神經(jīng)認(rèn)知障礙

神經(jīng)認(rèn)知障礙

neurocognitivedisorder(NCD)認(rèn)知1.認(rèn)知，是機(jī)體認(rèn)識和獲取知識的智能加工過程，涉及學(xué)習(xí)、記憶、語言、思維、情感等一系列隨意、心理和社會行為。2.認(rèn)知，是指一個人對一件事或某對象的認(rèn)知和看法，對自己的看法，對人的想法，對環(huán)境的認(rèn)積和對事的見解等。神經(jīng)認(rèn)知障礙其主要臨床缺陷為認(rèn)知功能，且是獲得性的而非發(fā)育性的。關(guān)鍵點(diǎn)只有其核心特征為認(rèn)知障礙的才被包括在神經(jīng)認(rèn)知障礙的類別中：認(rèn)知缺陷在許多而非所有的精神障礙中存在（例如，精神分裂癥、雙相障礙）獲得性的而非發(fā)育性認(rèn)知功能的損害并非自出生后或非常早年的生活中就存在，它指先前已經(jīng)獲得的功能水平的衰退：精神發(fā)育遲滯包含：神經(jīng)認(rèn)知障礙(NCDs)(指的是DSM一Ⅳ中“癡呆、譫妄、遺忘和其他認(rèn)知障礙)一章，包括：譫妄，接著是重度、輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙綜合征和它們的病因?qū)W的亞型。重度或輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙的亞型是：由于阿爾采末氏病所致的神經(jīng)認(rèn)知障、血管性神經(jīng)認(rèn)知障礙、神經(jīng)認(rèn)知障礙伴路易體、由于帕金森氏病所致的神經(jīng)認(rèn)障礙、額顳葉神經(jīng)認(rèn)知障礙、由于創(chuàng)傷性腦損傷所致的神經(jīng)認(rèn)知障礙、由于HIV染所致的神經(jīng)認(rèn)知障礙、物質(zhì)／藥物所致的神經(jīng)認(rèn)知障礙、由于亨廷頓氏病所致神經(jīng)認(rèn)知障礙、由于朊病毒病所致的神經(jīng)認(rèn)知障礙、由于其他軀體疾病所致的神認(rèn)知障礙、由于多種病因所致的神經(jīng)認(rèn)知障礙和未特定的神經(jīng)認(rèn)知障礙。DSM-5中獨(dú)特的類別所涉及的病因或病理改變經(jīng)?？赡艿靡源_定。潛在的生物標(biāo)記的使用也在相關(guān)的診斷中被探討。DSM-5中更名的類別“譫妄、癡呆，及遺忘和其他認(rèn)知障礙”演變而來第一，是為了與神經(jīng)內(nèi)科等其他臨床學(xué)科的術(shù)語接軌，因?yàn)檫@一章的很多疾病是需要與其他學(xué)科共管的，術(shù)語上最好看齊；第二，擯棄癡呆這一名詞，是因?yàn)榘V呆往往給人以智力嚴(yán)重?fù)p害的印象，而且對象一定是老年人。但臨床實(shí)踐中，就癡呆這一臨床狀態(tài)而言，智力損害程度可以從極輕到極重，年齡分布也不僅僅局限于老年人群體；第三，引入了“輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙”這一診斷類別，反映了近些年來在以認(rèn)知損害為主要臨床表現(xiàn)的大腦疾病研究的最新進(jìn)展。以往這一臨床狀況常常被看作是“前驅(qū)期”或正常到疾病的“過渡狀態(tài)”，而如今，正式明確了其診斷地位。這對下一步的治療、照料和研究奠定了基礎(chǔ)。一.臨床精神狀態(tài)檢查：（一）意識狀態(tài)意識內(nèi)容：記憶、思維、定向、情感等，是大腦皮層的功能，可出現(xiàn)精神錯亂和譫妄。覺醒狀態(tài)：是網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的功能，分為清醒、嗜睡、昏睡、昏迷。（二）情感和人格：

1.情感：包括心境和表情心境：內(nèi)在的情感和主觀情感。表情：情感的外在表現(xiàn)。情緒：心境與表情的聯(lián)合。心境與表情是可以分離的，不一定一致。

2.人格：指過去整個行為：修養(yǎng)、

素質(zhì)、儀表等。人格改變表現(xiàn)為:彬彬有禮→粗暴、冷漠、刻薄。注意衣著→不修邊幅。豪爽大方→小氣、計較、慳吝。行為怪異：家里富有，卻撿拾垃圾。在最早期的癥狀中，人格改變常預(yù)示癡呆過程的開始。（三）語言功能各種失語：運(yùn)動、命名、感覺、閱讀（失讀癥）、失寫癥。自發(fā)性語言：回答問題、敘事。復(fù)述命名聽理解閱讀書寫（四）記憶

1.分類：即刻回憶：實(shí)質(zhì)上是注意力，在短時間內(nèi)完全準(zhǔn)確重現(xiàn)剛接受的信息。近記憶力：將信息儲存于記憶。遠(yuǎn)記憶力：能回憶過去識記的信息。2.記憶障礙：

遺忘：是近記憶力障礙。遠(yuǎn)記憶障礙：不能回憶過去已久的經(jīng)歷，由近及遠(yuǎn)發(fā)展。虛構(gòu)：患者以從未發(fā)生的經(jīng)歷回答提問，不真實(shí)且奇特古怪。常見于遺忘。健忘：是暫時的，略提供線索可回憶。

