心動(dòng)過(guò)速性心肌病

病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個(gè)月伴夜間陣發(fā)性呼吸困難無(wú)其他結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù)，RFCA控制AF后病癥消失，心臟縮小，心功能正常ECG:快心室率房顫，UCG:心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低1整理課件

心動(dòng)過(guò)速性心肌病

tachycardia-induced

cardiomyopathy，TCMP2整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容3整理課件心肌?。撼夤谛牟?、高血壓、瓣膜性疾病以及先天性心臟病等足以引起顯著心肌異常的病因，而出現(xiàn)的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的其他心肌疾病。心動(dòng)過(guò)速性心肌?。洪L(zhǎng)期心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致不規(guī)那么或過(guò)快的心室率，引起心臟擴(kuò)大并最終引發(fā)心力衰竭〔心衰〕的臨床綜合征。定義4整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容5整理課件心動(dòng)過(guò)速慢性持續(xù)性心房顫抖心房撲動(dòng)無(wú)休止性房室折返性心動(dòng)過(guò)速房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速房性心動(dòng)過(guò)速頻發(fā)室性早搏右心室流出道室性心動(dòng)過(guò)速自發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速束支折返性室性心動(dòng)過(guò)速室上性心動(dòng)過(guò)速室性心動(dòng)過(guò)速病因心肌炎、甲狀腺毒癥、胰高血糖素瘤等6整理課件心動(dòng)過(guò)速心動(dòng)過(guò)速性心肌病持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短心率水平有無(wú)心臟病及嚴(yán)重程度病因？心動(dòng)過(guò)速每天發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)總時(shí)間的10%-15%可誘發(fā)心肌病7整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容8整理課件分型不純性心動(dòng)過(guò)速性心肌病〔ImpureTachycardiomyopathy)單純性心動(dòng)過(guò)速性心肌病(Pure-Tachycardiomyopathy)無(wú)根底心臟病,快速性心律失常是心肌損害的唯一因素根底心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害9整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容10整理課件1.血流動(dòng)力學(xué)改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)3.心肌電重構(gòu)4.恢復(fù)期改變

病理生理改變11整理課件1.血流動(dòng)力學(xué)改變病理生理改變起搏24h后起搏2周后每搏量〔SV〕↓心房壓↑動(dòng)脈血壓↓射血分?jǐn)?shù)↓收縮壓峰值和舒張末壓↑雙心室腔擴(kuò)張舒張末期室壁變薄心排量↓終末期心衰↑起搏3-5周后起搏1周后12整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加13整理課件心房利鈉肽起搏時(shí)間神經(jīng)激素活性改變血漿心房利鈉肽〔ANP〕水平在快速起搏第一周后進(jìn)行性升高，并隨著起搏時(shí)間的延長(zhǎng)持續(xù)升高14整理課件神經(jīng)激素活性改變血漿內(nèi)皮素〔ET-1〕水平逐漸上升，并與心力衰竭嚴(yán)重程度明顯相關(guān)。腎素、腎上腺素、去甲腎上腺素及血漿醛固酮水平也有不同程度的升高15整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加16整理課件心肌能量代謝異常三羧酸循環(huán)氧化酶活性增強(qiáng)心肌細(xì)胞氧化應(yīng)激增加線粒體結(jié)構(gòu)及功能異常脂質(zhì)代謝異常心肌能量損耗〔高能磷酸鹽耗竭〕心肌利用障礙

肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷17整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加18整理課件心肌缺血及心肌血流分布變化心室舒張期↓動(dòng)脈壓↓心室充盈壓↑心肌缺血心動(dòng)過(guò)速19整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加心肌對(duì)各種正性肌力作用的因素下降心肌對(duì)容量負(fù)荷反響能力下降20整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加縫隙連接蛋白〔CX43〕↓間質(zhì)金屬蛋白酶-2〔MMP-2〕↑金屬蛋白酶組織抑制劑〔TMP-2〕↓21整理課件病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)神經(jīng)激素活性改變心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲(chǔ)藏能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加Bcl-2〔抗凋亡基因〕Bax(凋亡基因〕↓左室功能↓22整理課件病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常Na+-K+ATP酶活性↓；糖苷受體密度和親和力↓鈉離子峰電流密度↓

