《顱內(nèi)腫瘤及椎管內(nèi)腫瘤》醫(yī)學(xué)知識(shí)課程治療及護(hù)理知識(shí)培訓(xùn)PPT

顱內(nèi)腫瘤及椎管內(nèi)腫瘤

第一節(jié)顱內(nèi)腫瘤概述顱內(nèi)腫瘤（IntracranialTumors）可劃分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性腫瘤發(fā)生于腦組織、腦神經(jīng)、垂體、血管及殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤指身體其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)的腫瘤。發(fā)病率為7.8-12.5/10萬(wàn)人，可發(fā)生于任何年齡，20-50歲年齡組多見(jiàn)。兒童及少年患者以后顱窩及中線部位的腫瘤為多，比如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤及松果體區(qū)腫瘤等；成年患者多為膠質(zhì)瘤，其次為腦膜瘤、垂體瘤及聽(tīng)神經(jīng)瘤等。顱內(nèi)腫瘤在40歲左右為發(fā)病高峰期。顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率在性別上無(wú)明顯差異。幕上下發(fā)病率比例為2:1。

病因顱內(nèi)腫瘤發(fā)病原因與身體其他部位腫瘤一樣尚不明確。大量研究表明，細(xì)胞染色體上存在著癌基因加上各種后天因素可促使發(fā)生可能的相關(guān)因素：遺傳因素、理化因素和生物因素等。分類目前有多種分類意見(jiàn)。在此參照1992年WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類。1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：包括星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢腫瘤、松果體腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤。2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤。3.神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤：包括神經(jīng)鞘瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)纖維瘤。4.垂體前葉腫瘤：包括嫌色細(xì)胞瘤、嗜酸性腺瘤、嗜堿性腺瘤、混合性腺瘤。近年來(lái)根據(jù)有無(wú)內(nèi)分泌功能分為功能性和非功能性腫瘤。5.先天性腫瘤：包括顱咽管瘤、表皮樣囊腫、三腦室粘液囊腫、畸胎瘤、神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤等。6.血管性腫瘤：血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或血管母細(xì)胞瘤。7.轉(zhuǎn)移性腫瘤。8.臨近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤：包括頸靜脈球瘤、軟骨及軟骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌侵入顱內(nèi)的腫瘤。9.未分類的腫瘤。發(fā)病部位大腦半球發(fā)生腫瘤機(jī)會(huì)最大，其次為蝶鞍，鞍區(qū)周圍，橋小腦角區(qū)（CPA區(qū)），小腦，腦室及腦干。部分腫瘤可生成兩個(gè)以上的多發(fā)性腫瘤。不同性質(zhì)的腫瘤各有其好發(fā)部位。星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好發(fā)于大腦半球的皮層下白質(zhì)內(nèi)。室管膜瘤好發(fā)于腦室壁。髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦蚓部。腦膜瘤好發(fā)于蛛網(wǎng)膜顆粒的主要分布部位如大靜脈竇的壁及靜脈分支處：顱底的溴溝、鞍區(qū)、斜坡上部，以及從第Ⅲ至第Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)穿出顱腔的骨孔附近。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于橋小腦角血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦半球。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)。脊索瘤好發(fā)于顱底、鞍背及斜坡。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生于顱內(nèi)各個(gè)部位，但以兩側(cè)大腦半球居多?！镆虼?，臨床上有時(shí)可根據(jù)腫瘤部位來(lái)推測(cè)腫瘤性質(zhì)。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高及局灶性癥狀和體征（一）顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征頭痛視神經(jīng)乳頭水腫嘔吐（二）局灶性癥狀和體征局灶性癥狀是指腫瘤引起的局部神經(jīng)功能紊亂。有兩種類型：刺激性癥狀、麻痹性癥狀。最早出現(xiàn)的局灶性癥狀具有定位意義不同部位的腫瘤具有許多局灶性的特異性癥狀和體征。簡(jiǎn)述如下：1.大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn):早期多表現(xiàn)為刺激癥狀，晚期則出現(xiàn)破壞癥狀。包括：

