗原性megalin-RAP抗原復(fù)合物〔3〕與植入抗原反響DNA、細菌產(chǎn)物、病毒蛋白、寄生蟲等均可植入腎小球，引起原位免疫復(fù)合物14精選ppt細胞免疫抗腎小球細胞抗體-ADCC激活補體旁路途徑3.其它機制15精選ppt腎小球腎炎病理分類1急性彌漫性增生性腎小球腎炎

2快速進行性(新月體性)腎小球腎炎★

3膜性腎小球腎炎

★

4膜增生性腎小球腎炎

★

5系膜增生性腎小球腎炎★

6微小病變性腎小球腎炎

★

7局灶性節(jié)段性腎小球硬化★

8IgA腎病

9慢性腎小球腎炎急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征無病癥性血尿或蛋白尿快速進行性腎炎綜合征大量蛋白尿,低蛋白血癥,高度水腫,高脂血癥16精選ppt〔一〕膜性腎小球病

(membranousnephropathy)又名：膜性腎病成人腎病綜合征最常見類型17精選ppt臨床特點a.占原發(fā)性腎炎的10％，成年人常見b.腎病綜合征為主，15%－20%以無病癥性蛋白尿為首發(fā)病癥c.起病隱匿，緩慢進展d.激素治療效果不佳18精選ppt發(fā)病機制：慢性免疫復(fù)合物型：兩類：原發(fā)性：原位免疫復(fù)合物形成〔85％〕繼發(fā)性：外源性或內(nèi)源性抗原感染〔乙肝、血吸蟲等〕/腫瘤/等本病為免疫復(fù)合物長期、緩慢沉積于上皮細胞下一般不引起炎癥細胞反響，而通過補體攻膜系統(tǒng)，導(dǎo)致基膜損傷。免疫熒光顯示有顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積于腎小球基底膜細胞介導(dǎo)的免疫功能障礙亦是本病的免疫學(xué)特征之一19精選ppt病理特點肉眼：大白腎LM：毛細血管壁增厚，均勻一致PASM染色顯示“釘突〞或“鏈條狀〞20精選pptIF：

IgG、C3沿血管襻分布，顆粒狀EM：上皮下電子致密物大量沉積分為四期：Ⅰ－Ⅳ期21精選ppt臨床病理聯(lián)系非選擇性蛋白尿：腎小球GBM嚴重損傷，通透性↑↑；高血壓、氮質(zhì)血癥：腎小球GBM極度增厚毛細血管腔狹小阻塞，濾過率↓；轉(zhuǎn)歸病程緩慢，慢性經(jīng)過；70-90%開展為慢性，10~30%可獲緩解22精選ppt

〔二〕微小病變性腎小球病

(minimalchangedisease，MCD)又名：脂性腎病

(lipoidnephrosis)

足突病

(footprocessdisease)

23精選ppt臨床特點a.兒童多見：占80％，成人20％-30％b.腎病綜合征三高一低〔選擇性蛋白尿〕c.激素治療敏感24精選ppt發(fā)病機制無免疫復(fù)合物或抗GBM抗體參與；可能相關(guān)因素：T淋巴細胞功能異常有關(guān)；病人的T淋巴細胞與腎組織培養(yǎng)可產(chǎn)生淋巴因子樣物質(zhì)，具有損傷基底膜的作用，機制：T細胞功能異?！撤N細胞因子樣物→損傷臟層上皮細胞、GBM負電荷喪失→蛋白尿、足突融合25精選ppt病理變化肉眼：大白腎LM：腎小球正?；蜉p微病變腎小球/腎小管上皮細胞脂質(zhì)空泡IF：陰性EM：足突廣泛融合26精選ppt高選擇性蛋白尿低蛋白血癥：大量蛋白隨尿喪失高度水腫：血漿膠體滲透壓高脂血癥轉(zhuǎn)歸：預(yù)后多良好少數(shù)對激素有依賴性臨床病理聯(lián)系27精選ppt(三〕局灶節(jié)段性腎小球硬化

〔focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)病變?yōu)榫衷罟?jié)段性〔<50％〕；可為原發(fā)性或繼發(fā)性；多數(shù)出現(xiàn)腎病綜合癥；對激素不敏感，預(yù)后差；

