吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭--巴雷綜合征

大綱概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查治療要點吉蘭巴雷綜合征急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎〔AIDP〕。格林—巴利綜合征〔Guillain-Barresyndrome〕，現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭—巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進展大多數(shù)可恢復(fù)的運動性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。本病如經(jīng)過及時適當(dāng)?shù)闹委?，大多?shù)可恢復(fù)。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或外科感染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機制類似于T細胞介導(dǎo)的實驗性變態(tài)反響性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募毎蜃拥取?/p>

臨床表現(xiàn)誘因與前驅(qū)病癥發(fā)病形式及首發(fā)病癥受累神經(jīng)病癥與體征誘因與前驅(qū)病癥

上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠發(fā)病形式及首發(fā)病癥1、80％患者以急性發(fā)病2、20％呈亞急性發(fā)病3、大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)病癥4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)5、多為一次性發(fā)病，個別可反復(fù)發(fā)病受累神經(jīng)1、以運動神經(jīng)纖維受累為最常見2、伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累3、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累4、個別可伴有輕度的脊髓受累5、60％患者為單純的脊神經(jīng)受累6、35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時受累7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹病癥與體征運動障礙感覺障礙腦神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)障礙腱反射與病理反射呼吸麻痹運動障礙首發(fā)病癥常為四肢對稱性無力，局部病人表現(xiàn)為雙下肢無力，急性或亞急性起病，常在1—2d內(nèi)到達頂峰而致四肢緩慢性癱瘓、腱反射減低或消失。病理反射陰性。感覺障礙70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛?？陀^的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退。下肢可有振動覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。下肢小腿可有肌肉壓痛。但是少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，此稱感覺性AIDP。腦神經(jīng)麻痹50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損.兒童那么以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。腱反射與病理反射肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活潑。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹嚴重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹.表現(xiàn):咳嗽無力，呼吸困難，發(fā)紺等輔助檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)榧毎麛?shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高〔為神經(jīng)根的廣泛炎癥反響〕，稱蛋白-細胞別離現(xiàn)象。此為本病的重要特點，通常在病后第三周最明顯。電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動過速和T波改變。診斷要點1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史2、四肢對稱性緩慢性癱瘓，手套襪子型感覺障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹病癥。3、腦脊液蛋白-細胞別離現(xiàn)象治療要點本病一旦確診應(yīng)及時進行抗免疫治療，阻止或減輕病情進展，以利于恢復(fù)。如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時進行氣管切開，保持呼吸道通暢。病情穩(wěn)定后積極進行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥免疫球蛋白治療血漿置換治療激素治療免疫抑制劑治療保持呼吸道通暢防治感染加強營養(yǎng)神經(jīng)營養(yǎng)治療康復(fù)治療治療要點免疫球蛋白治療：早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善病癥，明顯縮短恢復(fù)時間血漿置換治療：對病情嚴重者可采用血漿置換，其目的是去除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以到達減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。治療要點激素治療：臨床循證醫(yī)學(xué)研究結(jié)論為：無論是中等劑量、大劑量、或沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素單用，在GBS患者的功能恢復(fù)、脫機周期和死亡率等方面與撫慰劑比照均無顯著差異性，因此，目前在GBS治療中幾乎不再用激素。免疫抑制治療：對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時應(yīng)注意血細胞及肝功能變化，必要時針對性治療。治療要點防治感染只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，尤其進行氣管插管或切開后應(yīng)用機械呼吸時，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時可依藥敏試驗應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相應(yīng)的抗真菌藥物。加強營養(yǎng)對于病情嚴重者，尤其出現(xiàn)球麻痹、不能主動進食者，應(yīng)注意加強營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液，必要時留置胃管進行鼻飼營養(yǎng)，或進行胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)補充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補充治療要點神經(jīng)營養(yǎng)治療大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長因子、彌可保、神經(jīng)節(jié)苷酯等康復(fù)治療

臥床期間應(yīng)加強護理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進行患肢功能鍛煉，進行專門的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能治療要點

保持呼吸道通暢：

對于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時監(jiān)測血氣情況，防止因機械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。呼吸道管理1、呼吸機麻痹致缺氧的表現(xiàn)：呼吸費力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動脈血氧分壓低于70mmHg2、

呼吸道護理

重型患者主要危險是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2h為患者翻身叩背1次，及時去除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時抬高床頭20～30cm。3、保持室內(nèi)清潔空氣流通。切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。4、做好氣管切開后的常規(guī)護理