；晚期鈉內(nèi)流↑，動(dòng)作電位時(shí)程↑，引起心律失常心肌細(xì)胞收縮功能↓鈉鈣離子平衡23整理課件病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常動(dòng)作電位生理周期長(zhǎng)度↑復(fù)極化程度↓24整理課件病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常T管和L型鈣通道功能失調(diào)T管和L型鈣通道密度↓興奮-收縮耦聯(lián)障礙25整理課件4.恢復(fù)期改變病理生理改變停止起搏2周后左室縮短率↑射血分?jǐn)?shù)↑心腔僵硬度和心肌僵硬度↑伴隨左室肥厚停止起搏4周后動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示終止心動(dòng)過(guò)速后，心臟收縮功能恢復(fù)，但發(fā)生了左室肥厚和持續(xù)的舒張功能不全。26整理課件4.恢復(fù)期改變病理生理改變終止心動(dòng)過(guò)速后1周患者心功能恢復(fù)顯著心胸比例↓左室射血分?jǐn)?shù)↑左室收縮末期內(nèi)徑和舒張末期內(nèi)徑↓停止起搏4周后臨床觀察27整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容28整理課件臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動(dòng)過(guò)速類型時(shí)間跨度大

任何年齡，從新生兒、嬰兒到老年均有報(bào)道；妊娠24-33周胎兒；青年男性發(fā)病率較高29整理課件臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動(dòng)過(guò)速類型時(shí)間跨度大

各種類型快速性心律失常；頻發(fā)室性早搏；不適當(dāng)竇性心動(dòng)過(guò)速。30整理課件臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動(dòng)過(guò)速類型時(shí)間跨度大

幾周到20年不等；耐受性有關(guān)；31整理課件病癥和體征包括呼吸困難、咳嗽、心肺聽診異常。同時(shí)也可能有右心衰竭的征象，包括頸靜脈怒張等臨床表現(xiàn)持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速伴有類似擴(kuò)張型心肌病所致的心力衰竭，且留神動(dòng)過(guò)速終止后，心功能和心臟擴(kuò)大能夠局部或完全逆轉(zhuǎn)。32整理課件診斷病史及臨床表現(xiàn)排除性、回憶性診斷缺乏特異性指標(biāo)33整理課件診斷診斷依據(jù)：發(fā)生心動(dòng)過(guò)速、心臟擴(kuò)大、心功能不全的時(shí)間；心臟X線正位片；超聲心動(dòng)圖；心電圖；冠狀動(dòng)脈造影等；心動(dòng)過(guò)速終止后心功能恢復(fù)34整理課件診斷符合以下幾點(diǎn)需考慮：①心動(dòng)過(guò)速發(fā)生前心功能正常；②頻繁或持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速發(fā)作后心功能進(jìn)展性損害，并排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；③心動(dòng)過(guò)速或心率控制后，心功能得以改善和恢復(fù)35整理課件定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容36整理課件治療1.藥物治療2.射頻消融3.其他治療37整理課件治療1.藥物治療：適用于某些嬰幼兒或兒童；射頻消融術(shù)前輔助用藥；某些不愿或不能行射頻消融術(shù)的患者8

mg30控制心室率改善心力衰竭病癥控制心室率+利尿劑、強(qiáng)心藥、血管擴(kuò)張藥室上性心動(dòng)過(guò)速：洋地黃類、鈣通道阻滯劑、?受體阻滯劑；III類抗心律失常藥；室速：III類抗心律失常藥38整理課件治療2.導(dǎo)管消融治療—根治快速性心律失?！睞VNRT、AVRT成功率達(dá)97.8%；特發(fā)性VT成功率達(dá)97.2%；房撲、房顫為50%-90%〕射頻消融儀背部電極板消融電極39整理課件治療3.其他治療起搏器、埋藏式心房除顫器及射頻消融希氏束和植入