特發(fā)性血小板減少性紫癜

患者女，32歲，發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜1周余入院。現(xiàn)病史：患者1周前受涼后出現(xiàn)雙下肢皮膚紫癜，局部瘀斑，按之不褪色，無(wú)骨痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)乏力，無(wú)黑便，無(wú)鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來(lái)我院，查血常規(guī)：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急診收入我科。既往平素體健。體格檢查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體合作，咽腔充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發(fā)皮膚紫癜，局部瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。1.請(qǐng)答復(fù)引起血小板減少常見的疾病有哪些？如何鑒別？ITP病因體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏自身抗體還可損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板，造成ITP患者血小板生成缺乏；另外，CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞可通過(guò)抑制巨核細(xì)胞凋亡，使血小板生成障礙。1.引起血小板減少常見的疾病有哪些？引起血小板減少常見的疾病有：需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血，脾功能亢進(jìn)，骨髓增生異常綜合癥，白血病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，藥物性免疫性血小板減少等。2.如何鑒別？再生障礙性貧血：血象全血細(xì)胞減少脾功能亢進(jìn)：脾亢時(shí)血細(xì)胞減少，但細(xì)胞形態(tài)正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主，重度脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象，可出現(xiàn)成熟障礙，這是因?yàn)橥庵苎?xì)胞大量破壞，促使細(xì)胞過(guò)度釋放所致。骨髓增生異常綜合癥：骨髓病態(tài)造血，骨髓象增生↑，外周血細(xì)胞↓，矛盾體。白血?。涸煅勺婕?xì)胞惡性克隆性疾病，骨髓原始細(xì)胞?30%。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：自身抗體檢測(cè),ANA,dsDNA等。藥物性免疫性血小板減少等。2.診斷依據(jù)是什么？患者女，32歲，發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜1周余入院。現(xiàn)病史：患者1周前受涼后出現(xiàn)雙下肢皮膚紫癜，局部瘀斑，按之不褪色，無(wú)骨痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)乏力，無(wú)黑便，無(wú)鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來(lái)我院，查血常規(guī)：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急診收入我科。既往平素體健。體格檢查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體合作，咽腔充血，胸骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發(fā)皮膚紫癜，局部瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白，自身免疫抗均陰性。血常規(guī)：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿糞常規(guī)陰性。特發(fā)性血小板減少性紫癜定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚粘膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育/成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。分類

急性型ITP慢性型ITP病因和發(fā)病機(jī)制感染：細(xì)菌或病毒免疫因素：病毒與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成，從而影響巨核細(xì)胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合。肝與脾作用脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體(PAIg〕,1/3血小板滯積于脾肝臟也會(huì)破壞血小板其他因素雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞去除已與抗體結(jié)合的血小板毛細(xì)血管脆性增加臨床表現(xiàn)急性型常見于兒童，多在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，局部可畏寒/寒戰(zhàn)/發(fā)熱。慢性型多見于青年女性，起病隱襲。急慢型ITP的臨床病癥的異同點(diǎn)如下表急性型慢性型年齡性別兒童多見青年女性多見誘因感染無(wú)起病急聚緩慢出血嚴(yán)重，常有粘膜，內(nèi)臟出血皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑，月經(jīng)過(guò)多血小板小于20×109/L30~80×109/L巨核細(xì)胞增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無(wú)血小板形成增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板減少血小板生成時(shí)間1~6小時(shí)1~3天病程2~6周，可自行緩解反復(fù)發(fā)作診斷廣泛出血累及皮膚/粘膜及內(nèi)臟屢次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度增大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)潑尼松治療有效切脾治療有效PAIgG增多PAC3增多血小板壽命測(cè)定縮短鑒別診斷SLE,脾亢AA,AL,Evans綜合癥，TTP治療目的控制出血病癥減少血小板破壞提高血小板數(shù)一般治療限制活動(dòng)防止外傷防止使用影響血小板功能的藥物腎上腺皮質(zhì)激素劑量：潑尼松1~2mg/kg.d,晨頓服或分3次口服，當(dāng)出血停止，血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量〔5~10mg/d〕維持3~6個(gè)月副作用：感染，高血壓，高血糖，精神異常作用機(jī)理抑制抗體生成，抑制抗原抗體反響抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使血小板壽命延長(zhǎng)改善毛細(xì)血管通透性刺激骨髓造血及釋放血小板脾切除適應(yīng)癥慢性ITP，用糖皮質(zhì)激素治療3~6個(gè)月無(wú)效者糖皮質(zhì)激素依賴糖皮質(zhì)激素禁忌51Cr標(biāo)記血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高，或脾與肝比值增高者禁忌癥2歲以下患兒不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期患者兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，一般不選擇脾切除術(shù)治療免疫抑制劑適應(yīng)癥：激素療效不佳，不能切脾或切脾療效不佳者常與糖皮質(zhì)激素連用長(zhǎng)春新堿1mg/Wiv或ivdrip環(huán)磷酰胺1.5~3mg/kg.d硫唑嘌呤1.5~3.5mg/kg.d環(huán)孢素25.~500mg/d,維持治療50~100mg/d達(dá)那唑300~600mg/d,療程2個(gè)月以上副作用：骨髓抑制，脫發(fā)，肝損害急癥處理大劑量丙球蛋白0.2~0.4g/kg.d,ivgtt,連續(xù)5天輸血及輸血小板懸液血漿置換大劑量甲基潑尼松龍1.0g/d,iv,3~5日一療程妊娠合并ITP自發(fā)流產(chǎn)胎兒宮內(nèi)發(fā)育緩慢分娩時(shí)產(chǎn)婦失血增加IgG透過(guò)胎盤，胎兒出現(xiàn)血小板減少，導(dǎo)致胎兒，新生兒出血傾向預(yù)防觀察為主PLT大于50*109/L,無(wú)病癥早中期妊娠PLT為30~50*109/L無(wú)病癥者積極治療PLT小于10*109/LPLT為10~30*109/L伴有出血病