3.記憶測驗(yàn)：立即回憶測驗(yàn)：說出4個不相關(guān)的詞，要求患者立即重復(fù)：紫色、圖書館、足球場、大白菜。說出3～4個為正常，只能說1個或沒有則為障礙。近記憶力測驗(yàn)：（1）同上的詞要求重復(fù)2～3次，然后幾分鐘后讓患者回憶。（2）告訴患者醫(yī)生的姓，幾分鐘后讓患者回憶。遠(yuǎn)記憶力測驗(yàn)：提向患者個人重要經(jīng)歷或重大社會事件，要考慮患者的文化水平及生活經(jīng)歷。（五）視空間功能

1．視覺定向力障礙：（1）視覺定位障礙：對物體在空間位置的定位能力障礙。（2）視覺空間定位障礙：

a.遠(yuǎn)近判斷障礙

b.長短判斷障礙

c.大小判斷障礙

2．視覺立體障礙：喪失立體感，把盒子看成是厚紙片。

3．地志判斷力的障礙（1）路途方位記憶障礙：找不到病房、廁所，不能回到自己的家。（2）外景方位記憶障礙：患者熟悉的道路，自己房間的布局，居住地的地理關(guān)系想不起來。（六）運(yùn)用失用癥（七）認(rèn)識機(jī)能失認(rèn)癥：視覺失認(rèn)，人面失認(rèn)，聽覺失認(rèn)。（八）認(rèn)知功能：計算能力、諺語解釋（概括能力）、相似與差別（分析和運(yùn)用知識的能力）。癡呆的心理行為評估認(rèn)知功能定向記憶概念與歸納推理與判斷數(shù)字與計算思維流暢性言語表達(dá)空間與想象信息執(zhí)行能力日常生活能力生活自理家庭職能婚姻職能撫育子女、老人社會功能人際溝通社會角色貨幣使用遵循規(guī)范量表評估：1.簡明精神狀態(tài)量表（MMSE）

是國內(nèi)外最普及、

最常用的老年癡呆篩查量表；它包括時間與地點(diǎn)定向、語言（復(fù)述、命名、理解指令）、心算、即刻與短時聽覺詞語記憶、結(jié)構(gòu)模仿等項(xiàng)目，滿分30分。測驗(yàn)耗時較短，約5～10min。嚴(yán)格掌握使用時重測信度0.80～0.99，施測者之間信度0.95～1.00，癡呆診斷的敏感性大多在80%～90%，特異性大多在70%～80%。

MMSE項(xiàng)目1今年是哪一年？0116再減7？012現(xiàn)在是什么季節(jié)？0117再減7？013今天是幾月份？0118再減7？014今天幾日？0119請?jiān)僬f一遍：皮球015星期幾？0120國旗016你在哪里（名稱）？0121樹木017這里是哪個省(市)？0122這是什么？（手表）018屬于什么區(qū)（縣）？0123（鉛筆）019在什么街道（鄉(xiāng)）？0124”四十四只石獅子”0110在幾樓？0125請你用右手來拿紙0111請記住：皮球0126兩手把它對折0112國旗0127然后放在大腿上0113樹木0128呈現(xiàn)：請你閉上眼睛0114100-7=？0129書寫完整句子0115再減7？0130照樣畫圖01MMSE的主要不足項(xiàng)目內(nèi)容容易受到受試者教育程度影響，對文化程度較高的老人有可能出現(xiàn)假陰性，即忽視了輕度認(rèn)知損害（如Strain報道）早期癡呆不敏感，MMSE識別輕度認(rèn)知失調(diào)的敏感性僅為0.52），而對低教育及操方言者有可能出現(xiàn)假陽性；

強(qiáng)調(diào)語言功能，非言語項(xiàng)目偏少，對右半球功能失調(diào)和額葉功能障礙不夠敏感項(xiàng)目過于簡單，反映信息量十分有限沒有時間限制，評估時隨意性較大；作為認(rèn)知功能減退的隨訪工具亦不夠敏感（如Clark對82例AD患者隨訪4年，16%的患者M(jìn)MSE得分沒有顯著下降）。中文版MMSE依據(jù)不同教育程度的劃界分

文盲組17分小學(xué)組20分中學(xué)或以上組24分低于劃界分為認(rèn)知功能受損。5年隨訪表明，正常衰老MMSE減少約0.25分/年，病理衰老約4分/年。

一、2．畫鐘測驗(yàn)

第一種是要求受試者在空白的紙上畫1幅幾點(diǎn)幾分的鐘，反映執(zhí)行功能；第二種是要求受試者模仿已畫好的鐘，反映結(jié)構(gòu)能力。第三種是要求受試者根據(jù)測試當(dāng)時的時間繪制時鐘，反應(yīng)定向能力、執(zhí)行功能。在90例（輕度AD患者45例和正常老人45名）樣本中，上述二種畫鐘得分與MMSE的相關(guān)性分別為0.82和0.85；能區(qū)分83%的AD患者與正常老年人，并能區(qū)分92%的伴有和不伴結(jié)構(gòu)損害的AD患者。

一、2．畫鐘測驗(yàn)評分：封閉的園：1分位置準(zhǔn)確：1分?jǐn)?shù)字不漏：1分指針正確：1分精神病性癥狀幻覺1妄想1身份識別障礙2情感癥狀抑郁1情感淡漠1情感高漲1焦慮1脫抑制1行為癥狀異常運(yùn)動行為1易激惹1激越/攻擊行為1睡眠紊亂1刻板行為3食欲亢進(jìn)4進(jìn)食紊亂1性功能亢進(jìn)4重度NCD相關(guān)的行為與精神癥狀(BPSD)1Cummings.Neurology.1997;48(suppl6):S10-S16;2MendezMFetal.JNerv

MentDis.1992;180:94-6;

