神經(jīng)叢病和多腦神經(jīng)病診療規(guī)范2023版

神經(jīng)叢病和多腦神經(jīng)病診療規(guī)范2023版一、臂叢神經(jīng)病臂叢(brachialplexus)是人體最為復(fù)雜的周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)。c5~t，脊神經(jīng)前支出椎間孔后組成上(G、Q)、中(C』、下(G'TJ三個神經(jīng)干，下行至鎖骨以下腋窩上部圍繞腋動脈形成內(nèi)側(cè)束、外側(cè)束和后束。各束在腋區(qū)下部再分支形成支配上肢的腋神經(jīng)、梯神經(jīng)、肌皮神經(jīng)、正中和尺神經(jīng)等。直接從神經(jīng)干發(fā)出的有肩胛上、肩胛背和胸長神經(jīng)。臂叢神經(jīng)支配上肢和肩背部以及胸部的運動和感覺?！静∫颉客鈧浅扇撕蛢和蹍采窠?jīng)病(brachialplexopathy)最主要的原因，包括工業(yè)事故、高處墜落、高速運動碰撞、運動損傷、長時間背負(fù)重物、牽拉傷、刀割或彈傷，常伴有損傷部位血管損壞和骨折。非創(chuàng)傷性臂叢損害包括腫瘤、放療、胸廓出口綜合征、特發(fā)性炎性或代謝性疾病等?！九R床表現(xiàn)】臂叢損害主要表現(xiàn)為受累神經(jīng)支配區(qū)的麻木和無力。全臂叢損害時受累上肢呈下運動神經(jīng)元癱瘓。肩、肘、腕、手活動不能伴肌肉萎縮、上肢感覺消失。聳肩保留（副神經(jīng)支配）。全臂叢損害比較少見，多數(shù)患者以臂叢的某個區(qū)域損害為主，引起多根神經(jīng)共同受累的模式，如上干損害表現(xiàn)為肩外展不能（岡上肌和三角?。鉄o力（肱二頭肌和肱梯?。绮亢褪直弁鈧?cè)麻木；下干損害表現(xiàn)為手部肌肉無力萎縮，屈指伸指和屈腕肌力減退，感覺障礙集中于手部尺側(cè)，前臂和上臂內(nèi)側(cè)。臂叢神經(jīng)病很少僅累及單根神經(jīng)（痛性臂叢神經(jīng)病除外）0【診斷】局限于臂叢范圍內(nèi)的多根神經(jīng)損害提示臂叢神經(jīng)病。熟悉臂叢解剖和各分支神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)有助于臨床定位。肌電圖檢查可以對臂叢損害進(jìn)行精確定位。CT/MRI和臂叢神經(jīng)超聲檢查有助于發(fā)現(xiàn)臂叢損害的潛在病因。非創(chuàng)傷性臂叢神經(jīng)病需與頸椎病相鑒別?！局委煛勘蹍采窠?jīng)病以病因治療為主。病因不明可用潑尼松和B族維生素治療。二、胸廓出口綜合征胸廓出口區(qū)是由胸廓上部第1肋骨、前方的胸骨上段、后方的第1胸椎組成的腔，臂叢神經(jīng)及鎖骨下動靜脈在該區(qū)域受到先天或后天繼發(fā)因素壓迫所致的綜合征稱為胸廓出口綜合征（thoracicoudetsyndrome，TOS）0臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)性TOS，血管受壓引起血管性TOS?！静∫颉砍Ｓ捎陬i肋、第七頸椎橫突過長、腫瘤、斜角肌纖維束帶、骨折后移位增生、胸小肌間隙韌帶增生等原因?qū)е?。【臨床表現(xiàn)】本病好發(fā)于女性。20-40歲多見。單側(cè)多見。下干型TOS最為常見，感覺癥狀以手的尺側(cè)和前臂內(nèi)側(cè)疼痛或麻木為多見。運動障礙表現(xiàn)為大小魚際（大魚際更為明顯）和骨間肌無力萎縮，嚴(yán)重時手部功能障礙。偶有Homer征。血管受壓時患側(cè)肢體可有疼痛和發(fā)綃，脈搏減弱或消失，雷諾現(xiàn)象。過度外展試驗可發(fā)現(xiàn)血管受壓體征：取端坐位，檢查側(cè)上肢上臂外展略大于90。，前臂上舉呈90。直角，并外旋90。，然后頸過伸、頭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。如果檢查側(cè)橈動脈搏動消失，則為陽性。【診斷與鑒別診斷】成人出現(xiàn)臂叢（單側(cè)多見）范圍內(nèi)感覺和運動障礙的癥狀，并有鎖骨下動靜脈血流受阻表現(xiàn)（主要為橈動脈搏動消失或減弱）均應(yīng)考慮本病。