先天性心臟病4學(xué)時(shí)

先天性心臟病(CongenitalHeartDiseases)1整理ppt2整理ppt

概述1.是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中占0.5-0.8%死產(chǎn)3-4%流產(chǎn)10-25%早產(chǎn)2%2.臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度差異很大3整理ppt3.是有先天發(fā)育畸形兒童的最常見(jiàn)致死疾病之一。4.近年來(lái)，CHD患兒的存活率有了顯著的提高。

概述

4整理ppt

分類

左向右分流型(潛伏青紫型latentcyanosistype)

室間隔缺損,房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型cyanosistype)

法洛四聯(lián)癥,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位無(wú)分流型(無(wú)青紫型acyanosistype):

肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈縮窄5整理ppt

CHD的病因內(nèi)在因素外在因素染色體異常或多基因突變18-三體綜合征

21-三體綜合征Turner綜合征缺乏葉酸,服用藥物,代謝性疾病宮內(nèi)缺氧

宮內(nèi)感染接觸放射線2--8周6整理ppt病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室輔助檢查

診斷思路

7整理ppt1、母孕期病史(Pregnanthistory)2、體循環(huán)血量下降

(Systemiccirculationvolume↓)

3、腦缺氧(Cerebralhypoxia)病史8整理ppt體格檢查1.青紫杵狀指(趾)Clubbingfingerortoe2.心臟查體心前區(qū)隆起precordialbulge

震顫systolicthrill心界擴(kuò)大enlargedheartdullnessarea雜音murmur3.其它9整理pptX線檢查(X-Raychest)心電圖(ElectrocardiogramECG)超聲心動(dòng)圖(UltrasoniccardiogramUCG)心導(dǎo)管檢查(Cardiaccatheterization〕心血管造影〔Angiocardiography〕放射性核素心血管造影〔Radionuclideangiocardiography〕核磁共振(MRI)實(shí)驗(yàn)室輔助檢查10整理ppt房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系11整理ppt占CHD發(fā)病總數(shù)的10%12整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血量↓

肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴(kuò)大Eisenmenger綜合征13整理ppt小缺損可無(wú)病癥,僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)異常病癥隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量缺乏---生長(zhǎng)發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者發(fā)生心衰(少見(jiàn))

臨床表現(xiàn)14整理ppt體征視診:

心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:心前區(qū)抬舉沖動(dòng)感(systoliclift),少有震顫(Seldomsystolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessareaismildenlarged).

臨床表現(xiàn)

15整理ppt

聽(tīng)診------雜音(murmur)由于大量血流通過(guò)肺動(dòng)脈瓣(形成相對(duì)狹窄)

在左第二肋間近胸骨旁

2-3級(jí)噴射性收縮期雜音當(dāng)肺循環(huán)血量超過(guò)體循環(huán)血量一倍以上時(shí)胸骨左下4-5肋間短促的舒張?jiān)缰衅陔s音

臨床表現(xiàn)

第一心音亢進(jìn)第二心音增強(qiáng),固定分裂16整理ppt

1)右房,右室大2)肺動(dòng)脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動(dòng)脈影縮小

輔助檢查X線檢查17整理pptNormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

18整理ppt

超聲心動(dòng)圖可顯示房間隔缺損的位置和大小

輔助檢查19整理ppt20整理ppt

心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查：右房血氧含量>上下腔靜脈血氧含量導(dǎo)管從右房------右室

計(jì)算分流量大小計(jì)算肺動(dòng)脈阻力

輔助檢查21整理ppt

手術(shù)指征----有病癥的病人----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手術(shù)治療

體外循環(huán)下直視關(guān)閉介入性心導(dǎo)管術(shù):蚌狀傘(CardioSeal),蘑菇傘(Amplazer)扣式雙盤堵塞裝置(Sideris).

治療22整理ppt

肺動(dòng)脈高壓(Pulmonaryhypertension)艾森曼格綜合征(Eisenmengersyndrome)心力衰竭(Heartfailure)亞急性感染性心內(nèi)膜炎(SubacutebacteriaendocarditisSBE)

并發(fā)癥23整理ppt

室間隔缺損(

VentricularSeptalDefectVSD)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系24整理ppt占CHD發(fā)病總數(shù)的15%25整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RARVPAPVLALVAorta體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑右室，左房，左室增大艾森曼格綜合征26整理ppt大缺損體循環(huán)流量↓

肺循環(huán)流量↑病癥

臨床表現(xiàn)小缺損可無(wú)病癥,僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)異常27整理ppt體征視診:

心前區(qū)隆起(precordialbulge).觸診:收縮期震顫(Systolicthrill).叩診:心界擴(kuò)大(heartdullnessenlarged).

臨床表現(xiàn)28整理ppt

聽(tīng)診:胸骨左緣第三、四肋間，3-4級(jí)響亮粗糙的,全收縮期雜音〔pansystolicmurmur〕,向四周廣泛傳導(dǎo)。分流量大時(shí)在心尖區(qū)可聞及柔和的舒張中期雜音。

臨床表現(xiàn)大型缺損伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)29整理ppt

左右心室及左房大；

肺動(dòng)脈段擴(kuò)張；肺野充血；肺門舞蹈；主動(dòng)脈弓影較小。

輔助檢查X線檢查:30整理ppt

超聲心動(dòng)圖〔Echocardiography〕

解剖定位和測(cè)量大小

輔助檢查31整理ppt

輔助檢查心導(dǎo)管檢查〔Cardiactheterization〕RV血氧含量>RA血氧含量肺動(dòng)脈阻力及分流量大小32整理ppt

手術(shù)指證

大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過(guò)體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)經(jīng)心導(dǎo)管介入堵塞

