兒童營養(yǎng)不良

蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)障礙1整理課件一、概念與現(xiàn)狀2整理課件

營養(yǎng)不良概念

長(zhǎng)期來人們往往只把營養(yǎng)缺乏看作營養(yǎng)不良?，F(xiàn)認(rèn)為由于營養(yǎng)失衡或營養(yǎng)過度產(chǎn)生的肥胖亦屬營養(yǎng)不良。世界衛(wèi)生組織已明確肥胖是一種疾病。營養(yǎng)不良〔Malnutrition〕：營養(yǎng)缺乏〔Undernutrition〕：熱能、蛋白質(zhì)及微量營養(yǎng)素缺乏。營養(yǎng)失衡〔Overnutrition〕：肥胖3整理課件肥胖〔Obesity〕：1995年全國學(xué)生體質(zhì)健康調(diào)查：10年間7~18歲男生超重從2.75%上升到8.65%，女生從3.28%上升到7.18%，13歲時(shí)達(dá)16.2%。9~13歲是兒童及青少年超重和肥胖發(fā)生的頂峰期。肥胖的兒童有40%成年后肥胖，而15~20%肥胖成年的兒童時(shí)期是超重或肥胖的。4整理課件

蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良〔Protein-EnergyMalnutrition)是世界上兒童最常見的營養(yǎng)缺乏性疾病之一。多見于3歲以下嬰幼兒。臨床上以能量缺乏為主兼有蛋白質(zhì)缺乏者，多表現(xiàn)為消瘦型，以蛋白質(zhì)缺乏而能量的攝入接近正常者，主要表現(xiàn)為營養(yǎng)不良性水腫〔浮腫型〕。5整理課件兒童營養(yǎng)不良不僅影響了兒童體質(zhì)，而且影響其生存年齡和生存質(zhì)量，同時(shí)也影響了認(rèn)知能力和智力發(fā)育，特別是2歲以下兒童。6整理課件全球兒童營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀全球5歲以下兒童有1.68億患熱能-蛋白質(zhì)缺乏，占此年齡組兒童的27%，而亞洲〔主要在南亞〕就占70%。

7整理課件1995年開展中國家5歲以下兒童死亡〔1160萬〕構(gòu)成瘧疾5%麻疹7%其它32%營養(yǎng)不良54%腹瀉19%

圍產(chǎn)18%急性呼吸道感染19%8整理課件中國兒童營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀從整體上講，以往長(zhǎng)期困擾我們的熱能和蛋白質(zhì)缺乏問題已根本解決。中國兒童營養(yǎng)缺乏的主要問題是微量營養(yǎng)素〔微量元素和維生素〕缺乏。國際上把微量營養(yǎng)素缺乏稱為潛在饑餓〔HiddenHunger〕以提示其嚴(yán)重性。

9整理課件表11998年85個(gè)貧困縣5歲以下兒童營養(yǎng)不良患病率〔%〕男性女性合計(jì)類型中重度重度中重度重度中重度重度調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率體重低210738.011302309527.48207.324777697728.218937.6發(fā)育緩2306523.510982502445.7244622.3240421118246.5551122.9

消瘦131189577.32401.8110387857.12382.22426917427.25912.4我國兒童PEM的發(fā)生率低于東南亞一些國家，但在個(gè)別地區(qū)仍在25%以上。10整理課件浙江省兒童營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀

根據(jù)1995年的調(diào)查，本省0～4歲兒童輕度營養(yǎng)不良發(fā)生率為5.52%，中度為4.83%，重度為0.69%。11整理課件二、病因12整理課件〔一〕長(zhǎng)期攝入缺乏所致常見于母乳缺乏而未及時(shí)添加輔食的小兒?；蜷L(zhǎng)期以淀粉喂養(yǎng)的兒童〔如米糊、荷花糕等〕蛋白質(zhì)供給缺乏所致?！捕诚照系K常由于消化系統(tǒng)疾患所致〔如唇、腭裂、幽門梗阻、慢性腹瀉、過敏性腸炎、乳糖不耐受癥等〕。可影響兒童營養(yǎng)素的吸收。13整理課件〔三〕營養(yǎng)需要量增多見于生長(zhǎng)發(fā)育迅速而未及時(shí)給予補(bǔ)充的兒童。常因需要量大而造成相對(duì)缺乏?！菜摹诚倪^多糖尿病、惡性腫瘤、甲亢、大量蛋白尿、發(fā)熱性疾病等均可導(dǎo)致營養(yǎng)素消耗過多而引起營養(yǎng)不良。14整理課件三、病理生理15整理課件〔一〕新陳代謝異常1蛋白質(zhì)：蛋白質(zhì)攝入減少導(dǎo)致體內(nèi)蛋白質(zhì)水平下降。當(dāng)血清蛋白﹤40g/L，白蛋白﹤20g/L時(shí)可發(fā)生低蛋白性水腫。2脂肪：脂肪發(fā)動(dòng)消耗后引起血清膽固醇降低。由于脂肪在肝內(nèi)代謝，因此可造成肝臟的脂肪變性〔脂肪肝〕。3碳水化合物：食物攝入缺乏、消耗過多引起血糖下降。嚴(yán)重時(shí)可致死。16整理課件4水鹽代謝：大量脂肪消耗，導(dǎo)致細(xì)胞外液容量增加，而低蛋白血癥加劇浮腫；細(xì)胞外液一般呈低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、低鉀血癥、低鈣血癥、低血鎂、酸中毒和鋅缺乏。5體溫調(diào)節(jié)：由于熱能攝入缺乏、散熱快、血糖低、氧耗多等，易發(fā)生體溫低。17整理課件〔二〕各系統(tǒng)功能低下1消化系統(tǒng)消化液、酶的量及活性降低、蠕動(dòng)減弱、菌群失調(diào)，易消化功能低下、腹瀉。2循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱、心博量下降、血壓偏低、脈細(xì)弱。3泌尿系統(tǒng)腎小管重吸收功能低下，尿量增多、比重下降。18整理課件4神經(jīng)系統(tǒng)精神抑制、表情冷淡、反響遲鈍、記憶力下降、條件反射難以建立。5免疫系統(tǒng)特異性及非特異性免疫功能均低下。IgG、IgA低下。易繼發(fā)各種感染。19整理課件四、臨床表現(xiàn)20整理課件體重不增是最先出現(xiàn)的病癥，繼之體重下降，病程久者，身高也低于正常。皮下脂肪逐步減少或消失。消減的順序，首先是腹部，其次為軀干、臀、四肢、最后為面頰部。在營養(yǎng)不良早期，假設(shè)僅看面部而不作全身檢查，那么不易發(fā)現(xiàn)消瘦。21整理課件隨病情進(jìn)展，上述病癥逐漸加重。體重明顯減輕，皮下脂肪消失，額部出現(xiàn)皺紋如老人狀，身高明顯低于同齡兒。皮膚枯燥無彈性，肌肉萎縮，精神萎糜，反響差等。22整理課件五、并發(fā)癥23整理課件

1營養(yǎng)性貧血臨床上以小細(xì)胞性貧血為常見。主要與營養(yǎng)不良所致鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)素缺乏有關(guān)。

2各種維生素缺乏

最常見是維生素A缺乏。

3感染由于免疫功能低下導(dǎo)致各種感染的發(fā)生。

4自發(fā)性低血糖常是兒童死亡的原因。24整理課件六、診斷25整理課件病史中有長(zhǎng)期喂養(yǎng)不當(dāng)，攝入熱能缺乏，和或慢性疾病史；臨床上有體重下降、皮下脂肪減少，全身各系統(tǒng)功能紊亂及其它營養(yǎng)素缺乏的病癥與體征；膽固醇值降低，血鉀、鎂降低，各種維生素及礦物質(zhì)缺乏等。26整理課件兒童營養(yǎng)不良診斷

