3例苗勒氏管源性囊腫的診斷與治療

3例苗勒氏管源性囊腫的診斷與治療

苗族囊腫臨床上很少見。好發(fā)生在骨盆。診斷和治療沒有統(tǒng)一標準。2010年3～9月,華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院泌尿外科收治3例苗勒氏管源性囊腫患者,現(xiàn)報告如下。術后隨訪及并發(fā)癥3例患者的就診年齡為28～41歲,其中2例臨床癥狀表現(xiàn)為尿頻、排尿困難及會陰部不適;1例無臨床癥狀,為體檢發(fā)現(xiàn)。3例行B超、CT或MRI檢查均發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,2例包塊位于前列腺后方與直腸雙側精囊腺之間,MRI呈長T1、長T2信號,囊壁光滑(圖1～4);1例巨大包塊者CT、MRI提示盆腔、會陰部巨大囊性包塊,其內見分隔,囊壁厚薄不均。3例中,1例囊腫較小者未婚未育,經(jīng)影像檢查診斷,予隨訪觀察,每3個月隨訪一次,隨訪7個月時B超檢查囊腫大小無明顯改變,尿頻、會陰部不適癥狀無明顯加重;2例行手術切除,術后病理診斷為“苗勒氏管源性囊腫”。其中1例行腹腔鏡囊腫切除術,術后隨訪6個月無明顯并發(fā)癥,患者勃起功能正常,復查未見囊腫復發(fā);1例盆腔、會陰部巨大囊性包塊者曾行多次囊腫穿刺抽液,但腫塊縮小后不久再次增大,曾在外院行3次囊腫切除術,術后復發(fā),我們對患者施行會陰部囊腫切除+盆腔囊腫切除,術中見囊腫呈多房性,直徑2.0～30.0cm,囊壁厚薄不均,囊腫血供豐富,術中輸懸浮紅細胞26個單位,血漿1600ml,術后稱囊液重7kg,囊壁重約4kg,隨訪11個月囊腫未見復發(fā)。3例患者的臨床資料見表1。討論一、苗勒氏管囊腫成對的苗勒氏管約在胚胎第6周時出現(xiàn),并向中腎管橫向發(fā)育于中線融合,后繼續(xù)向尾端發(fā)展進入泌尿生殖竇,形成一隆起稱苗勒結節(jié)。男性睪丸內Sertoli細胞分泌苗勒氏管抑制物質,使苗勒氏管在胚胎第8～10周迅速退化,僅留下頭和尾部,分別形成為睪丸附件和前列腺尿道的后部膨出的前列腺囊。當苗勒氏管抑制物質分泌不足或尿生殖竇男性化不足,苗勒氏管可退化不全,形成苗勒氏氏管殘存,包括苗勒氏管囊腫和前列腺囊腫。由于射精管、精囊和前列腺解剖位置接近,胚胎發(fā)育密切相關,大多數(shù)文獻仍將苗勒氏管囊腫和前列腺囊腫當作同一概念使用,不再作進一步分類。1988年Ritchey等將苗勒氏管殘存分為擴張型和囊腫型,擴張型多見于小兒,約90%伴有尿道下裂、隱睪或兩性畸形,囊腔與后尿道相通,原開口于精阜的輸精管末端(即射精管)可以開口于囊腔,因射精管梗阻導致不育;囊腫型多見于成年男性,有正常外生殖器,囊腔不與后尿道相通,是位于前列腺或膀胱后方的囊性腫塊,腫塊體積變化較大。故按Ritchey分類,可以理解為擴張型即為前列腺囊腫,囊腫型即為苗勒氏管囊腫。因此,我們認為前列腺囊腫與苗勒氏管囊腫實際上有著不同的解剖和病理學特點,應當加以區(qū)分,稱為苗勒氏管源性囊腫更為妥當。二、苗勒氏管源性囊腫苗勒氏管源性囊腫的臨床表現(xiàn)無特異性,臨床癥狀輕重與囊腫大小、位置有關,囊腫較小可無癥狀,約60%的患者無囊腫相關癥狀。苗勒氏管囊腫患者多在20～40歲發(fā)病,表現(xiàn)為排尿及排便梗阻癥狀(排尿躊躇、尿流率降低、尿潴留和大便變細)、排尿刺激癥狀(尿頻、尿急和尿痛)、尿路感染、會陰部疼痛等,囊腫較大者可壓迫輸精管或射精管造成不育,大的囊腫還可以出現(xiàn)腹部包塊的相關癥狀。前列腺囊腫則多表現(xiàn)為附睪炎、會陰部疼痛、血精、射精痛和不育等癥狀。查體行直腸指診,可于直腸前壁觸及囊性腫塊。行B超、CT或MRI檢查可見直腸前壁、膀胱后存在囊性占位性病變。膀胱尿道造影可鑒別囊腫與尿道是否相通。但由于有時囊腫僅有小孔與后尿道相通,造影劑難以進入囊腔,不一定能獲得滿意結果。