電生理有助于神經(jīng)性TOS的診斷。胸部X線檢查可以發(fā)現(xiàn)骨性結(jié)構(gòu)異常.CT/MRI可以進(jìn)一步了解局部解剖結(jié)構(gòu)的細(xì)節(jié)，血管造影可明確血管性TOS。TOS需與CTS、尺神經(jīng)病、頸椎病、脊髓空洞癥鑒別。【治療】病因治療為主，可以先行物理治療和保守治療，無效或患者有進(jìn)行性加重的無力和麻痛時可行胸廓出口減壓術(shù)。三、新生兒臂叢神經(jīng)麻痹新生兒臂叢神經(jīng)麻痹（neonatalbrachialplexuspalsy，NBPP）多數(shù)與難產(chǎn)和產(chǎn)傷有關(guān)（尤其是肩難產(chǎn)），但也有產(chǎn)前因素的報道?？赡艿臋C制包括牽拉、壓迫和缺氧等。｛臨床表現(xiàn)】產(chǎn)后嬰兒患側(cè)上肢動作減少。NBPP按照損害部位可分為三型。上干或上中干型（Erb-Duchenne型）最為多見，表現(xiàn)為上肢內(nèi)收內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)伸直位不能屈曲、腕和手部活動尚好。下干型（Klumpke型）最為少見，表現(xiàn)為手指和手不能活動和屈伸、肩肘關(guān)節(jié)活動良好、常有Horner征。全臂叢型整個上肢不能活動，有Homer征?！驹\斷與鑒別診斷】新生兒出生后上肢活動減少時應(yīng)考慮本病。電生理檢查有助于NBPP的診斷和損害部位以及嚴(yán)重程度的評估；神經(jīng)影像可以發(fā)現(xiàn)近端神經(jīng)根撕脫的證據(jù)。該病需與分娩時造成的嬰兒骨關(guān)節(jié)損傷，各種原因引起的腦性癱瘓等鑒別?！局委煛颗c其他周圍神經(jīng)損傷相同，NBPP按照神經(jīng)損害程度也可分為神經(jīng)失用，軸索斷傷和神經(jīng)斷裂三種。部分嬰兒臂叢神經(jīng)損傷可自愈，尤其是僅有神經(jīng)失用和軸索斷傷時。對于3~9個月內(nèi)無功能恢復(fù)的患兒可進(jìn)行手術(shù)探查和修復(fù)。病后2~5年者應(yīng)考慮神經(jīng)移植。四、放療后臂叢損害放療后臂叢神經(jīng)病（brachialplexopathyafterradiationtherapy）多發(fā)生于乳腺癌、肺癌或頭頸部腫瘤在臂叢臨近區(qū)域（腋窩和鎖骨上窩）放射治療后數(shù)月到數(shù)年，且與照射劑量密切相關(guān)?！九R床表現(xiàn)】患者主要以受累神經(jīng)支配區(qū)的麻木和無力為主訴，少數(shù)患者可有疼痛。上干損害多見，也有全臂叢損害?！驹\斷與鑒別診斷】臂叢部位有大劑量放療病史，潛伏一定時間后出現(xiàn)臂叢損害癥狀應(yīng)考慮本病。需與腫瘤局部轉(zhuǎn)移或浸潤引起的臂叢神經(jīng)病相鑒別，后者多侵犯臂叢神經(jīng)下干且患者有明顯的疼痛和淋巴結(jié)腫大壓痛。肌電圖見到肌顫搐電位支持放療后神經(jīng)病的診斷。【治療】目前沒有有效的治療手段。五、腰舐叢神經(jīng)病腰叢由L-神經(jīng)根前支組成，下行過程中發(fā)出骼腹股溝神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)、股神經(jīng)、閉孔神經(jīng)、生殖股神經(jīng)等。紙叢由