標(biāo)準(zhǔn)的演變27整理課件1.嚴(yán)重型的蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的評(píng)分方法〔Mclaren，于1967年〕:體征：評(píng)分：浮腫3皮損2浮腫+皮損6頭發(fā)改變1肝腫大1血漿白蛋白〔或總血漿蛋白〕g/dl＜1.00〔＜3.25〕71.00～1.49〔3.25～3.99〕61.50～1.99〔4.00～4.74〕52.00～2.49〔4.75～5.49〕42.50～2.99〔5.50～6.24〕33.00～3.49〔6.25～6.99〕228整理課件2.Wellcome對(duì)PEM的分類〔WellcomeWorkingParfy，1970〕:標(biāo)準(zhǔn)體重%身高別體重水腫低體重80～60?。瓲I養(yǎng)性侏儒＜60?。荩?0＋＋－夸希奧科80～60＋＋消瘦-夸希奧科＜60＋＋＋29整理課件3.Gomez分度：這種分度是以疾病的轉(zhuǎn)歸為依據(jù)的。

Ⅰ度的體重為正常均數(shù)的90%～76%Ⅱ度的體重為正常均數(shù)的75%～61%Ⅲ度的體重為正常均數(shù)的60%以下營養(yǎng)不良的分度和分型體重為正常按身高的生化改變水腫皮膚毛發(fā)%體重改變Ⅰ度90～76稍低－－－Ⅱ度75～61低＋－－Ⅲ度:消瘦≤60明顯低＋－－夸希奧科60±低＋＋＋＋＋消瘦-夸希奧科≤60明顯低＋＋＋－30整理課件4.Waterlow營養(yǎng)不良的分度營養(yǎng)不良度數(shù)身高別體重年齡別體重〔占標(biāo)準(zhǔn)體重的%〕〔占標(biāo)準(zhǔn)身高的%〕0＞90＞95181～9090～95270～8085～893＜70＜8531整理課件5.國內(nèi)制定的標(biāo)準(zhǔn)〔1961年黑龍江省兒保會(huì)議上〕初生～3歲Ⅰ度體重低于正常平均值15-25%Ⅱ度體重低于正常平均值25-40%Ⅲ度體重低于正常平均值40%以上3～7歲輕度體重低于正常平均值15-30%重度體重低于正常平均值30%以上7～14歲輕度體重低于正常平均值20-30%重度體重低于正常平均值30%以上32整理課件6.WHO推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔人體測(cè)量法〕體重低下〔Underweight〕：其體重低于同年齡、同性別參照人群值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度，此指標(biāo)主要反映患兒有慢性或急性營養(yǎng)不良。33整理課件生長(zhǎng)緩慢〔Stunting〕：其身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)主要反映過去或長(zhǎng)期慢性營養(yǎng)不良。34整理課件消瘦〔Wasting〕：其體重低于同性別、同身高參照人群值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)主要反映近期、急性營養(yǎng)不良。35整理課件采用人體測(cè)量方法評(píng)價(jià)兒童營養(yǎng)狀況時(shí)結(jié)論應(yīng)謹(jǐn)慎。因人體測(cè)量評(píng)價(jià)兒童營養(yǎng)狀況常是粗略的評(píng)價(jià)，并不能代表機(jī)體功能的測(cè)定，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、膳食調(diào)查、以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合判斷，防止僅以個(gè)人身體形態(tài)的大小來評(píng)價(jià)個(gè)體的營養(yǎng)狀況。還應(yīng)考慮其它因素，如遺傳、內(nèi)分泌、代謝等。36整理課件亞臨床營養(yǎng)素缺乏，是指由于攝入缺乏導(dǎo)致的各種營養(yǎng)素的輕微缺乏，其特點(diǎn)是無典型臨床表現(xiàn)，但實(shí)際上，體內(nèi)總體水平已經(jīng)低下，血液或組織液測(cè)定處于正常低值，或略低于正常水平，且為時(shí)不長(zhǎng)。37整理課件七、治療38整理課件1、去除病因加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，加強(qiáng)皮膚和口腔衛(wèi)生。2、根據(jù)病情輕重，調(diào)整飲食。病情越重，消化耐受能力越弱，補(bǔ)充營養(yǎng)的過程應(yīng)越慢。否那么易引起消化不良，嘔吐，腹瀉等?！材芰抗┙o從小劑量開始逐漸增加、食物選擇時(shí)注意蛋白質(zhì)不可增加過快過高?！?/p>

