新生兒常見消化道畸形的診治

胎兒新生兒常見消化道畸形的診斷與治療

1編輯ppt

消化道畸形是產(chǎn)前篩查的重點(diǎn)疾病，也是新生兒外科的主要疾病，預(yù)后相對(duì)較好。2編輯ppt胎兒新生兒常見消化道畸形食道閉鎖幽門肥厚性狹窄十二指腸梗阻腸閉鎖先天性巨結(jié)腸胎糞性腹膜炎先天性肛門直腸閉鎖3編輯ppt先天性食道閉鎖發(fā)病率先天性食管閉鎖是一種嚴(yán)重的發(fā)育畸形，發(fā)病率為１∶2440～4500，多見于早產(chǎn)未成熟兒，常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)或消化道其他畸形。分型按食管閉鎖的部位以及是否并有食管氣管瘺，先天性食管閉鎖可分為五種類型。Ⅰ型86.5%Ⅱ型0.8%Ⅲ型7.7%Ⅳ型0.7%Ⅴ型4.2%4編輯ppt1.食管近段為盲端，遠(yuǎn)段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺。據(jù)Holder統(tǒng)計(jì)，此型最常見，約占86.5%.2.食管近段通入氣管后壁，形成食管氣管瘺，遠(yuǎn)端為盲端。此型少見，約占0.8%.3.食管近段及遠(yuǎn)段均為盲端，不通入氣管，無食管氣管瘺。此型占7.7%.4.食管近段及遠(yuǎn)段均分別通入氣管后壁，形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見，占0.7%.5.食管腔通暢，無閉鎖，但食管前壁和氣管后壁相通，形成食管氣管瘺，占4.2%.5編輯ppt臨床表現(xiàn)〔1〕母親產(chǎn)前檢查羊水過多，〔2〕新生兒生后有唾液過多，〔3典型病癥是患兒第一次進(jìn)食后出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難及發(fā)紺等，抽出口腔及呼吸道的液體后病癥緩解，再次吸奶時(shí)又發(fā)生類似病癥?！?〕新生兒肺炎病癥?！?〕III型、IV型患兒腹部膨脹，叩診呈鼓音，而I型、II型胃腸道無氣體，腹部呈平坦癟塌狀。〔6〕新生兒胃管不能進(jìn)入胃腔。6編輯ppt胎兒/產(chǎn)前診斷上頸部盲袋癥超聲檢查先天性食管閉鎖的敏感性為２４％-３０％。在Ｂ超中可以見到隨著胎兒的吞咽活動(dòng)，食管區(qū)域有一囊性的盲袋，表現(xiàn)為“充盈〞或“排空〞。母親常有羊水過多史ＧｒｏｓｓＩ型先天性食管閉鎖，母親羊水過多占８５％-９５％，ＧｒｏｓｓIII型僅為２％-３５％。7編輯pptＭＲＩ先天性食管閉鎖患兒在ＭＲＩ的Ｔ２加權(quán)上可以看到近端食管擴(kuò)張，而遠(yuǎn)端食管消失的現(xiàn)象。有作者評(píng)價(jià)了ＭＲＩ在診斷食管閉鎖中的敏感性和特異性，認(rèn)為其敏感性和特異性到達(dá)了１００％和８０％。8編輯ppt新生兒診斷X線檢查：腹部平片見腸管大量脹氣或腸腔無氣，食管造影檢查可以顯示近端盲端的部位，不可行吞鋇檢查。ＣＴ檢查：ＣＴ可以提供矢狀面、冠狀面的和三維重建的圖像，而有助于發(fā)現(xiàn)食道閉鎖及伴發(fā)的瘺管。MRI：可清晰直觀地診斷。9編輯ppt10編輯ppt伴發(fā)畸形３１．６％—５０％的食管閉鎖約伴有多發(fā)畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ綜合征。VACTER綜合征是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個(gè)畸形首字母縮略語的說明：脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體〔常在上肢的撓側(cè)〕。這些表現(xiàn)可以兩個(gè)或兩個(gè)以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn)，可引起對(duì)其它如果未被識(shí)別出的話可能是致命的畸形的疑心和檢查。11編輯ppt1.本病未經(jīng)治療出生后數(shù)日即死亡，因此明確診斷后即應(yīng)盡早施行手術(shù)，糾治畸形。

