2023頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識

2023頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識(完整版)

摘要

近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，頭頸靜脈回流障礙相關(guān)疾病逐漸引起

關(guān)注。中國卒中學(xué)會腦靜脈病變分會結(jié)合近年國內(nèi)外進(jìn)展，反復(fù)討論，制

定了《頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識》。共識結(jié)合現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)證據(jù)

和臨床實踐經(jīng)驗，圍繞腦靜脈血栓形成、靜脈竇狹窄和頸內(nèi)靜脈狹窄這三

類最常見的頭頸靜脈回流障礙性疾病，系統(tǒng)總結(jié)相應(yīng)的病因與危險因素、

臨床表現(xiàn)、診斷評估、治療和預(yù)后等臨床問題并提出了71條指導(dǎo)性建議，

為相關(guān)臨床醫(yī)生和研究人員提供參考。

腦靜脈系統(tǒng)容納腦組織近70%的血容量，在維持正常腦灌注方面發(fā)揮至關(guān)

重要的作用。在正常機(jī)體中，腦血流自動調(diào)節(jié)穩(wěn)態(tài)依賴腦動脈和腦靜脈功

能的協(xié)調(diào)。一旦腦靜脈流出量下降超出代償閾值，腦靜脈就會出現(xiàn)血液瘀

滯，出現(xiàn)腦組織水腫和腦灌注下降［1L在動脈血流量不變的情況下，腦

靜脈血流出量下降超過20%,即會出現(xiàn)毛細(xì)血管血液瘀滯和腦水腫［2］,

腦灌注下降，顱內(nèi)壓增高，甚至毛細(xì)血管破裂出血［3L近年來，腦靜脈

回流障礙性疾病中的腦靜脈血栓形成(cerebralvenousthrombosis,

CVT)逐漸引起人們的關(guān)注，但對腦靜脈竇狹窄(cerebralvenoussinus

stenosis,CVSS游口頸內(nèi)靜脈狹窄(internaljugularveinstenosisJJVS)

認(rèn)識不足，總體上對腦靜脈回流障礙性疾病臨床診療過程中的許多問題尚

無一致性認(rèn)識。本共識針對頭頸靜脈回流障礙相關(guān)學(xué)術(shù)論文進(jìn)行了充分的

檢索，在國內(nèi)外醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫（Pubmed,WebofScience.萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)、

中國知網(wǎng)）中,通過以下關(guān)鍵詞"venousrefluxdisordersofheadand

neckH,,cerebralvenousdiseases?cerebralvenoussinusthrombosis"

"intracranialhypertension""internaljugularvenousstenosis"

"idiopathicintracranialhypertension,,Hchroniccerebrospinalvenous

insufficiency""腦靜脈回流障礙""腦靜脈疾病""靜脈竇血栓形成""顱高壓"

"頸靜脈狹窄""特發(fā)性顱高壓""慢性腦脊液靜脈功能不全"進(jìn)行文獻(xiàn)檢索。中

國卒中學(xué)會腦靜脈病變分會組織神經(jīng)內(nèi)科學(xué)、神經(jīng)外科學(xué)、介入神經(jīng)病學(xué)、

神經(jīng)眼科學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)的專家團(tuán)隊，總結(jié)現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)證據(jù)和臨床實踐經(jīng)

驗，圍繞CVT、CVSS以及IJVS這三類最常見的頭頸靜脈回流障礙性疾病，

充分討論相應(yīng)的病因與危險因素、臨床表現(xiàn)、診斷評估、治療和預(yù)后等臨

床問題并提出了指導(dǎo)性建議，旨在為頭頸靜脈回流障礙性疾病的診療提供

參考。

第一部分腦靜脈血栓形成

CVT是由多種原因引起的硬腦膜竇、皮質(zhì)靜脈和深靜脈等顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的

血栓形成，以腦靜脈回流受阻和顱高壓為特征，以頭痛、視物模糊、癲癇

和局灶性神經(jīng)功能障礙等為臨床表現(xiàn)的特殊類型腦血管病[4-5L其起病

形式多為急性/亞急性，病理改變可為腦水腫或梗死與出血并存，但由于其

病變血管定位于腦靜脈系統(tǒng)，因此也可稱之為"靜脈性卒中"[6L與動脈

源性卒中相比，CVT存在如下特點［2-3］:(1)發(fā)病率較低，目前估計為

每年13.2/100萬至約15.7/100萬［7-8］;(2)青年高發(fā)，女性占優(yōu)勢，

男女比例可達(dá)1：3［9］;(3)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，個體差異大；(4)早

期診斷困難，漏診率高達(dá)73%［10-12］;(5)危險因素不同于動脈性卒

中；(6)藥物治療方案不同，抗凝是一線治療方案；(7)總體預(yù)后較動脈

性卒中好。

一、病因和危險因素

各種遺傳性或非遺傳性血栓形成因素均可能是CVT的病因或危險因素M

中遺傳性因素包括：v因子Leiden突變、凝血酶G20210A突變、蛋白S、

蛋白C或抗凝血酶DI缺陷［12-13］;非遺傳因素包括：高同型半胱氨酸

血癥［14-15］肥胖［16］血液?。?7-181感染［19］外傷［20］、

腫瘤［4］脫水［21］、自身免疫性疾病或慢性炎癥性疾?。?21腎病綜

合征［20］、頭頸部外科手術(shù)［23-24］,甚至新型冠狀病毒(COVID-19)

感染［5,25-301近年來，貧血作為CVT的一個可逆性危險因素逐漸

受到關(guān)注［31-32LCVT相關(guān)危險因素的分布也具有群體性特征，女性

患者多以妊娠［91產(chǎn)褥期［33-34］、口服避孕藥［35］為主要原因。

兒童主要以急慢性全身性疾病和頭頸部感染為主要原因［19,36L惡性

腫瘤則是老齡CVT患者的最常見原因37］?疫苗誘導(dǎo)的血栓事件雖罕見，

但隨著腺病毒載體COVID-19疫苗的全球廣泛接種，在國外也有較多的報

道［38-39L此外，仍有15%~20%的患者無法找到血栓形成的確切原因

[13L

推薦意見1:應(yīng)積極查找導(dǎo)致血栓形成相關(guān)的遺傳因素或非遺傳因素，重

視對可干預(yù)因素的篩查。

推薦意見2:應(yīng)重視全球疫情背景下，C0VID-19感染和疫苗接種對CVT

發(fā)病的影響。

推薦意見3:老齡CVT患者應(yīng)重視常見惡性腫瘤的篩查。

推薦意見4:女性CVT患者應(yīng)重視口服避孕藥、激素替代和貧血等危險因

素的篩查。

二、臨床表現(xiàn)

腦靜脈血栓可因血栓累及的部位、病灶范圍以及起病方式的不同而呈現(xiàn)出

復(fù)雜性。VENOST研究［40］報道了1144例CVT患者的臨床特點，

其中47%急性起病，34%亞急性起病，19%慢性/隱匿性起病。臨床癥狀

依次為頭痛（87%）、惡心和嘔吐（28%）、視野缺損（27%）、癲癇發(fā)作

（24%）、其他局灶性神經(jīng)功能缺損（18%）和意識障礙（18%）。CVT

主要臨床表現(xiàn)特征如下：

1.頭痛：高達(dá)70%~90%的CVT患者可伴發(fā)頭痛［41L通常為整個頭

部、雙額部或頭頂?shù)膭×一虿珓有缘奶弁矗?2］,1/5患者呈局灶性頭痛，

約1/3患者表現(xiàn)為偏側(cè)頭痛，需同偏頭痛相鑒別［41L頭痛可單獨(dú)或伴

有其他體征或癥狀，如嘔吐、視乳頭水腫、視力損害、耳鳴以及展神經(jīng)麻

痹。頭痛可因咳嗽、彎腰、Valsalva動作，用力甚至平臥而加重。老齡CVT

患者頭痛發(fā)生率較低［43L

2.視力損害：CVT患者可表現(xiàn)為視力損害，包括視力下降、視野缺損和

視乳頭水腫［44LISCVT研究［25］中有近30%的患者急性期存在視

乳頭水腫，有6.7%的患者隨訪期間存在視覺障礙。在VENOPORT研究

［45］中13%的患者視力受損，1.4%的患者失明。VENOST研究報道

有27%的CVT患者急性期視物模糊［40L孤立性皮質(zhì)靜脈血栓患者視乳

頭水腫少見［461

3.癲癇發(fā)作：一項針對624例CVT患者的研究報道有39.3%的患者出

現(xiàn)癲癇發(fā)作，6.9%的患者出現(xiàn)早期癲癇發(fā)作，幕上病變、皮質(zhì)靜脈和上矢

狀竇血栓形成以及產(chǎn)褥期等因素與癲癇發(fā)作相關(guān)［47L最新一項針對1

281例CVT患者的臨床研究發(fā)現(xiàn)急性期癥狀性癲癇的發(fā)病率為34%，約

有6%的患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但不影響患者遠(yuǎn)期預(yù)后［48L晚發(fā)性癲

癇（CVT確診7d后出現(xiàn)的癲癇發(fā)作）的發(fā)病率為11%,發(fā)作時間中位

數(shù)為CVT診斷后5個月［49I

4.意識障礙：14%~18%的CVT患者急性期存在意識障礙［25,40

另有研究報道有近20%的CVT患者可出現(xiàn)嚴(yán)重意識障礙甚至昏迷50L

一項針對114例CVT昏迷患者的研究顯示1/3患者可完全康復(fù)［改良

Rankin量表(modifiedRankinscale,mRS)0~1分］,1/10的患者遺

留嚴(yán)重殘疾(mRS3~5分)，1/3患者最終死亡［511意識障礙通常與

深靜脈系統(tǒng)受累有關(guān)，是預(yù)后不良的預(yù)測因子［521CVT患者可發(fā)生腦

病，出現(xiàn)謠妄、淡漠等精神障礙以及定向障礙等癥狀［53

5.局灶性腦損害：大約40%的CVT患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙，包

括運(yùn)動或感覺障礙、失語癥和顱神經(jīng)麻痹［54］?其中海綿竇血栓形成以

頭痛、眼痛、眼球突出、球結(jié)膜水腫、眶周水腫和眼球運(yùn)動麻痹等特殊局

灶性損害癥狀為特征［55L

6.心理、認(rèn)知及其他功能障礙：CVT可繼發(fā)心理和認(rèn)知功能的損害，研

究報道30%的患者殘留抑郁癥［251超過30%的CVT患者存在認(rèn)知障

礙，超過40%的CVT患者存在生活或工作能力受限［56-58L盡管CVT

后的患者神經(jīng)功能恢復(fù)良好，但25%的工作年齡的CVT患者工作能力

受損［59L孤立性精神癥狀，如易怒、焦慮、抑郁、精神病、澹妄和遺

忘等癥狀是孕產(chǎn)婦CVT的常見臨床表現(xiàn)［1L

7.蛛網(wǎng)膜下腔出血：少數(shù)CVT患者表現(xiàn)為非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血

［60-62J,其在CVT急性期的發(fā)病率約為10.9%［63L一項針對233

例CVT患者的研究發(fā)現(xiàn)有10例患者出現(xiàn)凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血，且均由

于上矢狀竇血栓形成所致［61］0

8.硬腦膜動靜脈痿（duralarteriovenousfistula,DAVF）:DAVF患者可

伴發(fā)CVT,血栓多位于DAVF周圍或下游靜脈血管內(nèi)［641一項針對

69例DAVF患者的研究發(fā)現(xiàn)有27例（39%）患者合并CVT,并且大多

數(shù)血栓位于DAVF下游靜脈［65L

推薦意見5:CVT臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，依血栓累及的部位、病灶范

圍以及起病方式的不同而呈現(xiàn)較大個體差異，臨床中應(yīng)予以重視。

推薦意見6:孕產(chǎn)婦出現(xiàn)孤立精神癥狀，如易怒、澹妄和遺忘等癥狀時應(yīng)

警惕CVT的可能。

推薦意見7:對不明原因的意識障礙、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙、精神行為異

常、腦出血及硬腦膜動靜脈屢，應(yīng)警惕CVT的可能性。

三、影像學(xué)及實驗室檢杳

1.頭盧頁CT/CT靜脈成像（CTV）:CVT急性期，血栓可在CT平掃時呈現(xiàn)

條索狀高密度影，即所謂的"條索征"，這一征象可持續(xù)2周，之后血栓密

度逐漸衰減至正常腦組織密度［66-67；上矢狀竇血栓可見"致密三角征"

［68LCT平掃還可顯示CVT的間接征象如腦溝消失，彌漫性腦實質(zhì)水

腫、灰白質(zhì)分界消失等［69］.CT平掃常可見出血性改變，甚至大腦凸

面的蛛網(wǎng)膜下腔出血［70LCVT病灶通常不符合常規(guī)動脈供血區(qū)域，以

皮質(zhì)（可累及皮質(zhì)下X多發(fā)或雙側(cè)病變或病灶跨越一個以上動脈區(qū)域為

特點［71LCVT病灶往往具有雙側(cè)/對稱分布或同側(cè)枕葉和小腦同時受累

的特點［66,72LLabbe靜脈血栓形成時CT平掃常見同側(cè)題葉靜脈性

梗死，而單側(cè)/雙側(cè)丘腦、基底節(jié)甚至內(nèi)囊的梗死亦可見于深靜脈系統(tǒng)的血

栓形成［691

CTV是檢測靜脈竇血栓的敏感技術(shù)，上矢狀竇或竇匯部位的血栓可在CT

增強(qiáng)掃描時表現(xiàn)為典型的'&正'［72-73CTV的靈敏度和特異度受血栓

部位影響，從75%到100%不等，但它對皮質(zhì)靜脈血栓的診斷靈敏度較低

［12,741，

2.頭盧頁MRI/磁共振靜脈成像（MRV）:急性期血栓，由于存在脫氧血紅

蛋白，在T1上呈等信號，在T2加權(quán)圖像上呈低信號；在亞急性期，由

于正鐵血紅蛋白的增加，在T1和T2序列上均呈高信號；慢性期血栓變

異性較大，在T1序列上呈等信號，在T2序列上呈等信號或高信號［75L

超過15%的CVT患者就診時即為慢性期，增加了影像診斷的難度［76L

彌散加權(quán)成像（DWI）可以區(qū)分血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫，對CVT

腦實質(zhì)病變?nèi)缒X水腫、梗死和出血的診斷有一定幫助［77］0

對比增強(qiáng)MRV（CE-MRV）可以更好地顯示腦靜脈結(jié)構(gòu)，且不依賴于血

流信號，比時間飛躍法靜脈成像（TOF-MRV）更敏感［12］,但對孤立的

皮質(zhì)靜脈血栓靈敏度欠佳［78}T2加權(quán)梯度回波成像（T2*GRE）或磁

敏感加權(quán)成像（SWI）可提高對皮質(zhì)靜脈血栓診斷的準(zhǔn)確性［791T2磁

敏感加權(quán)成像（T2*SWI）對急性期靜脈竇血栓診斷靈敏度為90%,對皮

質(zhì)靜脈血栓靈敏度高達(dá)97%,對診斷孤立性皮質(zhì)靜脈血栓具有優(yōu)勢

［79-80J,磁共振黑血血栓成像（MRBTI）是一種對腦靜脈血栓進(jìn)行早期

診斷和定量分析的可靠方法［81LMRBTI顯示的急性血栓征象可為血管

內(nèi)治療臨床決策提供參考［82L瑞士一項回顧性研究證實相較于T2W、

GRE及2D-TOFMRV,4DCE-MRV對急性/慢性期腦靜脈（竇）血栓均

具有較高的靈敏度和特異度，但對于皮質(zhì)血栓欠佳［83

3.腦血管造影（DSA）:DSA檢查以往被認(rèn)為是診斷CVT的金標(biāo)準(zhǔn)，但

隨著影像技術(shù)發(fā)展，很少需要采用有創(chuàng)DSA來確診CVT,但當(dāng)無創(chuàng)影像

檢查不確定或考慮進(jìn)行血管內(nèi)治療以及懷疑存在DAVF時，應(yīng)該進(jìn)行DSA

檢查［841直接腦靜脈逆行造影是從股靜脈或頸內(nèi)靜脈穿刺插管，導(dǎo)管

在靜脈竇內(nèi)造影，可以更清晰地顯示局部靜脈竇血栓及靜脈引流情況［121

推薦意見8CT/MR平掃出現(xiàn)CVT可疑影像表現(xiàn)時應(yīng)及時選擇頭顱CTV

或MRV等檢查手段明確診斷，以降低誤診、漏診及診斷延誤。

推薦意見9:常規(guī)頭盧頁MRI/MRV是推薦的檢查方法，懷疑皮質(zhì)靜脈血栓

時推薦SWI、MRBTI和T2*GRE;特別對慢性血栓，推薦增強(qiáng)MRBTI及

4DCE-MRV序列，具體可結(jié)合所在醫(yī)院影像條件綜合選擇。

推薦意見10:當(dāng)CT/CTV或頭顱MRI/MRV等無創(chuàng)影像學(xué)檢查仍不能明

確診斷時，或考慮進(jìn)行血管內(nèi)治療前，推薦進(jìn)行DSA檢查。DSA對靜脈

竇進(jìn)行評估時，應(yīng)至少選擇兩側(cè)頸總動脈和一側(cè)椎動脈進(jìn)行造影，適當(dāng)延

長采集時間對整個靜脈期進(jìn)行評估?？赏ㄟ^評估動靜脈循環(huán)時間、靜脈竇

內(nèi)逆行造影及壓力差測定，綜合評估靜脈竇病變及血流動力學(xué)狀況。

4.眼科評估：視乳頭水腫是CVT視力損害的重要體征之一，視乳頭水腫

可伴隨多種視野缺損，包括生理盲點的擴(kuò)大，下鼻側(cè)視野缺損，中心性、

旁中心性和弓形暗點［85L

視乳頭水腫的主要表現(xiàn)包括：視盤抬高，視盤邊緣模糊，視網(wǎng)膜中央血管

的模糊不清。光學(xué)相干斷層掃描（opticcoherencetomography,OCT）

成像可清晰顯示黃斑和視乳頭的形態(tài)特征、視網(wǎng)膜的層間結(jié)構(gòu)、視網(wǎng)膜及

其神經(jīng)纖維層厚度并準(zhǔn)確測量相應(yīng)數(shù)據(jù)。一項針對89例受試者的臨床研

究發(fā)現(xiàn)，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）厚度測量值顯示出與Frisen分級相

關(guān)［86工另一項OCT研究發(fā)現(xiàn)視乳頭中央厚度與顱內(nèi)壓變化呈正相關(guān),

這些數(shù)據(jù)表明OCT不僅可以監(jiān)測視乳頭水腫，還可以無創(chuàng)地監(jiān)測顱內(nèi)壓

變化［87-88L視神經(jīng)鞘直徑（ONSD）可間接評價顱內(nèi)壓情況及視神經(jīng)

損害程度，CVT合并顱高壓患者?？梢奜NSD增寬。

推薦意見11：對CVT患者應(yīng)進(jìn)行充分的眼科評估，推薦對視力、視野，

視乳頭，黃斑及視神經(jīng)鞘寬度，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度進(jìn)行檢查評估，力

爭早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)，以防不可逆性視力損害。

5.相關(guān)實驗室檢查：D-二聚體是纖維蛋白的降解產(chǎn)物，是深靜脈血栓、

肺栓塞以及CVT診斷的敏感指標(biāo)。薈萃分析顯示D-二聚體增高對CVT診

斷的靈敏度為93.9%95%Q:87.5%~97.1%),特異度為89.7放95%CI:

86.5%~92.2%)[89],一項多中心研究數(shù)據(jù)顯示D-二聚體＞500pg/L

預(yù)測CVT的靈敏度為89.4%特異度為66.4%陰性預(yù)測值為94.6%901c

盡管D-二聚體在影像學(xué)檢查前是一種潛在有用的診斷預(yù)測指標(biāo)，但其對

孤立性頭痛或癥狀超過1周的CVT患者可能會出現(xiàn)假陰性[89,911，

纖維蛋白原升高也提示血栓形成[92-94L一項研究發(fā)現(xiàn)，在CVT急性

期，94.1%的患者D-二聚體升高，73.5%的患者纖維蛋白原升高，D-二聚

體聯(lián)合纖維蛋白原診斷CVT靈敏度和特異度分別為67.6%和98.9%[95L

外周血中超敏C反應(yīng)蛋白(Hs-CRP\白細(xì)胞介素6(IL-6)和中性粒細(xì)

胞與淋巴細(xì)胞比值(NLR)的升高也被證明與CVT入院時的嚴(yán)重程度和出

院時的短期不良結(jié)局顯著相關(guān)[96-97]0金屬基質(zhì)蛋白酶9(MMP-9)

是一種降解血管基底膜的主要成分，一項前瞻性研究顯示CVT發(fā)病3d,

外周血MMP-9的升高與腦組織損傷相關(guān)，發(fā)病第8天MMP-9的下降與

靜脈竇再通相關(guān)[98L一項156例CVT患者的臨床研究顯示血清神經(jīng)元

特異性烯醇化酶(NSE)與CVT的嚴(yán)重程度高度相關(guān)，可以預(yù)測CVT不

良預(yù)后［99L

推薦意見12:對于可疑CVT患者可檢測D-二聚體及纖維蛋白原水平，推

薦將D-二聚體＞500|jg/L作為CVT預(yù)測閾值，但需注意D-二聚體正常

不能除外CVT0

推薦意見13:外周血IL-6、NSE、MMP9等水平對CVT的診斷價值需進(jìn)

一步研究。

6.腰椎穿刺和腦脊液檢查：對于所有可疑的CVT患者，排除腰椎穿刺的

禁忌證，均應(yīng)進(jìn)行腦脊液的檢杳并且應(yīng)該測量腦脊液壓力。CVT患者腦脊

液生化、細(xì)胞學(xué)等檢查方面常無特異性改變，但大多CVT患者腦脊液壓力

增高。一項研究數(shù)據(jù)顯示腦脊液免疫球蛋白IgM和IgG與CVT患者基線

美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評分呈正相關(guān)［96L

推薦意見14:對所有疑似CVT患者，排除禁忌證，均應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺和

腦脊液壓力測定。

推薦意見15:CVT患者腦脊液應(yīng)完善生化、細(xì)胞學(xué)、免疫等檢查，可疑

感染的患者應(yīng)進(jìn)行培養(yǎng)，必要時可進(jìn)行病原微生物二代測序，以明確CVT

可能的致病原因。

四、治療

1.抗凝：《中國顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診斷和治療指南》對CVT急性期抗

凝治療及二級預(yù)防進(jìn)行了規(guī)范［100］o美國心臟協(xié)會（AHA）指南推薦急

性期即使存在腦出血也應(yīng)使用普通/低分子量肝素（LMWH）進(jìn)行抗凝治

療［12該指南建議存在可去除的誘因（妊娠、外傷、感染）的CVT

患者，在誘因去除后，應(yīng)連續(xù)抗凝3~6個月，如無可去除誘因，則應(yīng)連

續(xù)抗凝6~12個月，如存在任何潛在的血栓形成傾向，或發(fā)生了其他部位

靜脈血栓事件，則應(yīng)考慮終生抗凝［12歐洲腦靜脈竇血栓形成（CVST）

管理指南推薦CVT急性期應(yīng)用LMWH抗凝治療，不建議急性期直接使用

口服抗凝劑（Xa因子或凝血酶抑制劑）［101最近，一項探索性隨機(jī)

對照試驗（RE-SPECT）證實CVT急性期直接口服達(dá)比加群同華法林一樣

具有較好的安全性和有效性［1021一項針對兒童CVT的隨機(jī)對照試驗

對比了肝素（或LMWH）橋接華法林和肝素（或LMWH）橋接利伐沙班

的隨機(jī)試驗發(fā)現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)抗凝橋接利伐沙班治療的CVT患兒靜脈血栓復(fù)發(fā)和

出血的風(fēng)險更低［103L成人的CVT的臨床研究也證明，利伐沙班與華

法林在安全性和有效性方面具有等效性［103-104］0對于肝素誘導(dǎo)的血

小板減少癥（HIT）合并CVT的患者，應(yīng)避免肝素的應(yīng)用［105L重癥

COVID-19患者HIT發(fā)生率較高，血漿置換已成功應(yīng)用于此類難治性病

例［1061

推薦意見16:CVT患者應(yīng)積極治療感染、貧血等原發(fā)病，急性期抗凝是

CVT一線治療方案，推薦LMWH皮下注射，治療計量應(yīng)按體重調(diào)整，通

常為60-90AxaIU/kg（一般體重450kg給予0.4ml,50-70kg給予

0.6ml,>70kg給予0.8ml）,每日2次，有條件的醫(yī)院可監(jiān)測Xa因子

活性。

推薦意見17:LMWH治療應(yīng)持續(xù)至急性期癥狀緩解（如意識水平正常，

頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙改善，通常為1~4周）后，可橋接口服華法林

等抗凝藥，為了保證有效的抗凝，推薦LMWH治療的同時給予華法林，

一般起始劑量為3mg/d,每天監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）,當(dāng)INR在

2.0~3.0之間后，停用LMWH，單獨(dú)口服華法林，然后每周監(jiān)測2~3次，

共1~2周，穩(wěn)定后檢測次數(shù)可減少，調(diào)整劑量時重新監(jiān)測。如果臨床癥狀

加重，應(yīng)重啟LMWH治療。

推薦意見18:對不適合華法林的CVT患者，可考慮口服達(dá)比加群或利伐

沙班，其他新型口服抗凝藥（DOACs）的應(yīng)用還需更多的研究證據(jù)。

推薦意見19:對迅速可控制危險因素的CVT患者，應(yīng)在祛除危險因素同

時，抗凝3~6個月，對原因不明的CVT患者，應(yīng)抗凝6~12個月，對發(fā)

作2次以上或存在遺傳性血栓形成傾向的患者應(yīng)終身抗凝不應(yīng)將靜瞅竇）

再通作為結(jié)束抗凝治療的指標(biāo)。

2.血管內(nèi)治療：AHA指南指出，對于抗凝后病情仍惡化，或存在靜脈性

梗死，或存在顱內(nèi)出血導(dǎo)致的顯著占位效應(yīng)，標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科治療無效的CVT

患者，可考慮血管內(nèi)治療[12,107]o神經(jīng)介入外科學(xué)會于2018年提出

CVT血管內(nèi)治療與管理的適應(yīng)證為:（1）抗凝治療后出現(xiàn)病情惡化或顱內(nèi)

出血/靜脈性梗死進(jìn)展；（2）嚴(yán)重精神癥狀；（3）昏迷；（4）深靜脈血栓;

（5）后顱窩受累；（6）存在抗凝治療禁忌（出血性疾病、血小板缺少癥、

近期的胃腸道出血）[107]

血管內(nèi)治療方法包括：藥物接觸性溶栓（包括術(shù)中溶栓劑溶栓或通過留置

微導(dǎo)管持續(xù)溶栓劑輸注）及機(jī)械取栓。在藥物接觸性溶栓時，采用微導(dǎo)管

通過靜脈途徑，在血栓局部注入溶栓藥物，最常用的溶栓藥物是尿激酶或

重組組織纖溶酶原激活劑（rt-PA）,但該方法的適合人群、溶栓劑的種類、

劑量及給藥方法均缺乏相應(yīng)的研究證據(jù)。

目前局部藥物溶栓多與機(jī)械取栓技術(shù)結(jié)合應(yīng)用，尤其在合并皮質(zhì)靜脈血栓

或存在殘余血栓時，二者常聯(lián)合應(yīng)用。機(jī)械取栓治療是通過介入技術(shù)機(jī)械

清除血栓，可迅速減少靜脈血栓負(fù)荷量”方止血流淤滯和血栓擴(kuò)延，同時

能增加局部溶栓及全身抗凝治療的藥物療效?，F(xiàn)已證實靜脈竇的及時再通

與良好的功能預(yù)后獨(dú)立相關(guān)[12,1071一項針對52例重癥CVT患者

的機(jī)械取栓聯(lián)合尿激酶局部溶栓的研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)治療后患者靜脈竇完全再

通和部分再通的比例分別是87%和6%[108L2015年一項系統(tǒng)評價納

入了185例取栓治療的CVT患者，其中156例（84%）患者預(yù)后良好,

22例（12%）死亡，9例（5%）患者未再通，38例（21%）有部分再

通，137例（74%）接近完全再通，主要的圍手術(shù)期并發(fā)癥是新發(fā)腦出血

或腦出血的加重（10%）[109]2017年一項針對235例CVT病例的機(jī)

械取栓系統(tǒng)評價顯示機(jī)械取栓治療總體再通率為95.3%，其中69.0%為完

全再通，約8.7%患者出現(xiàn)新發(fā)顱內(nèi)出血或原有出血的加重，34.7%患者隨

訪期完全恢復(fù)（mRS0分），病死率為14.3%［110L但腦靜脈血栓溶

栓或抗凝（TO-ACT）隨機(jī)對照試驗發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)治療（包括機(jī)械取栓、竇

內(nèi)應(yīng)用阿替普酶或尿激酶接觸性溶栓，或兩者組合）并不優(yōu)于單純抗凝治

療，該研究小組披露由于樣本量小、靜脈竇再通的現(xiàn)有技術(shù)和設(shè)備不理想

等原因，TO-ACT的中性結(jié)果不應(yīng)被解釋為血管內(nèi)治療對CVT無效的明

確證據(jù)［111］?但最近的一項納入了4個國家（美國、意大利、瑞士和新

西蘭）27個中心987例CVT患者中的79例（8%）接受血管內(nèi)機(jī)械取栓

（EVT）治療患者的傾向性評分匹配研究發(fā)現(xiàn)EVT對90d時的功能結(jié)局

（mRS0~1分）無顯著影響［112］。

推薦意見20:抗凝治療后臨床仍惡化的CVT患者，或嚴(yán)重神經(jīng)功能損害、

昏迷的患者，血管內(nèi)治療或是可選擇的治療方案。

推薦意見21沒有足夠的證據(jù)來確定哪種血管內(nèi)治療方法和血栓清除裝置

是最佳的方法，常需要多種治療方法/器械聯(lián)合應(yīng)用才能實現(xiàn)靜脈竇再通。

推薦意見22:CVT患者急性期凝血功能、內(nèi)皮功能受損，在合并皮質(zhì)靜

脈血栓或血栓清除不完全時，術(shù)后24-48h內(nèi)，或可考慮在靜脈竇內(nèi)留

置微導(dǎo)管，間斷泵注尿激酶或rt-PA,可降低血栓復(fù)發(fā)概率。

推薦意見23:當(dāng)其他機(jī)械取栓再通失敗時，支架植入術(shù)或可考慮作為補(bǔ)救

治療手段，但目前還沒有專門設(shè)計用于腦靜脈竇的支架系統(tǒng)。

推薦意見24:鑒于腦靜脈竇獨(dú)特的生理解剖結(jié)構(gòu)，或需要研制一種適用于

靜脈竇血栓的更高效的取栓裝置及支架系統(tǒng)，以期有效實現(xiàn)靜脈竇血流重

建。

五、常見癥狀的管理

1.癲癇：CVT患者多表現(xiàn)為急性癥狀性癲癇發(fā)作(acutesymptomatic

seizures,ASS)并可能演變?yōu)榘d癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)

［113-1151c針對CVT癲癇的治療，目前沒有研究表明抗癲癇藥物AED)

的初級預(yù)防可以降低CVT患者ASS或SE的風(fēng)險［12,1161我國指南

建議CVT患者在一次癲癇發(fā)作后開始AED治療［100；

推薦意見25:對于CVT患者首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作后，建議給予AED治療,

AED藥物調(diào)整及相關(guān)療程管理，可遵循癥狀性癲癇治療的一般原則。

2.殘余頭痛：VENOPORT研究報道CVT后殘留頭痛和嚴(yán)重頭痛的發(fā)生

率分別為47%和8%［45L在ISCVST研究中，14%的CVT患者在末次

隨訪時有嚴(yán)重頭痛［25L最近的一項研究報道20%的CVT幸存者殘留頻

繁的頭痛發(fā)作［59L法國一項針對55例CVT患者研究報道有52.7%的

患者存在殘余頭痛并且需要使用止痛藥物［1171

推薦意見26:非笛體抗炎藥(NSAIDs)可以用于頭痛的對癥治療，但在

患者抗凝期間應(yīng)用阿司匹林時需評估其抗血小板作用的額外風(fēng)險。

推薦意見27:CVT頭痛癥狀可以是高顱壓的表現(xiàn)，必要時需腰椎穿刺評

估腦脊液壓力。

3.顱高壓：顱高壓是CVT患者的常見并發(fā)癥，還是遠(yuǎn)期視力損害的危險

因素之一[118]010%的CVT患者在發(fā)病7個月后出現(xiàn)孤立性顱高壓

[119]0160例CVT患者隊列中有59例患者(37%)表現(xiàn)為顱高壓癥

狀,32例患者腰椎穿刺并測量了腦脊液開放壓力其中25例患者(78%)

存在壓力升高[120]0顱高壓和視力損害有明顯的相關(guān)性，壓力2330

mmH2O(1mmH20=0.0098kPa)可作為預(yù)測CVT患者視力損傷的

臨界值[121

推薦意見28:CVT抗凝治療對靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，應(yīng)避

免過度限制液體入量，以免血液黏稠度增高。

推薦意見29:嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予甘露醇、吠塞米等降顱壓治療，但應(yīng)

注意在靜脈回流未改善的情況下，大量使用滲透性藥物可能加重局部腦損

害。

推薦意見30:對于ICP急性升高的患者，可采取一般臨時措施例如抬高

床頭、過度換氣或使用鎮(zhèn)靜劑。

推薦意見31:對于嚴(yán)重顱內(nèi)壓迅速升高，出現(xiàn)腦疝的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行去

骨瓣減壓術(shù)。

推薦意見32:對于長期的顱高壓的患者，可使用碳酸醉酶抑制劑等藥物,

經(jīng)常規(guī)治療不能有效控制顱高壓者，可考慮腦脊液分流術(shù)。

4.視力損害：CVT視力損害是多因素的，包括顱高壓對視神經(jīng)的影響，

以及由于血栓形成對視神經(jīng)和視路其他部位的損害［120］,視神經(jīng)鞘減壓

術(shù)(ONSF)可安全有效地治療藥物難治性視乳頭水腫，且單側(cè)ONSF可

緩解雙側(cè)視乳頭水腫口22有研究報道ONSF可安全有效地治療與

CVT相關(guān)的視乳頭水腫［123-124L

推薦意見33對于高顱壓導(dǎo)致的急性突發(fā)性視力損害或進(jìn)行性視力下降,

在完善神經(jīng)眼科相關(guān)檢查評估后，可考慮ONSF術(shù)。

六、特殊類型CVT診治

(-)結(jié)締組織病合并CVT的管理

白塞病(Betch'sdisease,BD)是一種慢性炎癥性疾病，臨床上以多系

統(tǒng)血管炎為特征。歐洲和美國的隊列研究顯示，約有1%的BD伴發(fā)CVT

（BD-CVST）［25,125LVENOST研究共納入了1144例CVT患者，

其中BD-CVT患者108例（9.4%\與其他病因?qū)W相關(guān)的CVT相比，

BD-CVT患者更年輕，且以男性為主［126}BD-CVT的總體功能結(jié)局

良好，有12%的患者預(yù)后不良（mRS>2分）［126［

一項臨床研究報道在登記的840例BD患者中，21例（2.5%）被診斷

為CVT,18例患者（85.7%）在接受糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療、抗

凝和脫水后獲得緩解,3例患者（14.3%）出現(xiàn)復(fù)發(fā)，沒有死亡報告［127L

抗凝是CVT的標(biāo)準(zhǔn)治療，但其在BD-CVST中的作用存在爭議［1281

目前，糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑聯(lián)合抗凝是廣泛被采用的治療方案［126L

但也有學(xué)者認(rèn)為針對血管炎癥的積極治療至關(guān)重要，并強(qiáng)調(diào)單獨(dú)抗炎治療

就足夠［129-130］0也有研究報道單獨(dú)使用免疫抑制劑與抗凝聯(lián)合免疫

抑制劑之間沒有顯著差異［1311此外，由于在BD-CVT期間通常會檢

測到動脈瘤或假性動脈瘤，抗凝治療可能會增加動脈瘤破裂出血的風(fēng)險,

有學(xué)者建議在應(yīng)用抗凝治療之前進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除可能的動脈瘤

［132L

血栓形成是抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的

臨床特征之一。APS患者中靜脈血栓栓塞的患病率較高［133L我國數(shù)

據(jù)報道原發(fā)性APS患者并發(fā)CVT的比例為8.4%［134目前治療APS

引起的靜脈血栓的主要方法是抗凝［135因為APS并發(fā)CVT患者往

往會出現(xiàn)血栓復(fù)發(fā)，因此推薦長期口服華法林抗凝治療［136

推薦意見34:自身免疫性疾病是CVT的常見危險因素，其治療目前尚缺

乏統(tǒng)一意見推薦。但在遵循CVT一般治療原則下，開展包括風(fēng)濕免疫在內(nèi)

多學(xué)科合作(MDT)診療是合理的。

推薦意見35:對于BD合并動脈瘤患者的抗凝治療可能并發(fā)危及生命的出

血。因此，對于BD合并CVT的患者，在排除動脈瘤后，進(jìn)行抗凝治療是

合理的。

推薦意見36:抗凝治療下病情仍然進(jìn)展的急性/亞急性結(jié)締組織病變合并

CVT的患者，可考慮聯(lián)合血管內(nèi)治療。

(二)血液病合并CVT

骨髓增殖性^瘤(myeloproliferative,MPN)是中老年患者CVT的潛

在原因，也是CVT復(fù)發(fā)的危險因素［137］0急性淋巴母細(xì)胞白血病(ALL)

和急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)并發(fā)CVT多發(fā)生于兒童［138-139L

多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者發(fā)生腦靜脈血栓的風(fēng)險

增加［140CVT是陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnal

hemoglobinuria,PNH)死亡的主要原因，其中腦靜脈是僅次于肝靜脈

的第二常見血栓形成部位[141L止矽卜，CVT也被報道是少數(shù)原發(fā)性血

小板增多癥（ET）患者的首發(fā)癥狀，但具體機(jī)制及流行病學(xué)數(shù)據(jù)尚無系統(tǒng)

報道，對于ET合并CVT的患者，急性期抗凝及后續(xù)的長期低劑量阿司匹

林抗血小板聚集是常用的治療方案[142

推薦意見37:血液系統(tǒng)疾病是CVT的常見危險因素，有條件的中心開展

包括血液科在內(nèi)MDT診療是合理的。

推薦意見38:肝素誘導(dǎo)的免疫性HIT患者應(yīng)避免使用肝素，包括介入治

療過程中導(dǎo)管沖洗，可選擇非肝素抗凝劑及靜脈免疫球蛋白進(jìn)行治療。

（三）特殊群體CVT管理

1.妊娠及產(chǎn)褥期婦女CVT妊娠和產(chǎn)褥期相關(guān)的CVT發(fā)病率為CVT病例

的5%~20%[25,40,1431其中，在妊娠晚期或產(chǎn)后前6周的CVT

風(fēng)險最高[12,143-145L產(chǎn)褥期CVT的發(fā)生率是妊娠期的13倍，妊

娠和產(chǎn)褥期CVT占所有病例的34.8%和女性患者的48%[25,40,

145-147L

維生素K拮抗劑，如華法林，可以穿過胎盤，導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育障礙和胎兒出

血，除了極特殊情況下外，通常不適用于妊娠期CVT[148-149LDOACs

尚缺乏妊娠婦女中的應(yīng)用數(shù)據(jù)[149-150]0目前還沒有研究評估孕產(chǎn)婦

CVT患者的最佳抗凝持續(xù)時間。根據(jù)已知的分娩后CVT的風(fēng)險增加，推

薦治療劑量的LMWH通常自妊娠持續(xù)至產(chǎn)后至少6周且療程至少維持3

個月[151-152LLMWH不容易轉(zhuǎn)移到母乳中或是母乳喂養(yǎng)期間的合理

選擇[101]o

推薦意見39:有條件的地區(qū)，女性妊娠前應(yīng)進(jìn)行易栓癥易感性篩查。

推薦意見40:由于DOACs具有潛在的致畸和透過胎盤的風(fēng)險，女性患者

妊娠期推薦使用LMWH，但需警惕胎盤出血和胎盤功能不全。

推薦意見41:孕產(chǎn)婦CVT患者推薦治療劑量的LMWH通常自妊娠持續(xù)

至產(chǎn)后至少6周，且療程至少維持3個月。

推薦意見42:產(chǎn)褥期后有終身抗凝適應(yīng)證時，應(yīng)考慮母乳喂養(yǎng)的愿望，

LMWH不容易轉(zhuǎn)移到母乳中，可能是母乳喂養(yǎng)期間的合理選擇。

2.兒童CVT:CVT在未成年人中的總發(fā)病率約每年0.6/10萬，其中

30%~50%為新生兒[21],青少年每年發(fā)病率為0.37/10萬~0.38/10萬

[153L這一發(fā)病率低于成人(1.3/1075-1.5/10萬)[7,8]和新生兒

(2.6/1075~3.4/10萬)[154-1551

圍產(chǎn)期應(yīng)激(缺氧/缺血、難產(chǎn))和急性全身性疾病(如敗血癥、肺炎和呼

吸窘迫綜合征、電解質(zhì)紊亂）是導(dǎo)致新生兒CVT的常見原因。兒童CVT

常見于頭頸部感染（乳突炎和鼻竇炎等1急性脫水、先天性心臟病、炎

癥性腸病、自身免疫疾病、腎病綜合征、缺鐵性貧血和白血?。?56b對

于新生兒和兒童CVT患者，抗凝治療是安全的，但最佳持續(xù)時間尚未確定

［157-159L

推薦意見43:對于新生兒及兒童CVT患者，應(yīng)重視全身性疾病、頭面部

感染性疾病的篩查。

推薦意見44:新生兒和兒童CVT中抗凝治療是安全的，抗凝治療的最佳

持續(xù)時間尚未確定，一般接受6個月的治療后可根據(jù)影像學(xué)結(jié)果、危險因

素和癥狀嚴(yán)重程度等重新評估是否繼續(xù)抗凝。

七、CVT預(yù)后

CVT總體預(yù)后良好，VENOST研究結(jié)果顯示隨訪期末mRS0~1分的患

者占78.4%;mRS2分的患者占11.7%;mRS3~5分的患者占10.0%

［40USCVST研究顯示CVT6個月后78.1%的患者完全恢氯mRS0~1

分），8.0%的患者部分恢復(fù)（mRS2分），14.0%的患者存在功能殘疾或

死亡（mRS3~6分）［118］相較于動脈性卒中,CVT復(fù)發(fā)率較低/SCVT

研究報道CVT復(fù)發(fā)率為1.3%,也有單中心報道約3%的患者在抗凝治療

結(jié)束后復(fù)發(fā)［25,1601關(guān)于隨訪及二級預(yù)防可參照《中國顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)

血栓形成診斷和治療指南》相應(yīng)推薦［100L

第二部分腦靜脈竇狹窄

CVSS是一種因顱腦外傷［161I顱內(nèi)腫瘤［162-1631蛛網(wǎng)膜顆粒I1641

血栓［165］甚至顱高壓等因素造成的腦靜脈竇狹窄，以腦靜脈竇回流受

阻為特征的腦血管病。CVSS所造成的靜脈回流受阻會引起狹窄遠(yuǎn)端的靜

脈竇內(nèi)壓力增高，進(jìn)而引起腦脊液的吸收障礙及顱內(nèi)壓升高［166］磁共

振成像發(fā)現(xiàn)特發(fā)性顱高壓(idiopathicintracranialhypertension,IIH)

患者中高達(dá)93%存在CVSS，因此,CVSS被認(rèn)為是IIH的病因之T1671

一項針對143例顱高壓CVSS的支架治療研究顯示術(shù)后88%的患者頭痛

有改善，97%的患者視乳頭水腫有改善或消退，87%的患者視覺癥狀有

改善或消退,93%的患者搏動性耳嗎pulsatiletinnitus,PT/肖退［1681c

一、CVSS臨床表現(xiàn)

CVSS的臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)壓升高相關(guān)，諸如頭痛、耳鳴、視力損害等，以

頭痛發(fā)生率最高［169L耳鳴常為"搏動性"，也稱為PT,與異常側(cè)支所

致的渦流有關(guān)［170-1721,橫竇狹窄(transversesinusstenosis,TSS)

與PT相關(guān)，在PT患者中有66%的患者存在TSS［173L研究發(fā)現(xiàn)PT

患者82%存在內(nèi)源性TSS，原因可能是狹窄引起的噴射狀血流更易直接沖

擊到鄰近乙狀竇及其骨壁，從而引起乙狀竇周骨壁缺失(sigmoidsinus

walldehiscence,SSWD)和乙狀竇憩室(sigmoidsinusdiverticulum,

SSD)［174J,

推薦意見45:對于PT或腦鳴的患者，應(yīng)進(jìn)行電測聽、前庭功能、聽覺誘

發(fā)電位等篩查以除外前庭及內(nèi)耳疾病，必要時進(jìn)行靜脈竇血管的檢查。

二、CVSS診斷

1.影像學(xué)診斷多數(shù)CVSS患者頭顱CT或MRI平掃成像可無異常表現(xiàn)，

但一些特殊的神經(jīng)影像改變可提示顱內(nèi)壓升高，如空蝶鞍、眼球后部扁平、

視神經(jīng)乳頭突出、視神經(jīng)擴(kuò)張及視神經(jīng)彎曲等影像改變［175LMRBTI

可用于鑒別診斷靜脈竇腔內(nèi)急性及亞急性血栓形成，同時能夠識別蛛網(wǎng)膜

顆粒等解剖結(jié)構(gòu)，對鑒別急慢性血栓、CVSS,發(fā)育不全具有重要意義［81,

1761在T1WI上蛛網(wǎng)膜顆粒一般表現(xiàn)為低信號,T2WI上為腦脊液信號，

圓形或卵圓形，多位于上矢狀竇和橫竇-乙狀竇結(jié)合部［177L另外，針

對乳突部位的CT掃描是診斷SSWD的敏感方法［1781

與DSA相比，增強(qiáng)MRV和CTV是CVSS診斷和隨訪中最理想的檢查手

段，增強(qiáng)MRV和CTV在顯示CVSS的靈敏度或特異度方面無顯著的差異

［70L

DSA是診斷CVSS的"金標(biāo)準(zhǔn)”［179L直接靜脈竇逆行造影和測壓(direct

retrogradecerebralvenographyandmanometry,DRCVM）是目前

檢測靜脈竇梗阻的最重要的方法，其可提供關(guān)于靜脈竇血流準(zhǔn)確信息及梗

阻的程度［180L靜脈造影及測壓是一種用于術(shù)前評估的重要手段，目的

是確定哪些患者CVSS存在血流動力學(xué)意義［181-1821

2.血管內(nèi)超聲（IVUS）:IVUS近年來也已應(yīng)用于腦靜脈疾病，IVUS能夠

敏感地識別腔內(nèi)血栓、內(nèi)膜異常和蛛網(wǎng)膜顆粒。IVUS還可以準(zhǔn)確測量血

管狹窄程度，評估支架貼合情況。腔內(nèi)成像能夠鑒別內(nèi)源性與外源性狹窄,

結(jié)合壓力測定可進(jìn)一步明確病理性狹窄。一項IVUS的研究顯示在12例

CVSS患者中，有3例（25%）觀察到管腔內(nèi)血栓，1例（8.3%）顯示巨

大的蛛網(wǎng)膜顆粒，2例（16.7%）觀察到靜脈分隔，6例（50%）存在靜

脈竇壁增厚［183LIVUS作為靜脈成形術(shù)或支架置入術(shù)的輔助工具，可

提高CVSS診斷的準(zhǔn)確性同時更好地指導(dǎo)血管內(nèi)治療［184］

三、臨床評估

1.顱高壓評估：對于所有可疑的CVSS的患者，排除腰椎穿刺的禁忌證,

均應(yīng)進(jìn)行腦脊液的檢查并且應(yīng)該測量腦脊液初始壓力。CVSS患者腦脊液

生化、細(xì)胞學(xué)等檢查方面常無特異性改變，但CVSS患者腦脊液壓力大多

增高。但應(yīng)注意除外其他顱高壓或視乳頭水腫的原因，如貧血［1851呼

吸睡眠暫停低通氣綜合征、氟喋諾酮類［1861四環(huán)素［187］及維生素

A［188］等藥物的影響。

眼科評估參見靜脈竇血栓眼科評估部分。

推薦意見46:對高顱壓患者，推薦對患者視力、視野及眼底視乳頭水腫情

況進(jìn)行全面完整評估。OCT有利于量化評估視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度、總體

視網(wǎng)膜厚度、視神經(jīng)乳頭體積及視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層厚度等指標(biāo)，有利于長期

監(jiān)測視乳頭水腫的演變情況及治療的效果。

推薦意見47:MRV是顱內(nèi)靜脈疾病常規(guī)的檢杳手段。CE-MRV對靜脈竇

狹窄病變靈敏度更高；DSA的主要目的之一是排除腦動靜脈畸形，硬腦膜

動靜脈屢等可能引起顱高壓的其他原因?？山?jīng)股靜脈穿刺，進(jìn)行靜脈竇造

影及測壓。

推薦意見48:對于所有可疑的高顱壓患者，均應(yīng)該進(jìn)行腦脊液的檢查以排

除其他可能的病因，并且應(yīng)該測量腦脊液初始壓力。

推薦意見49:MRV/CTV顯示雙側(cè)乙狀竇橫交界區(qū)充盈缺損，或單側(cè)橫竇

和(或)乙狀竇發(fā)育不全，伴對側(cè)橫竇/乙狀竇充盈缺損時，應(yīng)盡早進(jìn)行

DSA及測壓。

四、治療

(-)藥物治療

1.碳酸酊酶抑制劑：其中乙酰嗖胺在臨床上被廣泛使用，它具有減少腦脊

液產(chǎn)生和利尿的雙重功能［189-1901臨床研究發(fā)現(xiàn)，乙酰嗖胺對輕度

視力下降及重度視乳頭水腫患者效果較好，但對于改善頭痛的效果不明顯

［190L

2.托叱酯：作為抗偏頭痛藥物，同時具有減輕體重及輕度的碳酸酊酶抑制

劑的作用。一項乙酰嗖胺和托叱酯的對照研究顯示用藥12個月后兩組具

有相似的臨床效果［191］?

3.脫水藥物：代表藥物吠塞米和氫氯口塞嗪及保鉀利尿劑，但沒有乙酰嗖胺

或托毗酯效果顯著。

(二)血管內(nèi)治療

通過支架成形術(shù)解除TSS后PT幾乎可以完全消失［82,192-193L-

項針對143例顱高壓CVSS的支架治療研究顯示術(shù)后88%的患者頭痛有

改善，87%的患者視覺癥狀改善，93%的患者PT消退［168L

1.麻醉方式：人類正常盧頁內(nèi)壓為5~15mmHg(1mmHg=0.133kPa),

顱內(nèi)壓相對穩(wěn)定，麻醉藥的心血管活性作用影響顱內(nèi)壓自身調(diào)節(jié)，Kumpe

等［194］研究證實相較于清醒狀態(tài)，全身麻醉后狹窄靜脈竇壓力梯度

(venouspressuregradient,VPG)顯著減低，因此建議局部麻醉逆行

造影測壓，以避免影響壓力梯度測定的結(jié)果。

2.VPG:正常成人平臥位時右心中心靜脈壓力為0~4mmHg，而SSS內(nèi)

