血液病歸納知識(shí)點(diǎn)歸納

第一節(jié)缺鐵性貧血〔IDA1、小細(xì)胞低色素性貧血2、血清鐵﹤50ug/dl3、骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵降低或消失，鐵粒幼細(xì)胞﹤15%4、血清鐵蛋白﹤14ug/L1～521234567812150～200mg/3、療程：血象恢復(fù)正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L2、有效：Hb﹥20g/L，3Hb第二節(jié)巨幼細(xì)胞貧血1(1)臨床表現(xiàn)：貧血、常伴有消化道病癥及舌痛，舌色紅、外表光滑(牛肉舌)。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：外周血：大細(xì)胞性貧血(MCV﹥100fl)；中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，5﹥5%或62﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)100ng/ml(227nmol/L)3B12pmol/L)123B1251100ug1136～8第三節(jié)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥12或同一項(xiàng)檢驗(yàn)二次以上陽(yáng)性；或一次陽(yáng)性，即使重復(fù)，仍為陽(yáng)性，并有陰性對(duì)照。流式細(xì)3HamRous12、Ham3Rous(4CD590.5ml3ml)120～30mg/2E(3、貧血治療：促進(jìn)骨髓造血藥品(康力龍6-12mg/天)(G-CSF100-300mg/天皮下注輸血本身有時(shí)可引發(fā)溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌旳紅細(xì)胞。注意并發(fā)癥處理：感染、血40mg/dPNH12241551245BFU-E、CFU-E、CFU-GM678、注意與再生障礙性貧血、MDS第四節(jié)本身免疫溶血性貧血1、溫抗體型本身免疫性溶血性貧血AIHAC3IgGCoombsCoombsCoombsCoombs2C3340。C)，有球形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜鹼性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)；②重復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿；發(fā)作時(shí)尿潛血陽(yáng)性。③冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner)陽(yáng)性。④C3123、抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs4IgG、A、M5、冷凝集素測(cè)定正常6、必要時(shí)做冷熱溶血試驗(yàn)(L-D781、治療原發(fā)?。篈IHA2AIHA4作用時(shí)間短暫，必要時(shí)可重復(fù)使用，其余藥品治療無(wú)效時(shí)可減用。②大劑量靜脈輸注0.4g/kg/d*5d③血漿置換療法：其余各種治療無(wú)效，嚴(yán)重威脅生命者可使A(CyA)(CB1348)或環(huán)磷酰胺：1局部緩解：臨床病癥根本消失。血紅蛋白﹥80g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞﹤5%2癥亦治愈。此時(shí)病癥消失，無(wú)貧血，抗人球蛋白試驗(yàn)直接反響C320g/L，冷凝集素效價(jià)50%。3第五節(jié)紅細(xì)胞酶缺點(diǎn)疾病12G-6-PDPK1、G-6-PD2、PK1、現(xiàn)在尚無(wú)特殊治療。G6PD2G-6-PD第六節(jié)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥11230.24～0.48%;31、貧血顯著﹥721、臨床緩解：貧血及溶血病癥消失，Hb120g/L(男)，Hb110g/L(女)，Reti﹤3%2、顯著進(jìn)步：貧血及溶血病癥改進(jìn)，Hb70g/L，Reti﹤8%，34第七節(jié)再生障礙性貧血12312、試驗(yàn)室檢驗(yàn):(1)全血細(xì)胞降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<20×109/L。(2)骨髓涂片及病理檢驗(yàn)示增生減低或重度減低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多。(3)能除外其余引發(fā)全血細(xì)PNH、急性白血病、骨髓增生異常綜合征等。1<1%(4)<20×109/L。(5)14等1、輕型再生障礙性貧血(1)2mg336方睪丸酮(巧力寶)250mg236(2)(3)3、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血:(1)去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除術(shù)。(2)30～40mg/(3)(4)100mg/A5-10mg/Kg/天，依照血藥濃度調(diào)整劑量)。(5)必要時(shí)試脾切113、顯著進(jìn)步：臨床病癥顯著好轉(zhuǎn)，3個(gè)月內(nèi)能夠不輸血，血紅蛋白較治療前增加>30g/L，34第八節(jié)骨髓增生異常綜合征1(1)2ALP。(2)12態(tài)造血現(xiàn)象。(3)MDSMDS(I+IIRA，RARAEB1×109/L)時(shí)可在診療時(shí)分別注明。11、紅系：BM紅系過(guò)多(>60%)或過(guò)少(<5%)，或有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞>15%，核呈多核或核BM2、FAB環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)15%，RA難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)：血象：23象。原始粒細(xì)胞(I+II5%~20%。Pelgerhuet<5%RAEB，5%20%。始細(xì)胞>5%(2)20%～30%(3)Auer12341、RARAS6～12mg/30.6/日，31g/3-4(Epo)EPO10～40mg/日，4～8VtD30.25～15ug/日24100～150u/3案HLA×109/L，Plt>100×109/L，BM<5%，2、局部緩解：網(wǎng)織紅細(xì)胞>1%Hb>50%或/和中粒較療前增加或/和血小板較療前增加>50%BM>50%×109/L；(3)20×109/L；(4)50%以上；(5)BM5、進(jìn)展：細(xì)胞降低加重，外周血原粒>50%，BM>30%FAB第九節(jié)急性白血病(一)AML1、M1(粒細(xì)胞未分化型)：BMIII(NEC)90%中>30%。又分三種亞型：(1)(M3a);(2)細(xì)顆粒型(M3b);(3)變異型(M3v)，BMM3aM3b，但周圍血早幼粒細(xì)胞胞核為雙葉、多葉或腎形，胞漿中嗜天青顆粒少，4、M4(粒-單細(xì)胞型)：有以下幾個(gè)情況。BMNEC>30%，原粒及以下各階M4E0，嗜酸粒細(xì)胞>NEC5%，且胞漿中同時(shí)出現(xiàn)癖好鹼性顆粒，和/或伴不分噴泉暑酸性粒細(xì)胞。染色體畸形(ivt16)。7、M7(巨核細(xì)胞型)：BM>30%。還需電鏡檢驗(yàn)血小板過(guò)氧化物酶陽(yáng)性，IIb/IIIaVIII(二)1、L1：(一)過(guò)氧化物酶(POX)、蘇丹黑(SBB)染色>3%為陽(yáng)性，AML，ALL2、丁酸萘酚酯酶(NBE)，(三)糖原染色(PAS(四)酸性磷酸酶(ACP)染色:T(一)ALL1、裸型(Null-ALL)HLA-DR，CD2、普通型(C-ALL)CD10、CD193B(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu4、B(B-ALL)CD19、CD20、CD22、5T(Pre-ALL)CD7、CD5、CD26、T(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8(二)AMLM1CD33、CD13、CD15M2M1M3CD33、CD13、CD15，HLA-DRCD34M4CD33、CD13、CD15、CD14M5M4M7CD41、CD42、CD61、VWFt(8；21)10～15%AML，M2。(二)t(15；17)AML-M3。(三)inv/del(16)(q225%AML，M4E0t(9：22)25%ALL，根本上無(wú)免疫表型特異性。(三)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-2、腰椎穿刺時(shí)顱壓AMLM31Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、2、尿常規(guī)、便常規(guī)(包含潛血)，血型(ABO、3、MIC45HCV、腎功、電解質(zhì)、血糖、血尿酸。擬用左旋門(mén)5B23定量、纖維蛋白原半定量、PT+A、APTT、D8ALLAML-M4、M51-211HCV414510/0.16、AML132%龍503～41(二)出血1～2(三)CNS-M5ALL。IT，812+DNADVLP穩(wěn)固治療：急性非淋巴細(xì)胞白血病大劑量阿糖胞苷或是造血干細(xì)胞移植，M33×19/L,血小板>100×19/L，分類中無(wú)白血病細(xì)胞。臨床無(wú)白血病浸潤(rùn)所致旳病癥和體征，生活正?；蚋究拷！?、骨髓白血病細(xì)胞>5%，但<20%，CR2、骨髓白血病細(xì)胞>20%3六、長(zhǎng)久存活：確診白血病起，無(wú)病或帶病生存>5523第十節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病1、慢性期：(1)臨床表現(xiàn)：無(wú)病癥或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等病癥。(2)嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少許有核細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。(3)貧血、出血傾向，和/或骨疼。(2)脾臟進(jìn)展性腫大。(3)非藥品所致血小板進(jìn)展性增高或下降。(4)(I+II>10%，但<20%。(5)>20%。(6)骨髓中有顯著旳膠原纖維增生。(7)ph(8)對(duì)慣用旳治療藥注：2+3，2+6MF3、急變期：具備以下之一者可診療為本期：(1)骨髓中原始粒細(xì)胞(I+II12345、bcr/abl6、CFU-GM1(Hu)4-6Hu1-3g/dpo,2-4WBC4、WBC>200×109/L，5、伊馬替 初診400mgqd，加速或是急變期600mg或是800mgqd1、完全緩解：1)＜10×109/L，分類正常，無(wú)幼稚粒細(xì)胞(原、早、中、晚幼粒細(xì)胞)。2)450×109/L。3)臨床病癥、體征消失(如脾大消失)。4)骨髓正常2、局部緩解：1)50%以上，有最少<20×109/L。2)白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，但仍存在幼稚粒細(xì)胞或/和脾大。34、細(xì)胞遺傳學(xué)反響：1)無(wú)細(xì)胞遺傳學(xué)反響，Ph2)5-34%。4)完全細(xì)胞遺傳學(xué)反響，Ph4第十一節(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病(1、國(guó)內(nèi)診療標(biāo)準(zhǔn)：1)臨床表現(xiàn)：(1)疲憊、消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。(2)淋巴淋巴細(xì)胞連續(xù)增高時(shí)間>3(2)骨髓象：增生顯著活潑及以上，成熟淋巴細(xì)胞40%，3(3)免疫分型：①B-CLL，SMIg弱陽(yáng)性，單克隆輕鏈型：CD5、CD19、CD20CD10、CD22T-CLL：CD2，CD3，CD8，CD53)應(yīng)除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。12345Coombs6(1)臨床無(wú)顯著病癥和體征，WBC<20×109/L，長(zhǎng)久穩(wěn)定，可僅觀察不予治療。(2)TidCTX600-1000mg,dl,VCR2mgdl40-60mg/d,dl-54(7)脾區(qū)放療或脾(1)完全緩解：臨床病癥消失，受累淋巴和肝脾回縮至正常，外周血WBC10×50%以下。HbPlt50%以上(3)無(wú)效：第十二節(jié)淋巴瘤(1Reed-Sternberg23：CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-(Rye，1966)234三、分期：(AnnArbor1971,Cotswold19891、I(I)或單個(gè)結(jié)外器官或部位側(cè)一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域(IIE)；II4)?；蚱⑦M(jìn)犯(IIIS)，或二者均受進(jìn)犯(IIISE)；脾門(mén)、腹腔或門(mén)脈旁淋巴結(jié)受累(III1)或腹主動(dòng)脈旁、髂動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累(III2)。4、IV1IVE-由一個(gè)淋巴結(jié)部位局部擴(kuò)散引發(fā)旳單一結(jié)外部位受累。