生物化學(xué)課件：08-糖類代謝

第八部分糖類代謝分解代謝合成代謝糖代類謝糖原的降解糖酵解磷酸戊糖途徑三羧酸循環(huán)乙醛酸途徑糖原的生物合成糖異生作用一、多糖和低聚糖的降解乳糖半乳糖蔗糖果糖(G)葡萄糖淀粉唾液-淀粉酶麥芽糖酶

-糊精酶動(dòng)物體內(nèi)糖的消化、吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)和貯存肝糖元20%80%血液循環(huán)（G,F,Gal等）吸收血液循環(huán)單糖肝G單糖轉(zhuǎn)化作用身體各部分利用貯存肌肉：肌糖元脂肪細(xì)胞糖原的酶促降解磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶去分支酶G-1-P（90%）（10%）G-6-P二、糖酵解酵解（glycolysis）：

無(wú)氧條件下，酶將葡萄糖分解為乳酸,并釋放ATP的過(guò)程。G丙酮酸乳酸乙醛乙醇糖酵解生醇發(fā)酵部位：細(xì)胞質(zhì)步驟：10前5：準(zhǔn)備階段G

(2)3-磷酸甘油醛后5：貯能階段(2)3-磷酸甘油醛

(2)

丙酮酸

（一）酵解途徑（Embden-Meyerhof

parnas,EMP）準(zhǔn)備階段：前5步葡萄糖（G）

（2）3-磷酸甘油醛☆消耗2個(gè)ATP

1GG-6-P己糖激酶不可逆反應(yīng)G-6-PF-6-P磷酸葡萄糖異構(gòu)酶2F–6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶3不可逆反應(yīng)4F-1,6-2P3-P-甘油醛磷酸二羥丙酮醛縮酶磷酸二羥丙酮3-P-甘油醛5磷酸二羥丙酮

3-P-甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶3-P-甘油醛磷酸二羥丙酮貯能階段：后5步（2）3-磷酸甘油醛

（2）丙酮酸☆生成2NADH(H)+4ATP6

3-P-甘油醛1，3-2P-甘油酸3-P-甘油醛脫氫酶71，3-2P-甘油酸3-P-甘油酸磷酸甘油酸激酶

底物水平磷酸化

3-P-甘油酸2-P-甘油酸磷酸甘油酸變位酶8

2-P-甘油酸9磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）烯醇化酶10磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶底物水平磷酸化,不可逆反應(yīng)互變底物水平磷酸化總反應(yīng)式：

G+2NAD++2ADP+2Pi

2丙酮酸+2NADH(H+)+2ATP+2H2O

整個(gè)酵解過(guò)程具三步不可逆反應(yīng)：

1、3、10—限速步驟能量計(jì)算：凈生成2ATP和

2NADH(H+)酵解途徑小結(jié)TCA環(huán)乳酸生醇發(fā)酵（二）丙酮酸的去路糖酵解：G+2ADP+2Pi2乳酸+2ATP+2H2O乳酸乳酸脫氫酶生醇發(fā)酵：G+2ADP+2Pi2乙醇

+2CO2+2ATP+2H2O乙醇丙酮酸脫羧酶乙醇脫氫酶—F-6-PF-1,6-2PGG-6-P丙酮酸PEP無(wú)氧酵解的調(diào)節(jié)：己糖激酶磷酸果糖激酶*丙酮酸激酶ATP檸檬酸H+F-2,6-2P-+--F-1,6-2PATPAla--+四、酵解途徑的生理意義酵解是生命體普遍存在的供能途徑，可使機(jī)體在缺氧和無(wú)氧條件下進(jìn)行生命活動(dòng)。

三、磷酸戊糖途徑磷酸己糖支路

己糖單磷酸途徑

戊糖支路

戊糖磷酸循環(huán)糖酵解有氧氧化細(xì)胞內(nèi)糖的其他分解途徑∽分解代謝支路/旁路糖在體內(nèi)的主要分解途徑戊糖磷酸途徑磷酸戊糖為代表性中間產(chǎn)物糖酵解在磷酸己糖處分支（一）磷酸戊糖途徑的發(fā)現(xiàn)1、碘乙酸和氟化物不能完全抑制G的利用2、存在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶葡萄糖酸-6-磷酸脫氫酶其他磷酸化五碳、六碳、七碳糖NADP+為其輔酶NADPH22CO磷酸戊糖途徑細(xì)胞質(zhì)中（二）磷酸戊糖途徑的主要反應(yīng)5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖3-磷酸甘油醛

