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文檔簡介

皮肌炎/多發(fā)性肌炎

1整理課件概述是以淋巴細胞浸潤為主的、非化膿性炎癥過程導致的肌肉彌漫損害的一組疾病。DM〔皮肌炎〕：骨骼肌+皮膚同時受累PM〔多發(fā)性肌炎〕：僅骨骼肌受累?？蓡为毎l(fā)生；也可與其它風濕病并發(fā)。

2整理課件病因在病因學上并不比關節(jié)炎更特異有三種可能：1、病毒感染2機體免疫系統(tǒng)對“自身〞的異常識別3、血管病變3整理課件發(fā)病機理骨骼肌纖維慢病毒感染↓肌纖維抗原性改變〔“非自身〞抗原〕↓免疫系統(tǒng)識別“非自身〞抗原↓血管炎↓骨骼肌、皮膚病變［ＰＭ、ＤＭ］4整理課件發(fā)病機理產(chǎn)生骨骼肌纖維損害的最終反響：PM：主要是細胞解導DM：主要是細胞毒抗體解導成人患者約10%并發(fā)惡性腫瘤血管病變可引起廣泛的器官損害，尤其見于DM/PM的兒童型。5整理課件臨床表現(xiàn)肌肉損害四肢近端肌無力，分布對稱而彌漫；一半病人有肌痛和觸痛；少數(shù)病人有咽下困難。6整理課件臨床表現(xiàn)皮膚損害雙上眼瞼浮腫性紫紅斑，可擴展至頸、鼻梁、胸背等處Gottron氏征：手指關節(jié)及肘、膝關節(jié)側面紫紅色丘疹融合的扁平斑塊甲周皮膚潮紅7整理課件8整理課件9整理課件10整理課件11整理課件12整理課件13整理課件14整理課件實驗室檢查1、血清酶↑：重要的有CPK〔肌酸磷酸激酶〕和醛縮酶↑診斷價值最大，CPK是肌纖維損傷最敏感的指標，且與疾病活動度有關，可用于指導治療。2、尿肌酸↑尿中[肌酸]/[肌酸+肌酐]＞1/10有助于診斷本病。15整理課件實驗室檢查3、肌電圖：肌原性損害4、肌肉活檢：多發(fā)性灶性分布的肌肉變性壞死和炎性浸潤。5、免疫學檢查：ANA可陽性〔PM多見〕抗Jo-1抗體陽性率約25%，PM多見抗Mi-2抗體可陽性16整理課件分型一、原發(fā)性特發(fā)性多發(fā)性肌炎〔簡稱多發(fā)性肌炎，PM〕二、原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎〔簡稱皮肌炎，DM〕三、DM或PM伴惡性腫瘤四、伴血管炎的兒童DM/PM五、伴其它風濕病的PM/DM〔重疊綜合征〕17整理課件治療首選強的松60-100mg/日可能要持續(xù)用藥數(shù)月至數(shù)年開始每天四次，一周后盡‘可能快地

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