28精選ppt29精選ppt發(fā)病機制尚未完全明確患者體內(nèi)特殊的通透因子，導(dǎo)致腎小球上皮細胞損傷;腎小球血流動力學(xué)變化或基底膜損傷，導(dǎo)致腎小球系膜組織超負荷攝取大分子物質(zhì);與基因改變有關(guān)：NPHS1,2，α-actinin430精選ppt光鏡病變腎小球呈局灶節(jié)段性分布，病變局部系膜基質(zhì)增多，呈無細胞性硬化，系膜增寬、硬化，玻璃樣變常見。31精選ppt免疫病理IgM、C3沉積，有時也可陰性電鏡系膜基質(zhì)明顯增生，可伴電子致密物，上皮細胞變性剝落32精選ppt臨床病理聯(lián)系患病隱匿，多數(shù)出現(xiàn)腎病綜合征；原發(fā)性FGSG占兒童腎病綜合征的10％-15％，成人的20％-30％；40％-60％的患者在10-20年內(nèi)開展為終末期腎病。特點〔1〕出現(xiàn)血尿、腎小球濾過率降低和高血壓的比例高；〔2〕非選擇性蛋白尿；〔3〕皮質(zhì)激素治療效果不佳；〔4〕免疫熒光見IgG和C3沉積。33精選ppt〔四〕膜增生性腎小球腎炎

〔membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎；病變特點為毛細血管基膜增厚，腎小球系膜細胞和基質(zhì)增多；臨床多表現(xiàn)為腎病綜合癥；分為Ⅰ、Ⅱ兩種類型；34精選ppt發(fā)病機制兩型發(fā)病機制不同Ⅰ型(占2/3)－免疫復(fù)合物疾病，伴有補體的激活

可能植入性抗原或循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積35精選pptⅡ型－補體替代途徑的異常激活自身抗體〔C3致腎炎因子，C3Nef〕經(jīng)旁路激活補體。C3沉積于腎小球毛細血管基底膜，出現(xiàn)低補體C3血癥36精選ppt光鏡：系膜細胞增生，系膜區(qū)增寬，腎小球叢呈分葉狀;基膜增厚，呈雙軌狀病理變化37精選ppt電鏡：毛細血管基膜不規(guī)那么增厚增生的系膜組織沿毛細血管基底膜和內(nèi)皮細胞之間向毛細血管周圍局部伸展，甚至環(huán)繞全部毛細血管壁，使毛細血管壁增厚。腎小球內(nèi)有大量電子致密物沉積根據(jù)沉積物的部位，可將膜增生性腎小球腎炎分為2型38精選ppt電子致密物沉積在腎小球基膜內(nèi)皮細胞下，常聚積成大團塊狀。其次為系膜內(nèi)，上皮細胞下偶然也可見有少量小而不規(guī)那么的沉積物。Ⅰ型39精選ppt免疫熒光C3沉積為主，可出現(xiàn)IgG、C1、C4等早期補體成分C3免疫熒光染色40精選ppt

又稱為致密沉積物病基底膜致密層內(nèi)有高電子密度的粗大帶狀的沉積物。Ⅱ型41精選ppt免疫熒光C3沉積為主，常無IgG、C1、C4等成分42精選ppt臨床病理聯(lián)系

約半數(shù)起病時即表現(xiàn)為腎病綜合征；常有血尿、蛋白尿；常有高血壓和腎功能不全；病人的血清補體降低，又稱為低補體血癥性腎小球腎炎；預(yù)后差，約50％病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。43精選ppt〔五〕系膜增生性腎小球腎炎

〔mesangialproliferativeglomerulnephritis〕

約占原發(fā)性腎小球腎炎的30％；病因和機制尚不明確；可能與循環(huán)免疫復(fù)合物及原位免疫復(fù)合物形成有關(guān)臨床表現(xiàn)多樣化；伴有FSGS者預(yù)后差；44精選ppt光鏡

系膜細胞增生伴基質(zhì)增多分為：輕度中度重度

病理變化45精選ppt系膜內(nèi)有電子致密物質(zhì)沉積，上皮細胞足突融合電鏡免疫熒光lgM或伴有IgG、IgA和C3沉積，或陰性。46精選pptIgA腎病

〔IgAnephropathy，IgAN〕又名：Berger病(1968年Berger報道)有明顯的地區(qū)性原發(fā)性：病因不明，存在家族傾向繼發(fā)性：見于過敏性紫癜、肝病、腸道疾病等47精選ppt臨床特點a.兒童、青年多見，約占原發(fā)性腎小球腎炎的30％；b.復(fù)發(fā)性血尿為主〔1/3僅為鏡下血尿〕；c.局部患者伴血清IgA升高；d.緩慢進展；48精選ppt發(fā)病機制

免疫機制異常有關(guān)外來病原體或蛋白刺激粘膜產(chǎn)生IgA；IgA1結(jié)構(gòu)發(fā)生改變：鉸鏈區(qū)核心1β3-半乳糖基轉(zhuǎn)移酶的活性下降導(dǎo)致O-糖鏈末端半乳糖缺失，從而引起其O-糖基化異?？赡芘c遺傳有一定關(guān)系。49精選ppt