氧化階段(脫碳產(chǎn)能)非氧化階段(重組)2NADPH生物氧化O25ATP+2H2O6-磷酸果糖

四、三羧酸循環(huán)有氧分解：有氧條件下，丙酮酸被氧化，分解成CO2、H2O并合成大量ATP的過(guò)程。G丙酮酸乙酰coACO2+H2O+ATP線粒體內(nèi)膜乳酸無(wú)氧酵解有氧分解TCA環(huán)呼吸鏈ⅠⅡⅢ丙酮酸脫氫酶系(E1+E2+E3)乙酰CoA一、丙酮酸的氧化脫羧(不可逆反應(yīng))二、三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacidcycle，TCA環(huán)）步驟：8（檸檬酸循環(huán)、Krebs環(huán)）Kerbs，1953年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)部位：線粒體基質(zhì)檸檬酸異檸檬酸

-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸草酰乙酸蘋果酸[順烏頭酸]乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸檸檬酸合成酶1不可逆反應(yīng)烏頭酸酶順烏頭酸異檸檬酸

2檸檬酸異檸檬酸脫氫酶

-酮戊二酸異檸檬酸第一次脫氫，脫羧3

-酮戊二酸脫氫酶系琥珀酰CoA

-酮戊二酸不可逆反應(yīng)，第二次脫氫、脫羧

4琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酰CoA合成酶5底物水平磷酸化琥珀酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸6第三次脫氫

7延胡索酸延胡索酸酶蘋果酸蘋果酸蘋果酸脫氫酶草酰乙酸8第四次脫氫總反應(yīng)式：

CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+CoASH+3NADH(H+)+FADH2+GTP①兩處不可逆反應(yīng)：1、4②每次循環(huán)納入一個(gè)乙酰基，消耗2H2O，生成2分子

CO2

三、TCA環(huán)小結(jié)：③草酰乙酸是新合成的：④能量計(jì)算：4次脫氫：3NADH(H+)9ATP1FADH22ATP1次底物水平磷酸化：GTPATP12ATP例：1分子葡萄糖經(jīng)有氧氧化生成？ATP2丙酮酸2乙酰CoA4CO22ATP2NADH(H+)6ATP或4ATP2NADH(H+)6ATP24ATP38ATP(或36ATP)2CO2G蘋果酸穿梭系統(tǒng)：(肝、心肌)2NADH(H+)6ATP3-磷酸甘油穿梭系統(tǒng)：(肌肉、神經(jīng)組織、昆蟲飛行肌)2NADH(H+)4ATP細(xì)胞質(zhì)中產(chǎn)生的NADH進(jìn)入呼吸鏈的兩種方式：蘋果酸草酰乙酸天冬氨酸谷氨酸

-酮戊二酸肝、心肌磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油肌肉、神經(jīng)組織2丙酮酸2乙酰CoA4CO22ATP2NADH(H+)5ATP或3ATP2NADH(H+)5ATP32ATP(或30ATP)G20ATP2CO2若1個(gè)NADH(H+)產(chǎn)生2.5ATP,1個(gè)FADH2產(chǎn)生1.5ATPTCA環(huán)的調(diào)節(jié)1.檸檬酸合成酶*2.異檸檬酸脫氫酶3.-酮戊二酸脫氫酶NADH①是機(jī)體通過(guò)有機(jī)物分解，獲得能量的最有效方式。三、三羧酸循環(huán)的生理意義：

TCA環(huán)的中間產(chǎn)物可為其他許多物質(zhì)的合成提供前體原料（C骨架）。脫氫反應(yīng)產(chǎn)生的H經(jīng)由NAD+和FAD攜帶，通過(guò)氧化磷酸化，可為機(jī)體提供大量ATP。②將糖、脂、蛋白質(zhì)、核酸四大物質(zhì)代謝聯(lián)系起來(lái)。谷氨酸脂肪酸嘧啶嘌呤葡萄糖天冬氨酸卟啉

