顳骨先天性膽脂瘤五例報(bào)告

顳骨先天性膽脂瘤五例報(bào)告

骨性膽脂瘤發(fā)病率低，早期缺乏特定癥狀，容易診斷。通常由前庭疾病、耳蝸障礙、面部皮膚障礙和顱內(nèi)癥狀引起的。我科自1998～2004年收治5例先誤診為其他疾病后確診為顳骨先天性膽脂瘤的病例,報(bào)告如下。1急性慢性私家車外耳道不工藝檢查例1、例2,兩例男性患者,因“耳悶脹感、聽(tīng)力減退”就診,擬分泌性中耳炎入院。檢查見(jiàn)患側(cè)鼓膜完整,稍內(nèi)陷,未見(jiàn)明顯液平面,純音聽(tīng)力測(cè)試為傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降,氣骨導(dǎo)差約40dB～50dB,聲導(dǎo)抗圖均為B型。在耳內(nèi)鏡下切開(kāi)鼓膜,有少許淡黃色液體,置入“T”型管,術(shù)后癥狀無(wú)明顯改善,再行顳骨CT檢查,見(jiàn)上鼓室、鼓竇和乳突腔有軟組織密度影,周圍骨質(zhì)壓迫吸收,行上鼓室徑路乳突根治術(shù),術(shù)中見(jiàn)膽脂瘤與鼓膜無(wú)聯(lián)系。例3,男性,61歲,因“左耳流膿24天,流血1天”擬左急性化膿性中耳炎入院,既往無(wú)左耳流膿或流血史。檢查見(jiàn)左外耳道后壁腫脹隆起,耳道高度狹窄,有少許血性分泌物,鼓膜窺不清,純音聽(tīng)力測(cè)試左耳傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降,氣骨導(dǎo)差40dB。顳骨CT檢查見(jiàn)左耳乳突區(qū)大塊軟組織影,乳突腔的前、后壁骨質(zhì)吸收破壞(圖1),MRI檢查見(jiàn)乳突區(qū)3.0cm×2.0cm×1.5cm軟組織影,T1WI中等信號(hào),T2WI高信號(hào),內(nèi)耳及聽(tīng)神經(jīng)未受累(圖2,圖3),經(jīng)外耳道后壁取活檢,病理診斷為膽脂瘤。經(jīng)耳內(nèi)徑路行乳突根治術(shù),術(shù)中見(jiàn)膽脂瘤大部位于乳突腔,乳突前、后壁及乳突尖部骨質(zhì)均壓迫吸收,鼓竇和鼓室內(nèi)有少許肉芽,聽(tīng)骨鏈和鼓膜完整。例4,男性,14歲,因“左耳后反復(fù)化膿、破潰不愈2月”擬左耳后瘺管收入院,檢查見(jiàn)左耳道通暢,鼓膜完整,自耳后瘺口處探入可探及大空腔,CT檢查見(jiàn)乳突、鼓竇和上鼓室有大塊軟組織影,周圍骨質(zhì)壓迫吸收,外耳道及鼓膜均未見(jiàn)明顯異常,純音測(cè)聽(tīng)示傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降,氣骨導(dǎo)差為50dB。經(jīng)耳后徑路乳突根治術(shù),術(shù)中見(jiàn)篩區(qū)下方有骨質(zhì)缺損與皮膚瘺管相連,術(shù)后耳后瘺管愈合。例5,男性,56歲,因“右側(cè)漸進(jìn)性面癱和右耳聽(tīng)力下降1年”初診顱內(nèi)占位病變收入神經(jīng)外科,檢查見(jiàn)右側(cè)周圍性面癱,Fisch評(píng)分6分,外耳道無(wú)腫脹,鼓膜完整,MRI檢查見(jiàn)右面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)小結(jié)節(jié)狀軟組織增生,約1.0cm×0.8cm×0.5cm大小,T1WI中等信號(hào),T2WI高信號(hào),經(jīng)我科會(huì)診后診斷顳骨先天性膽脂瘤轉(zhuǎn)入我科,經(jīng)顱中窩徑路手術(shù)切除,聽(tīng)神經(jīng)、耳蝸、前庭、半規(guī)管無(wú)侵及。2結(jié)果5例患者術(shù)后病理檢查均證實(shí)為膽脂瘤,隨訪1.5～6年無(wú)復(fù)發(fā),例5患者面癱于術(shù)后4個(gè)月完全恢復(fù)。3術(shù)中所見(jiàn)膽脂瘤與結(jié)瘤的關(guān)系先天性膽脂瘤又稱先天原發(fā)性膽脂瘤,首先由Lucae在1885年報(bào)道第1例病例,起源有多種理論,歸納主要為4種學(xué)說(shuō)[]:①中耳黏膜化生學(xué)說(shuō);②移行學(xué)說(shuō);③鱗狀上皮增生學(xué)說(shuō);④表皮樣結(jié)構(gòu)學(xué)說(shuō),都認(rèn)為是異位的胚胎上皮殘留所致,不同的理論可解釋不同部位先天性膽脂瘤發(fā)生的病理過(guò)程。先天性膽脂瘤的好發(fā)部位為顱內(nèi)和顱骨,而以顱底顳骨為最常見(jiàn),包括巖尖、膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)域、中耳及乳突區(qū)和顳骨鱗部、外耳道等。Okano等認(rèn)為先天性膽脂瘤的診斷必須有2個(gè)依據(jù):①膽脂瘤和鼓膜無(wú)聯(lián)系;②鼓膜無(wú)穿孔、退變和肉芽生長(zhǎng)。