3NyatsanzaS,etal.JNeurol

NeurosurgPsychiatry.2003;74:1398-402;

4BurnsAetal.BrJPsychiatry.1990;157:86-94.精神行為癥狀的影響病情進(jìn)一步加重；患者意外風(fēng)險明顯增加；照料者的負(fù)擔(dān)顯著增加；生活質(zhì)量的進(jìn)一步降低精神行為癥狀的治療策略非藥物處理藥物治療非藥物處理A.減少視力減退的不良影響;B.減少聽力減退的不良影響；C.安排休息避免疲勞；D.設(shè)置易懂、易看的標(biāo)識；E.提供活動安排計劃；F.對于夜間睡眠有問題者，減少或避免打盹；G.改變環(huán)境--吃喝拉撒+活動各個方面；H.照料者教育。I、醫(yī)療/護(hù)理干預(yù)(助聽器,行為治療,疼痛處理)J、感官改善:音樂,按摩,光照治療1Cohen-MansfieldJ.AmJGeriatrPsychiatry.2001;9:361-81;

2Caltagironeetal.DrugsAging2005;22(Suppl1):1-26.精神行為問題的藥物治療抗焦慮藥物---焦慮和失眠抗抑郁藥物---抑郁;情感淡漠;焦慮;激越

情感穩(wěn)定劑---攻擊行為和激越抗精神病藥物---精神病癥狀;攻擊行為;激越膽堿酯酶抑制劑---所有BPSDNMDA受體拮抗劑---所有BPSDCaltagironeetal.DrugsAging2005;22(Suppl1):1-2.精神行為障礙的推薦治療藥物推薦藥物推薦劑量注意事項(xiàng)抗焦慮藥物阿普唑侖0.4～2.0mg/d過渡鎮(zhèn)靜;共濟(jì)失調(diào);跌倒;激越;耐受性和戒斷問題羅拉0.5～2.0mg/d抗抑郁藥物左洛復(fù)25～150mg/d消化道反應(yīng)、激越癥狀、睡眠障礙；西酞普蘭20～40mg/d氟西汀10～40mg/d情感穩(wěn)定劑雙丙戊酸鹽0.1～0.6mg/d共濟(jì)失調(diào);過渡鎮(zhèn)靜;跌倒；皮疹卡馬西平0.05～0.4mg/d抗精神病藥物利醅酮0.5～2.0mg/d意識障礙；嗜睡；錐體外系癥狀；步態(tài)不穩(wěn)；便秘；奎硫平50～200mg/d阿立哌唑5～15mg/d奧氮平2.5～10mg/d阿爾茨海默?。ˋD）一．病因：不明遺傳：FAD環(huán)境因素：鋁中毒、病毒感染、免疫系統(tǒng)功能障礙、神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說二.病理老年斑：AD的特征性病理改變，APP沉積所致。神經(jīng)原纖維纏結(jié)：存在于胞體中的、增粗的、彎曲的嗜銀原纖維，電鏡下：雙螺旋神經(jīng)絲和神經(jīng)管神經(jīng)元脫失顆粒空泡變性(一)神經(jīng)病理1.肉眼觀察

腦重量常少于1000克,有腦萎縮。正常AD三.臨床表現(xiàn)1、記憶障礙

AD的記憶障礙以記住新知識能力受損和回憶遠(yuǎn)期知識困難為特點(diǎn)。遺忘出現(xiàn)于病的早期階段，并且?guī)缀醭Ｊ遣∪思覍倩蛲掳l(fā)現(xiàn)的第一個智能障礙。如果近記憶喪失不是最早觀察到的癥狀之一，則診斷AD可疑。在排除了遺忘的其它原因，并在心理學(xué)測驗(yàn)中智商與記憶商相差大時（即在智能下降前記憶功能已明顯下降）支持AD的臨床診斷。

有時找詞困難和命名障礙可在記憶變化之前發(fā)生。記憶缺陷的神經(jīng)心理學(xué)研究表明：這些病人在輸入聽信息上有困難，信息從短時記憶中很快消失，信息的貯存和遠(yuǎn)記憶也受到損害。

提示對回憶無幫助。2、認(rèn)知障礙

認(rèn)知功能是指患者熟練運(yùn)用知識的能力，包括語言和非語言技能，記住新知識的能力和從豐富的知識庫中追憶知識的能力，如：計算能力，解釋諺語（抽象概括）能力，判斷事物之間的相似性與差別（分析和運(yùn)用知識的能力）等。熟練使用知識的能力明顯喪失對診斷癡呆有決定意義。

認(rèn)知障礙在AD的早期就出現(xiàn)：失算、判斷力差，概括能力喪失、注意力分散、左右失認(rèn)和集中力差可早期開始，隨病情發(fā)展愈明顯。主動性、解決問題能力、個人之間交往技能、邏輯和推理都進(jìn)行性受損，智能缺陷合并認(rèn)知損害，最后較高智能完全喪失。3、失語語言改變是皮質(zhì)功能障礙的敏感指標(biāo)，而語言障礙的特殊模式有助于診斷本病。失語是AD的常見特征性癥狀，在其他原因的癡呆中不常見，應(yīng)作為診斷依據(jù)之一。在自發(fā)語言中，首先表現(xiàn)的明顯異常是找詞困難和贅語、空洞的口語，列名受損，命名不能.4、失認(rèn)與失用

