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肝性胸水肝性胸水定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查診斷治療定義
肝性胸水(hepatichydrothorax,HH)
是肝硬化失代償期出現(xiàn)的一種較少見的并發(fā)癥,其定義為肝硬化患者出現(xiàn)胸腔積液的癥狀(通常積液量≥500ml),并除外潛在的原發(fā)性心肺疾病。發(fā)病率約占肝硬化病例的5%~10%。
發(fā)病機(jī)制肝硬化因素局部性因素各因素相互影響
發(fā)病機(jī)制肝硬化性因素血流動(dòng)力學(xué)改變
奇靜脈系統(tǒng)以及肺循環(huán)高壓使血管滲出增多,對(duì)水分的重吸收減少淋巴引流障礙
肝硬化時(shí)肝淋巴液生成過多,一方面外溢形成腹水;另一方面使胸導(dǎo)管內(nèi)壓增高,胸膜淋巴管擴(kuò)張、淋巴液淤滯、外溢神經(jīng)-內(nèi)分泌紊亂肝硬化有效循環(huán)血量下降,激活交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)等,發(fā)生水鈉潴留;低蛋白血癥
發(fā)病機(jī)制
局部性因素左右橫隔發(fā)育不平衡
胚胎學(xué)上右側(cè)橫膈較易出現(xiàn)發(fā)育缺陷,膠原腱索不連續(xù)或間隙形成,當(dāng)腹腔內(nèi)的壓力增加時(shí)(如腹水、咳嗽及用力),橫膈腱索部的膠原束分開形成缺損,腹膜通過缺損形成胸腹膜小皰。橫膈膜兩側(cè)的淋巴網(wǎng)右側(cè)比左側(cè)發(fā)達(dá).肝臟淋巴流量增加,主要引起右側(cè)胸膜淋巴管擴(kuò)張,淋巴回流障礙和淋巴液外溢
右肺靜脈壓力相對(duì)高
門-肺分流更易引起右肺靜脈滲出,形成胸腔積液橫膈缺損
被多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胸腔積液形成的主要原因Rubinstein等通過分別向胸腹腔內(nèi)注入99mTc硫化膠體,同時(shí)行胸腹腔閃爍照相發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)有放射性標(biāo)志物,證實(shí)了胸腹腔交通的存在,且液體在胸腹腔之間的流動(dòng)是單向的,即只能從腹腔到胸腔.
發(fā)病機(jī)制
局部性因素橫膈缺損Huang等發(fā)現(xiàn)所有的橫膈缺損都位于橫膈膜的腱性部分,并按形態(tài)學(xué)特征將膈膜缺損分成了4類TypeⅠ無明顯缺損TypeⅡ隔膜上水泡形成,呈卵圓形,直徑1-2cmTypeⅢ膈膜上破碎缺損,常呈條紋狀分布,由破口和破裂的水泡組成TypeⅣ隔膜多個(gè)缺口TypeⅡ和TypeⅢ常在臨床中發(fā)現(xiàn)4種缺損類型可同時(shí)出現(xiàn)膈膜缺損類型與胸腔積液體積間未發(fā)現(xiàn)相關(guān)性
發(fā)病機(jī)制
局部性因素橫膈缺損
Lin等根據(jù)橫膈裂孔的大小將其分為4種類型TypeⅠ大裂孔型
氣體和液體可以通過裂孔自由地穿越TypeⅡ小裂孔型
液體可以通過,氣體無法通過,裂孔呈單向活瓣,腹水隨呼吸運(yùn)動(dòng)單向進(jìn)入胸腔;TypeⅢ微小裂孔型
相對(duì)負(fù)壓的胸內(nèi)壓就可將腹水泵入胸腔內(nèi),當(dāng)腹水量少或等于胸腔負(fù)壓的吸引量時(shí),HH可不伴有腹水TypeⅣ超微裂孔型氣體和液體均無法通過,重力作用可以使少量胸水流入腹腔.