①精神癥狀②癲癇發(fā)作

③感覺(jué)障礙④運(yùn)動(dòng)障礙

⑤失語(yǔ)癥⑥視野缺損2.鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)：鞍區(qū)腫瘤早期就出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂及視力視野改變，顱內(nèi)壓增高癥狀較少見(jiàn)。

①視力視野改變

②眼底檢查

③內(nèi)分泌功能紊亂3.松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)：早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，壓迫四疊體、中腦、小腦及丘腦可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如眼球上視困難。4.后顱窩腫瘤的臨床表現(xiàn)

①小腦半球腫瘤：肢體動(dòng)作協(xié)調(diào)障礙、爆破性語(yǔ)言等。

②小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)、站立向后傾倒等。

③橋小腦角區(qū)腫瘤：眩暈、耳鳴、后組顱神經(jīng)癥狀等。各類不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)（一）神經(jīng)膠質(zhì)瘤（glioma）

1、星形細(xì)胞瘤（astrocytoma）：膠質(zhì)瘤中最常見(jiàn)、惡性程度低、生長(zhǎng)緩慢。實(shí)質(zhì)性者中青年多見(jiàn)，多見(jiàn)于大腦半球；囊性者多見(jiàn)于10歲左右兒童小腦半球。

2、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

▲多見(jiàn)于大腦半球白質(zhì)內(nèi)

▲生長(zhǎng)慢

▲常有鈣化

▲形狀不規(guī)則contrast3、室管膜瘤

▲好發(fā)于兒童及青年

▲多見(jiàn)于側(cè)腦室、四腦室、三腦室

▲與周圍邊界尚清楚4、髓母細(xì)胞瘤

▲多見(jiàn)于小腦蚓部

▲高度惡性，多見(jiàn)于兒童

▲生長(zhǎng)快,堵塞四腦室可引起腦積水

▲易種植轉(zhuǎn)移，術(shù)后放療需包括全脊髓5、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

▲多見(jiàn)于成人大腦半球

▲惡性程度高

▲腫瘤生長(zhǎng)快，可出現(xiàn)壞死囊變

▲預(yù)后差（二）腦膜瘤發(fā)生率僅次于膠質(zhì)瘤，多為良性，病程長(zhǎng)，其分布于蛛網(wǎng)膜顆粒分布情況相似。根據(jù)腫瘤的病理組織形態(tài)可分為內(nèi)皮細(xì)胞型與纖維型等。腦膜瘤有完整包膜。腫瘤接受來(lái)自頸內(nèi)外動(dòng)脈的雙重供血，術(shù)中出血較多。腦膜肉瘤是腦膜瘤的惡性類型，預(yù)后差（三）垂體瘤目前垂體瘤分為泌乳素瘤、生長(zhǎng)激素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤及混合性腺瘤。大小分類如下：

直徑小于1cm，微腺瘤

直徑大于1cm小于3cm，大腺瘤

直徑大于3cm，巨腺瘤主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌癥狀及視力視野改變首選經(jīng)鼻碟或開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤，但對(duì)無(wú)明顯視神經(jīng)受壓的未育患者需注意手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及垂體功能保護(hù)。（四）聽(tīng)神經(jīng)瘤主要臨床癥狀有：

