腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑（2017年版）

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑（2017年版）一、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（ICD-10：E27.102w11）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床內(nèi)分泌學》（陳家倫主編，上?？茖W技術(shù)出版社，2011年8月），2013年《\t"22:10000/pc/cp/_blank"原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥歐洲專家共識》(Consensusstatementonthediagnosis,treatmentandfollow-upofpatientswithprimaryadrenalinsufficiency.Journalofinternalmedicine,2014,275;104-115.)1.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要表現(xiàn)為易疲勞、乏力、頭暈、厭食、體重減輕、惡心、嘔吐及體位性低血壓等，兒童表現(xiàn)為生長及發(fā)育遲緩。皮膚黏膜色素沉著為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的特征性表現(xiàn)，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥表現(xiàn)為皮膚蒼白，鹽皮質(zhì)激素缺乏的臨床表現(xiàn)不明顯。2.急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷宜盡早發(fā)現(xiàn)可疑患者，依據(jù)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病史的患者突然出現(xiàn)發(fā)熱、惡心嘔吐、腹痛腹瀉；不能解釋的低血壓、休克或昏迷患者，同時伴有色素沉著、低血糖、低鈉血癥和高鉀血癥時應考慮本病可能。3.測定血基礎(chǔ)皮質(zhì)醇和ACTH水平，并結(jié)合功能試驗明確診斷。（三）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：E27.102w11，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（四）標準住院日為≤14天。（五）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能；（3）胸片、心電圖、腹部超聲；（4）血清皮質(zhì)醇、血漿ACTH；（5）垂體MRI、雙側(cè)腎上腺CT掃描。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）基礎(chǔ)激素水平測定：血醛固酮、腎素、血清脫氫表雄酮、尿游離皮質(zhì)醇及其他內(nèi)分泌激素；（2）各種興奮試驗：ACTH興奮試驗、胰島素低血糖興奮試驗、簡化甲吡酮試驗等；（3）結(jié)核和自身免疫相關(guān)檢查，如血沉、結(jié)核抗體、PPD、ANA、ENA、dsDNA等。（六）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床內(nèi)分泌學》（陳家倫主編，上?？茖W技術(shù)出版社，2011年8月），2013年《\t"22:10000/pc/cp/_blank"原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥歐洲專家共識》(Consensusstatementonthediagnosis,treatmentandfollow-upofpatientswithprimaryadrenalinsufficiency.Journalofinternalmedicine,2014,275;104-115.)1.健康宣教：制定疾病卡隨身攜帶，長期隨訪策略以及遇到各種應激情況下替代激素劑量的調(diào)整等。2.終身激素替代治療。3.腎上腺危象的預防和治療。4.腎上腺結(jié)核引起者還應抗結(jié)核治療。（七）出院標準。1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（八）變異及原因分析。1.病情復雜、嚴重、臨床表現(xiàn)不典型，造成診斷和治療困難，延長住院時間。2.伴有其他系統(tǒng)合并癥，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時間變異。3.出現(xiàn)影響本病治療效果的并發(fā)癥，治療效果不佳，延長住院時間。二、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（ICD-10：E27.102w11）患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標準住院日：≤14天時間住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房與病情評估□初步確定診療方案□懷疑腎上腺危象時，即刻治療的同時采血檢測血皮質(zhì)醇和ACTH?！跎霞夅t(yī)師查房□完成第一天所開檢查及評價檢查結(jié)果□若不能明確病因為原發(fā)或繼發(fā)，根據(jù)病情選擇動態(tài)功能試驗-ACTH興奮試驗□一旦診斷明確，即應終身激素替代治療。□病因為腎上腺結(jié)核引起者還應行抗結(jié)核治療，以防結(jié)核復發(fā)或擴散?！趸颊咧饔^感覺良好，無明顯激素過量或不足表現(xiàn)，評估激素替代劑量合適后出院并定期隨診。重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□內(nèi)分泌護理常規(guī)□一級/二級護理□高鈉飲食臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)、血氣分析□血皮質(zhì)醇、醛固酮及ACTH測定□胸片、心電圖、腹部超聲□其他垂體激素（TSH、FSH、LH、PRL等）□垂體MRI、雙腎上腺CT長期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□根據(jù)患者的個體情況如懷疑腎上腺危象，則繼續(xù)予以補充糖皮質(zhì)激素、糾正水電解質(zhì)紊亂、去除病因及誘因及對癥支持等治療□腎上腺皮質(zhì)激素替代治療臨時醫(yī)囑：□抗腎上腺自身抗體測定及其他自身抗體（甲狀腺、胰島等）（視情況而定）□其他檢查（必要時）出院醫(yī)囑：□出院帶藥□患者教育主要護理工作□入院宣教護理評估□正確