代謝性腦病的臨床診治

常見(jiàn)代謝性腦病1編輯版ppt主要內(nèi)容意識(shí)和意識(shí)障礙一代謝性腦病總論二常見(jiàn)代謝性腦病三2編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙意識(shí)：是指?jìng)€(gè)體對(duì)外界環(huán)境、自身狀況的認(rèn)識(shí)以及對(duì)二者刺激做出正確反應(yīng)的能力。意識(shí)活動(dòng)

1.覺(jué)醒-與睡眠呈周期性交替的清醒狀態(tài)

2.意識(shí)內(nèi)容：感知、思維、記憶、注意、智能、情感等心理過(guò)程。意識(shí)障礙：指?jìng)€(gè)體對(duì)上述意識(shí)活動(dòng)的能力減退或喪失。3編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙感受器傳入神經(jīng)中樞整合機(jī)構(gòu)傳出神經(jīng)效應(yīng)器反射弧意識(shí)活動(dòng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床觀察表明，只有傳入神經(jīng)和中樞整合機(jī)構(gòu)與意識(shí)活動(dòng)障礙有關(guān)。病理生理和解剖基礎(chǔ)4編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙維持意識(shí)清醒的解剖基礎(chǔ)1.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性（整合機(jī)構(gòu)-內(nèi)容）2.腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)（覺(jué)醒）病理生理和解剖基礎(chǔ)5編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙1意識(shí)覺(jué)醒障礙（腦干上行激活系統(tǒng)）嗜睡昏睡淺昏迷昏迷中昏迷深昏迷過(guò)深昏迷2意識(shí)內(nèi)容障礙（大腦皮層）譫妄狀態(tài)持續(xù)性植物狀態(tài)3意識(shí)范圍障礙（腦干上行激活系統(tǒng)和大腦皮層）朦朧狀態(tài)漫游性自動(dòng)癥4特殊類型障礙最低意識(shí)狀態(tài)去大腦皮質(zhì)狀態(tài)常見(jiàn)意識(shí)障礙的類型6編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙礙譫妄狀態(tài)（急性精神錯(cuò)亂狀態(tài)）以意識(shí)內(nèi)容障礙為主，覺(jué)醒水平差。表現(xiàn)為定向力障礙，注意力渙散，以及知覺(jué)、智能、情感等方面發(fā)生嚴(yán)重紊亂；伴有激惹、焦慮、恐怖、幻覺(jué)和妄想等?？沙书g歇性嗜睡或徹夜不眠等。急性彌漫性腦損害中毒性腦病顱內(nèi)感染半球頂枕區(qū)較大面積的腦梗死7編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙去大腦皮質(zhì)狀態(tài)：雙眼凝視或無(wú)目的活動(dòng)，無(wú)自發(fā)言語(yǔ)，貌似清醒，實(shí)無(wú)意識(shí)。存在睡眠覺(jué)醒周期，但時(shí)間紊亂。無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)，原始反射保留。情感反應(yīng)缺乏，偶有無(wú)意識(shí)哭叫或強(qiáng)笑。四肢腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。大小便失禁。有特殊的身體姿勢(shì)。見(jiàn)于腦皮質(zhì)廣泛損害。8編輯版ppt一、意識(shí)和意識(shí)障礙12

3顱內(nèi)疾病系統(tǒng)代謝性疾病中毒性腦損害常見(jiàn)意識(shí)障礙的病因9編輯版ppt二、代謝性腦病總論1.代謝性腦病的定義、機(jī)制代謝性腦?。╩etabolicencephalopathy）：是指體內(nèi)生化代謝改變?cè)斐赡X組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。低氧/低血糖有毒物質(zhì)增加內(nèi)分泌異常內(nèi)環(huán)境紊亂血漿滲透壓異常某些維生素缺乏腦功能障礙腦水腫神經(jīng)遞質(zhì)傳遞障礙代謝毒物蓄積能量代謝障礙10編輯版ppt二、代謝性腦病總論2.臨床特點(diǎn)1.原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)意識(shí)障礙2.意識(shí)障礙可輕可重3.一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位體征4.可伴有精神異常，震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣等不隨意運(yùn)動(dòng)甚至驚厥發(fā)作5.神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)：雙瞳等大等圓，瞳孔對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。11編輯版ppt二、代謝性腦病總論3.輔助檢查實(shí)驗(yàn)室血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治黾案?、腎功能，血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，血鎂、磷等血微量元素及血激素水平的檢測(cè)也是必要的。腦電圖混入慢波慢波化出現(xiàn)三相波影像學(xué)不提示腦組織有器質(zhì)性損害，嚴(yán)重的代謝性腦病可能存在影像學(xué)異常。12編輯版ppt二、代謝性腦病總論4.與腦器質(zhì)性意識(shí)障礙鑒別意識(shí)障礙呈漸近性發(fā)展不存在神經(jīng)系統(tǒng)定位體征瞳孔反射存在、眼球運(yùn)動(dòng)良好不出現(xiàn)呼吸中樞受損的的呼吸模式13編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病肝性腦病肺性腦病腎性腦病營(yíng)養(yǎng)障礙性心性腦病高血糖性昏迷低血糖性昏迷水電解質(zhì)紊亂內(nèi)分泌性腦病