2.術(shù)前應(yīng)注意適量補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)失衡。防治吸入性肺炎。給予抗生素藥物，保持正常體溫等。

3.發(fā)育好，出生體重超過2.5kg，一般情況良好，無其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。12編輯ppt4.體重不及2kg，一般情況欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手術(shù)。第一期手術(shù)切斷，縫合食管氣管瘺。經(jīng)腹部作胃造瘺術(shù)，以供給營養(yǎng)。經(jīng)頸部作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到３kg左右再施行第二期手術(shù)，吻合上、下段食管，食管上、下段均為盲端，無食管氣管瘺的病例，食管長度往往缺乏以作對(duì)端吻合術(shù)。此型病例亦須分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，引流垂液。另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飲食。待兒童長到３-４歲時(shí)再作結(jié)腸袋食管術(shù)。13編輯ppt先天性幽門肥厚性狹窄先天性幽門肥厚性狹窄〔hypertrophicpyloricstenosis〕是指在新生兒期幽門環(huán)肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明確。病理：肉眼觀，幽門增厚變硬，組織學(xué)檢查顯示，環(huán)形肌纖維肥厚且數(shù)量增加。14編輯ppt臨床表現(xiàn)生后3-5周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐內(nèi)容為白色奶塊。嘔吐后仍有強(qiáng)烈的進(jìn)食感。體檢見胃蠕動(dòng)波，上腹部可及肥厚的幽門包塊。15編輯ppt檢查超聲檢查幽門管肌層厚度≥4mm，長度16mm，鋇餐檢查幽門管呈鳥嘴狀改變。16編輯ppt17編輯ppt鑒別診斷喂養(yǎng)不當(dāng)；胃食道返流；幽門痙攣；賁門失緩和癥；中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病18編輯ppt治療術(shù)前：注意補(bǔ)充鈉氯。手術(shù)：方式有開放，腹腔鏡。愈后良好19編輯ppt十二指腸梗阻先天性十二指腸梗阻是一組疾病。它們的臨床病癥十分相似，患兒多表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)頻繁膽汁性嘔吐。20編輯ppt產(chǎn)前診斷羊水過多B超：單泡癥、雙泡癥等。局部合并21-三體綜合癥。21編輯ppt所有病例均首選腹部立位平片檢查，如發(fā)現(xiàn)典型的雙泡征那么可明確診斷為十二指腸梗阻，局部病例出現(xiàn)單泡征或三泡征。上消化道造影可明確梗阻部位，鋇灌腸對(duì)腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷有確定性意義。22編輯ppt先天性十二指腸梗阻確實(shí)切原因手術(shù)前常常難以明確，有賴于手術(shù)確診。據(jù)統(tǒng)計(jì)，先天性十二指腸梗阻常見原因?yàn)槟c旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸膜式閉鎖，其他型十二指腸閉鎖和異常索帶少見，其中２種原因引起的梗阻比例更低。23編輯ppt

手術(shù)是本病唯一的治療方法。目前對(duì)引起先天性十二指腸梗阻的疾病如腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺、十二指腸閉鎖或狹窄等在小兒外科已形成一套較為公認(rèn)的手術(shù)方式，我們根據(jù)術(shù)中解剖情況進(jìn)行合理選擇。24編輯ppt并發(fā)癥1．遺漏并存畸形