臨床中TypeⅡ、TypeⅢ較為常見
發(fā)病機(jī)制
各因素相互影響各種因素相互影響,共同作用產(chǎn)生了HHHH以右側(cè)居多也與上述因素有關(guān)Bhattacharya等發(fā)現(xiàn)HH患者中右側(cè)胸腔積液約85%,左側(cè)胸腔積液約13%,雙側(cè)胸腔積液約2%
Dinu等發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔積液約79.16%,左側(cè)胸腔積液約12.5%,雙側(cè)胸腔積液約8.34%
臨床表現(xiàn)
取決于胸水的量及形成的速度肝性胸水患者往往可以耐受5~8升的腹水而不
出現(xiàn)任何癥狀,但是1~2升的胸水即可產(chǎn)生不適一部分患者也可無任何不適癥狀肝性胸水患者主訴多為肝硬化及其并發(fā)癥例如腹水等所引起的一系列癥狀
胸部出現(xiàn)的癥狀多為胸水形成所引起,表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、呼吸困難、低氧血癥,甚至出現(xiàn)呼吸衰竭
臨床表現(xiàn)
楊惠等肝性胸水120例患者臨床特征表現(xiàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查
light標(biāo)準(zhǔn):胸液/血清蛋白比值〉0.5胸液/血淸乳酸脫氫酶(LDH)比值〉0.6胸液LDH水平大于血淸LDH正常值上限的2/3如果滿足上述三項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)可判斷為滲出液
該標(biāo)準(zhǔn)敏感性高,特異性略差
實(shí)驗(yàn)室檢查
SAAG(Serumascitesalbumingradient,血清腹水白蛋白梯度)是指血清白蛋白與同日內(nèi)測(cè)的的腹水白蛋白之間的差值,即SAAG=血清白蛋白-腹水白蛋白SAAG大于或等于11g/L的腹水為漏出液SAAG小于11g/L的腹水為滲出液 實(shí)驗(yàn)室檢查
胸腔積液特點(diǎn)分葉核細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.25×109/L蛋白質(zhì)定量<25g/L胸水與血清中的總蛋白質(zhì)比值<0.5乳酸脫氫酶比值<0.6白蛋白比值>1.1膽紅素比值<0.6pH>7.4胸水葡萄糖與血糖的濃度相近
實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查uncomplicatedhepatichydrothoraxawhitecellcount<500cells/mm3(meanof68neutrophils)meanLDH78IU/L(pleural-serumratioof0.33)meantotalprotein1.49(5thto95thpercentile:0.58–2.34)meanpleuralalbumin0.79(5thto95thpercentile:0.22–1.57)meanpH7.49(5thto95thpercentile:7.4–7.57)Thetotalproteinconcentrationshouldbe<2.5g/dL
其他檢查胸腔積液超聲特點(diǎn)
龐繼梅等45例肝硬化并胸腔積液的超聲診斷超聲診斷圖特征
胸腔內(nèi)可見液性暗區(qū),透聲良好者40例,占88.9%;
透聲欠佳者5例,占11.1%。
積液量液體前后徑<3cm為少量積液,>3cm為中量積液,>7cm為大量積液。大量積液6例,占13.3%;中量積液29例,占64.4%;少量積液10例,占22.3%胸腔積液部位
右側(cè)37例,占82.2%:雙側(cè)7例,占15.6%;左側(cè)1例,占2.2%
其他檢查胸腔積液X線特點(diǎn)劉景忠等肝硬化合并胸腔積液的影像分析
其他檢查胸腔積液X線特點(diǎn)肝性胸水不能用計(jì)數(shù)前肋骨的方法確定水量以右肺門角和橫膈中點(diǎn)為標(biāo)志估計(jì)水量以液面內(nèi)緣不超過橫膈中點(diǎn)為少量胸水液面內(nèi)緣超過右肺門角水平為大量胸水兩者之間為中量胸水(包括肺下積液和胸水伴葉間積液者)
經(jīng)體檢和B超證實(shí),該種方法估計(jì)水量較為合理
肝性胸水易誤診為結(jié)核性胸膜炎和癌性胸膜炎,X線表現(xiàn)不能反映胸水的性質(zhì),必須依賴實(shí)驗(yàn)室檢查才能鑒別肺下積液易誤診為一側(cè)橫隔升高,需攝平臥前后位片助診少量胸水易誤診為胸膜增厚,通常在透視下觀察可資鑒別診斷肝性胸水的癥狀多不明顯臨床醫(yī)生更多關(guān)注肝硬化門靜脈高壓及相關(guān)并發(fā)癥忽略肝性胸水的存在,容易造成漏診對(duì)肝硬化腹水患者出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀時(shí),應(yīng)考慮肝性胸水的存在,完善相關(guān)檢查明確診斷放射學(xué)檢查診斷性胸腔穿刺術(shù)電視胸腔鏡
診斷放射學(xué)檢查放射性核素掃描是將具有放射性99mTc標(biāo)記的人血清或硫膠體注入腹腔內(nèi),可以觀察到放射性物質(zhì)由腹腔進(jìn)入胸腔,從而證實(shí)了膈肌缺陷的存在及胸水的來源。該實(shí)驗(yàn)被認(rèn)為是肝性胸水診斷的金標(biāo)準(zhǔn),特異性100%,但敏感性71%如在放射性核素掃描檢查前,先行胸腔穿刺來降低胸腔內(nèi)壓力,敏感性會(huì)顯著提高,接近100%