失認(rèn)和失用是AD病的特征。有近1/3的病人有視覺失認(rèn)、面貌失認(rèn)、體象障礙，視空間失認(rèn)，地理失定向等。患者容易在熟悉的環(huán)境中迷路，如在家鄰近的地區(qū)中外出而找不到歸宅的路，或者在家中找不到自己的居室，在醫(yī)院的病房中去廁所后找不到自己的床位等，均因環(huán)境定向障礙所引起，并隨病情進(jìn)展而加重。AD患者可出現(xiàn)多種失用：結(jié)構(gòu)失用、穿衣失用、意念運(yùn)動性失用、意念性失用、步行失用、失用性失寫等。5、視空間技能障礙

在AD早期視空間技能即受損，比其他癡呆的視空間障礙嚴(yán)重。如不能臨摹圖形，不能做結(jié)構(gòu)性作業(yè)、連線測驗(yàn)和擺積木、拼圖等。6、情感人格頑固、固執(zhí)自私、自我為中心、計較錢財和尊嚴(yán)不顧他人、如生活上只要自己方便即可情感粗暴、對別人的事情不聞不問易怒、易激惹AD三階段的主要臨床表現(xiàn)第一階段（病期1—3年）記憶力——近記憶障礙為主,學(xué)會新知識有障礙，而遠(yuǎn)記憶損害輕或相對完整.

視空間技能——圖形定向障礙，結(jié)構(gòu)障礙

語言——列述一類名詞能力差，命名不能

人格——情感淡漠，偶然易激惹或悲傷

運(yùn)動系統(tǒng)——正常

EEG——正常

CT——正常第二階段（病期2—10年）記憶力——近及遠(yuǎn)記憶力明顯損害

視空間技能——構(gòu)圖差，空間定向障礙

言語——流利型失語計算力——失算

運(yùn)用能力——意想運(yùn)動性失用人格——漠不關(guān)心，淡漠運(yùn)動系統(tǒng)——不安

EEG——背景腦電圖為慢節(jié)律

CT——正?；蚰X室擴(kuò)大和腦溝變寬第三階段（病期8—12年）智能——嚴(yán)重衰退運(yùn)動——四肢強(qiáng)直，屈曲姿勢

括約肌控制——尿、便失禁

EEG——彌散性慢波

CT——腦室擴(kuò)大和腦溝變寬AD的伴隨癥狀A(yù)D的特征性功能障礙有兩類其一為認(rèn)知功能損害，表現(xiàn)為記憶、語言、視空間技能、失認(rèn)、失用等，為AD的核心癥狀（如上述）其二為精神病性癥狀，包括幻覺、妄想、心理障礙、行為障礙及社會功能障礙，為AD的伴隨癥狀（詳后）真性與假性癡呆鑒別表

假性癡呆

真性癡呆發(fā)病較快較緩慢對認(rèn)知障礙自述較多較少自述認(rèn)知障礙較詳盡而具體自述不明確常顯示強(qiáng)烈痛苦感不大關(guān)心近事和遠(yuǎn)事記憶喪失同樣嚴(yán)重近事記憶喪失比遠(yuǎn)事嚴(yán)重有界限性遺忘不常存在注意力常保持完好常受損典型的回答是“不知道”常為近似性錯誤對其能力的喪失加以夸張常予隱瞞真性與假性癡呆鑒別表（續(xù)）

假性癡呆真性癡呆并不竭力去完成即使是很簡單的任務(wù)竭力去完成對認(rèn)知障礙并不設(shè)法予以補(bǔ)償依靠日記、日歷等補(bǔ)償同樣困難任務(wù)的完成有明顯差異普遍完成差情感普遍受累情感不穩(wěn)定、膚淺社會技能喪失通常較早出現(xiàn)且突出早期常能保持定向檢查時，常答“不知道”定向障礙常見行為表現(xiàn)與認(rèn)知障礙嚴(yán)重程度不相稱相稱認(rèn)知障礙夜間加重的情況不常見常見過去多有精神病史不常有癡呆的早期識別如果注意到阿爾茨海默病的早期征兆，即可早期識別老年性癡呆。如果你或你所認(rèn)識的人有如下的一些問題，這將有可能是阿爾茨海默病的早期癥狀。盡早就醫(yī)會有幫助。記憶損害：剛剛發(fā)生的事或說過的話“扭頭就忘”，“丟三落四”反復(fù)、多次地將同一件事或詢問同一個問題語言障礙：找詞和命名困難，不能講完整的句子，寫信困難叫不出熟人同事或自己所熟悉物品的名字時間和地點(diǎn)的定向障礙：不知今天是幾號、星期幾，外出后找不到自己的家（迷路）忘記怎樣做非常簡單的日?；顒樱瓿扇粘＜覄?wù)變得困難情緒和行為變化：淡漠或易激動，經(jīng)常焦慮不安、情緒反復(fù)無常、抑郁、孤僻抽象思維困難：判斷能力受損，算賬、理財困難把物體放錯地方或放到奇怪的地方人格變化：脾氣、個性的顯著改變，固執(zhí)、自私，甚至不知羞恥難以完成熟悉的工作，工作效率下降，感到力不從心，學(xué)習(xí)新知識的能力減退驅(qū)動力和主動性的喪失：缺乏對生活的興趣和工作的積極性1.記憶障礙2.視空間技能損害

(1)地點(diǎn)定向力障礙

(2)人物定向力障礙(3)時間定向力障礙(4)把東西放錯地方任何人都有可能將錢包或鑰匙放錯地方。而癡呆患者可能將東西放到特別不合適的地方，如熨斗放到冰箱里,把手表放到糖罐里。

