SLE-PAH診治識解讀課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓診治共識解讀肺動脈高壓不容忽視PAH肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視

1.肺動脈高壓

?特發(fā)性肺動脈高壓

?遺傳性肺動脈高壓?藥物和毒物誘導的肺動脈高壓?疾病相關肺動脈高壓 –結締組織病 –人免疫缺陷病毒感染 –門靜脈高壓 –先天性心臟

?新生兒持續(xù)性肺動脈高壓

3.與肺疾病或缺氧相關的肺動脈高壓

?COPD?肺間質疾病?睡眠呼吸障礙?低通氣綜合征

2.主要累及左心的肺動脈高壓

?主要累及左房或左室的心臟疾病?瓣膜病

4.慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓

?血栓栓塞近端肺動脈?血栓栓塞遠端肺動脈?非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺動脈高壓?血液系統(tǒng)疾?。篗DS

?系統(tǒng)性疾病：結節(jié)病，PLCH肺動脈高壓的最新診斷分類

(2008年第四次WHOPAH工作組會議，DanaPoint)肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視結締組織?。–TD）在PAH領域的重要地位肺動脈高壓不容忽視SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位肺動脈高壓不容忽視系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位中國患病率居世界各種族第二位92.9/100,000估計中國狼瘡患者>1,000,000SLE作為我國最常見的風濕病原型肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視SLE作為主要的致死性風濕病肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因之一肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視契機中國成人SLE相關PAH診治的專家共識2013年3月：與Denton教授動議2014年4月：PUMCH完成共識初稿2014年9月12日：共識審稿會2014年10月16日：共識定稿會2015月1月：共識發(fā)表《中華內科雜志》肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視改善SLE-PAH患者預后早診早治規(guī)范共識解讀－原則鑒于SLE-PAH的復雜性和難治性，推薦由風濕科主導，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復等多學科構建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫(yī)生應與患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛(wèi)生經(jīng)濟學原則，充分考慮客觀醫(yī)療資源。共識解讀－原則共識解讀－原則中國CTD-PAH診治中心的建議標準共識解讀－診斷SLE-PAH的早期診斷，早期干預將有力改善患者的預后。SLE-PAH的高?；颊撸葱陌缀?或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現(xiàn)象），應每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE:TRV>2.8m/s,PASP>36mmHg肺功能：FVC/DLco>1.6未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法高危人群篩查方法共識解讀－診斷共識解讀－診斷共識解讀－診斷共識解讀－診斷PUMCH單中心研究共識解讀－診斷共識解讀－診斷VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH共識解讀－診斷共識解讀－診斷肺動脈高壓早期診斷超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段共識解讀－診斷對已確診的PAH患者，應盡早請風濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢查明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發(fā)其他導致PH的病因。TTE不能作為確診手段mPAP的正常值≤20mmHg，臨界值為21～24mmHg肺動脈造影則可作為確診或除外CTEPH的依據(jù)右心導管診斷PAH共識解讀－診斷共識解讀－診斷V/Q→DSA除外CTEPH共識解讀－診斷共識解讀－評估確診SLE-PAH的患者應全面評估病情，尤其是針對PAH的功能、血清學、影像、血流動力學及生活質量評估。CPETCMRBNPSLE活動性評估共識解讀－評估共識解讀－治療SLE-PAH的治療目標應是SLE和PAH的雙重達標，以延長患者TTCW為目標，最終延長患者生存期，提高生活質量。SLE-PAH的治療策略應強調針對SLE基礎病免疫抑制治療的重要性。SLE-PAH的治療策略中也應重視針對PAH的一般和靶向治療。共識解讀－治療SLEDAI<4,BILAGC/D/E,PGA<1共識解讀－治療共識解讀－治療共識解讀－治療共識解讀－治療SLE-PAH：可治愈的肺動脈高壓？共識解讀－治療有效人數(shù)104例失訪2例隨訪時間≥6月SLE診斷PUMCH單中心研究死亡14例達標41例共識解讀－治療SLE基礎病程更長PAH早期診斷更多

UCG早期診斷率71.2%RHC早期診斷率33.3%共識解讀－治療死亡14例，失訪3例1年生存率94.1%2年生存率92.0%3年生存率81.3%RAP>5是死亡的預測因素HR7.767(1.447-41.705)P=0.017共識解讀－治療OR值CI區(qū)間P值補體降低4.6921.529-14.4010.007通過RHC早期診斷4.8591.539-15.3470.007CI≥2.5l/min/m24.2901.368-13.4530.013*定義為發(fā)病6個月內行右心漂浮導管SLE-PAH臨床達標的預測因素共識解讀－治療共識解讀－治療共識解讀－治療類別化學名商品名用法不良反應內皮素受體拮抗劑波生坦全可利口服62.5mg2/d最大125mg2/d肝功能異常面部潮紅安立生坦凡瑞克口服5mg/d最大10mg/d肝功能異常面部潮紅馬替生坦即將上市－－前列腺環(huán)素類似物伊洛前列腺素萬他維吸入10ug6-9/d最大20ug6-9/d面部潮紅咳嗽曲前列尼爾瑞莫杜林靜脈或皮下持續(xù)注射起始1.25ng/kg/min最大40ng/kg/min注射部位疼痛胃腸道不適5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非萬艾可口服20mg3/d最大80mg3/d面部潮紅他達那非希艾力口服10mg/d最大40mg/d面部潮紅伐地那非艾力達口服5mg/d最大10mg/d面部潮紅鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西胍即將上市－－共識解讀－治療共識解讀－治療抓主要矛盾，分輕重緩急共識解讀－管理推薦SLE-PAH患者盡量參加一項正規(guī)的PAH臨床研究。SLE-PAH的規(guī)律隨診和嚴格控制病情是改善預后的重要途徑。急診原則：避免體循環(huán)擴張血管藥物，第一時間聯(lián)合靶向患者管理：適當運動、避免感染、嚴格避孕、堅定信心共識解讀－管理SevereSLE-PAHinemergencydepartment:Proactiveintensecareimprovesshort-t