顧建森等認(rèn)為先天性膽脂瘤患者當(dāng)膽脂瘤增大時(shí)可直接壓迫破壞鼓膜或阻塞咽鼓管致中耳感染、化膿及鼓膜穿孔。我們也更傾向于后者,不能根據(jù)鼓膜是否穿孔來(lái)判定是先天性膽脂瘤或后天性膽脂瘤,診斷主要根據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果中病變的主要部位,并結(jié)合是先有中耳炎病史還是由于先天性膽脂瘤的廣泛破壞造成鼓膜穿孔或外耳道后壁破壞從而導(dǎo)致流膿,本組例3即屬于后者,膽脂瘤破壞外耳道后壁后流膿、流血方就診。本組5例術(shù)中均見(jiàn)膽脂瘤與鼓膜無(wú)聯(lián)系,且鼓膜完整無(wú)肉芽生長(zhǎng),符合先天性膽脂瘤診斷的依據(jù)。先天性膽脂瘤的臨床表現(xiàn),根據(jù)病變侵及范圍不同而表現(xiàn)各異。破壞聽(tīng)小骨,可造成傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降;侵犯內(nèi)耳或原發(fā)于巖部者可出現(xiàn)混合性或感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降;破壞半規(guī)管,可出現(xiàn)眩暈癥狀;壓迫面神經(jīng),引起面神經(jīng)麻痹,破壞中耳鼓室天蓋或鼓竇天蓋以至于將感染源上達(dá)到腦部,可造成腦膜炎、硬膜外或硬腦膜下感染等顱內(nèi)感染并發(fā)癥。由于顳骨先天性膽脂瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,臨床上特別容易誤診或漏診。本組中有2例表現(xiàn)為分泌性中耳炎的癥狀,如耳內(nèi)悶脹感、中耳積液、傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降,甚至聲導(dǎo)抗圖亦為B型,開(kāi)始被誤診為分泌性中耳炎。另外有因病變突破外耳道后壁后以24天的流膿史和外耳道腫脹為主要表現(xiàn),被誤診為急性化膿性中耳炎;因遷延不愈的耳后瘺管為主要表現(xiàn),誤診為耳后瘺管;因漸進(jìn)性周圍性面癱和聽(tīng)力下降為主要表現(xiàn)收治于神經(jīng)外科。雖然顳骨先天性膽脂瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但MRI檢查有特征性表現(xiàn),即T1增強(qiáng)顯影呈中或低密度影,T2增強(qiáng)顯影呈高信號(hào)。CT檢查也可精確地顯示上鼓室、鼓竇、乳突及巖部的骨質(zhì)吸收及骨破壞范圍,多表現(xiàn)為低密度病灶,增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。因此臨床上對(duì)癥狀不典型懷疑顳骨先天性膽脂瘤的病例應(yīng)行CT和MRI掃描,盡量避免誤診和漏診,術(shù)后確診依賴病理檢查。顳骨先天性膽脂瘤除本組5例4種誤診情況外,尚應(yīng)注意與以下疾病鑒別:①膽固醇肉芽腫在巖錐占位病變中最常見(jiàn),其CT表現(xiàn)兩者難以區(qū)別,而MRI上兩者表現(xiàn)則不同,膽固醇肉芽腫在T1增強(qiáng)和T2增強(qiáng)均表現(xiàn)為高信號(hào),與先天性膽脂瘤的T1表現(xiàn)為中等或偏低信號(hào)不同,可予以鑒別;②黏液囊腫是因巖錐的引流通道被阻塞所致,其CT和MRI表現(xiàn)類似于先天性膽脂瘤,影像學(xué)上常難以區(qū)別,有時(shí)需病理組織學(xué)鑒別;③繼發(fā)性膽脂瘤臨床有慢性中耳炎病史,而先天性膽脂瘤一般無(wú)中耳流膿史。如果繼發(fā)性膽脂瘤擴(kuò)展至內(nèi)耳周圍,或先天性膽脂瘤伴有慢性中耳炎,則兩者在影像學(xué)上難以區(qū)別,病理學(xué)上亦無(wú)區(qū)別,需結(jié)合臨床癥狀、病史及影像學(xué)檢查的病變部位綜合考慮;④顱內(nèi)先天性膽脂瘤,當(dāng)顳骨內(nèi)先天性膽脂瘤病灶超出顳骨范圍,甚至侵及顱中、后窩時(shí),應(yīng)與顱內(nèi)先天性膽脂瘤相鑒別,兩者起源相似,病理學(xué)改變一致,但后者位于硬腦膜內(nèi),主要是顱內(nèi)占位病變的表現(xiàn),無(wú)顳骨內(nèi)破壞的癥狀體征。MRI為蔥皮樣比腦組織高的信號(hào)影,顱底骨質(zhì)一般無(wú)嚴(yán)重破壞。手術(shù)切除病灶是治療顳骨先天性膽脂瘤的唯一方法,手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)病變范圍、聽(tīng)力情況、乳突氣化情況、咽鼓管功能及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)。本組有4例行乳突根治術(shù),適合于病變主要位于中耳、乳突,在徹底清除病變后可