胰性腦病14編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—肝性腦病定義是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是以意識(shí)障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。病因肝硬化、肝癌、門(mén)～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲(chóng)病。誘因進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過(guò)量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感染。15編輯版ppt氨代謝障礙氨基酸代謝障礙假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)葡萄糖代謝障礙Γ-氨基丁酸增多病理生理機(jī)制三、常見(jiàn)代謝性腦病—肝性腦病16編輯版ppt腦病表現(xiàn)精神：神經(jīng)：肝病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)三、常見(jiàn)代謝性腦病—肝性腦病不自主運(yùn)動(dòng)肌張力改變錐體束征撲翼樣震顫意向性震顫舞蹈樣動(dòng)作肌陣攣/抽搐肌張力增高/肌強(qiáng)直去腦強(qiáng)直/去皮層狀態(tài)昏迷初期可有腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性患者可有性格改變，情緒不穩(wěn)、易激惹，興奮/欣快或淡漠/憂郁，可有幻覺(jué)、妄想。不同程度的意識(shí)障礙。17編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—肝性腦病腦電圖改變彌漫性慢波高波幅慢波/三相波實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查18編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—肝性腦病處理原則：1.預(yù)防清除誘因2.清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收3.降低血氨4.支鏈氨基酸5.糾正電解質(zhì)紊亂6.降低腦水腫7.限制高蛋白攝入，補(bǔ)充高熱量營(yíng)養(yǎng)19編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病尿毒癥性腦病腎性腦病20編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病定義尿毒癥患者出現(xiàn)神經(jīng)、精神等中樞神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常。病因各種急慢性腎臟病21編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病病理生理機(jī)制：1.水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)2.高血壓3.貧血4.含氮物質(zhì)的蓄積5.甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，影響細(xì)胞功能；甲狀旁腺激素抑制線粒體的氧化磷酸化過(guò)程，影響腦組織的能量代謝。尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無(wú)明顯平衡關(guān)系，故其病理機(jī)制目前還不甚清楚。

22編輯版ppt腦病表現(xiàn)精神意識(shí)：神經(jīng)：腎病表現(xiàn)尿毒癥腦病三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病不自主運(yùn)動(dòng)肌張力改變錐體束征撲翼樣震顫意向性震顫投擲樣運(yùn)動(dòng)癲癇發(fā)作肌張力增高/肌強(qiáng)直昏迷初期可有腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性早期出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中后期表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降、定向力、記憶力均受損；末期出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙，甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。23編輯版ppt腦電圖改變彌漫性慢波癲癇波實(shí)驗(yàn)室檢查尿毒癥性腦病輔助檢查三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病24編輯版ppt處理原則：1.預(yù)防清除誘因、治療原發(fā)疾病2.對(duì)癥處理：控制癲癇發(fā)作3.必要時(shí)透析治療，避免透析性腦病出現(xiàn)三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病25編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病定義透析治療過(guò)程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。血液透析發(fā)生率更高。分為急性透析性腦病和慢性透析性腦病。26編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病急性慢性又稱進(jìn)行性透析性腦病，長(zhǎng)期透析(9～84個(gè)月）后，少數(shù)患者出現(xiàn)智能減退或癡呆；命名不能、口吃、言語(yǔ)斷續(xù)的言語(yǔ)障礙；肌陣攣性癲癇、焦慮、幻覺(jué)、怪異行為、譫妄和偏執(zhí)妄想等行為錯(cuò)亂。腦電圖呈額葉兩側(cè)間歇發(fā)放d波；兩側(cè)額葉中央出現(xiàn)棘慢波綜合的樣放電。又稱失衡綜合征，發(fā)生率為21.4～60.9％。于透析后4～5h出現(xiàn)，少數(shù)透析停止后數(shù)小時(shí)或長(zhǎng)期透析后出現(xiàn)。輕者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、倦睡、煩躁不安、肌肉陣攣等；重者有精神錯(cuò)亂、譫妄、癲、昏迷等。腦電圖呈陣發(fā)性高幅慢波。上述表現(xiàn)在透析后1d內(nèi)消失。透析性腦病27編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病慢性機(jī)制不明確，可能與腦內(nèi)鋁的蓄積有關(guān)。急性：血腦內(nèi)尿素氮下降不平衡，造成腦水腫；血腦內(nèi)PCO2不平衡，造成腦酸中毒透析性腦病病理生理28編輯版ppt處理原則：1.減輕腦水腫2.對(duì)癥處理：酌情給予抗精神病藥物應(yīng)用，抗癲癇治療。預(yù)后：急性透析性腦病停止透析并對(duì)癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。三、常見(jiàn)代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病29編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—肺性腦病定義慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO2<8.0kPa）和高碳酸血癥（PaCO2>6.7kPa）而引起的腦彌漫性損害。病因慢性肺部疾病；神經(jīng)系統(tǒng)疾病：格林巴利綜合征、腦干病變、重癥肌無(wú)力等引起的呼吸肌麻痹誘因急性或慢性肺部感染鎮(zhèn)靜藥物影響長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧30編輯版pptCO2潴留→腦缺氧→腦水腫繼發(fā)性酸中毒電解質(zhì)平衡紊亂心力衰竭紅細(xì)胞增多病理生理機(jī)制三、常見(jiàn)代謝性腦病—肺性腦病31編輯版ppt1精神和意識(shí)狀態(tài)：早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚，隨著體內(nèi)CO2蓄積，患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，嚴(yán)重時(shí)患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。2不自主運(yùn)動(dòng)：均可見(jiàn)到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣。患者可有局灶性或全身性癲癇發(fā)作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽(yáng)性3高顱壓表現(xiàn)三、常見(jiàn)代謝性腦病—肺性腦病臨床表現(xiàn)32編輯版ppt輔助檢查實(shí)驗(yàn)室血常規(guī)、血?dú)夥治龅取ＤX脊液60%腦脊液壓力增高。腦電圖大多數(shù)為全腦彌漫性損害。三、常見(jiàn)代謝性腦病—肺性腦病33編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—肺性腦病處理原則：1.加強(qiáng)通氣功能：吸氧，保持呼吸道通暢，呼吸興奮劑應(yīng)用；2.控制感染；3.治療原發(fā)疾??；4.維持水電解質(zhì)平衡；5.對(duì)癥處理神經(jīng)精神癥狀。34編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—低血糖性腦病定義血糖低于2.9mmol/L時(shí)引起腦部癥狀病因原發(fā)：飲食攝入不足；消化道吸收不良；繼發(fā)：甲狀腺功能亢進(jìn)、發(fā)熱、惡性腫瘤、胰島素分泌過(guò)多、肝性低血糖、降糖藥物過(guò)量病理生理腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙。其中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對(duì)低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。35編輯版ppt1早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無(wú)力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀2癥狀持續(xù)，可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征，偏癱、偏盲、失語(yǔ)，血糖低于1.7時(shí)會(huì)出現(xiàn)驚厥發(fā)作。3持續(xù)低血糖時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，患者可煩躁多動(dòng)、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強(qiáng)直，甚至去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。三、常見(jiàn)代謝性腦病—低血糖腦病臨床表現(xiàn)36編輯版ppt輔助檢查實(shí)驗(yàn)室血糖下降。腦脊液血糖低于2.2-2.9mmol/L時(shí)，CSF壓力增高，糖含量降低。腦電圖EEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。三、常見(jiàn)代謝性腦病—低血糖腦病37編輯版ppt處理原則：1.尋找病因，針對(duì)病因治療。2.及時(shí)補(bǔ)糖，監(jiān)測(cè)血糖水平，防止某些降糖藥物遲發(fā)反應(yīng)。預(yù)后：一般預(yù)后可，反復(fù)發(fā)作可以造成低糖血癥性癡呆。低血糖昏迷時(shí)間長(zhǎng)，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)。三、常見(jiàn)代謝性腦病—低血糖腦病38編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—高血糖性腦病定義糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷。包括酮癥酸中毒昏迷（DKA）和高滲性非酮癥高滲糖昏迷（HHNKS）。病因幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足，誘發(fā)DKA。HHNKS常發(fā)生在老年患者或以往無(wú)糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。病理生理39編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—高血糖性腦病定義病因病理生理DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對(duì)CNS是一種毒性物質(zhì),能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營(yíng)養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質(zhì)平衡失調(diào),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。HHNKS是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細(xì)胞脫水,神經(jīng)細(xì)胞也脫水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重。40編輯版ppt1DKA病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發(fā)展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細(xì)弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，病情嚴(yán)重的患者可煩躁、昏迷。2HHNKS開(kāi)始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無(wú)力、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷。三、常見(jiàn)代謝性腦病—高血糖腦病臨床表現(xiàn)41編輯版ppt輔助檢查實(shí)驗(yàn)室DKA：血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽(yáng)性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。HHNKS：高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至

