磁共振診斷-腦脫髓鞘疾病

腦脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病的定義及分類概述脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾病；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。一、正常髓鞘的脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化癥（MS）急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質(zhì)腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經(jīng)脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病二、髓鞘形成缺陷的疾?。X白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病）（一）腦脂質(zhì)沉積病:1異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良2球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成缺陷的疾?。ǘ┦忍K丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

髓鞘形成缺陷的疾病（三）海綿狀腦?。ㄋ模┚弈X性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（AdrenalLeukodystrophy）概述腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)于5～14歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。

概述病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變,因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重,另一特征為血管周圍的炎細(xì)胞浸潤。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。概述臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進(jìn)行性，無緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發(fā)展為四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來，病灶可向前延伸至額葉。平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，以T2WI顯示更清楚。晚期彌漫性腦萎縮,以腦室擴(kuò)大為主。用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，新病灶均勻強(qiáng)化，陳舊病灶無強(qiáng)化。

三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)進(jìn)行性﹑無緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。

多發(fā)性硬化

（MultipleSclerosis）脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化概述多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見的一種類型，病因不明。20-40歲中青年多見，女性多于男性。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化MRI診斷

1病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角及皮層下區(qū)多見，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài)不規(guī)則，無明顯水腫及占位效應(yīng)2T1WI病灶呈低信號（陳舊性）或等信號（新鮮）

T2WI病灶呈高信號3增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，陳舊性病灶無強(qiáng)化4同時(shí)可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象MS征象學(xué)習(xí)直角脫髓鞘征（最常見）:指病灶呈卵圓形、圓形等，長軸垂直于側(cè)腦室煎蛋征（膏藥征）DWI呈“暈環(huán)征”

——因病灶周圍血漿蛋白的滲出而出現(xiàn)的水腫帶36歲F雙下肢麻木無力7月胼胝體也是MS好發(fā)的部位，表現(xiàn)為“條紋征”“點(diǎn)線征”、“倒逗征”。增強(qiáng)后征象：“開環(huán)征”（弓形征）脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化診斷要點(diǎn)1臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作2病灶位于腦室周圍，但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位3T1WI病灶呈等或低信號，T2WI呈高信號4增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，5無明顯占位效應(yīng)脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化鑒別診斷1皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病：老年高血壓者癡呆

2多發(fā)性腦梗塞：分布特點(diǎn)不同

3腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀，病灶周圍水腫及占位征像較明顯三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)