西內(nèi)心肌疾病

西內(nèi)心肌疾病

分類

病因分類：原因不明的心肌病—心肌病特異性心肌病—繼發(fā)性心肌病病因病理分類:擴(kuò)張性心肌病(DCM)肥厚性心肌病(HCM)

限制性心肌病(RCM)

致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）第一節(jié)心肌病擴(kuò)張型心肌病主要特征單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期功能降低，伴或不伴充血性心力衰竭、心律失常病情進(jìn)行性加重。病因：特發(fā)性家族遺傳性持續(xù)病毒感染

病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制免疫細(xì)胞及其細(xì)胞因子的作用病理：心室擴(kuò)張室壁變薄附壁血栓病理生理:組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大變性纖維化臨床表現(xiàn)

心力衰竭心律失常栓塞猝死體征

心尖搏動(dòng)向左下呈抬舉樣相對(duì)關(guān)閉不全的雜音S3、S4、奔馬律體循環(huán)、肺循環(huán)瘀血的表現(xiàn)輔助檢查X線：心影明顯擴(kuò)大、肺淤血征心電圖：在有癥狀的患者中ECG幾乎均不正常心臟肥大、勞損、心律失常、少數(shù)見(jiàn)病理性Q波（V1V2多見(jiàn)）UCG：各腔室擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)減低、瓣膜返流心內(nèi)膜心肌活檢:放射性核素檢查：

免疫學(xué)檢查：診斷、鑒別診斷治療：治療目標(biāo)：有效的治療心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高擴(kuò)張性心肌病病人的生活質(zhì)量和生存率。心力衰竭的治療心肌保護(hù)措施中藥黃芪改善心肌代謝栓塞、猝死的防治外科治療預(yù)防：一級(jí)預(yù)防二級(jí)預(yù)防肥厚型心肌病主要特征以左心室和/或右心室肥厚為特征，正常為室間隔非對(duì)稱性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。分型

梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病前者收縮期引起左室流出道梗阻病因：遺傳因素心肌肥厚促進(jìn)因素：

兒茶酚胺活性增強(qiáng)，myc基因表達(dá)增強(qiáng)細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常高血壓高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)病理：以心肌肥厚為主可見(jiàn)于室間隔及游離隔,

以室間隔為甚，常為不對(duì)稱性臨床表現(xiàn)心悸、心前區(qū)疼痛呼吸困難心律失常、心力衰竭暈厥猝死體征1、心濁音界向左下擴(kuò)大心尖搏動(dòng)呈抬舉樣2、胸骨左緣第3、4肋間收縮中晚期噴射性雜音3、心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音心肌收縮力或左室容量雜音減輕心肌收縮力或左室容量雜音增強(qiáng)洋地黃、硝酸甘油雜音增強(qiáng)β受體阻滯劑、體力運(yùn)動(dòng)雜音減輕輔助檢查

X線：有心衰時(shí)，心影增大明顯

心電圖：ST-T改變80%左室肥大60%異常Q波I、AVL、V5、V6部分可見(jiàn)預(yù)激超聲心動(dòng)圖：室間隔明顯肥厚，室間隔厚度/左室游離壁厚度之比>1.3-1.5。二尖瓣前葉收縮期前移貼近室間隔左室流出道狹窄主動(dòng)脈瓣收縮中期呈部分性關(guān)閉心內(nèi)膜心肌活檢：診斷及鑒別診斷治療治療目標(biāo)：減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，盡可能逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，改善左心室舒張功能預(yù)防猝死，提高肥厚型心肌病病人的長(zhǎng)期生存率。?受體阻滯劑鈣拮抗劑猝死的防治其它治療：介入手術(shù)治療限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。心電圖表現(xiàn)為：竇性心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置。超聲心動(dòng)圖：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房擴(kuò)大。約1/3的病例有少量心包積液。較嚴(yán)重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心動(dòng)圖的典型表現(xiàn)是舒張期快速充盈隨之突然終止。本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。致心力失常型右室心肌病特征

右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。臨床表現(xiàn)

心律失常、右心擴(kuò)大、猝死。第二節(jié)特異性心肌病

是指伴有特異性心肌病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌病。包括：缺血性心肌病瓣模性心肌病高血壓性心肌病炎癥性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病全身疾病所致肌營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)肌肉病變圍生期心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病第三節(jié)心肌炎

概念心肌炎指心肌本身的炎性病變。病因

感染性心肌疾?。ㄗ钪匾氖遣《拘孕募⊙祝┧幬锒疚锓磻?yīng)中毒放射線照射某些全身性疾病病理急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為，心肌細(xì)