3.語言障礙任何人有時都有可能難以找到合適的詞語來表達(dá)自已的意思。但癡呆患者可能會嚴(yán)重到忘記單個的詞語或找不到合適的詞語來替代，結(jié)果旁人無法理解他所表達(dá)的意思，嚴(yán)重的甚至叫不出常用物體的名稱。4.能力下降癡呆病人可出現(xiàn)能力下降，如可能會幫著做些家務(wù)，有時甚至顯得很主動，實(shí)際上卻是越搞越糟，總在幫倒忙。5.失認(rèn)和失用6.計算障礙7.思維和判斷能力障礙

(1)理解力下降(2)思考?xì)w納能力下降8.情感和性格改變四.輔助檢查CSF：tau蛋白，Aβ蛋白腦電圖CT或MRI神經(jīng)心理學(xué)檢查及量表病理

神經(jīng)影像

五.診斷（一）很可能AD1.符合癡呆

2.至少2項(xiàng)認(rèn)知功能受損

3.記憶力障礙進(jìn)行性加重

4.無意識障礙

5.發(fā)病年齡在40～90歲之間

6.除外其他癡呆（二）確診的AD1.很可能AD2.病理符合血管性癡呆定義血管性癡呆（vasculardementia，VDorVaD)是指在各種腦血管病（缺血性、出血性及急、慢性缺血缺氧性腦血管疾?。┮鸬哪X實(shí)質(zhì)損害基礎(chǔ)上產(chǎn)生獲得性認(rèn)知障礙的一種臨床綜合征。一般指在腦血管病后（3個月內(nèi)）產(chǎn)生的持續(xù)性（6個月以上）智能損害綜合征。表現(xiàn)為以下至少3項(xiàng)精神活動受損，包括記憶、語言、視空間技能、人格異常以及認(rèn)知功能(包括概括、計算、綜合判斷)降低，也可以伴有行為和情感的異常。是老年期癡呆最常見的類型之一，是僅次于阿爾茨海默?。ˋlzheimer’sdisease，AD）造成老年期癡呆的第2大原因。NINDS-AIREN(美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與卒中研究所和瑞士神經(jīng)科學(xué)研究國際協(xié)會)將VD定義為：（1）病人有肯定的癡呆；（2）同時有腦血管病的足夠的證據(jù)，包括病史、臨床檢查或影像學(xué)證實(shí)；（3）兩者必須相互關(guān)聯(lián)，必須是在腦血管病發(fā)生后3個月內(nèi)突然出現(xiàn)認(rèn)知功能衰退，或波動樣、階梯樣進(jìn)行性認(rèn)知功能損害。我國65歲以上人群中癡呆的患病率為3-5%，其中VD的患病率為1.1%，男性比女性更常見。隨著全球人口老齡化和腦血管病發(fā)病率增多，VD的發(fā)病率也逐年上升。VD的患病率隨年齡的增長是增高的，但由于AD的患病率隨年齡的增長而大幅度增多，所以在所有的癡呆中VD所占的比例隨年齡的增長而下降。中國老年癡呆現(xiàn)狀0.21.25.723.30.40.81.81.7不同年齡段AD和VD的患病率危險因素與腦血管病的危險因素相同常見的有高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙與飲酒、心肌梗死、房顫、高齡等?？赡艿挠行詣e、人種差異、文化程度與心理社會因素。少見的有遺傳因素，早年生活的心理壓力，接觸殺蟲劑、除草劑、橡膠等的職業(yè)等。分類NINDS-AIREN分類(1993)：多發(fā)梗死性癡呆（MID）：是VD最主要類型（39.4%）。多個大片的腦梗死引起，病變可累及皮質(zhì)和/或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。病人反復(fù)發(fā)生缺血性腦血管病，累及雙側(cè)半球，每次留下或多或少的神經(jīng)精神癥狀，積少成多終致癡呆。關(guān)鍵部位的單發(fā)梗死性癡呆：功能上與智能關(guān)系密切的皮層、皮層下結(jié)構(gòu)單一梗死所引起。如海馬、丘腦、角回、尾殼核、蒼白球及左半球與人的學(xué)習(xí)、語言、認(rèn)知等功能有關(guān)的區(qū)域，一次梗死后，即使小面積也可引起癡呆。小血管病變所致癡呆：小血管病變更常引起臨床上進(jìn)展緩慢的、亞急性發(fā)作性癡呆。最常見的是白質(zhì)病變，因?yàn)榘踪|(zhì)病變的病理基礎(chǔ)是小血管病及復(fù)發(fā)性卒中，包括多發(fā)性腔隙梗死、Binswanger病、伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）等導(dǎo)致的癡呆。低灌注性VD：常為急性血流動力學(xué)改變，如心臟驟停、脫水、低血壓等使腦血流灌注驟降造成的分水嶺區(qū)腦梗死所導(dǎo)致的癡呆。多見于嚴(yán)重的頸內(nèi)動脈閉塞或狹窄，也可見于持續(xù)性低血壓和休克，影響腦部供血，使腦組織缺血缺氧導(dǎo)致癡呆。這種腦梗死不但病側(cè)半球局部血流量明顯降低，而且由于腦內(nèi)盜血的發(fā)生，使對側(cè)半球血流量也相應(yīng)降低，從而導(dǎo)致VD的發(fā)生。出血性癡呆：包括了慢性硬膜下血腫、珠網(wǎng)膜下腔出血后遺癥、大腦內(nèi)血腫及腦淀粉樣血管病等所致癡呆。蛛網(wǎng)膜下腔出血后正常顱壓腦積水導(dǎo)致的癡呆是否在內(nèi)尚有爭議。其它血管癡呆：除外上述因素，如煙霧病等。病理學(xué)改變由于是血管性因素引起的，腦組織病理改變是VD的發(fā)病基礎(chǔ)。VD患者大腦的神經(jīng)病理改變是多樣性的，有的表現(xiàn)為彌漫性的腦組織受損，有的為局限性腦萎縮；有的以皮層損害為主，有的以皮層下結(jié)構(gòu)損害為主。缺血性腦血管病引起的癡呆是VD的主要形式，其主要的病理變化包括：多發(fā)梗死、多發(fā)腔隙狀態(tài)等。與癡呆相關(guān)的病理因素：腦梗死的總體積：反復(fù)的腦血管損害后，腦梗死的總體積與癡呆的程度呈正相關(guān)，尤其是對MID患者，腦梗死的總體積多少是引起癡呆的重要因素。大腦的雙側(cè)損害：大腦雙側(cè)損害與梗死總體積在血管性癡呆有同等重要的地位，且雙側(cè)腦梗死的梗死體積較單側(cè)腦梗死的體積相對較小而致癡呆。腦梗死發(fā)生的部位：發(fā)生在海馬、邊緣系統(tǒng)、丘腦、角回的腦梗死更易引起癡呆。發(fā)病機(jī)制血管性癡呆是血管因素和退行性因素共同作用的結(jié)果，其中血管因素在血管性癡呆發(fā)病機(jī)制中起主導(dǎo)作用。以多灶性缺血性腦血管病最常見。腦動脈硬化、狹窄、閉塞導(dǎo)致腦組織灌注量降低，腦組織結(jié)構(gòu)受損，導(dǎo)致腦代謝率降低和腦血流量下降是多灶性缺血性癡呆發(fā)生的病理生理學(xué)基礎(chǔ)?？赡艿臋C(jī)制為：多發(fā)腦血管病變可造成皮質(zhì)下白質(zhì)傳導(dǎo)纖維多處斷裂，對某些中樞結(jié)構(gòu)造成損害，以及影響了中樞之間聯(lián)系，故易發(fā)生癡呆。病理性損害組織越多，越易發(fā)生癡呆。左半球病變影響了語言及記憶等高級活動，語言及智能有密切關(guān)系，而智能通過語言、認(rèn)知、思維等表現(xiàn)出來，易出現(xiàn)智能障礙。分子機(jī)制短暫性腦缺血或缺血后再灌注最易引起人和動物海馬CA1區(qū)神經(jīng)元損傷，幾天后發(fā)生遲發(fā)性神經(jīng)元死亡，其后果被認(rèn)為是VD的機(jī)制之一。腦缺血后產(chǎn)生的損傷級聯(lián)反應(yīng)至少涉及4個不同的階段，即能量衰竭和興奮性氨基酸（EAA）毒性、梗死周圍去極化炎性反應(yīng)、程序性細(xì)胞死亡或細(xì)胞凋亡。遺傳機(jī)制Notch3基因是目前研究比較明確的CADASIL的缺陷基因，定位于第19號染色體短臂（19q12）。Notch3基因突變可以導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞變性，目前已在CADASIL患者中發(fā)現(xiàn)10種不同Notch3基因的錯義突變。apoE基因已證實(shí)apoEε4為AD的危險因素。近年來國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)apoEε4可增高血膽固醇和低密度脂蛋白水平，從而加速動脈粥樣硬化的形成，提高VD患病危險，故認(rèn)為apoE基因多態(tài)性與VD的關(guān)系密切。臨床表現(xiàn)VD的臨床表現(xiàn)與發(fā)病的急緩、病變的部位、大小及次數(shù)等有關(guān)。主要分為兩大類，一是構(gòu)成癡呆的記憶障礙和精神癥狀，二是腦損害的局灶癥狀體征。VD起病緩急不一緩慢發(fā)病者，近記憶減退常為首發(fā)癥狀，并有抑郁、阻滯、強(qiáng)哭強(qiáng)笑，生活、工作能力下降，但人格保持良好。急性起病者常為關(guān)鍵部位或較大面積的病變引起，也可為多次發(fā)作相對穩(wěn)定后，智能突然明顯下降。由血管病引起的腦損害依部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)精神癥狀：1、定位體征，如中樞性面舌癱、偏癱、偏身感覺障礙、肌張力增高、錐體束征、假性球麻痹等，主側(cè)半球受累可有失語，還可有失讀、失寫、失用。2、認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)為計算障礙，視空間障礙，左右辨別不能，執(zhí)行功能障礙，記憶力減退，反應(yīng)遲鈍，精神淡漠，不語，以至外出迷路，不認(rèn)家門，穿錯衣褲，最終生活不能自理。

