帕金森病的診斷與鑒別(大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院神經(jīng)內(nèi)科 王乃昌 )

帕金森病的診斷與鑒別

大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院神經(jīng)內(nèi)科王乃昌教授帕金森病（Parkisondisease，PD）又名震顫麻痹，是1817年P(guān)arkison首先描述，是一種老年人常見(jiàn)的原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產(chǎn)生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無(wú)一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進(jìn)行診斷。㈠臨床特點(diǎn)：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進(jìn)展。2、癥狀多自一側(cè)上肢→同側(cè)下肢→對(duì)側(cè)上肢→對(duì)側(cè)下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)減少癥狀群。搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強(qiáng)。隨意運(yùn)動(dòng)減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫字過(guò)小征，猿猴姿勢(shì)，慌張步態(tài)等。植物神經(jīng)功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。㈡輔助檢查：１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無(wú)異常。２、顱腦CT、MRI無(wú)特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。４、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對(duì)診斷早期PD甚有幫助，因其價(jià)格昂貴，目前尚很少用于臨床。

二、鑒別診斷：帕金森病，又稱為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征（Parkisonsyndrome，PS）。㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管?。憾喟l(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對(duì)因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。㈡遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對(duì)多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆?fàn)詈俗冃院嗤㈩D病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegeneration，MSD）l是病因不明的散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)行性加重，預(yù)后不良l病變同時(shí)或先后累及兩個(gè)或兩個(gè)以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無(wú)有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無(wú)效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkisonplus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqhy，MSA）l具有多系統(tǒng)變性特點(diǎn)l是一組有特定臨床和神經(jīng)病理表現(xiàn)的少見(jiàn)神經(jīng)變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經(jīng)元及少突膠質(zhì)細(xì)胞中可見(jiàn)嗜酸性胞質(zhì)包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個(gè)臨床亞型即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭，有人認(rèn)為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。

①紋狀體黑質(zhì)變性（Stratonigraldegeneration，SND）首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力增強(qiáng)及運(yùn)動(dòng)減少，多無(wú)靜止性震顫及左旋多巴治療效果不佳。同時(shí)或相繼出現(xiàn)自主神經(jīng)和小腦功能損害的癥狀和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellarat