夏科氏關(guān)節(jié)病

夏科氏關(guān)節(jié)病Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病，即夏科氏關(guān)節(jié)病。此類疾病為無(wú)痛覺(jué)所引起，又有無(wú)痛性關(guān)節(jié)病之稱，是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺(jué)和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病，常見(jiàn)于40?60歲，男：女=3：1。夏科氏關(guān)節(jié)是指由于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的關(guān)節(jié)病變，也被稱為神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎。常見(jiàn)病因有脊髓癆、脊髓空洞癥等。原發(fā)的神經(jīng)病變可以造成關(guān)節(jié)深部感覺(jué)障礙，對(duì)于關(guān)節(jié)的震蕩、磨損、擠壓、勞倦不能察覺(jué)因而也不能自主地保護(hù)和避免，而神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙又可使修復(fù)能力低下，使病人在無(wú)感覺(jué)狀態(tài)下造成了關(guān)節(jié)軟骨的磨損和破壞，關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛無(wú)力，易形成關(guān)節(jié)脫位和連枷關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)面的破壞和骨贅的脫落變成關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。關(guān)節(jié)外形飽滿腫脹，內(nèi)有出血和滲出。這種病早期并無(wú)疼痛，不易被病人重視，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、無(wú)力、活動(dòng)過(guò)度、動(dòng)搖不穩(wěn)。關(guān)節(jié)腫脹、無(wú)痛、活動(dòng)范圍超常是本病的重要特征。X光片可見(jiàn)有關(guān)節(jié)骨端廣泛破壞、硬化或呈奇異形態(tài)，骨贅形成，關(guān)節(jié)間隙不規(guī)則或增寬，周圍軟組織鈣化、關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、骨碎片等。結(jié)合X光片及臨床癥狀，病人又有神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病癥，即可確診。神經(jīng)性關(guān)節(jié)病是由什么引起的？本病可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出、先天性痛覺(jué)缺如等，這時(shí)肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關(guān)節(jié)由于沒(méi)有痛覺(jué)的保護(hù)機(jī)制導(dǎo)致關(guān)節(jié)過(guò)度使用，撞擊發(fā)生破壞，此外，長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療和器官移植術(shù)后時(shí)），止痛藥（保太松消炎痛）的醫(yī)源性關(guān)節(jié)破壞發(fā)病機(jī)理方式相同，頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關(guān)節(jié)常見(jiàn)的神經(jīng)病性疾患，肩、肘、頸椎和腕為受累的多發(fā)部位，脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺(jué)喪失，因此上肢皮膚可見(jiàn)燙傷疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)改變之外，可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)，下肢深感覺(jué)障礙，Arggll-Robertson瞳孔（雙眼直接、間接光反映消失或遲鈍，可見(jiàn)于Argyll-Robertson瞳孔，表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔縮小，直接、間接對(duì)光反射消失或遲鈍，而調(diào)節(jié)反射及視力正常，可見(jiàn)于腦炎、大腦導(dǎo)水管或四疊體附近的腫瘤、腦膜炎、酒精中毒、動(dòng)脈硬化、糖尿病、腦外傷、播散性脊髓硬化癥、老年性癡呆等）血清康瓦氏反應(yīng)陽(yáng)性，脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見(jiàn)，足底有無(wú)痛性潰瘍，腰骶部見(jiàn)軟組織腫塊，皮膚凹陷或多毛，下肢肌萎縮感覺(jué)消失以及擴(kuò)約肌功能障礙糖尿病性神經(jīng)病可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖跖趾、趾間等）無(wú)痛性腫脹等神經(jīng)性關(guān)節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液、關(guān)節(jié)可穿出血樣液體、腫脹關(guān)節(jié)多無(wú)疼痛或僅輕微脹痛、關(guān)節(jié)功能受限不明顯、關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點(diǎn)。晚期，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位神經(jīng)性關(guān)節(jié)病應(yīng)該做哪些檢查？本病的檢查方法主要有以下三種：X線檢查通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型即吸收型、增生型、混合型。X線上早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)的退行性改變關(guān)節(jié)面輕度硬化侵蝕及破壞病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯伴骨質(zhì)增生破壞骨膜反應(yīng)關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)面不規(guī)則塌陷關(guān)節(jié)間隙變窄關(guān)節(jié)脫位或半脫位關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點(diǎn)。X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無(wú)法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無(wú)法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高有時(shí)無(wú)法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。