妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡

妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡陳晟一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）概念：多發(fā)于青年女性累及多臟器自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病（二）特征：急性暴發(fā)起病或慢性起病反復(fù)惡化和緩解體內(nèi)存在多種抗體恒有兩個以上臟器受損（三）體內(nèi)病理過程：自身免疫性炎性損傷（四）病因1、遺傳因素：2、環(huán)境因素：病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒）日光及紫外線性激素（雌激素）藥物生物制品及血制品食品情緒及心理狀態(tài)3、免疫反應(yīng)異常：B細(xì)胞功能亢進(jìn)

總之，遺傳素質(zhì)的病人+感染、藥物、紫外線、神經(jīng)內(nèi)分泌因素免疫功能紊亂B細(xì)胞功能亢進(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體+自身抗原循環(huán)免疫復(fù)合物多臟器損傷

（五）臨床表現(xiàn)1早期表現(xiàn)：疲勞和體重減輕——————————98%發(fā)熱———————————————96%關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛——————————90%皮損———————————————83%腎病變——————————————55%漿膜炎——————————————95%中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害—————————25%消化道癥狀————————————25%血液學(xué)表現(xiàn)————————————20%淋巴結(jié)腫大————————————50%其他：雷諾現(xiàn)象、肺炎、心臟病變——60%2系統(tǒng)性表現(xiàn)發(fā)熱關(guān)節(jié)肌肉癥狀皮膚損害血液學(xué)腎臟病變心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)五官其他：淋巴結(jié)腫大狼瘡危象：高熱、全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛，是本病惡化表現(xiàn)。3重疊綜合征

SLE除與其他風(fēng)濕病重疊外，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫重疊，包括：甲狀腺炎、甲亢、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等4并發(fā)癥

過敏感染（六）實(shí)驗(yàn)室檢查1血常規(guī)及血沉：貧血淋巴細(xì)胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系

活動期血沉加快2尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿、膿尿3生化檢查：轉(zhuǎn)氨酶升高腎功能不全時BUN、Cr升高蛋白電泳示：γ球蛋白升高，且與病情活動性平行

4免疫學(xué)檢查（1）狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細(xì)胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形無結(jié)構(gòu)的均勻體，均勻體被中性粒細(xì)胞吞噬即形成LE細(xì)胞抗核蛋白抗體中性粒細(xì)胞吞噬核蛋白均勻體LE細(xì)胞(2)抗核抗體譜抗核抗體（ANA)——對各種細(xì)胞核成分抗體的總稱，陽性率95%抗dsDNA抗體——特異性高，陽性率50%~80%，與病情活動有關(guān)抗Sm抗體————特異性高，陽性率20%~30%，與病情活動無關(guān)其他自身抗核抗體：抗RNP抗體,抗SSA（Ro）抗體，抗SSB（La）抗體,抗組蛋白抗體免疫球蛋白：IgM、IgG升高補(bǔ)體：低補(bǔ)體血癥。血清總補(bǔ)體（CH50)，C3含量降低——與病情活動有關(guān)

C3a、

C5a增加——與病情活動有關(guān)5免疫病理檢查（1）腎穿刺活檢（2）皮膚狼瘡帶試驗(yàn)——判斷療效指標(biāo)之一用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白（主要為IgG）與補(bǔ)體在表皮真皮交界處的結(jié)合物6X線檢查診斷與鑒別診斷

（一）美國風(fēng)濕病協(xié)會1982修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1顴部紅斑2盤狀紅斑3光敏感4口腔潰瘍5關(guān)節(jié)炎6漿膜炎7腎臟病變8神經(jīng)系統(tǒng)異常9血液學(xué)異常10免疫學(xué)異常11抗核抗體具備其中4項(xiàng)或以上即可診斷。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病協(xié)會SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1蝶形紅斑或盤狀紅斑2光敏感3口腔潰瘍4非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛5漿膜炎（胸膜炎或心包