治療33整理ppt

肺動(dòng)脈高壓艾森曼格綜合征(Eisenmenger’ssyndrome)充血性心力衰竭亞急性感染性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥34整理ppt

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PatentDuctusArteriosusPDA)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系35整理ppt

占CHD發(fā)病率15%~20%36整理ppt

37整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管出生后立即功能上關(guān)閉，3個(gè)月解剖關(guān)閉

胎兒血循環(huán)圖38整理ppt管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型

病理分型39整理pptSuperiorvenacavaInferiorvenacava

RAAortaLV體循環(huán)血流量↓

肺循環(huán)血流量↑RVPALAPV左房，左室增大40整理ppt體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑LA、LV增大

差異性青紫動(dòng)脈舒張壓降低

------外周血管征陽(yáng)性41整理ppt無(wú)病癥-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見(jiàn)病癥：乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后、聲嘶〔擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)〕病癥：

取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)

臨床表現(xiàn)42整理ppt體征視診:

心前區(qū)隆起觸診:

震顫，胸骨左緣第二肋間，收縮期明顯叩診:心界可向左下擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)43整理ppt

聽(tīng)診:連續(xù)性機(jī)器樣雜音胸骨左緣第二肋間，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。有時(shí)僅出現(xiàn)收縮期雜音心尖部出現(xiàn)舒張中期隆隆樣雜音P2

增強(qiáng)雜音來(lái)源于分流

臨床表現(xiàn)44整理ppt

周圍血管征：Peripheralvascularsigns水沖脈〔Water-hammerpulse〕毛細(xì)血管搏動(dòng)征〔signofcapillarypulsationinnailbed〕.槍擊音〔Pistal-shotsound〕差異性青紫Differentialcyanosis

臨床表現(xiàn)45整理ppt

輔助檢查L(zhǎng)A、LV增大肺動(dòng)脈段突出肺門血管影增粗肺門舞蹈主動(dòng)脈影增寬X-ray檢查46整理ppt

左前斜位，心前緣向前膨隆，致心前間隙縮小，心后緣未見(jiàn)向后膨隆，心后間隙存在，左主支氣管抬高。PAD47整理ppt

右前斜位，食道左房壓跡明顯加深，心前緣肺動(dòng)脈圓錐顯著膨隆，致心前間隙縮小。PDA48整理ppt

超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷

輔助檢查49整理ppt

心導(dǎo)管檢查Cardiaccatheterization

PA血氧含量>RV導(dǎo)管從PA----Aorta心血管造影：PA、Aorta

、動(dòng)脈導(dǎo)管同時(shí)顯影

輔助檢查50整理ppt

不同年齡及不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。介入療法

彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer

治療51整理ppt

肺動(dòng)脈高壓艾森曼格綜合征Eisenmengersyndrome充血性心力衰竭支氣管肺炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎SBE

并發(fā)癥52整理ppt

法洛四聯(lián)癥

(

TetralogyofFallotTOF)西安交通大學(xué)附屬醫(yī)院兒科學(xué)系53整理ppt

是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%54整理ppt

四種病理畸形A.肺動(dòng)脈狹窄〔Pulmonarystenosis〕B.室間隔缺損C.主動(dòng)脈騎跨〔Dextropositionofaorta---Alargeaortathatoverridestheventricularseptaldefectandis,therefore,biventricularinorigin〕D.左心室肥厚55整理pptLVAOPA狹窄肺循環(huán)受阻RV代償肥厚RV壓力增高56整理pptAOLVRVAOPA狹窄肺循環(huán)氣體交換血流減少57整理ppt青紫〔Cyanosis〕:杵狀指、趾〔Clubbingofthefingersandtoes〕在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，青紫可不明顯

臨床表現(xiàn)呼吸困難〔Dyspnoea〕:蹲踞現(xiàn)象〔Squattingposition〕:腦缺氧：頭痛、頭昏、暈厥、抽搐、死亡。生長(zhǎng)發(fā)育落后58整理ppt體格檢查視診:

心前區(qū)可隆起

觸診:

明顯的心前區(qū)抬舉感可觸及震顫，胸骨左緣第2—4肋間

叩診:心界可擴(kuò)大

臨床表現(xiàn)59整理ppt

聽(tīng)診:噴射性

收縮期雜音Ⅱ－Ⅲ級(jí)胸骨左緣2－4肋間廣泛傳導(dǎo)

P2

減弱或消失

臨床表現(xiàn)60整理ppt

靴型心肺動(dòng)脈段凹陷肺門血管影縮小主動(dòng)脈影增寬

輔助檢查X-ray檢查61整理ppt

超聲心動(dòng)圖UCG主動(dòng)脈騎跨于室間隔上彩色血流顯像：RV直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈

輔助檢查62整理ppt

心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管從RV—Aorta導(dǎo)管從RV—LV導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈心血管造影造影劑注入RV，可見(jiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影肺動(dòng)脈狹窄的程度和部位主動(dòng)脈陰影增粗

輔助檢查63整理ppt

姑息手術(shù)〔Palliativesurgery〕動(dòng)脈導(dǎo)管與體循環(huán)間搭橋

根治手術(shù)〔Definitiveoperation〕---closingtheseptaldefectandresectingtheinfundibularobstruction.

治療64整理ppt

腦血栓

腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

并發(fā)癥65整理ppt

左向右分流右向左分流

ASDVSDPDATOF

病癥聽(tīng)診X線并發(fā)癥體循環(huán)量減少、肺循環(huán)量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,

周圍血管征、差異性青紫蹲踞現(xiàn)象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續(xù)性收縮期增強(qiáng)增強(qiáng)增強(qiáng)減弱

肺動(dòng)脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV

肺動(dòng)脈高壓,心衰,肺炎,腦血栓,腦膿腫

Eisenmenger綜合癥