神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤資料

漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科病例討論王海波2015.06.30病史女性，50歲頭痛10余年，加重1年既往史：糖尿病體格檢查（—）實(shí)驗室檢查（—）影像資料手術(shù)所見基底在硬膜上，質(zhì)硬，與周邊正常腦組織邊界清。?病理孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumor,SFT）討論孤立性纖維瘤（SFT）是一種間葉來源的梭形細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生于胸膜腔，也可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先報道，曾被稱為局限性纖維性腫瘤、局限性纖維性間皮瘤、漿膜下纖維瘤和胸膜間皮瘤等。除胸膜腔外，其他的好發(fā)部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發(fā)生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺、輸卵管及卵巢等處的報道，它們被統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（ESFT）。臨床上多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊，部分病例為偶然性發(fā)現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT是一種少見腫瘤，作為胸膜外SFT的一種，由Carneiro等于1996年報道了首例發(fā)生于腦膜的SFT，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤之類，為一種新的病理類型。中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT可發(fā)生于大腦凸面、大腦鐮、后顱窩、硬脊膜、鞍區(qū)。任何年齡段均可發(fā)病，以中老年多見，平均年齡為47.6歲，無明顯性別差異。臨床表現(xiàn)：依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異。文獻(xiàn)報道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。病理肉眼觀：實(shí)性、質(zhì)韌、灰白或灰紅色，似腦膜瘤樣腫塊，基底位于硬膜。光鏡下：腫瘤主要由纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞多無異型性，胞漿少，部分區(qū)域細(xì)胞密集，其內(nèi)可見管腔大，呈分支狀鹿角樣血管，類似血管外皮瘤樣改變；部分區(qū)域細(xì)胞疏松，瘤細(xì)胞間夾雜豐富的膠原纖維。腫瘤細(xì)胞排列的典型表現(xiàn)為富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)共存。免疫組化免疫組織化學(xué)染色對SFT的進(jìn)一步確診非常重要。其陽性標(biāo)記有:Vim（波形纖維蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34彌漫性陽性對診斷SFT非常關(guān)鍵，90%～95%的SFT患者CD34彌漫性強(qiáng)陽性，Vim基本上均為彌漫性強(qiáng)陽性;Bcl-2、CD99、SMA一般陽性;S-100及CK陰性。（Vim、CD99陽性率為100%，CD34、Bcl-2陽性率＞80%。CD34與Bcl-2一度被看作SFT的特異性標(biāo)記物，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)CD34廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管腫瘤和神經(jīng)腫瘤等病變中。）影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：孤立性腫塊，邊緣清楚，無分葉或淺分葉，實(shí)性部分密度較均勻，呈軟組織密度，少有囊變，囊變壞死區(qū)呈低密度;CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分通常明顯強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富，未強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)可見于較大的腫瘤。

影像表現(xiàn)MR表現(xiàn)：T1WI等或稍低信號，T2WI呈特征性的等低混雜信號，血供豐富，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，特別是T2WI低信號區(qū)明顯強(qiáng)化較有特征性。腫瘤內(nèi)鈣化、出血、壞死及囊變少見，腫瘤周圍水腫亦少見。增強(qiáng)后可見不均勻明顯強(qiáng)化。

影像特點(diǎn)圖1～5例1。圖1:CT平掃病灶與腦灰質(zhì)等密度，邊緣清晰。T1WI(圖2)及T2WI(圖3)示左頂部大腦鐮旁等T1、稍長T2信號，其內(nèi)可見“蚯蚓”狀稍長T1、長T2信號，邊緣見欠完整的環(huán)形稍長T1、長T2信號，周邊見大片水腫;圖4:增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見“蚯蚓”狀強(qiáng)化更明顯條狀影;圖5A(HE×100)、5B(HE×400):鏡下瘤細(xì)胞呈梭形，波紋狀或束狀分布，瘤細(xì)胞間夾雜豐富的膠原纖維。圖6～8例2。T1WI(圖6)及T2WI(圖7)示左側(cè)小腦腫塊呈等T1、混雜T2信號，其內(nèi)見留空血管及片狀短T2信號;圖8:增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見“蚯蚓”狀強(qiáng)化更明顯條狀影;周邊見小片水腫，第四腦室受壓變形本例分析思路腦外占位（左側(cè)額部）腦膜瘤血管外皮細(xì)胞瘤淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤孤立性纖維瘤T2WI低信號腦膜尾征鑒別診斷腦膜瘤：T1WI、T2WI及FLAIR序列多為等信號，強(qiáng)化明顯，且較均勻，有腦膜尾征。血管外皮細(xì)胞瘤：分葉狀腫塊，窄基底與腦膜相連，腫塊內(nèi)及周邊可見多發(fā)增粗迂曲的血管，出血壞死多見;T2WI稍高信號，但缺乏SFT由致密膠原纖維形成的低信號，強(qiáng)化明顯。鑒別診斷腦膜淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤：腦膜淋巴瘤突出特征是顱骨兩側(cè)大的無鈣化的顯著強(qiáng)化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微。腦膜轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)病史，腦膜多呈“餅”狀增厚，相對腦膜腫塊不明顯，T2WI上無低信號區(qū)域。小結(jié)影像學(xué)檢查可明確病變部位、大小及其與鄰近組織的關(guān)系，但難于定性診斷。鑒別主要依靠病理及免疫組化，腦膜瘤CD34陰性或灶性陽性，EMA（上皮膜抗原）、S-100蛋白陽性，而SFT為Vim、CD34彌漫陽性，EMA、S-100蛋白陰性。感謝關(guān)注！漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞水平，培養(yǎng)文學(xué)情趣；通過閱讀報刊，我們能增長見識，擴(kuò)大自己的知識面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進(jìn)。后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求感謝您的