1、耳鳴、聽(tīng)力減退等；

2、同側(cè)三叉神經(jīng)受累癥狀；

3、同側(cè)小腦癥狀；

4、后組顱神經(jīng)癥狀；

5、顱內(nèi)壓增高癥狀

（五）顱咽管瘤為先天性腫瘤，多見(jiàn)于兒童及少年，腫瘤大多位于鞍區(qū)，可向上發(fā)展壓迫視神經(jīng)及視交叉、阻塞腦脊液循環(huán)導(dǎo)致腦積水。腫瘤大多為囊性，內(nèi)含大量膽固醇結(jié)晶，瘤壁上有鈣化。治療以手術(shù)切除為主。顱咽管瘤（六）血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤為顱內(nèi)血管性腫瘤，大多發(fā)生于小腦半球，本病有家族遺傳傾向，有時(shí)與顱外病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜血管瘤等伴發(fā)。腫瘤多呈囊性，囊內(nèi)有一血供豐富的囊壁結(jié)節(jié)。手術(shù)切除囊壁結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)腫塊，預(yù)后好。顱內(nèi)腫瘤的診斷與鑒別診斷1、顱內(nèi)腫瘤的診斷首先要詳細(xì)詢問(wèn)病史，全面和有重點(diǎn)的進(jìn)行全身和神經(jīng)系統(tǒng)查體，得出初步印象，進(jìn)一步確定有無(wú)顱內(nèi)腫瘤，腫瘤的部位及性質(zhì)，可選擇以下輔助檢查：CT、MRI、X線、腦電圖、腦電誘發(fā)電位、PET等。2、鑒別診斷：顱內(nèi)腫瘤應(yīng)當(dāng)與以下常見(jiàn)而易混淆的疾病相鑒別：腦膿腫、腦結(jié)核、腦寄生蟲(chóng)病、慢性硬膜下血腫、腦血管?。[瘤卒中后）等。治療1、降低顱內(nèi)壓：脫水治療、腦脊液體外引流、綜合防治措施如亞低溫、激素、限制水鈉、保持呼吸道通暢、合理體位等。2、手術(shù)治療：手術(shù)是治療顱內(nèi)腫瘤最直接、最有效的方法。具體方法有腫瘤切除術(shù)、內(nèi)減壓、外減壓、腦脊液分流術(shù)等。3、放射治療當(dāng)腫瘤位于重要功能區(qū)或部位深在不宜手術(shù)者，或病人全身情況不允許手術(shù)切除及對(duì)放射治療較敏感的顱內(nèi)腫瘤患者，可采用放射治療以推遲腫瘤復(fù)發(fā)或抑制腫瘤生長(zhǎng)。放射治療分為內(nèi)照射和外照射。內(nèi)照射法即腫瘤內(nèi)放射治療外照射法普通放射治療、伽馬刀放射治療、等中心直線加速器治療又稱X刀4、化療臨床常用藥物有卡莫司汀、博來(lái)霉素、利奈唑胺（蒂清）等。5、基因藥物治療。第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤概述

椎管內(nèi)腫瘤指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的組織（脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等）的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤發(fā)病率不同，從0.9-2.5/10萬(wàn)人不等，大約是顱內(nèi)腫瘤的1/10。發(fā)生于胸段最多。分類

根據(jù)腫瘤與脊髓的關(guān)系可分為硬脊膜外，髓外硬膜下、髓內(nèi)腫瘤。主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。臨床表現(xiàn)

由于腫瘤進(jìn)行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根，臨床表現(xiàn)分為三期刺激期脊髓部分受壓期脊髓癱瘓期診斷1、節(jié)段性定位（縱定位）頸髓胸髓腰骶髓圓錐部馬尾髓內(nèi)髓外病變鑒別

臨床表現(xiàn)髓內(nèi)病變髓外病變根痛少見(jiàn)，晚期出現(xiàn)出現(xiàn)早，定位意義感覺(jué)障礙自上向下發(fā)展，有感覺(jué)分離現(xiàn)象自下向上發(fā)展，少有感覺(jué)分離現(xiàn)象脊髓半切征少見(jiàn)，不典型多見(jiàn)典型周圍性癱瘓廣泛明顯，肌萎縮不明顯錐體束征出現(xiàn)晚，不明顯早而顯著臨床表現(xiàn)髓內(nèi)病變髓外病變括約肌障礙早期出現(xiàn)出現(xiàn)較晚椎管內(nèi)梗阻不明顯明顯腦脊液蛋白升高不明顯明顯升高脊柱骨質(zhì)改變一般無(wú)改變較多見(jiàn)3、腰椎穿刺：奎根斯德(Que