CT檢查由于CT具有高分辨率的優(yōu)點(diǎn)能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況可區(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)盡管平片是診斷本病的首選和基本方法但由于CT的廣泛應(yīng)用和較高的分辨率CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變，有助于確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)，對(duì)于平片不能診斷或難于確定病變范圍的病例，CT可作為重要的檢查手段加以利用MRI檢查骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對(duì)比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息，骨組織于MRI上呈極低信號(hào)，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈較高信號(hào)，MRI對(duì)骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細(xì)小或淡薄的鈣化和骨化，有時(shí)要參考平片和CT，對(duì)于神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的診斷，MRI有助于確定病變的范圍和程度，是對(duì)X線和CT的必要補(bǔ)充神經(jīng)性關(guān)節(jié)病需與以下疾病進(jìn)行鑒別：1膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫這是以軟骨下X線透亮區(qū)出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣鬟@種病損好發(fā)于中年人臨床癥狀輕微無(wú)損傷病史X線往往在長(zhǎng)股骨骺部位或扁平骨關(guān)節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變往往孤立性囊腔邊緣清晰病損邊緣有硬化骨特別是在關(guān)節(jié)非負(fù)重區(qū)更為明顯 病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀物質(zhì)邊緣有纖維組織襯墊所包裹骨內(nèi)囊腫的特點(diǎn)包括囊腔好發(fā)在關(guān)節(jié)的非負(fù)重區(qū)囊腔往往單發(fā)病灶范圍較大相對(duì)癥狀較輕具有較正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)等可與退行性骨關(guān)節(jié)病相鑒別2類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病損關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，關(guān)節(jié)間隙彌漫狹窄，軟骨下散在性、多發(fā)性的小囊腔透亮陰影，以關(guān)節(jié)滑膜受侵犯為主，這是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特征性表現(xiàn)3強(qiáng)直性脊柱炎、牛皮廨關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見(jiàn)到骨增生，但在關(guān)節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)骨性連接，骨強(qiáng)直為特征，這些病種早期階段病損往往侵蝕關(guān)節(jié)邊緣，關(guān)節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征4痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎5骨壞死神經(jīng)性關(guān)節(jié)病可以并發(fā)哪些疾病？本病的最大特點(diǎn)是關(guān)節(jié)破壞的程度與疼痛不成正比病人發(fā)病后常常因無(wú)疼或輕微疼痛而延誤就診時(shí)間造成關(guān)節(jié)的進(jìn)一步破壞后期由于關(guān)節(jié)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松負(fù)重關(guān)節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折且疼覺(jué)欠敏感。神經(jīng)性關(guān)節(jié)病應(yīng)該如何治療？本病的治療主要根據(jù)以下要點(diǎn)進(jìn)行：1病變關(guān)節(jié)上肢避免用力工作下肢盡量減輕負(fù)重2破壞較重關(guān)節(jié)（如膝肘和脊柱部位）可用支架保護(hù)3足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術(shù)青壯年病人膝踝關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重者可作關(guān)節(jié)融合術(shù)不過(guò)鄰近關(guān)節(jié)可再發(fā)生此病減少活動(dòng)和支架保護(hù)是多用的有效方法本病的治療首先應(yīng)積極治療原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。對(duì)本癥治療急性期應(yīng)休息，避免關(guān)節(jié)創(chuàng)傷和震蕩，盡早使用支架以穩(wěn)定和保護(hù)關(guān)節(jié)，以防畸形和骨端破壞的發(fā)展。應(yīng)避免過(guò)多的站立、行走、跳躍和負(fù)重。特別要注意預(yù)防和控制感染，因其感染很難控制，不少病人會(huì)因此而遭受截肢的痛苦。根據(jù)病情可以采用熱敷、理療、中藥熏洗、針灸及中藥內(nèi)服等方法，有一定的療效。中文名：神經(jīng)性關(guān)節(jié)病英文名：neuroarthropathy另U名：沙爾科關(guān)節(jié)；Charcot關(guān)節(jié)；charcotjoint；arthropathianeurotica概述：神經(jīng)性關(guān)節(jié)病首先由Charcot于1868年描述，故又稱為Charcot關(guān)節(jié)，這是繼發(fā)于中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)深感覺(jué)神經(jīng)損害而引起的關(guān)節(jié)病變。由于神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙，使關(guān)節(jié)出現(xiàn)慢性進(jìn)行性無(wú)痛性破壞。病因：常見(jiàn)病因?yàn)榧顾璋A、脊髓空洞癥及糖尿病，其次為外傷性截癱周圍神經(jīng)損傷脊柱裂、腦脊膜膨出麻風(fēng)及雅司病等。其中以梅毒病所引起的脊髓癆最具代表意義，且近年有死灰復(fù)燃之勢(shì)，現(xiàn)簡(jiǎn)介于后：脊柱梅毒的來(lái)源分為先天性與后天性。前者指位于母體中的胎兒自胎盤(pán)血循環(huán)中受到感染；后者則屬因接觸傳染的性病之一。先天性脊柱梅毒主要見(jiàn)于四肢長(zhǎng)管狀骨，而在脊柱上較為少見(jiàn)成人脊柱梅毒亦以四肢長(zhǎng)管狀骨梅毒為多見(jiàn)，但脊柱梅毒也可遇到多見(jiàn)于頸椎及腰椎受累的椎體變得致密和硬化，椎間隙呈不規(guī)則狀狹窄及椎旁廣泛鈣化且常有巨大的骨刺形成因椎管內(nèi)梅毒性樹(shù)膠腫引起馬尾受壓者甚為罕見(jiàn)。脊髓后角受累的中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒所引起的神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎亦可有椎間盤(pán)變性軟骨部分消失，并在軟骨缺損處形成大量象牙樣硬化骨四周常有骨贅，以致出現(xiàn)類似增生性脊柱炎外觀。發(fā)病機(jī)制：由于中樞性或周圍性深感覺(jué)神經(jīng)受累，以致關(guān)節(jié)的感覺(jué)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)功能障礙，加上日常生活中的反復(fù)創(chuàng)傷導(dǎo)致骨軟骨關(guān)節(jié)以及周圍組織的代謝障礙，關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變并繼發(fā)軟骨碎裂以及