L-5、S一前支匯合而成，發(fā)出臀上神經(jīng)、臀下神經(jīng)、陰部神經(jīng)、股后皮神經(jīng)和坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)）o腰紙叢損害（lumbosarcralplexopathy）較臂叢損害少見。【病因】外傷性骨盆骨折、泌尿生殖系腫瘤、轉(zhuǎn)移癌、妊娠晚期、手術(shù)、血管性疾病如腹膜后血腫和動脈瘤、放療、特發(fā)性腰紙神經(jīng)根神經(jīng)叢病、糖尿病、感染和炎癥相關(guān)性疾病等均可引起?！九R床表現(xiàn)】下背部和髓部疼痛，以后發(fā)展到一側(cè)大腿或小腿和足部。疼痛呈陣發(fā)性或持續(xù)性。腰叢和紙叢支配區(qū)感覺障礙和肌肉無力。腰叢損害以屈髓和伸膝無力為主，感覺障礙分布于大腿前、內(nèi)、外側(cè)以及小腿內(nèi)側(cè)，膝反射減弱或消失。紙叢損害時可出現(xiàn)伸髏、屈膝無力和足部背屈和跖屈不能；臀部、大腿后側(cè)、小腿后、外側(cè)以及足部感覺異常，踝反射減弱或消失。腰紙叢聯(lián)合損害可見上述兩組癥狀?！驹\斷與鑒別診斷】下腰背疼痛伴一側(cè)下肢感覺障礙和無力、膝和踝反射減退或消失應(yīng)考慮本病。在臨床上較難與神經(jīng)根病或更加遠(yuǎn)端的分支神經(jīng)損害（如股神經(jīng)病和坐骨神經(jīng)損害）相鑒別。結(jié)合病史并輔以肌電圖、CT和MRI等影像學(xué)檢查可以明確診斷并找尋病因?！局委煛坎∫蛑委?。妊娠晚期胎兒壓迫造成本病者，產(chǎn)后1個月疼痛和下肢無力可恢復(fù)。多數(shù)特發(fā)性和糖尿病性腰紙神經(jīng)根神經(jīng)叢病也可在數(shù)月后部分恢復(fù)。六、多腦神經(jīng)損害多腦神經(jīng)損害（multiplecranialneuropathy）jg單側(cè)或雙側(cè)多根腦神經(jīng)同時或先后損害?？杉毙曰蚵云鸩?，病因眾多，常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。【病因】常見的病因有顱底骨折、顱底腦膜炎癥（各種化膿性腦膜炎、結(jié)核、真菌、梅毒、萊姆病、繼發(fā)于中耳炎、鼻旁竇炎的感染）和蛛網(wǎng)膜炎、顱底腫瘤、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、免疫性疾?。廴鏦egener肉芽腫、干燥綜合征、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（又稱GuillainBarrg綜合征）］等?！九R床表現(xiàn)】綜合征受累腦神經(jīng)病變部位癥狀表現(xiàn)常見病因綜合征受累腦神經(jīng)病變部位癥狀表現(xiàn)常見病因Foster-Kennedy綜合征I、u嗅溝、蝶骨烤、鞍旁病側(cè)嗅覺缺失，視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視乳頭水腫嗅溝、蝶骨皤、鞍旁腦膜瘤，垂體及額葉底部腫瘤眶上裂（Foix）m、iv、vi、V］眶上裂m、iv、vi、￡腦神經(jīng)麻痹眶上裂骨折，骨膜炎、鼻竇炎蔓延，蝶骨II#腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤眶尖u、in、］v、vi、Vi眶尖u、hi、iv、vi、￡腦神經(jīng)麻痹眶尖部位的外傷、炎癥與腫瘤海綿竇皿、IV、VI、（有時可有Jv3）海綿竇眼球各個方向運動麻痹，眼瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大，￡（或加v2，v3）區(qū)麻木，眼球突出，眼瞼或結(jié)膜水腫。感染可由一側(cè)海綿竇經(jīng)環(huán)竇蔓延至對側(cè)。海綿竇動靜脈痿時可聞及血管雜音海綿竇炎癥性血栓形成、外傷性海綿竇動靜脈痿、海綿竇外側(cè)壁腫瘤、頸內(nèi)動脈瘤Tolosa-Hunt一側(cè)in、iv、vi海綿竇或眶上裂急性或亞急性，一側(cè)眶后疼痛伴眼肌麻痹，腎上腺皮質(zhì)激素治療1周左右好轉(zhuǎn)不明原因的炎性改變巖尖VI.V.穎骨巖部尖端外直肌癱瘓，三叉神經(jīng)眼支區(qū)域疼痛或麻木，角膜反射消失中耳炎、乳突炎繼發(fā)的穎骨巖尖炎腦橋小腦角V、 W、VDI，有時VI、 IX、X腦橋小腦角病側(cè)V、皿、vm腦神經(jīng)損害，有時尚有VI、1X、X腦神經(jīng)麻痹，同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膽脂瘤、蛛網(wǎng)膜炎頸