2．胰膽管開口的損傷

3．晚期并發(fā)癥：最常見的晚期并發(fā)癥是巨十二指腸和胃排空延遲。25編輯ppt療效單純十二指腸閉鎖與狹窄術(shù)后預(yù)后較好，國外報(bào)道在95-100%，國內(nèi)一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。強(qiáng)調(diào)長期的隨訪是必需的。本病早期死亡原因有：1．早產(chǎn)或出生體重小于1800g；2．并存嚴(yán)重的心血管畸形；3．合并有多種消化道畸形；4．合并有低溫、硬腫癥、肺炎、敗血癥等。晚期死亡原因有心臟畸形、21-三體畸形等。26編輯ppt先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖(congenitalatresiaoftheintestine)是常見的消化道畸形，其發(fā)生順序?yàn)榛啬c、十二指腸、空腸，結(jié)腸閉鎖少見，發(fā)生率為1/400-1/5000成活兒，男女性別幾乎相等。除十二指腸閉鎖外，相對(duì)合并畸型率較低。27編輯ppt病因胚胎期腸管發(fā)育，在再管化過程中局部腸道終止發(fā)育造成腸腔完全或局部阻塞。完全阻塞為閉鎖，局部阻塞那么為狹窄。①胚胎發(fā)育階段實(shí)心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。②胎兒期腸管某部的血運(yùn)障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運(yùn)障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復(fù)等病理生理過程而形成腸閉鎖。28編輯ppt產(chǎn)前診斷小腸閉鎖的胎兒超聲產(chǎn)前診斷較十二指腸閉鎖的診斷的準(zhǔn)確性和特異性要差，有報(bào)道確診率約在27%。假設(shè)在超聲下見到多發(fā)性、連續(xù)性腸管擴(kuò)張〔≥6mm〕，那么提示有機(jī)械性腸梗阻。值得注意的是，對(duì)疑心有小腸擴(kuò)張者，應(yīng)注意與正常腸管回聲鑒別，在妊娠22周之前，超聲是不能診斷腸管擴(kuò)張的。29編輯ppt生后臨床表現(xiàn)嘔吐、腹脹，出生后最初24小時(shí)胎糞排出異常等。

產(chǎn)前B超孕36+周，箭頭示擴(kuò)張的腸管，病理證實(shí)為小腸廣泛粘連30編輯ppt檢查1.

腹部立臥位平片2.

消化道造影示31編輯ppt診斷與鑒別診斷根據(jù)產(chǎn)前超聲及生后臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，可診斷。但需與NEC，先天性巨結(jié)腸等鑒別。32編輯ppt治療盡早手術(shù)33編輯ppt預(yù)后腸閉鎖的成活率在90%以上，以空腸遠(yuǎn)端和回腸閉鎖的成活率高為主。死亡率高主要見于多發(fā)性腸閉鎖、蘋果皮樣閉鎖或腸閉鎖合并胎糞栓梗阻、胎糞性腹膜炎和腹裂。導(dǎo)致腸閉鎖死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低體重、合并畸形及手術(shù)并發(fā)癥。34編輯ppt胎糞性腹膜炎是一種在胎兒期間發(fā)生的消化道穿孔，胎糞進(jìn)入腹腔，引起的無菌性化學(xué)和異物性反響。出生后新生兒期間出現(xiàn)腹膜炎、腸梗阻現(xiàn)象，是新生兒常見的急腹癥之一。35編輯ppt發(fā)病原因局部可能局部腸管缺血導(dǎo)致腸閉鎖、腸套疊等消化道畸形。36編輯ppt病理及病生胎糞進(jìn)入腹腔內(nèi)剌激腹膜，產(chǎn)生應(yīng)激，腹膜大量滲出纖維素，腹腔內(nèi)廣泛粘連，可形成假性囊腫或鈣化灶，可剌激產(chǎn)生大量滲液導(dǎo)致胎兒腹水，但因羊水循環(huán)受阻導(dǎo)致羊水過多，局部由于胎盤循環(huán)代償而不引起胎兒發(fā)育障礙，局部可羊水過多導(dǎo)致胎兒發(fā)育受阻，出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎等圍產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。37編輯ppt出生后轉(zhuǎn)歸一是生后無其它任何病癥，僅在攝片時(shí)見平片上有鈣化灶或僅有少量積液；二是出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，需要手術(shù)治療；三是出現(xiàn)消化道穿孔、腹膜炎表現(xiàn)，也需要手術(shù)治療。38編輯ppt產(chǎn)前B超

箭頭示腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲湍，后伴聲影，考慮胎糞性腹膜炎

產(chǎn)前診斷產(chǎn)前胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)胎兒羊水過多，腹腔積液或有鈣化灶形成。MRI檢查可對(duì)有臨床表現(xiàn)的胎糞性腹膜炎胎兒作出精確定位。