VD與AD相比，在時間及地點(diǎn)定向、即刻和延遲回憶、命名和復(fù)述等方面損害較輕，在執(zhí)行功能如自我整理、計劃、精細(xì)運(yùn)動的協(xié)同作業(yè)等方面損害較重。畫鐘實(shí)驗(yàn)要求畫出鐘面，將數(shù)字放在正確的位置上；然后按要求畫出指針的位置血管性癡呆的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)VD的腦室旁白質(zhì)病變是AD的11.6倍，正常人群的3.4倍。VD的皮質(zhì)下白質(zhì)病變是AD的2.6倍，正常人群的13.5倍。診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)NINDS/AIREN制定的VD診斷標(biāo)準(zhǔn)（1993）：臨床很可能VD的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）通過臨床及神經(jīng)心理學(xué)檢查有足夠的證據(jù)說明癡呆存在。排除了由意識障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性疾病所引起的癡呆。認(rèn)知功能進(jìn)行性下降，伴有記憶和兩個以上認(rèn)知功能缺損（定向、注意、語言、視空間功能、運(yùn)用、運(yùn)動自控、行為），并由臨床及神經(jīng)心理檢查證實(shí)；功能缺損妨礙日常生活，且不單是腦血管病引起的純粹軀體性影響造成。（2）有腦血管病的證據(jù)，臨床證實(shí)有腦血管病引起的局部體征，如偏癱、中樞性面舌癱、病理征、同向偏盲、構(gòu)音障礙等。CT或MRI證實(shí)有腦血管病的表現(xiàn)，多發(fā)腦梗死或腔隙性腦梗死，重要部位單一腦梗死（角回、丘腦、基底前腦、顳葉等），廣泛的腦室周圍白質(zhì)變性。（3）上述兩者相關(guān)聯(lián)，并具有以下一個或兩個特點(diǎn)：癡呆發(fā)生于腦血管病后的3個月內(nèi)；認(rèn)知功能突然減退，或呈波動性、階梯樣進(jìn)展。支持很可能VD的臨床特征早期出現(xiàn)步態(tài)異常（小碎步、失用及共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等）。不能用其它原因解釋的多次摔倒病史。早期出現(xiàn)尿急、尿頻及其它泌尿系癥狀，且不能用泌尿系疾病來解釋。假性球麻痹。人格及精神狀態(tài)改變，如意志缺乏、抑郁、情感改變及其它皮質(zhì)下功能損害（包括精神運(yùn)動遲滯和執(zhí)行功能障礙等）。不支持VD的臨床特征早期嚴(yán)重的記憶障礙，進(jìn)行性加重。同時伴有其它認(rèn)功能障礙，且神經(jīng)影像學(xué)上缺乏相應(yīng)的病灶。缺乏神經(jīng)系統(tǒng)的局灶性體征。CT或MRI上無腦血管病損害的表現(xiàn)。臨床可疑VD診斷標(biāo)準(zhǔn)有癡呆表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，但影像學(xué)上無肯定的腦血管病表現(xiàn)。癡呆和腦卒中之間缺乏明顯的因果關(guān)系。隱襲起病，認(rèn)知功能損害呈平臺樣過程，且有相應(yīng)的腦血管病的證據(jù)。臨床確定VD診斷標(biāo)準(zhǔn)符合臨床很可能VD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。腦活檢或尸檢病理證實(shí)有腦血管病的病理改變。無病理性神經(jīng)原纖維纏結(jié)及老年斑。無其它病因?qū)е掳V呆的病理改變。鑒別診斷與AD的鑒別與單純腦血管病的鑒別（失語癥、失用癥、失認(rèn)癥）與譫妄狀態(tài)的鑒別與其它癡呆的鑒別VD與AD的關(guān)系若腦血管病先于AD出現(xiàn)時，后者的臨床診斷就難以成立。AD和VD早期鑒別比較容易，到了晚期比較困難，特別有少數(shù)患者為AD與VD二者并存(即混合性癡呆)，鑒別診斷尤有困難。35%AD有腦血管改變；60%AD有MRI上白質(zhì)改變；70~90%AD有淀粉樣血管病變。腦血管病可促使AD發(fā)病。AD患者有腦血管病則癡呆更重。血管性危險因子是VD和AD的共同危險因子。ADVD性別女性多見男性多見病因病因未明腦血管病發(fā)病過程發(fā)病緩慢，持續(xù)進(jìn)展急性或亞急性發(fā)病，也有緩慢起病者，波動樣階梯性進(jìn)展病理特點(diǎn)鏡下為老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)及顆粒空泡變性腦血管病病理改變早期癥狀無明顯自覺癥狀自覺癥狀明顯，如頭痛、眩暈、手足發(fā)麻、記憶力下降、失眠等自知力對記憶力下降及智力損傷無認(rèn)識能力有自知力存在，因此焦慮或抑郁認(rèn)知功能全面性損害，人格崩潰斑片狀損害，人格相對保留VD與AD的鑒別ADVD精神癥狀一般多有情感淡漠或欣快早期多為情感脆弱，情緒不穩(wěn)或低落，晚期表現(xiàn)出情感失控，出現(xiàn)強(qiáng)制性哭笑神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征早期無，晚期有肌萎縮、肌陣攣早期可因不同的病變部位出現(xiàn)不同的局灶癥狀和體征合并癥一般無多數(shù)合并高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病、動脈硬化等影像學(xué)檢查(CT或MRI)腦萎縮梗死或出血灶Hachinski缺血評分≤4分≥7分PET/SPECT顳頂葉對稱性血流下降局限性非對稱性血流下降VD的防治由于有明確的致病因素和病因，因此VD是目前唯一可預(yù)防的癡呆類型，預(yù)后相對較好，治療途徑廣泛。