39整理課件3、藥物療法：對(duì)于嚴(yán)重的營養(yǎng)不良可以用苯丙酸諾龍促進(jìn)蛋白質(zhì)合成。補(bǔ)充維生素制劑及消化酶。4、積極治療合并癥和并發(fā)癥：如腹瀉脫水、電解質(zhì)紊亂、酸中毒、繼發(fā)感染、貧血及各種維生素缺乏等。40整理課件八、預(yù)防41整理課件合理喂養(yǎng)：首先要鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食。疾病防治：對(duì)患有先天畸形如唇裂、腭裂及幽門狹窄等，必須及時(shí)予以適當(dāng)治療。合理安排生活制度，保證小兒有充足的睡眠，飲食定時(shí)，糾正不良衛(wèi)生習(xí)慣，養(yǎng)成不挑食、偏食的良好飲食習(xí)慣。加強(qiáng)體格鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)、提高免疫能力、預(yù)防各種感染。42整理課件維生素D缺乏性佝僂病浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院趙正言43整理課件一、概念44整理課件維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D缺乏致使鈣、磷代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病。以正在生長(zhǎng)的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、造成骨骺病變?yōu)槠涮卣鳌?5整理課件二、維生素D的生理功能46整理課件維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物〔維生素D2和維生素D3〕維生素D2存在于植物中；維生素D3是由人體或動(dòng)物皮膚中的7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線的化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而來維生素D2和維生素D3在體內(nèi)無生物活性，須經(jīng)過2次羥化作用才能發(fā)揮生物效應(yīng)?！哺闻K、腎臟〕47整理課件維生素D的代謝過程首先經(jīng)肝細(xì)胞微粒體和線粒體中25-羥化酶作用生成25羥維生素D〔25-OHD〕。這是維生素D在人體血循環(huán)中的主要形式。常作為評(píng)價(jià)個(gè)體維生素D營養(yǎng)狀況的檢測(cè)指標(biāo)。25-OHD活性較弱，須在近端腎小管上皮細(xì)胞的線粒中的1-α羥化酶的作用下生成1-25〔OH〕2D3。48整理課件生成1-25〔OH〕2D3的影響因素1、甲狀旁腺素〔PTH〕2.血鈣、磷水平：低鈣可刺激PTH分泌增加，從而可以間接促進(jìn)1-25〔OH〕2D3的合成以提高血鈣水平；低磷可以直接增高血漿1-25〔OH〕2D3。3.1-25〔OH〕2D3自身：過高時(shí)可以通過負(fù)反響機(jī)制減慢1-a羥化過程。4.其它：生長(zhǎng)激素、胰島素、雌激素等均有促進(jìn)1-25〔OH〕2D3的作用。49整理課件1-25〔OH〕2D3的生理作用1-25〔OH〕2D3促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成鈣結(jié)合蛋白〔CaBP)，以增加腸道對(duì)鈣的吸收。促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進(jìn)骨鈣素的合成、與羥磷灰石分子牢固結(jié)合構(gòu)成骨實(shí)質(zhì)。促進(jìn)間葉細(xì)胞向成熟破骨細(xì)胞分化，從而發(fā)揮其骨質(zhì)重吸收的作用。增加腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收，減少尿磷排出、提高血磷濃度，有利于骨的鈣化作用。還參與多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過程。50整理課件PTH的作用對(duì)骨的作用：可以促進(jìn)1-a羥化過程、增加1-25〔OH〕2D3的合成。對(duì)腎的作用：作用于腎小球，促進(jìn)鈣的回吸收。抑制腎小管對(duì)磷的重吸收，使尿磷增加。對(duì)腸的作用：促進(jìn)腸鈣的吸收。與1-25〔OH〕2D3起拮抗作用。51整理課件降鈣素的作用降鈣素來源于甲狀旁腺、胸腺、甲狀腺濾泡旁細(xì)胞。主要作用為抑制骨鹽溶解，使鈣含量降低抑制腎近曲小管對(duì)磷的重吸收。52整理課件三、病因53整理課件(一)、日照缺乏：皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)波長(zhǎng)為296--310nm的紫外線照射可以轉(zhuǎn)化為內(nèi)源性維生素D3。假設(shè)日照缺乏或在冬季紫外線較弱，容易導(dǎo)致維生素D缺乏。(二)、天然食物中含量缺乏〔乳類中甚少〕假設(shè)不及時(shí)補(bǔ)充維生素D，也易導(dǎo)致佝僂病。(三)、生長(zhǎng)過速〔早產(chǎn)、多胎、發(fā)育迅速者等由于需要量大，假設(shè)不及時(shí)補(bǔ)充易導(dǎo)致佝僂病〕

