兒科必備知識(shí)

兒科必備知識(shí)之法洛四聯(lián)癥病理生理病理解剖法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成，其中右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。狹窄可隨時(shí)間推移而逐漸加重。右心室流出道梗阻狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支?？蔀槁┒凡开M窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支非對(duì)稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。室間隔缺損為膜周型缺損，向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，可向肺動(dòng)脈下方延伸，為對(duì)位不良型室間隔缺損。主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%~95%。右心室肥厚一般認(rèn)為其屬于繼發(fā)性病變。病理生理由于室間隔缺損為非限制性，左、右心室壓力基本相等。因右心室流出道狹窄程度不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。肺動(dòng)脈狹窄較輕者，可由左向右分流，此時(shí)患者可無明顯青紫；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)明顯的右向左分流，臨床出現(xiàn)明顯的青紫。雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損所致。右心室流出道梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；同時(shí)因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。此外，由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少程度較輕，青紫可不明顯，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）。由于缺氧，刺激骨髓代償性產(chǎn)生過多的紅細(xì)胞，血液黏稠度高，血流緩慢，可引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。臨床表現(xiàn)青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度及動(dòng)脈導(dǎo)管是否關(guān)閉有關(guān)。多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差，稍一活動(dòng)，如啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。蹲踞癥狀患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。杵狀指（趾）發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指（趾），乃是長(zhǎng)期缺氧使指（趾）端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。年長(zhǎng)兒則常訴頭痛、頭暈。生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常同齡兒。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2?4肋間可聞及II?III級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動(dòng)脈狹窄所致，一般無收縮期震顫。肺動(dòng)脈第二心音減弱。部分患兒可聽到單一、亢進(jìn)的第二心音，乃由右跨的主動(dòng)脈傳來。狹窄極嚴(yán)重者或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時(shí)可聽不到雜音。有時(shí)可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。診斷1.血液檢查周圍血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)(5.0~8.0)X1012/L,血紅蛋白170~200g/L，血細(xì)胞比容也增高，為53vol%~80vol%。血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。X線檢查心臟大小一般正?；蛏栽龃蟮湫驼咔昂笪恍挠俺省把睢?，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長(zhǎng)兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動(dòng)脈弓。心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。超聲心動(dòng)圖二維超聲可見到主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度、右心室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。右心室、右心房?jī)?nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小。彩色多普勒血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。心導(dǎo)管檢查對(duì)外周肺動(dòng)脈分支發(fā)育不良及體肺側(cè)支存在的患者應(yīng)做心導(dǎo)管檢查和造影，選擇性左心室及主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步了解左心室發(fā)育的情況及冠狀動(dòng)脈的走向。并發(fā)癥常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。治療1.內(nèi)科治療一般護(hù)理：平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作的治療：發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予去氧腎上腺素每次0.05mg/kg靜脈注射，或普蔡洛爾每次0.1mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5~5.0mlkg靜脈注射。以往有缺氧發(fā)作者，可口服普蔡洛爾1~3mg/(kg?d)。平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因，如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。外科治療輕癥患者可考慮于學(xué)齡前行