一、診療標(biāo)準(zhǔn)：依靠組織病理學(xué)匯報(bào)二、分型：(NCI，1982)1MALT2345MantleCell6Lennert’s7〔三〕9、小無(wú)裂細(xì)胞性(Burkitt淋巴瘤)三、分期：同霍奇金病1、通經(jīng)常規(guī)：1)2)3)大便常規(guī)+OB4)ECG5)2、血液學(xué)：1)白細(xì)胞分類(鏡下)2)3)4)3、血生化：1)LDH、ALP)2)3)4)5)ESR6)IgG、AM4、血清學(xué)：1)2)EBV3)HIV影象學(xué)：1)B)2)CT3)4)淋巴管造活檢(診療未明確時(shí)進(jìn)展)：1)2)A、霍奇金病IIBIV)，適于結(jié)合化療1、MOPP：氮芥6mg/m2i.v.d1,d8.長(zhǎng)春新堿1.4mg/m2i.v.d1,d8100mg/m2pod1-d1440mg/m2pod1-d1428622、ABVD25mg/m2i.v.d1,d1510mg/m22i.v.d1,d15375mg/m2i.v.d1,d1528BEAM300mg/m2/i.v.d-d5100～200mg/m2/i.v.d2-d5糖胞苷100～200mg/m22/日i.v.d2-d5140mg/m2p.0d6(需輸注造血干細(xì)胞)B二、侵襲性淋巴瘤：R-CHOPCHOP第十三節(jié)多發(fā)性骨髓瘤IgA>20g/L(IgAIgM>15g/L(IgMIgD>2.0g/L(IgDIgE>2.0g/L(IgE型)，尿中單克隆輕鏈>1.0g/24h(2、骨髓中漿細(xì)胞>15%3IgM31、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功效、ECG2Ca、P、尿酸、β2-M、LDH、3、血清蛋白電泳、Ig456XECTCT7815%G.S.500ccivdripBCUN1.0mg/kgiv>小壺入N.S.CTX10mg/kg>iv.小壺入N.S.Melphalan0.25mg/kgPO.d1-d48mg/dPO.d1-d7Prednisone1mg/kgPOd1-d70.5mg/kgPOd8-d14VCR0.03mg/kg>ivN.S.10cc小壺入2，5VADVCR0.4mg/>ivdrip24hd1-d45%G.S.1000cc(泵)Adriamycin10mg/m2/>ivdrip24hd1-d45%G.S.1000cc(泵)Dexamethasone40mgpod1-d4d9-d12d17-d2025EDAPEtoposide25mg>ivdripd1-N.S.Dexamethaxone25mgPOd1-d7Adriamycin30mgivd1-d2Carboplatin200mg>ivdrip5%G.S.500ccd1-d228(3)246度降至正常。(2)100～200mg3/日用至血尿酸至正常。同進(jìn)口3,000cc(4)繼發(fā)感染及腎功效不全按關(guān)于原那么處理。對(duì)骨痛嚴(yán)重者，給予46、放射治療：局部放療用于緩解嚴(yán)重局部骨疼患者。半身放療(上半身或下半身放療765122注：主要指標(biāo)—M50%50%第十四節(jié)過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein12345APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)。3456、824h15623第十五節(jié)特發(fā)性血小板降低性紫癜1、一再化驗(yàn)血小板數(shù)2345、血小板相關(guān)抗體(PA61、血常規(guī)(Hb、RBC、WBC+DC、PC2、血沉、蛋白電泳，ANA、dsDNAENA、CH50、C3、C4、Ig3Coombs、RF、HIV-Ab45、血小板相關(guān)抗體(PA6過(guò)敏性紫癜，SLE1240～60mg/日(1～2mg/kg/d)口服，3～6ITP：有活潑出血或血小板<30×109/L>60×109/L3、脾切除適適用于藥品不能穩(wěn)定病情者。<6×5(2)1～2mg10mlNSiv/周×3(3)環(huán)磷酰胺(CTX)2mg/kgdpo4g。間歇給藥維持(4)Danazol200mgbid-tidpo520(1200ml10ml2324第十六節(jié)原發(fā)性血小板增多癥12、血小板計(jì)數(shù)：>1000×109/L3451234、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(NAP)1、化療：可用羥脲、CTX2、INF300600u331、CR：Plt3、NR：PR第十七節(jié)血友病類疾病23、血漿凝血因子活性程度<50%(60～140%)4F

1-5-亞臨床25-型12(APTT)血漿糾正、凝血酶原時(shí)間(PT)、1:13FVIII：CFXI：C4FVIII：RAg(vWF：Ag(ELISA5K1234FVIII:C15～20%8～10u/kg，1～2，1～4FVIII:C30%，可FVIII5u/kg/12FVIII:C80V～100%，F(xiàn)VIII40～50u/kg1FVIII：C30～60%程度，10～1430～50u/mlFVIII40ug/kg