54整理課件(四)、疾病因素〔胃腸道、肝、腎疾病、腹瀉、膽道閉鎖等可影響維生素D羥化過程，導(dǎo)致生成量缺乏而引起佝僂病的發(fā)生?！?五)、藥物因素〔抗驚厥藥物如苯巴比妥、苯妥英鈉可提高肝細(xì)胞微粒體氧化酶系統(tǒng)的活性，使維生素D和25〔OH〕D加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物；糖皮質(zhì)激素影響維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)?！?5整理課件四、發(fā)病機(jī)理56整理課件維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低

甲狀旁腺

腎小管重吸PTH分泌增加PTH分泌缺乏收磷減少破骨作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搐癥鈣磷乘積降低血鈣正?；蚱凸菢咏M織堆積佝僂病

57整理課件五、病理58整理課件正常骨的發(fā)育骨的生長(zhǎng)有兩種方式：1、軟骨成骨：在長(zhǎng)骨端進(jìn)行，使骨變長(zhǎng)。2、膜性成骨：在骨干皮質(zhì)和扁平骨進(jìn)行，使骨變粗。長(zhǎng)骨生長(zhǎng)主要在骨骺軟骨中進(jìn)行。骨質(zhì)鈣化的最主要條件是骨樣組織周圍鈣磷的正常濃度，如鈣磷乘積缺乏那么發(fā)生佝僂病。59整理課件維生素D缺乏性佝僂病病理改變主要是由于細(xì)胞外液中鈣、磷濃度缺乏〔即鈣磷乘積<40〕，骨鈣化過程受阻，以骨質(zhì)軟化、骨樣組織堆積和骨發(fā)育障礙為主。嚴(yán)重時(shí)會(huì)形成侏儒狀態(tài)。60整理課件六、臨床表現(xiàn)61整理課件〔一〕初期：又稱活動(dòng)早期主要是神經(jīng)興奮性增高。多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒。常出現(xiàn)易激惹、煩躁不安、夜驚、夜哭、多汗等62整理課件〔二〕激期：又稱活動(dòng)期具有典型的骨骼表現(xiàn)和血生化改變。1、骨骼的病變：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。頭部：早期可見顱骨軟化，隨著病情的開展在7~8個(gè)月時(shí)可出現(xiàn)方顱、鞍形顱、十字顱等胸部：肋串珠、雞胸、漏斗胸、“哈氏溝〞等。多見于1歲左右的兒童。四肢：典型的佝僂病患兒可見“手鐲、腳鐲〞“X〞形腿、“O〞形腿。多見于會(huì)走路的小兒。63整理課件2、運(yùn)動(dòng)功能：重癥患兒運(yùn)動(dòng)功能會(huì)受到影響。如坐、站、走、跑等緩慢。3、大腦功能：患兒表情冷淡、語言發(fā)育緩慢。64整理課件〔三〕恢復(fù)期：臨床病癥和體征逐漸減輕。血清磷先上升，繼之血鈣也上升。AKP1--2個(gè)月恢復(fù)，骨骺X線2--3個(gè)月好轉(zhuǎn)?！菜摹澈筮z癥期：多見于2歲以后的兒童。無臨床病癥，血生化正常。僅遺留骨骼不同程度的畸形。輕-中度患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼畸形。65整理課件七、診斷與鑒別診斷66整理課件根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血生化、骨骼X線檢查診斷。血清生化：早期：25-〔OH〕D降低，低于8ug/ml可診斷〔正常為25--125nmol/L或10--50ug/ml)；血磷降低〔正常1.3~1.9mmol/L〕；血鈣降低〔正常2.2~2.7mmol/L〕；鈣磷乘積降低〔正常>40〕；堿性磷酸酶〔AKP〕增高〔正常15~30金氏單位〕。67整理課件X片表現(xiàn)常規(guī)攝片部位為手腕。長(zhǎng)骨干骺端活動(dòng)初期最早的變化是臨時(shí)鈣化帶模糊、變薄、略凹，骨皮質(zhì)變薄、骨小梁稀疏?；顒?dòng)期干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷狀，杯口樣改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離加大?