白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用：骨髓增殖性疾病應(yīng)用

1第十章

白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求2第九節(jié)骨髓增殖性疾病應(yīng)用

原發(fā)性血小板增多癥

骨髓纖維化

慢性中性粒細(xì)胞白血病

真性紅細(xì)胞增多癥

概述3一、骨髓增殖性疾病的概述

（myeloidproliferationdisorders，MPD）是一組獲得性的干細(xì)胞異常性疾病WHO分型中包括真紅、原發(fā)性血小板增多癥、骨化、慢中、慢粒、慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/高嗜酸粒細(xì)胞綜合征和不能分類型其共同特點(diǎn)為：多數(shù)＞在40歲，脾腫大，外周血中全血細(xì)胞增多甚至出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞4二、真性紅細(xì)胞增多癥

（polycythemia

vera，PV）

是一種以紅系異常增生為主的MPD

好發(fā)于中老年男性血粘度增加導(dǎo)致的癥狀

血栓形成性疾病、出血癥狀

皮膚紅紫、高血壓脾腫大,有的病人有肝臟腫大5PV16PV檢驗(yàn)?zāi)校篟BC＞6.05×1012/L，Hb＞180g/L,Hct＞0.54女：RBC＞6.00×1012/L，Hb＞170g/L,Hct＞0.50WBC常（12-15×109/L）常有核左移PL：常（400-1000×109/L）增生活躍或明顯活躍（有的減低）三系增生或正常或以紅系增生較為明顯形態(tài)基本正常，涂片紅細(xì)胞分布密集NAP染色：陽性率及積分明顯增高。血象：骨髓象：7PV的血片8PV的骨髓片9三、原發(fā)性血小板增多癥

（essentialthrombocythemia，ET）

多見于40歲以上

出血，以胃腸道、皮膚及粘膜出血為主

血栓形成以指（趾）小血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管及肢體血管栓塞為主脾腫大：約占80%10ET檢驗(yàn)血象：PL＞1000×109/L，WBC常＞10×109/L有時(shí)可見幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度增加骨髓象：增生明顯活躍或增生活躍，巨系增生或正常，血小板極易見呈大片存在。細(xì)胞化學(xué)染色：NAP染色大多數(shù)患者積分值增加。血小板功能檢查：聚集、黏附等功能有異常。11ET的血片112ET的骨髓片113ET的骨髓片214四、骨髓纖維化

（Myelofibrosis，MF）

是由于骨髓造血組織被纖維組織代替所致根據(jù)病因分為繼發(fā)性和原發(fā)性多見于40歲以上，起病緩慢，開始多無癥狀臨床特征為脾明顯腫大，其次為肝、LN腫大，貧血15MF檢驗(yàn)RBC減少，淚滴形很易見，80%可見幼紅WBC多數(shù)升高，約70%可見幼粒PLT早期增多，晚期減少血象：骨髓：早期增生正常或明顯增生，粒紅巨（尤其是巨系），與慢粒骨髓象很相似晚期—干抽明顯，有核細(xì)胞減少組化：活檢：NAP染色2/3患者NAP積分值升高大量纖維組織增生16MF的血片117MF的血片218MF的血片319是以粒細(xì)胞系統(tǒng)異常增生為主的MPD臨床表現(xiàn)似慢性粒細(xì)胞白血病起病緩慢,多見于老年人脾腫大明顯，部分伴有肝腫大,少數(shù)患者伴有LN腫大五、慢性中性粒細(xì)胞白血病

（chronicneutrophilicleukemia，CNL）

20血象：粒系增多，以成熟粒細(xì)胞為主，Eos、Bas、幼粒少見骨髓：粒系增生，以中性中幼粒以下為主，Eos、Bas少見NAP染色：積分明顯升高其他：費(fèi)城染色體及abl/bcr基因陰性CNL檢驗(yàn)21CNL的血片122CNL的血片223CNL的骨髓片124CNL的骨髓片225CNL的骨髓片326CNL的NAP染色27目的要求

熟悉：漿細(xì)胞白血病，多毛細(xì)胞白血病，全髓白血病，急性混合細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化癥、原發(fā)性血小板增多癥及慢性中性粒細(xì)