初治原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑全套

初治原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑全套一、原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為初治原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）和中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會止血與血栓學(xué)組，成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)[J]，中華血液學(xué)雜志,2016,37(2):89-93。ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點如下：1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）和中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會止血與血栓學(xué)組，成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)[J]，中華血液學(xué)雜志,2016,37(2):89-93。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病編碼。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)<20×109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療選擇。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，應(yīng)及時進(jìn)行檢查并給予補鈣等預(yù)防治療。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還可出現(xiàn)高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，也應(yīng)及時檢查處理。。（1）潑尼松：起始劑量為1.0mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15mg/d)，如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。（2）大劑量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復(fù)1個療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。2.急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）常用劑量400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2d)。必要時可以重復(fù)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。（2）輸注血小板。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天以上。（十）變異及原因分析。經(jīng)治療后，連續(xù)檢測血常規(guī)兩次，血小板持續(xù)低于10×109/L并大于1周，則退出該路徑。二、原發(fā)性免疫性血小板減少癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ICD-10：D69.3）患者姓名：

性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月

日

標(biāo)準(zhǔn)住院日14天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□上級醫(yī)師查房，初步確定診斷□對癥支持治療□向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時）□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□上級醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）□繼續(xù)對癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會診□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□一級護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病?！跗渌t(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、腫瘤系列□

血小板自身抗體檢測MAIPA（有條件時）□

14C呼氣試驗□

胸片、心電圖、腹部B超或全身CT（有條件時）□輸注血小板（有指征時）□其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)□輸注血小板（有指征時）□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評估□宣教□觀察患者病情變化□血液病知識宣教病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-13天出院日主要診療工作□上級醫(yī)師查房□復(fù)查血常規(guī)□觀察血小板變化□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病□開始治療□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對癥處理□完成病程記錄□上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：□糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量(潑尼松1mg?Kg-1?d-1)或短療程大劑量給藥（地塞米松40mg?d-1×4d）□丙種球蛋白400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2d)（必要時）□重要臟器保護(hù)：抑酸、補鈣等□其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□