五、乙醛酸途徑

乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)是三羧酸循環(huán)的無(wú)氧變形。植物與動(dòng)物細(xì)胞在代謝上有許多不同的方面。植物及許多微生物可以從脂肪合成糖。這種轉(zhuǎn)換對(duì)種子的發(fā)育至關(guān)重要。在種子中，很多能量是以三酰甘油的形式貯存。當(dāng)種子發(fā)芽時(shí)，三酰甘油斷裂，轉(zhuǎn)換成糖，提供植物生長(zhǎng)所需要的能量和代謝中間物的前體。植物通過(guò)乙醛酸循環(huán)合成糖。動(dòng)物中不存在乙醛酸循環(huán)。乙醛酸循環(huán)是一個(gè)環(huán)形途徑，把兩個(gè)乙酰輔酶A的乙?；D(zhuǎn)換成琥珀酸。這條途徑使用一些三羧酸循環(huán)中的酶，但繞過(guò)了兩個(gè)丟失碳的反應(yīng)。第二個(gè)乙酰輔酶A從旁路中進(jìn)入循環(huán)。乙醛酸循環(huán)的反應(yīng)。由異檸檬酸裂解酶和蘋果酸合成酶催化的反應(yīng)（紅色）繞過(guò)了三羧酸循環(huán)中從異檸檬酸到蘋果酸之間的5個(gè)反應(yīng)。+乙醛酸每一輪乙醛酸循環(huán)引入2個(gè)2碳片段，合成一個(gè)4碳的琥珀酸。這個(gè)循環(huán)發(fā)生在乙醛酸循環(huán)體上。生成乙酰輔酶A的脂肪酸β-氧化也發(fā)生在乙醛酸循環(huán)體上。在乙醛酸循環(huán)體產(chǎn)生的琥珀酸被運(yùn)送到線粒體，轉(zhuǎn)換成草酰乙酸。乙醛酸循環(huán)允許許多微生物進(jìn)行二碳底物的代謝，如乙酸。大腸桿菌可以生長(zhǎng)在以乙酸作為唯一碳源的培養(yǎng)基上。與乙醛酸循環(huán)有關(guān)的細(xì)胞內(nèi)的反應(yīng)脂質(zhì)體乙醛酸循環(huán)體線粒體胞漿糖異生琥珀酸乙醛酸循環(huán)的反應(yīng)：1）乙酰輔酶A由脂肪酸氧化產(chǎn)生。乙酸也可以通過(guò)乙酸硫激酶轉(zhuǎn)換成乙酰輔酶A。

乙酸+CoASH+ATP→乙酰輔酶A+AMP+Pi2）乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合產(chǎn)生檸檬酸。3）檸檬酸與順烏頭酸酶反應(yīng)產(chǎn)生異檸檬酸。4）異檸檬酸裂解酶切割異檸檬酸產(chǎn)生乙醛酸和琥珀酸。5）乙醛酸經(jīng)蘋果酸合成酶催化，在水的存在下接受乙酰輔酶A的乙酸。+-6）蘋果酸在蘋果酸脫氫酶的催化下再脫氫生成草酰乙酸。盡管這個(gè)反應(yīng)，以及檸檬酸合成酶和順烏頭酸酶的反應(yīng)，與三羧酸循環(huán)反應(yīng)一樣，但這三個(gè)在乙醛酸循環(huán)中的酶是三羧酸循環(huán)酶的同工酶。這些同工酶存在于植物的乙醛酸循環(huán)體中，只在乙醛酸循環(huán)中起作用。乙醛酸循環(huán)的總反應(yīng)：2乙酰CoA+NAD++2H2O→琥珀酸+2CoASH+NADH+2H+六、糖原的生物合成

26.1糖原的生物學(xué)意義

糖原降解：糖原＋磷酸→葡萄糖—1—磷酸（90%）→葡萄糖—6—磷酸→徹底氧化降解

糖原磷酸化酶糖原（n個(gè)殘基）+Pi←-------→

糖原(n-1個(gè)殘基)+葡萄糖—1—磷酸

26.2糖原的降解26.2.1糖原磷酸化酶1.

糖原磷酸化酶催化糖原非還原性末端磷酸解2.

糖原磷酸化酶催化糖原1→4糖苷鍵磷酸解磷酸化酶的作用只作用到糖原的分支點(diǎn)前4個(gè)葡萄糖殘基處既不能再繼續(xù)進(jìn)行催化。26.2糖原的降解26.2糖原的降解26.2.1糖原磷酸化酶磷酸化酶的共價(jià)修飾磷酸化酶是兩個(gè)相同的亞基構(gòu)成的二聚體。Ser14的羥基磷酸化與否決定著該酶的活性。

26.2糖原的降解26.2.2糖原脫枝酶

極限糊精極限分支26.2.2糖原脫支酶雙功能酶：轉(zhuǎn)移糖基分解葡萄糖1-6糖苷鍵

26.2.3磷酸葡萄糖變位酶

磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖—1—磷酸葡萄糖—6—磷酸→參加糖酵解（或轉(zhuǎn)變成游離的葡萄糖）

26.2.4葡萄糖—6—磷酸酶

葡萄糖—6—磷酸酶葡萄糖—6—磷酸+H2O

葡萄糖+Pi

該酶存在于肝細(xì)胞中，對(duì)維持血糖濃度起重要作用。26.3.2催化糖原合成的三種酶1．UDP—葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖—1—磷酸+UTP→

UDP—葡萄糖(UDPG)+PPi

2.糖原合酶

UDP—1—葡萄糖+糖原（n個(gè)葡萄糖）→糖原（n+1，1→4）(加到非還原性末端)

合成直鏈淀粉催