吸痰前后要洗手，嚴格無菌操作。5、做好口腔護理

周圍神經(jīng)疾病試題

〔坐骨神經(jīng)痛、吉蘭-巴雷綜合征局部〕一、多項選擇擇題：1、組成坐骨神經(jīng)的神經(jīng)根有：〔〕A、L4B、L5C、S1D、S2E、S32、牽拉坐骨神經(jīng)的試驗有：〔〕A、直腿抬高試驗B、“4”字試驗C、頦胸試驗D、壓頸試驗E、Kernig征〔+〕3、坐骨神經(jīng)痛可有：〔〕A、坐骨神經(jīng)壓痛〔+〕B、小腿外側(cè)痛覺減退C、足背外側(cè)痛覺減退D、膝反射減退或消失E、踝反射減退或消失4、吉蘭-巴雷綜合征病變累及：〔〕A、錐體束B、腦神經(jīng)C、脊神經(jīng)前根D、遠端神經(jīng)E、自主神經(jīng)5、吉蘭-巴雷綜合征可有：〔〕A、四肢對稱性緩和性癱瘓B、傳導(dǎo)束性感覺障礙C、有腦神經(jīng)受累D、有腦脊液蛋白-細胞別離現(xiàn)象E、自主神經(jīng)受累6、吉蘭-巴雷綜合征可損害的腦神經(jīng)有：〔〕A、動眼神經(jīng)B、錢展神經(jīng)C、面神經(jīng)D、副神經(jīng)E、舌下神經(jīng)7、吉蘭-巴雷綜合征與急性脊髓炎的鑒別是后者：〔〕A、有傳導(dǎo)束性感覺障礙B、多表現(xiàn)雙下肢癱瘓C、有嚴重的排尿、排糞障礙D、可伴腦神經(jīng)受累E、有腦脊液蛋白-細胞別離8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：〔〕A、吉蘭-巴雷綜合征B、高位頸髓腫瘤C、急生脊髓炎D、肋間神經(jīng)痛E、多發(fā)性神經(jīng)病9、腰椎穿剌腦脊液中蛋白為2.0g/l，與以下哪些疾病有關(guān)：〔〕A、腦腫瘤B、結(jié)核性腦膜炎C、脊髓壓迫癥D、吉蘭-巴雷綜合征E、運動神經(jīng)元疾病10、Fisher綜合征是吉蘭-巴雷綜合征的一個亞型，其臨床表現(xiàn)特點是：〔〕A、四肢腱反射消失B、眼外肌麻痹C、共濟失調(diào)D、四肢感覺障礙E、四肢軟癱11、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，以下哪種治療較為適宜：〔〕A、大劑量抗生素刺靜脈注射B、丙種球蛋白注射C、大量糖皮質(zhì)激素D、血漿交換療法E、維生素口服12、男性，24歲，因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷慢性吉蘭-巴雷綜合征，以下描述不正確的選項是：〔〕A、發(fā)病后病癥到達頂峰期的時間超過2個月B、一般有前驅(qū)病癥C、多有緩解復(fù)發(fā)D、感覺和運動同時受累E、周圍神經(jīng)病理檢查可以發(fā)現(xiàn)慢性脫髓鞘改變13、男性，20歲，四肢無力4天入院。無尿便障礙，無發(fā)熱。查體：四肢肌力3級，四肢遠端痛覺減退，腱反射消失，無病理征，腰穿腦脊液正常。隨后病情進展，患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹，此時最重要的治療措施是：〔〕A、腎上腺皮質(zhì)激素B、氣管切開C、大劑量維生素B12D、抗生素E、吸氧二、共用題干題：男性，16歲，四肢無力麻木10天入院。發(fā)病10天前有腹瀉2天史。體檢：神志清楚，雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌張力低，肌力2級，腱反射消失，腓腸肌壓痛，腦脊液檢查：白細胞4×106/l,蛋白0.6g/l,糖3.2mmol/l,氯化物122mmol/l。14、典型的腦脊改變出現(xiàn)在：〔〕A、病程第1周B、病程第2周C、病程第3周D、病程第5周E、病程第8周15、不推薦使用的治療措施是：〔〕A、血漿置換B、靜脈注射免疫球蛋白C、保持呼吸道通暢D、腎上腺皮質(zhì)激素E、支持、對癥治療男性，24歲，四肢無力、麻木、酸脹伴吞咽困難15小時。排尿無障礙。檢查：四肢呈緩和性癱瘓，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，腦脊液壓力和化驗均正常。肌酶正常。16應(yīng)考慮以下哪種疾?。骸病矨、急性脊髓炎B、格林巴利綜合征C、周期性麻痹D、脊髓灰質(zhì)炎E、多發(fā)性肌炎17其電生理改變?yōu)椋骸病矨、主要為神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢B、主要出現(xiàn)波幅下降C、早期F波正常D、H反射正常E、傳導(dǎo)速度和波幅下降均顯著改變?nèi)⒉“阜治鲱}：女性，40歲，20天前有感冒史，5天前出現(xiàn)復(fù)視、走路不穩(wěn)。查體：神清語利，雙側(cè)眼球向各個方向活動受限，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在，四肢肌力及肌張力正常，四肢腱反射消失，病理征陰性。雙上肢指鼻試驗、雙下肢跟-膝-脛試驗陽性。Romberg征睜眼、閉眼均不穩(wěn)。18、如何治療：〔〕A、補鉀.B、血漿交換.C、抗生素靜脈滴注.