33.3mmol/L以上，血鈉可達(dá)155mmol/L，

血漿滲透壓顯著增高達(dá)330～460mOsm。三、常見(jiàn)代謝性腦病—高血糖腦病42編輯版ppt處理原則：DKA：1.補(bǔ)液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡；2.積極治療原發(fā)病，并對(duì)癥處理并發(fā)癥；3.腦水腫可較為嚴(yán)重,需用甘露醇脫水、降低ICP，以保護(hù)腦組織。HHNKS：

1.積極補(bǔ)液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。2.在補(bǔ)液糾正血糖過(guò)程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，必要時(shí)用甘露醇脫水降顱壓。三、常見(jiàn)代謝性腦病—高血糖腦病43編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—低鈉性腦病定義當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下時(shí),即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。病因許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑以及顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過(guò)多，而此為引起低血鈉的重要原因。病理生理44編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—低鈉性腦病定義病因病理生理低鈉腦病45編輯版ppt1急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。2慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉無(wú)力、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。三、常見(jiàn)代謝性腦病—低鈉性腦病臨床表現(xiàn)46編輯版ppt輔助檢查實(shí)驗(yàn)室血清鈉低于135mmol/L。腦脊液腦電圖節(jié)律不整,α～節(jié)律喪失及高幅慢波活動(dòng)。三、常見(jiàn)代謝性腦病—低鈉性腦病47編輯版ppt處理原則：1.針對(duì)病因治療；2.補(bǔ)高滲鹽水對(duì)癥處理：（輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補(bǔ)充劑，而當(dāng)血鈉低于120mmol/L時(shí)，則有生命危險(xiǎn)，需用高滲鹽水補(bǔ)充鈉，補(bǔ)液速度為3～6h內(nèi)補(bǔ)充總丟鈉量的一半，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的24～4８h補(bǔ)齊。）三、常見(jiàn)代謝性腦病—低鈉性腦病48編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—Wernike腦病定義由于維生素B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。病因慢性酒精中毒為Wernike腦病最常見(jiàn)的病因。其他能引起維生素

B1缺乏的疾病還有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長(zhǎng)期發(fā)熱、尿毒癥、血液透析、妊娠嘔吐等。病理生理49編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—Wernike腦病定義病因病理生理首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中的重要輔酶，焦磷酸硫胺素來(lái)源于維生素B1，慢性酒精中毒者，機(jī)體對(duì)維生素B1的需要量增加，而酒精影響小腸對(duì)維生素B1的吸收，維生素B1缺乏，則體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少，乙醇代謝受到影響，大量丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進(jìn)行，組織供能受到影響。而當(dāng)腦組織有輕度能量代謝障礙時(shí)就可出現(xiàn)乙酰膽堿的合成障礙，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的“遞質(zhì)衰竭”，影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。50編輯版ppt表現(xiàn)典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即意識(shí)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多數(shù)患者同時(shí)存在周?chē)窠?jīng)病。三、常見(jiàn)代謝性腦病—Wernike腦病臨床表現(xiàn)51編輯版ppt輔助檢查實(shí)驗(yàn)室血中的丙酮酸>1mg％，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。。影像學(xué)頭CT可見(jiàn)腦萎縮。MRI示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱性長(zhǎng)Ｔ2信號(hào)影，且乳頭體萎縮。腦電圖彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)。三、常見(jiàn)代謝性腦病—Wernike腦病52編輯版ppt三、常見(jiàn)代謝性腦病—Wernike腦病53編輯版ppt處理原則：1.首先用大劑量維生素B1，400～500mg/d，肌注，也可用長(zhǎng)效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要時(shí)可靜脈注射維生素B1