一級防治即病因性預(yù)防，主要是避免和控制導(dǎo)致腦血管病和VD的各種危險因素。這對亞臨床腦血管病患者可減少血管進(jìn)一步受損，避免癡呆發(fā)生。主要措施：控制高血壓；有高度頸動脈狹窄者考慮介入治療；同時戒煙、禁止過度飲酒；低鹽、低脂、低糖飲食，等等。二級防治此級著重于通過早期診斷和早期治療來減輕癡呆的癥狀和進(jìn)展。應(yīng)在采用一級預(yù)防中綜合性控制病因措施的同時，積極開展癡呆的藥物治療。（1）改善腦循環(huán)改善腦循環(huán)藥物的作用是減少腦血管阻力，增加血流量或降低血液粘滯度，提高氧利用率。最常用的藥物為鈣離子拮抗劑。（2）腦細(xì)胞代謝賦活劑即腦功能代謝藥，此類藥物具有促進(jìn)腦細(xì)胞的攝氧能力，影響腦組織代謝，促進(jìn)腦細(xì)胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用來改善腦功能。（3）腦保護(hù)藥物腦缺血后可以出現(xiàn)缺血半暗帶、細(xì)胞內(nèi)鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、自由基損傷，以及缺血后的基因表達(dá)、細(xì)胞凋亡、遲發(fā)性神經(jīng)元壞死等。因此，應(yīng)該有針對性地進(jìn)行腦保護(hù)治療：①鈣離子拮抗劑②興奮性氨基酸（EAA）受體拮抗劑③自由基清除劑，等等。（4）神經(jīng)肽類神經(jīng)生長因子（NGF）如神經(jīng)節(jié)苷脂。它對受損的神經(jīng)元有正性作用，可能通過阻止膽堿能細(xì)胞的退變，使VD病人殘余的膽堿能神經(jīng)元得以保存或再生，從而改善記憶障礙。（5）伴隨癥狀的治療國外研究表明，90%的癡呆病人病程中表現(xiàn)一種或幾種精神癥狀及其它伴隨癥狀，最常見的為抑郁狀態(tài)及睡眠障礙，其次為焦慮及譫妄，尚有偏執(zhí)、躁狂、刻板動作等，應(yīng)對癥予以處理。（6）其它VD患者也存在膽堿能系統(tǒng)的損害，其認(rèn)知功能受損程度與乙酰膽堿酯酶的活性相對增高及乙酰膽堿合成減少呈正相關(guān)，因此用膽堿酯酶抑制劑來阻止乙酰膽堿的降解是可行的。鹽酸多奈哌齊（安理申）、卡巴拉汀（艾思能）、他克林和加蘭他敏等4種膽堿酯酶抑制劑已批準(zhǔn)用于VD患者；與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)藥物（5-羥色胺受體拮抗劑和腺苷受體拮抗劑）已用于臨床并取得一定的療效；目前基因治療還處于研究階段，特別適合于有遺傳傾向的患者，在出現(xiàn)癥狀前對其基因進(jìn)行調(diào)節(jié)以阻斷癡呆的進(jìn)程。三級防治主要涉及癡呆后期康復(fù)、提高患者的生活能力以及防治并發(fā)癥，降低致殘率和病死率的問題。VD病人的康復(fù)治療以護(hù)理和心理支持為主，其措施為在藥物治療的前提下，精心護(hù)理，進(jìn)行心理教育，提高戰(zhàn)勝疾病的信心。加強(qiáng)語言、肢體的功能鍛煉。對可能迷路的病人，衣兜內(nèi)放置寫有姓名、住址、聯(lián)系人電話等內(nèi)容的卡片，防止走失。相當(dāng)一部分病人喪失了適應(yīng)新環(huán)境的能力，應(yīng)在家護(hù)理和訓(xùn)練，必要時建立家庭病房，醫(yī)務(wù)人員定期指導(dǎo)。預(yù)后難以預(yù)計；各個研究的結(jié)果不一致。VD的自然病程一般在5~10年左右，在病程中有相對平穩(wěn)期，也有進(jìn)行性加重期。某些患者病程可長達(dá)10～20年。有研究報道VD的5年死亡率為63.6%，而AD則為31.8%。VD的5年的護(hù)理院入住率為31.8%，而AD則為20.6%?？傊?，早期預(yù)防、準(zhǔn)確診斷、早期治療VD可以有效減輕或延緩疾病的進(jìn)展。提高公眾對本病的認(rèn)識，加強(qiáng)防治意識具有十分重要的意義。預(yù)后與AD相比，VD相對具有可預(yù)防性和可治療性，但由于受到診斷標(biāo)準(zhǔn)的限制，早期的VD患者并不能得到及時診斷，從而喪失了早期治療的機(jī)會。因此，VD的概念和標(biāo)準(zhǔn)目前受到質(zhì)疑，人們逐漸認(rèn)識到,癡呆或認(rèn)知障礙可由下面引起：明顯的腦血管?。徊幻黠@的腦血管?。荒X血管病危險因素。為使患者的認(rèn)知功能在發(fā)展為VD之前即能被發(fā)現(xiàn)，而產(chǎn)生了血管性認(rèn)知障礙的概念。路易體癡呆