39編輯ppt臨床表現(xiàn)1、輕者可無病癥。2、病癥表現(xiàn)類型，一是以腸梗阻為主，并可見胎糞性鈣化灶；二是以腹膜炎表現(xiàn)為主，以腹脹、腹壁潮紅發(fā)亮，腹壁靜脈怒張為主要特征。40編輯ppt治療1對(duì)于無病癥和病癥較輕者，臨床上以保守治療為主。2當(dāng)病癥明確，有確定的手術(shù)指征，那么需要及時(shí)手術(shù)。手術(shù)指征：完全性腸梗阻，腸壞死腸穿孔等。41編輯ppt預(yù)后本病預(yù)后取決于病理類型及并發(fā)癥的發(fā)生。42編輯ppt先天性巨結(jié)腸〔Hirschsprungdisease,HD〕又稱腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(Aganglionosis)，以腹脹、便秘為主要臨床特征。發(fā)病率高，約為1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2位。性別的發(fā)病率有顯著差異，男性較女性多見，約為1.5-3.9:1。有一定的家族性發(fā)作傾向。先天性巨結(jié)腸43編輯ppt病因認(rèn)為其是多因素遺傳性疾病,即由遺傳和環(huán)境因素共同作用所致。44編輯ppt病理1痙攣段：

2移行段

3擴(kuò)張段：45編輯ppt臨床表現(xiàn)1．新生兒巨結(jié)腸(1)胎便或胎便排出延遲。(2)腹脹。(3)嘔吐。(4)肛門指檢：直腸壺腹部有空虛感，拔出手指后可見大量糞便、氣體排出。46編輯ppt2．乳幼兒和兒童有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹病癥逐漸加重，最初能用緩瀉劑或刺激肛門排便，以后須用洗腸維持排便。合并畸形：有21-三體綜合癥是常見的合并畸形，其它有泌尿系畸形及心血管系統(tǒng)畸形等。并發(fā)癥：小腸結(jié)腸炎、腸穿孔。47編輯ppt1、X線：腹部平片示低位性腸梗阻。鋇灌腸示狹窄段、移行段、擴(kuò)張段，但新生兒巨結(jié)腸表現(xiàn)不典型，診斷率在90%左右。2、直腸肛管測壓檢查3、直腸粘膜活檢檢查48編輯ppt鑒別診斷1.特發(fā)性巨結(jié)腸：2.獲得性巨結(jié)腸：

3.神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的便秘：

4.內(nèi)分泌紊亂引起的便秘：

5.巨結(jié)腸類緣性疾病；

49編輯ppt治療新生兒、小嬰兒一般情況良好，采用回流式清潔灌腸是早期診斷性治療和保守治療的方法，洗腸或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治療，患兒3-6個(gè)月后手術(shù)。新生兒嬰兒一般情況差，梗阻情況嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或合并嚴(yán)重先天性畸形者，宜暫時(shí)行結(jié)腸造瘺。

50編輯ppt一般情況好可以耐受手術(shù)，而醫(yī)師技術(shù)熟練者，在新生兒期亦可施行巨結(jié)腸根治術(shù)。手術(shù)方法：常用的有Soave、Duhamel、Rehbein、Swenson及其改進(jìn)法，近年單獨(dú)經(jīng)肛門或腹腔鏡輔助下手術(shù)已得到廣泛的開展，并取得了很好的療效，51編輯ppt先天性肛門直腸閉鎖先天性肛門直腸閉鎖congenitalmalformationsoftherectumandanus〕，俗稱“無肛〞。是常見的消化道畸形，發(fā)病率為1/1500～1/5000活嬰。男性略多于女性。本病類型復(fù)雜，常合并其他先天性畸形。52編輯ppt產(chǎn)前診斷1局部患兒羊水多2B超示：當(dāng)胎兒結(jié)腸擴(kuò)張超過23mm。3其它：可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)畸形。53編輯ppt臨床表現(xiàn)1.無肛不伴發(fā)瘺管