；謴?fù)期臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃。68整理課件鑒別診斷1、先天性甲狀腺功能低下2、軟骨營養(yǎng)不良3、其他〔家族性低磷血癥、D依賴性佝僂病、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、肝臟疾病等〕69整理課件〔1〕家族性低磷血癥本病多為X連鎖遺傳病，亦可為常染色體隱性遺傳，也有散發(fā)病例。佝僂病病癥多發(fā)生于1歲以后，在2-3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)。血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用常規(guī)維生素D治療無效的患兒應(yīng)與本病鑒別。70整理課件〔2〕遠(yuǎn)端腎小管酸中毒為遠(yuǎn)曲小管泌氫缺乏，從尿中喪失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨骼脫鈣，出現(xiàn)佝僂病病癥?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀也低，血氯增高，并常有低鉀病癥。71整理課件〔3〕維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳，分為兩型：Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-〔OH〕D轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-〔OH〕2D3的過程發(fā)生障礙，血中25-〔OH〕D濃度增高；Ⅱ型為靶器官1，25-〔OH〕2D3受體缺陷，血中1，25-〔OH〕2D3濃度增高。兩型均表現(xiàn)為重癥佝僂病，血清鈣、磷顯著降低，堿性磷酸酶明顯升高，并繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。Ⅰ型患兒還可有高氨基酸尿癥，Ⅱ型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。72整理課件八、治療73整理課件〔一〕目的：控制病情活動(dòng)、防止骨骼畸形?！捕撤椒ǎ?、口服維生素D：50--100ug〔2000--4000IU〕或1.25-〔OH〕D3〔羅鈣全〕0.5--2.0ug,情況改善后2--4周改為預(yù)防量。2、肌注：VitD320--30萬IU，一個(gè)月后復(fù)查。2--3個(gè)月后改口服。74整理課件恢復(fù)期的治療：在夏秋季多曬太陽，冬季出生的小兒應(yīng)添加維生素D制劑，以防佝僂病。對(duì)于已進(jìn)行正規(guī)治療而無明顯效果的患者應(yīng)注意與維生素D依賴性佝僂病鑒別。對(duì)已有嚴(yán)重骨骼畸形的患兒可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。75整理課件九、預(yù)防76整理課件應(yīng)從圍產(chǎn)期開始，以1歲內(nèi)兒童為重點(diǎn)，作到“抓早、抓小、抓徹底〞。胎兒期的預(yù)防：鼓勵(lì)孕婦經(jīng)常到戶外活動(dòng)。給予富含維生素D的食物。新生兒期：母乳喂養(yǎng)；盡早戶外活動(dòng)。早產(chǎn)兒生后2周、足月兒1月補(bǔ)充維生素D制劑。嬰幼兒的預(yù)防：母乳喂養(yǎng)、及時(shí)添加輔食。加強(qiáng)戶外活動(dòng)。補(bǔ)充維生素D制劑。77整理課件維生素D缺乏性手足抽搐癥78整理課件一、病因79整理課件

1、應(yīng)用維生素D治療佝僂病時(shí)使鈣沉積于骨骼，但腸道吸收鈣相對(duì)缺乏造成血鈣降低。2、極低出生體重的早產(chǎn)兒由于母體的儲(chǔ)存缺乏，易致低鈣血癥。3、人工喂養(yǎng)兒長(zhǎng)期以含磷過高的奶制品喂養(yǎng)會(huì)導(dǎo)致高磷、低鈣血癥。4、長(zhǎng)期腹瀉或患有能影響鈣、維生素D吸收的疾病易致手足抽搐癥。80整理課件二、發(fā)病機(jī)制81整理課件維生素D缺乏血鈣下降甲狀旁腺分泌缺乏血鈣不能恢復(fù)正常手足抽搐82整理課件三、臨床表現(xiàn)83整理課件

本病的主要表現(xiàn)為