常規(guī)影像學(xué)檢查胸部X線片初步明確胸水的存在B超觀察胸水的量,并為胸腔穿刺檢查選取穿刺點(diǎn),提高準(zhǔn)確性,觀察肝臟及腹水情況心臟彩超明確心臟功能,除外心源性胸水胸部CT除外縱隔、肺部及胸膜來源的各種疾病
診斷診斷性胸腔穿刺術(shù)對(duì)胸水進(jìn)行較全面的實(shí)驗(yàn)室檢查,與自發(fā)性細(xì)菌性膿胸相鑒別。肝性胸水的本質(zhì)為漏出液,性質(zhì)大致與腹水相似自發(fā)性細(xì)菌性胸膜炎無論有無腹水,均可發(fā)生于HH患者.國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)其發(fā)病率可達(dá)20%-33.6%自發(fā)性細(xì)菌性胸膜炎患者均有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜(spontaneousbacterialperitonitis,SBP)胸水細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果常為大腸桿菌,與SBP的腹水培養(yǎng)結(jié)果一致細(xì)菌侵入胸腔的途徑可能是在SBP基礎(chǔ)上細(xì)菌經(jīng)橫膈膜裂孔或胸-腹腔交通的淋巴管或產(chǎn)生了菌血癥隨血流進(jìn)入了胸腔胸水常規(guī)提示為滲出液或介于滲-漏之間,胸水細(xì)菌培養(yǎng)陽性且胸片未提示肺炎征象及鄰近臟器的感染則可確立診斷
診斷電視胸腔鏡
臨床上大部分病例可通過臨床表現(xiàn)、體征以及相關(guān)輔助檢查等明確診斷一部分疑難病例難以最終明確。電視胸腔鏡直觀、動(dòng)態(tài)觀察膈肌缺陷的存在,明確診斷
治療限鹽及利尿胸腔穿刺術(shù)及腹腔穿刺術(shù)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(TIPS)胸膜固定術(shù)膈肌缺陷修補(bǔ)術(shù)肝移植[治療]
治療限鹽及利尿肝性胸水治療的第一步,一種簡(jiǎn)單有效的治療方式
限制水、鈉的攝入鈉攝入量限制在2g/d以內(nèi),稀釋性低鈉血癥者攝入水量在500-1000mL/d.但過度、長期限鈉對(duì)肝硬化腹水消退并無幫助快速糾正低鈉血癥可能更有害,易增加各種并發(fā)癥的發(fā)生率
治療限鹽及利尿使用利尿劑主要使用螺內(nèi)酯和呋塞米,目前主張兩者聯(lián)用,可起協(xié)同作用,并減少電解質(zhì)紊亂的發(fā)生率.螺內(nèi)酯和呋塞米的開始劑量各為100和40mg/d(劑量比為10∶4)給藥期間密切觀察患者反應(yīng),若對(duì)起始劑量的利尿劑反應(yīng)較小或無反應(yīng),可以每5天為1個(gè)觀察周期加倍利尿劑用量。每日最大用量為呋塞米160mg,螺內(nèi)酯400mg用藥達(dá)到的目標(biāo)為:無脛前水腫患者體重下降0.5kg/日;伴有脛前水腫患者下降1.0kg/日并非所有患者均能耐受利尿劑的使用,一些患者因?yàn)榧◆呋蛘叩外c血癥而被迫放棄利尿劑治療治療胸腔穿刺術(shù)及腹腔穿刺術(shù)胸腔穿刺術(shù)能夠很好地緩解肝性胸水患者呼吸困難、低氧血癥等不適癥狀,但具有出現(xiàn)氣胸、血胸、肝脾損傷、空氣栓塞、皮下氣腫等風(fēng)險(xiǎn)為了降低復(fù)張后肺水腫及低血壓的發(fā)生率,胸腔穿刺術(shù)首次排放胸水應(yīng)<2000ml
頻繁放胸水打破了胸腹腔壓力平衡,不利于膈肌缺損處愈合,還可引起胸腔細(xì)菌感染.而大量含蛋白質(zhì)及電解質(zhì)液體的丟失可使患者一般情況惡化甚至誘發(fā)肝性腦病,故放胸水有時(shí)被認(rèn)為是一種禁忌癥多數(shù)學(xué)者并不推薦常規(guī)使用,除非大量胸水影響呼吸腹腔穿刺術(shù)抽吸腹水,可以增大胸腔容量,提高肺總量。對(duì)于大量腹水患者,腹腔穿刺腹水抽吸術(shù)也可較好地減輕呼吸困難等癥狀治療經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS):是在肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈間建立分流道以降低門靜脈壓力,自1994年首次用于治療HH以來,現(xiàn)已廣泛地用于其他方法治療無效的HH.與外科的門體靜脈分流比較,TIPS創(chuàng)傷小且手術(shù)病死率較低文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)超過150例的HH患者行TIPS后的結(jié)果分析發(fā)現(xiàn),68%-82%的患者臨床癥狀緩解,57%-71%的患者HH完全緩解.且TIPS能改善腎功能和門脈血管對(duì)移植物的血供,明顯提高了肝移植物及患者的存活率,為等待肝移植起到橋梁作用,這可能支持將TIPS運(yùn)用在肝移植的候選人身上Transjugularintrahepaticportosystemicstentshuntfor
medicallyrefractoryhepatichydrothorax:Asystematic
reviewandcumulativemeta-analysis
Responsetotransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.A:Forestplotshowsthatmost[55.8%(95%CI:44.7%-66.9%)]ofthe198patientsinthe6studieshadacompleteresponse(resolutionofrefractoryhepatichydrothoraxwithoutfurtherneedforthoracent-esis)afterTIPSS.Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.99)B:Aboutone-fifth[17.6%(10.9%-24.2%)]ofthepatientshadonlyapartialresponse(definedasimprovementinrefractory
hepatichydrothoraxsymptomsand/oradecreasefortheneedforthoracentesis).Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.65)C:Justoverone-fifth(21.2%)ofthepatientshadnoimprovementinrefractoryhepatichydrothoraxafterTIPSS.Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.76)
TIPSSindicatestransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.
Mortalityaftertransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.
A:Forestplotshowsthataboutone-fifth[17.74%(95%CI:11.34%-24.13%)]ofthe198patientsinthe6studiesdiedwithin45dofundergoingTIPSS.Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.86)B:OverallmortalityafterTIPSSwas50.17%(95%CI:39.63%-60.71%)atamaximumfollow-upof5years.Therewasnoevidenceofheterogeneityamongstudies(P=0.81)TIPSSindicatestransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.
Encephalopathyaftertransjugularintrahepaticportosystemicstent.TIPSS-relatedhepaticencephalopathy(newonsetorworseningfrombaseline)wasnotedin11.7%(95%CI:6.3%-17.2%)ofthe198patientsinthe6studies.Therewas,however,evidenceofheterogeneityamongthestudies(P=0.04).TIPSSindicatestransjugularintrahepaticportosystemicstentshunt.
ConclusionWeshowedthatTIPSSisareasonabletherapeuticoptioninpatientswithRHH.Itisassociatedwithaclinicallyrelevantresponseinclosetothree-fourthsofpatientswithRHH.TheincidenceofTIPSS-relatedcomplicationsinRHHissimilartothatobservedwithotherestablishedindicationsforTIPSS.WesuggestthatTIPSSshouldbeconsideredrelativelyearlyinpatientswithRHH,giventheirpoorprognosis.However,cautionshouldbeexercisedinolderpatientsandinthosewithsevereunderlyingliverorrenaldysfunction.
治療胸膜固定術(shù)用人工方法將化學(xué)性胸膜刺激劑導(dǎo)入胸膜腔,誘發(fā)無菌性炎癥.產(chǎn)生胸膜黏連.現(xiàn)應(yīng)用較成功的有滑石粉及四環(huán)素,趨向在胸腔鏡下吸盡胸水后進(jìn)行.胸腔鏡可在局麻下進(jìn)行,因此它成本低,風(fēng)險(xiǎn)小并能廣泛運(yùn)用Lin等在胸腔鏡下噴灑無菌性滑石粉治療26例HH患者成功率為92%,完全應(yīng)答率58%,部分應(yīng)答率33%,無應(yīng)答率8%此法可引起部分HH患者轉(zhuǎn)氨酶升高,故需檢查肝功能化學(xué)胸膜固定術(shù)的副作用還包括胸痛、發(fā)熱等,一般無特殊處理有學(xué)者報(bào)道化學(xué)胸膜固定術(shù)聯(lián)合CPAP可能更為有效
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