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文檔簡介

癲癇

〔Epilepsy〕://dxbkfw://dx04131://dk1101編輯ppt第一節(jié)癲癇-概述://dxbkfw://dx04131://dk1102編輯ppt癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念://dxbkfw://dx04131://dk1103編輯ppt癲癇-病因特發(fā)性癲癇〔原發(fā)性癲癇〕病癥性癲癇〔繼發(fā)性癲癇〕隱源性癲癇〔繼發(fā)性癲癇〕狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇://dxbkfw://dx04131://dk1104編輯ppt癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制5編輯ppt癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位6編輯ppt癲癇-影響因素年齡:病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境:內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài):睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素://dxbkfw://dx04131://dk1107編輯ppt癲癇-影響因素遺傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%,雙卵雙生為9%遺傳使病癥性癲癇的閾值下降://dxbkfw://dx04131://dk1108編輯ppt

癲癇-分類局部性發(fā)作局部起始單純性:無意識障礙,有局灶病癥復(fù)雜性:有意識障礙繼發(fā)泛化:由局部起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作:雙側(cè)對稱性發(fā)作,有意識障礙不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟〔1981〕癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn)9編輯ppt癲癇-局部性發(fā)作

(partialseizure)10編輯ppt癲癇-局部性發(fā)作無意識障礙局灶病癥臨床和EEG提示局部神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運(yùn)動病癥由局部發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性11編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)局部性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純局部性發(fā)作局部運(yùn)動性發(fā)作杰克遜〔Jackson〕癲癇Todd癱瘓://dxbkfw://dx04131://dk11012編輯ppt杰克遜〔Jackson〕癲癇:開始于局部,可擴(kuò)展至同側(cè)半身,乃至全身,一般限于半側(cè)軀體。〔如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展〕Todd癱瘓:局部運(yùn)動性發(fā)作后,如果遺留暫時(shí)性肢體癱瘓,稱為Todd癱瘓://dxbkfw://dx04131://dk11013編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)單純局部性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜局部性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆14編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純局部性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道病癥病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4-7次/秒

節(jié)律15編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)單純局部性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨(dú)發(fā)作,也常為復(fù)雜局部性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥:海馬情感異常:扣帶回錯(cuò)覺:海馬或顳枕部16編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)復(fù)雜局部性發(fā)作進(jìn)食性;模仿性;手勢性;詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運(yùn)動病癥類型自動癥先兆特殊感覺及自主神經(jīng)病癥可成為17編輯ppt自動癥18編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)復(fù)雜局部性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG19編輯ppt局部性發(fā)作-臨床表現(xiàn)局部性發(fā)作繼發(fā)泛化單純局部性發(fā)作可開展為復(fù)雜局部性發(fā)作單純或復(fù)雜局部性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作://dxbkfw://dx04131://dk110://dxbkfw://dx04131://dk11020編輯ppt癲癇-全面性發(fā)作

(generalizesseizures)21編輯ppt癲癇-全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概念22編輯ppt全面性發(fā)作-分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作23編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次/秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神://dxbkfw://dx04131://dk11024編輯ppt典型失神25編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時(shí)間短,間隔時(shí)間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波26編輯ppt肌陣攣發(fā)作27編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢涉及不規(guī)那么棘慢波28編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)病癥EEG10次/秒波,振幅漸高29編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作〔GTCS〕驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)病癥病理反射〔+〕舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓30編輯ppt全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作31編輯ppt全面性發(fā)作-臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)局部或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識喪失,發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘-慢波或低電壓快活動32編輯ppt癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查33編輯ppt://dxbkfw://dx04131://dk11034編輯ppt://dxbkfw://dx04131://dk11035編輯ppt全面性發(fā)作-診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作〔暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡病〕診斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作〔病史〕確定發(fā)作類型及綜合征〔EEG及視頻EEG〕確定病因〔原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾病〕36編輯ppt全面性發(fā)作-診斷及鑒別診斷類癲癇樣病癥精神刺激史及性格特征病癥戲劇性,發(fā)作時(shí)程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發(fā)作鑒別37編輯ppt癲癇的治療和預(yù)防38編輯ppt癲癇-藥物治療藥物治療的一般原那么需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療,必要時(shí)聯(lián)合治療長期治療原那么增減藥物原那么及停藥原那么39編輯ppt傳統(tǒng)的AEDs對GTCS和局部性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近,兒童不宜應(yīng)用副作用:皮疹;齒齦增生;面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸癲癇-藥物治療苯妥英鈉40編輯ppt傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜局部性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用:頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇-藥物治療卡馬西平41編輯ppt傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類,抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜:GTCS及GTCS合并失神的首選也適于局部性發(fā)作副作用:致死性肝??;血小板減少癲癇-藥物治療丙戊酸鈉42編輯ppt傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復(fù)雜局部性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長,可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用:鎮(zhèn)靜、多動、認(rèn)知障礙癲癇-藥物治療苯巴比妥43編輯ppt新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性局部性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用:厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神病癥癲癇-藥物治療托吡酯44編輯ppt新型的AEDs加巴噴丁癲癇-藥物治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸45編輯ppt癲癇-手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應(yīng)證46編輯ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)47編輯ppt癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和局部性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不標(biāo)準(zhǔn)的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒48編輯ppt發(fā)作時(shí)的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷,防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時(shí)應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物——安定49編輯ppt10%水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)50編輯ppt對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫;血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正;發(fā)生腦水腫跡象時(shí),給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物,并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài)51編輯ppt發(fā)作當(dāng)時(shí)對生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比病癥性者預(yù)后較好。病癥性癲癇中,發(fā)病較早,病程較長,發(fā)作頻繁,形式多樣,伴有精神病癥,以及腦電圖長期有明顯異常的患者,預(yù)后較差。預(yù)后癲癇持續(xù)狀態(tài)://dxbkfw://dx04131://dk11052編輯ppt癲癇的分類及臨床表現(xiàn)癲癇治療的根本原那么及本卷須知癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救本課重點(diǎn)小結(jié)://

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