免疫性血小板減少癥診斷與治療課件

ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂）——ITP的命名特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenic

purpura,

ITP)原發(fā)免疫性血小板減少癥（primary

immnuthrombocytopenia,

ITP)1免疫性血小板減少癥

(

immune

thrombocytopenia，ITP

)是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。2[病因和發(fā)病機(jī)理]3由于免疫功能紊亂，使體內(nèi)產(chǎn)生了抗血小板的抗體，導(dǎo)致血小板在脾臟中的破壞增多；且因血小板與巨核細(xì)胞膜抗原相同，因而也影響巨核細(xì)胞的成熟。[臨床表現(xiàn)]4（分為急性型和慢性型）急性型 慢性型

好發(fā)年齡兒童青少年性別無(wú)差異女性多見(jiàn)起病情況急劇緩慢前驅(qū)癥狀有少見(jiàn)出血癥狀廣泛而嚴(yán)重相對(duì)較輕血象PLT<20×109/LPLT>20×109/L骨髓象巨核細(xì)胞幼稚型增多巨核細(xì)胞顆粒型增多自然緩解80%可以一般不能病程半年內(nèi)半年~數(shù)年※

急性型 出血嚴(yán)重，可突然發(fā)生廣泛的皮膚粘膜出血致皮膚大片瘀斑、血腫或消化道、泌

尿道出血，偶因視網(wǎng)膜出血而失明，甚至因顱

內(nèi)出血而危及生命。急性型病程多為自限性，

一般4-6周，痊愈后很少?gòu)?fù)發(fā)?！?/p>

慢性型 出血癥狀相對(duì)較輕，

常反復(fù)發(fā)作每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至遷延數(shù)年，很

少自然緩解者，經(jīng)治療后能達(dá)長(zhǎng)期緩解者僅10%-15%?！?其它 出血過(guò)多、病程持續(xù)過(guò)久可有

貧血反復(fù)發(fā)作可有輕度脾腫大。5[實(shí)驗(yàn)室檢查]61、外周血象：血小板計(jì)數(shù)明顯減少，常為30-80×109/L，也可低于20×109/L，小板形態(tài)

大多正常，可見(jiàn)大型血小板（直徑大于

2.5μm）及顆粒減少、染色過(guò)深等改變，表

示血小板更新加速。白細(xì)胞數(shù)正常或稍增高，也可偏低，嗜酸粒細(xì)胞可增多。少數(shù)病人可

因出血過(guò)多而致貧血。2、骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)增加，也可正常，但形成血小板的巨核細(xì)胞減少，即成熟障礙。7至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常脾臟一般不增大。骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、

藥物誘導(dǎo)的血小板減少等。診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查8ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂）——ITP的診斷診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：①

血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)：

MAIPA（Monoclonalantibody

immobilization

of

platelet

antigen

assay）法檢測(cè)抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實(shí)驗(yàn)方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化。② 血小板生成素（

TPO

）

可以鑒別血小板生成減少（平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。③ 幽門螺桿菌檢測(cè)、HIV、HCV9ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂）——ITP的診斷二、鑒別診斷：與能引起血小板減少的其他疾病相鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、再障、急性白血病、Evans綜合征、脾功能亢進(jìn)等相鑒別。[治療]治療應(yīng)考慮病人的年齡、嚴(yán)重程度、自然病程。血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，防止外傷，避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。兒童ITP80%-90%在病后1年內(nèi)恢復(fù)，而成人ITP自發(fā)緩解少見(jiàn)，因此，成人ITP的治療就更具有重要性。10慢性ITP患者生活質(zhì)量低于癌癥患者健康人普通人癌癥高血壓關(guān)節(jié)炎慢性ITP慢性心衰截肢或癱瘓病人與ITP患者比較：高血壓

(P<0.0001)關(guān)節(jié)炎(P=0.0014)癌癥(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)American

Journal

of

Hematology

DOI

10.1002/ajh

210108糖尿病有癥狀出血PLT

<

20–30

x

109/L其它因素年齡/性別職業(yè)/活動(dòng)度伴發(fā)疾病/治療妊娠其它目標(biāo)預(yù)防出血治愈何時(shí)開(kāi)始治療?那些患者需要治療?如何選擇治療方案?12治療只用于嚴(yán)重癥狀患者，而非所有患者目的是使血小板水平提高到安全水平，而非達(dá)到 正常血小板計(jì)數(shù)>30x109/L即可血小板的安全值（歐洲ITP診斷指南）—拔牙/補(bǔ)牙30x109/L—小手術(shù)50x109/L，大手術(shù)80x109/L—正常分娩50x109/L，剖腹產(chǎn)80x109/L13ITP的治療原則藥物治療硫唑嘌呤環(huán)孢素A達(dá)那唑

長(zhǎng)春堿類抗CD20單克隆抗體（美羅華）TPO及其受體激動(dòng)劑:雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳1；4ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂）

——成人ITP的治療一線治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素：大劑量地塞米松

(40mg×4d）潑尼松（4周無(wú)效建議減量至停用）丙種球蛋白（IVIg）二線治療：脾切除

（60%有效）一、腎上腺皮質(zhì)激素：（為本病首選）1.作用機(jī)理：①抑制血小板抗體的產(chǎn)生②抑制脾臟對(duì)致敏血小板的破壞③減低毛細(xì)血管通透性及脆性2.適應(yīng)癥：①急性型ITP②慢性型急性發(fā)作或出血明顯者153.劑量（臨床常用）：16輕型病例：0.5mg/Kg/日中型病例：1mg/Kg/日重型病例：2mg/Kg/日4.療效：有效率70%-90%，一般用至出血癥狀明顯改善，BPC正?；蚪咏：笤儆?-3周，激素逐漸減量，最后以5-10mg/日維持4-6個(gè)月，并注意激素副作用。二、脾臟切除1治療原理：①去除了產(chǎn)生血小板抗體的主要器官②去除了破壞致敏血小板的主要場(chǎng)所2.適應(yīng)癥：①急性型ITP經(jīng)各種內(nèi)科積極治療無(wú)效者②慢性型ITP經(jīng)激素治療半年以上療效差或反復(fù)發(fā)作不能持久緩解者③對(duì)激素治療有禁忌癥，或激素維持量大，減量后復(fù)發(fā)者。173.療效；切脾后有效率70-90%完全緩解率45-60%18三、免疫抑制劑作用機(jī)理：抑制血小板抗體的產(chǎn)生。適應(yīng)癥：①對(duì)激素治療無(wú)效或效差，激素有禁忌癥或維持量大者②脾臟切除無(wú)效者常用制劑：CTX、VCR、環(huán)胞素A等。須急癥處理的患者：19約10%的ITP的患者可出現(xiàn)嚴(yán)重甚至危及生命的出血。因此重度血小板減少（血小板<30×109

/L）且伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其它部位活動(dòng)性出血和近期需行手術(shù)治療的患者需要將血小板數(shù)量迅速提