靜脈壓為4~10mmHg[195],上矢狀竇到頸靜脈球的正常生理梯度在

0~3mmHg[196]0目前普遍認(rèn)為顱高壓或視乳頭水腫伴有影像學(xué)可見

的局灶性CVSS同時存在VPG,則可以進(jìn)行血管內(nèi)治療[197],但截至

目前,VPG的確切數(shù)值尚無統(tǒng)一定論。一項針對155例的IIH患者進(jìn)行了

164次DSA及VPG測定發(fā)現(xiàn)有35.4%的患者存在VPG28mmHg[1981c

很多研究者將VPG閾值設(shè)定為210mmHg[194,199-200]但Radvany

等[192]使用＞4mmHg的梯度作為治療的指征，并報告了92%患者

支架釋放后癥狀改善。Goodwin等[201]使用同一標(biāo)準(zhǔn)報告了83%的

患者術(shù)后癥狀改善。

推薦意見50:壓力測定對靜脈竇支架置入術(shù)前的評估至關(guān)重要，但具體壓

力梯度值目前尚不統(tǒng)一，一般認(rèn)為210mmHg是合理的，但對于除外其

他疾病后考慮顱高壓系由CVSS所致的患者，＞4mmHg的壓力梯度值或

許也是可選擇的參考閾值。

3.圍手術(shù)期用藥及并發(fā)癥：腦靜脈支架置入前，建議口服阿司匹林100

mg/d和氯毗格雷75mg/d,聯(lián)合抗血小板治療至少3d,支架術(shù)后抗血

小板藥物建議應(yīng)用6T2個月及以上。

文獻(xiàn)報道約30%接受支架成形治療的CVSS患者可出現(xiàn)術(shù)后頭痛202],

可能由于支架對竇壁及鄰近痛敏結(jié)構(gòu)的牽張所致，一般1~3周內(nèi)自行緩解。

另一些研究報道對于橫竇-乙狀竇交接部位的支架置入，有13.0%~26.1%

的患者支架釋放后出現(xiàn)同側(cè)Labbe靜脈引流受損，多見于支架直徑＞9

mm的患者，但這種引流受損不影響患者預(yù)后［203-204］?除此之外，

其他并發(fā)癥還包括硬膜下血腫［205］、支架內(nèi)血栓形成［194］、動靜脈

瘦［206K靜脈竇夾層［207］甚至小腦出血［2081支架鄰近部位的再

狹窄［205,209］,但這些并發(fā)癥多為個案報道，發(fā)生率及相關(guān)原因尚缺

乏系統(tǒng)性研究。

推薦意見51:對于CVSS合并顱高壓的患者，建議進(jìn)行DSA及靜脈逆行

造影和測壓，對于存在顯著壓力差的局限性狹窄，建議行靜脈竇支架置入

術(shù)。

推薦意見52:對于CVSS伴PT,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，同時不伴頸靜脈球

高位（HJB）和乙狀竇壁異常的患者，建議行靜脈竇支架置入術(shù)。

推薦意見53:CVSS伴陳舊血栓同時伴有聲頁內(nèi)壓升高的患者，可經(jīng)測壓證

實存在明顯壓力差的情況下進(jìn)行靜脈竇支架置入術(shù)。

推薦意見54:靜脈支架置入前，建議抗凝或口服阿司匹林100mg/次、1

次/d和氯毗格雷75mg/次、1次/d，至少3d。

推薦意見55建議靜脈竇支架置入術(shù)后6~12個月內(nèi)規(guī)律行影像學(xué)復(fù)查和

隨訪，隨訪時建議進(jìn)行眼底、視神經(jīng)鞘超聲、OCT等眼科檢查，支架術(shù)后

建議應(yīng)用抗血小板6~12個月及以上。

推薦意見56:對于PT或腦鳴的患者，應(yīng)完善乳突部位的CT掃描以明確

是否存在SSWD，對于明確的乙狀竇局部骨壁缺失伴有單純SSD、并造成

的耳鳴或腦鳴的患者，在解除CVSS后，乙狀竇骨壁修復(fù)手術(shù)是可選擇的

治療方法。

第三部分頸內(nèi)靜脈回流障礙

2009年，意大利學(xué)者Zamboni提出了慢性腦脊髓靜脈功能不全（chronic

cerebrospinalvenousinsufficiency,CCVSI）的概念［210］,并假設(shè)

CCSVI是多發(fā)性硬化（MS）的病因，隨后，這一觀點受到了廣泛質(zhì)疑［211,

2121但針對CCSVI的相關(guān)研究，積累了關(guān)于腦靜脈回流在中樞神經(jīng)系

統(tǒng)疾病方面病理作用的認(rèn)識。研究表明，腦內(nèi)靜脈血液回流障礙可導(dǎo)致腦

血流動力學(xué)障礙［2131腦脊液動力學(xué)改變［214-215］、腦靜脈血液瘀

滯［215］腦靜脈壓力增高以及腦灌注的減低［216-217］、腦白質(zhì)疏松

樣改變［218-2191視網(wǎng)膜血管直徑增寬［220L這些改變與諸多神經(jīng)

科癥狀體征相關(guān)，現(xiàn)已證實一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ缍虝盒匀嫘赃z忘

癥［221-2231短暫性單眼失明［2241原發(fā)性勞力性頭痛［225-228］）,

甚至帕金森病被報道與頸內(nèi)靜脈回流障礙密切相關(guān)［229L頸內(nèi)靜脈回流

障礙常見臨床表現(xiàn)：睡眠障礙、頭鳴、耳鳴、頭暈、頭痛、視力障礙、聽

力障礙、認(rèn)知能力下降和頸部不適甚至自主神經(jīng)功能障礙［230］,其中睡

眠障礙（60.5%）和腦鳴（67.6%）尤為常見［219,231-233L

推薦意見57:應(yīng)重視頸內(nèi)靜脈回流在維持正常神經(jīng)功能方面的作用，對于

部分短暫性全面性遺忘癥、短暫性單眼失明、原發(fā)性勞力性頭痛甚至帕金

森病通過頸靜脈超聲或CTV/MRV評估頸內(nèi)靜脈回流或是合理的。

推薦意見58:對不明原因的睡眠障礙、腦鳴、耳鳴、頭痛、視力障礙、視

乳頭水腫、聽力損失、認(rèn)知能力下降和頸部不適甚至自主神經(jīng)功能障礙,

應(yīng)考慮到頸靜脈狹窄的可能性。

一、頸內(nèi)靜脈回流障礙病因

1.壓迫性因素：莖突以及寰椎橫突［234-2351肩胛舌骨?。?36-238］,

二腹肌［239］,胸鎖乳突?。?401頸動脈［2401淋巴結(jié)［2401甲

狀腺［240］等頸內(nèi)靜脈鄰近組織的異常均可造成管壁受壓，進(jìn)而引起回

流障礙。在這些外壓性因素中，莖突、橫突造成的骨性壓迫約占78.95%,

動脈壓迫約占24.21%0胸鎖乳突肌壓迫（5.79%）、淋巴結(jié)腫大（1.05%）

［240L

2.非壓迫性因素:頸內(nèi)靜脈回流障礙的非壓迫性因素包括HJB（77.27%\

頸內(nèi)靜脈開窗（7.27%\頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張（2.73%）、迂曲（0.91%）、血栓

形成（14.55%）［240］0靜脈瓣異?？赡軙璧K正常腦血流回流，導(dǎo)致

血流動力學(xué)改變，包括反流、血流減少或無血流［213］?彩色多普勒超聲

是觀察靜脈瓣膜的常用檢杳手段，已經(jīng)報道了多種類型的瓣膜，包括融合

瓣、拉長瓣、異位瓣、副瓣、倒置瓣和雙瓣［213,2411另外，與老齡

相關(guān)的一些疾病，如慢性阻塞性肺疾病，充血性心力衰竭、肺動脈高壓、

二尖瓣關(guān)閉不全等，這些疾病可導(dǎo)致中心靜脈壓升高，導(dǎo)致頸靜脈瓣膜損

傷，出現(xiàn)頸內(nèi)靜脈反流［225,242L

二、頸內(nèi)靜脈回流障礙的診斷

1.頸靜脈彩色多普勒超聲：頸靜脈彩色多普勒超聲是一種無創(chuàng)、實時、動

態(tài)的檢查方法，根據(jù)超聲表現(xiàn)，頸內(nèi)靜脈病變可分為：局限性狹窄、全程

纖細(xì)(或長段纖細(xì)、靜脈瓣膜冗長及頸內(nèi)靜脈血栓四種主要類型［243］?

一項對126名正常人群的超聲研究顯示，仰臥位時顯示頸內(nèi)靜脈各段截面

積分別為［J1段R/L:(0.71±0.20)cm2比(0.57±0.16)cm2,J2段

R/L:(0.39±0.17)cm2比(0.35±0.13)cm2,J3段R/L:(0.23±0.09)

cm2比(0.19±0.09)cm2］，流量分別為［J1段R/L(926±252)ml/min

比(764±229)ml/min,J2段R/L:(250±104)ml/min比(178±75)

ml/min,J3段R/L:(196±87)ml/min比(153±63)ml/min］［244］

另一項研究發(fā)現(xiàn)在正常成人仰臥位時，頸內(nèi)靜脈平均流速約為(700±270)

ml/min，椎靜脈平均流速為(40±20)ml/min,當(dāng)直立時，頸內(nèi)靜脈流

量下降到(70±100)ml/min左右，椎靜脈則上升至(210±120)ml/m

［245L除此之外，頸靜脈彩色多普勒超聲還可以檢測靜脈瓣反流和瓣膜

功能障礙情況[24