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)路易體癡呆以女性多見，50－85歲之間，平均病程約為6年。FrederichHLewy1912年發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)包涵體Tretiakoff1919年將路易體與PD的臨床癥狀及黑質(zhì)神經(jīng)元變性聯(lián)系在一起。Okazaki1961首次報道兩個癡呆病人的腦干及新皮層彌漫性路易體存在。目前認(rèn)為路易體癡呆是癡呆常見原因之一。發(fā)病機(jī)制基底節(jié)多巴胺、殼核的酪氨酸羥化酶水平等大大減低，多巴胺受體異常，殼核5-HT、去甲腎上腺素濃度也明顯減低.由于DLB病人存在紋狀體內(nèi)單胺能神經(jīng)遞質(zhì)減少及多巴胺受體異常等特點(diǎn)，所以對有多巴胺阻滯作用的藥物如抗精神病藥可使病情加重。路易體癡呆

神經(jīng)病理：“單純”的路易體癡呆，在皮層及皮層下結(jié)構(gòu)均可以看見路易體；“普通”的路易體癡呆，除了路易體之外還存在有神經(jīng)纖維纏結(jié)及老年斑。臨床表現(xiàn)：普通型，癡呆是主要的特點(diǎn)單純型，最初帕金森樣癥狀更為突出一些。神經(jīng)心理學(xué)異常。精神異常。臨床表現(xiàn)

波動性認(rèn)知功能損害DLB的認(rèn)知功能障礙呈波動性，輕時注意力