光鏡

以系膜增生型為主；也可表現(xiàn)為

局灶節(jié)段性或彌漫球性，重者可伴腎小球硬化

病理變化50精選ppt

免疫熒光：IgA為主的系膜區(qū)沉積51精選ppt電鏡：系膜區(qū)大量電子致密物52精選ppt臨床病理聯(lián)系

緩慢進展；15%-40%患者20年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰。IgAN的預(yù)后與臨床表現(xiàn)和病理類型有關(guān)臨床－大量蛋白尿、高血壓和腎功能受損病理－球性腎小球硬化、間質(zhì)纖維化是公認的IgAN預(yù)后不良的因素53精選ppt思考題伴有腎病綜合征的腎小球腎炎有哪些？各有何病理變化以及預(yù)后？常用的腎小球腎炎病理診斷方法以及本卷須知。54精選ppt膀胱尿路上皮腫瘤

〔urothelialtumorofthebladder〕55精選ppt膀胱癌是泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤;好發(fā)于50－70歲，男:女為2-3:1;與吸煙、染料、輻射、遺傳等有關(guān);細胞遺傳學(xué)和分子改變具有異質(zhì)性:9號染色體單體或缺失，p16基因缺失；17p/13q/11p/14q缺失，p53抑癌基因缺失;3、7、17染色體的非整倍體;56精選ppt病理學(xué)分類尿路上皮乳頭狀瘤低度惡性潛能的尿路上皮腫瘤低級別非浸潤性尿路上皮乳頭狀癌高級別非浸潤性尿路上皮乳頭狀癌浸潤性尿路上皮癌57精選ppt尿路上皮乳頭狀瘤臨床：發(fā)病率低〔1%/膀胱腫瘤〕；多見于近輸尿管口膀胱后壁、側(cè)壁和尿道，多單發(fā)，如廣泛累及黏膜為乳頭狀瘤??；肉眼或鏡下血尿；乳頭稀疏、無融合、纖細的纖維血管軸心。被覆正常厚度尿路上皮、無異型、傘細胞明顯、偶見底層細胞核分裂。58精選ppt低度惡性潛能尿路上皮腫瘤具有外生性尿路上皮乳頭狀腫瘤形態(tài)特征；上皮層厚度增加、乳頭不融合、細胞密度增加、輕度異型、極性存在、傘細胞完好；核分裂少且位于底層；35％復(fù)發(fā)、4％進展；59精選ppt低級別非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌乳頭纖細、多分枝、輕度融合細胞密度增加、極性消失、核不規(guī)那么增大核分裂少見、多位于下1/2、但全層可見，復(fù)發(fā)48%-71％60精選ppt高級別非浸潤性格乳頭狀尿路上皮癌乳頭纖細、融合、無序細胞多形、異型明顯、極性消失、細胞層次增加、細胞粘合力降低核分裂常見、可見病理性核分裂、全層可見、核仁明顯61精選ppt浸潤性尿路上皮癌發(fā)?。喊螂鬃畛Ｒ?，上尿路腫瘤不超過膀胱腫瘤的10%，原發(fā)性浸潤性輸尿管尿路上皮癌罕見。浸潤深度：

A膀胱粘膜下層結(jié)構(gòu)不明顯，癌組織浸潤肌組織和脂肪組織可能僅為黏膜肌及膀胱壁內(nèi)脂肪組織。

B

早期浸潤為乳頭軸心/或粘膜固有膜內(nèi)出現(xiàn)癌細胞巢、簇狀細胞團、單個細胞。浸潤性尿路上皮癌大體上可呈乳頭狀、息肉樣、結(jié)節(jié)狀、潰瘍、彌漫透壁性。組織學(xué)多為高級別。

62精選ppt浸潤性尿路上皮癌組織學(xué)變異型鱗狀分化腺性分化小細胞分化巢狀型微乳頭型微囊型淋巴上皮樣癌淋巴瘤樣/漿細胞瘤樣型透明細胞型脂質(zhì)細胞變異型肉瘤樣型伴滋養(yǎng)細胞分化型、伴橫紋肌樣特征的、伴破骨細胞樣巨細胞型63精選ppt浸潤性尿路上皮癌的組織學(xué)變異型只要存在任何尿路上皮癌成分，均歸入尿路上皮癌變異型；單純鱗癌和腺癌診斷必須除外有尿路上皮癌成分。具有明顯異常分化的浸潤性尿路上皮癌屬高級別、高分期癌。與一般浸潤性尿路上皮癌比較，其預(yù)后和治療效果的存在差異。64精選ppt診斷方法尿液脫落細胞學(xué)檢查膀胱鏡檢查和活檢65精選ppt細胞學(xué)檢查優(yōu)缺點尿脫落細胞學(xué)可確診70%~100%的高級別尿路上皮癌和原位癌，尤其是原位癌，影像學(xué)