本報告中,病例1囊腫初發(fā)于盆腔,表現(xiàn)為排尿困難、大便變細。手術治療后囊腫復發(fā),不但位于盆腔內,且擴展至會陰部。體檢時見會陰部巨大包塊,行直腸指診于直腸前壁觸及腫塊。超聲、CT檢查顯示直腸前壁、膀胱后方囊性占位,MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號。苗勒氏管源性囊腫需與膀胱憩室、精囊囊腫、射精管囊腫、前列腺膿腫、重復膀胱、苗勒氏管源性惡性腫瘤相鑒別。膀胱憩室是膀胱壁局限性薄弱區(qū)域向外的突起,與膀胱相通。精囊囊腫壁薄,常發(fā)生于一側,其中約2/3合并同側腎發(fā)育不全,囊液中不含精子。射精管囊腫同樣位于中線處、前列腺后方,但囊液中含有精子。前列腺膿腫是位于前列腺內的膿腫性病變,有紅腫熱痛等炎癥表現(xiàn),穿刺可抽出膿液。重復膀胱不論是完全性還是不完全性,都有各自的輸尿管與之相連。苗勒氏管源性囊腫合并惡性腫瘤國內外僅有數(shù)例報道。對于主訴有復發(fā)性血精、射精疼痛、睪丸或會陰部疼痛、無精子癥或嚴重少精子癥伴有精液量減少、下尿路癥狀或復發(fā)性下尿路感染的患者都應進一步檢查以明確診斷。三、囊腫體積小、拾遺感染苗勒氏管源性囊腫的治療方案取決于囊腫大小、癥狀及有無并發(fā)癥。對于囊腫體積小、無癥狀者,可以不必治療,定期隨訪觀察即可。如有繼發(fā)感染可通過抗炎治療而至癥狀消失。較大或有癥狀的囊腫或懷疑惡變時需采用外科治療,外科治療的常用方法有以下4種。1.穿刺抽液優(yōu)缺點在B超引導下經(jīng)直腸或經(jīng)會陰進行穿刺,盡量完全抽出囊液后注入無水乙醇等硬化劑。該療法具有操作簡便、價格便宜、術后并發(fā)癥少等優(yōu)點,但缺點是不能處理可疑惡變組織,術后易復發(fā),尤其對囊腫體積較大者穿刺后囊腔不易閉合,容易復發(fā)。本報告中,病例1多次行囊腫穿刺抽液,囊腫縮小不久后即再次增大。故我們認為該法適用于囊腫較小且不能耐受手術或不愿接受手術者。2.腸道囊腫去頂術用電切鏡電切精阜至尿道內口之間的后尿道及前列腺組織,使位于前列腺正后方囊腔與后尿道交通,從而解除囊腫對膀胱頸、射精管道的壓迫。經(jīng)尿道囊腫去頂術的優(yōu)點為方法簡便、療效確切、術后恢復快,適合于囊腫不超過前列腺底部者,尤其適合于囊腫近尿道或突入膀胱腔者。缺點為囊腫過大則去頂后殘腔過大,梗阻解除不完全,排尿后尿液殘留有導致尿路感染的可能性。此外,有損傷囊腫附近的精囊或射精管的可能。3.血管神經(jīng)束治療苗勒氏管源性囊腫解剖位置較深、不易暴露,腹腔鏡技術能提供良好的手術視野,腹腔鏡的放大作用有助于顯露支配海綿體的血管神經(jīng)束,有助于精細分離,減少了經(jīng)會陰開放手術易引起勃起功能障礙的缺點。腹腔鏡手術創(chuàng)傷小,出血少,恢復快,對于熟悉腹腔鏡盆腔手術的醫(yī)師可以作為苗勒氏管源性囊腫切除手術的首選方法,尤其適用于向尿道后方及膀胱頸突起的囊腫。本報告中,病例3行腹腔鏡囊腫切除順利,無并發(fā)癥發(fā)生,術后恢復良好,隨訪勃起功能未受影響。4.病例2:經(jīng)陰部下類型7.適合于體積較大的囊腫及懷疑囊腫惡變時。手術途徑有經(jīng)腹膜腔入路、恥骨上腹膜外入路、經(jīng)膀胱三角區(qū)入路、經(jīng)會陰入路等。經(jīng)會陰入路由于術野狹小,操作困難,可能損傷支配海綿體的血管神經(jīng)束,引起陰莖勃起功能障礙,對于青年患者應慎用,僅在囊腫部位特殊情況下采用。本報告中,病例1由于囊腫大且位于會陰部以下,其多次腹部手術史造成腹部入路困難,因此我們依然采用了經(jīng)會陰入路。經(jīng)腹膜腔入路適合較大的苗勒氏管囊腫,恥骨上膀胱外入路能減少外括約肌的損傷。但這種入路手術野深、暴露困難、操作空間小,對于囊腫較小、與周圍組織粘連者操作尤其困難。經(jīng)膀胱三角區(qū)入路能提供較好的暴露,減少神經(jīng)、輸尿管、輸精管等損傷的可能,而且在膀胱后分離囊腫也較容易定位。術前需要根