肝囊腫的常見臨床表現(xiàn)、診斷與治療方案

2022肝囊腫的常見臨床表現(xiàn)、診斷與治療方案（全文）肝囊腫是一種比較常見的肝臟良性病變。肝囊腫可分為寄生蟲性和非寄生蟲性，前者以肝棘球蚴病為多見；后者包括先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性、腫瘤性，其中以先天性肝囊腫最常見，通常所稱肝囊腫就是指先天性肝囊腫。臨床上可分為單純性肝囊腫和多囊肝病，前者包括單發(fā)、多發(fā)性肝囊腫；后者為染色體顯性遺傳性病變，常合并多囊腎。先天性肝囊腫為真性囊腫，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。有人認(rèn)為肝囊腫起源于肝內(nèi)迷走的膽管，是胚胎時(shí)期肝內(nèi)迷走膽管或淋巴管因炎癥或增生，引起阻塞、管腔內(nèi)容物潴留及發(fā)育障礙所致。近年來也有人提出后天性肝組織退行性改變學(xué)說。《國際肝病》通過本文對肝囊腫的常見臨床表現(xiàn)、臨床上的實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)檢查特點(diǎn)、臨床診斷與鑒別診斷，以及治療方案選擇進(jìn)行綜述，供廣大讀者學(xué)習(xí)參考。肝囊腫一般生長緩慢、病程長，可長期或終身無癥狀，常由體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。女性多于男性，男女之比為1:4。其主要臨床表現(xiàn)隨囊腫位置、大小、數(shù)目、有無壓迫鄰近器官和有無并發(fā)癥而異。約20%的患者有癥狀，最常見的首發(fā)癥狀為腹圍增大其初發(fā)癥狀可始于任何年齡，但多發(fā)生在20?50歲。常見臨床表現(xiàn)：1、胃腸道癥狀當(dāng)囊腫增大并壓迫胃、十二指腸和橫結(jié)腸時(shí)，可引起餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。2、腹痛大的囊腫可引起上腹部膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發(fā)劇痛或出現(xiàn)腹膜炎癥狀、體征時(shí)，提示囊腫出血或破裂等并發(fā)癥發(fā)生，可伴有畏寒、發(fā)熱。3、腹部包塊腹部可觸及隨呼吸移動(dòng)的包塊，包塊表面光滑，通常質(zhì)硬，僅部分呈囊性，有波動(dòng)感。有些患者以此為首發(fā)體征而就診。4、黃疸囊腫壓迫肝門附近的肝管或膽總管可引起輕度黃疸，其發(fā)生率較低，約在5%的病例中出現(xiàn)。血液生化檢查本病為一種肝內(nèi)良性病變，實(shí)驗(yàn)室血液生化檢查一般無特殊異常。影像學(xué)檢查1、超聲通常肝臟形態(tài)沒有明顯變化，當(dāng)囊腫較大時(shí)可引起肝臟體積相應(yīng)增大，肝內(nèi)血管、肝膽管受壓迫或推移。肝囊腫常表現(xiàn)為圓形或橢圓形無回聲，包膜光滑完整，境界清晰，可有兩側(cè)壁回聲脫落，后方回聲增強(qiáng)。病程長、囊腫較大者或囊內(nèi)有過出血、感染者，無回聲腔內(nèi)可見少量絮狀回聲漂浮。如果肝內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)囊腫，則診斷為多發(fā)性肝囊腫。超聲對肝囊腫的診斷準(zhǔn)確而靈敏，且方法簡便、無創(chuàng)、費(fèi)用低、可重復(fù)性高而常常被作為首選。2.44cmZ12cm2.44cmZ12cm圖1.超聲表現(xiàn)2、CT典型肝囊腫表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形水樣密度影，邊緣光滑銳利，境界清晰，囊壁極薄（呈無壁樣改變），不易顯示。平掃CT值為0?20HU，增強(qiáng)掃描顯示其內(nèi)容物及囊壁均無強(qiáng)化，部分囊壁呈片狀或弧形鈣化。囊腫巨大時(shí)，肝臟體積增大，形態(tài)改變，囊腫邊緣可見輕度分葉，囊內(nèi)可有分隔;當(dāng)壓迫肝內(nèi)膽管時(shí)，可出現(xiàn)局限性膽管擴(kuò)張。圖2.CT表現(xiàn)囊腫合并感染時(shí)，囊內(nèi)顯示稍高密度影，囊壁增厚，增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁可有強(qiáng)化。合并出血時(shí)，囊內(nèi)密度不均勻，出現(xiàn)高-低密度影形成的液平面，CT值為40?80HU，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。3、MRIT1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。4、選擇性血管造影肝動(dòng)脈造影見囊腫呈圓形、邊界清晰的無血管區(qū)，其周圍血管被推移呈弓形。一般很少需要此檢查來診斷肝囊腫。診斷臨床特點(diǎn)：女性多于男性，可長期無癥狀，部分患者囊腫較大可引起壓迫癥狀，如餐后飽脹、食欲減退、惡心嘔吐、黃疸等。血液生化特點(diǎn)：無特殊異常變化。影像學(xué)檢查：本病影像學(xué)表現(xiàn)通常比較典型，但肝臟多發(fā)性囊腫時(shí)需注意與多囊肝相鑒別。鑒別診斷單純性肝囊腫影像學(xué)表現(xiàn)通常較典型，故大多容易確診。有時(shí)需要與以下疾病相鑒別：1、肝膿腫患者可有感染史，臨床上表現(xiàn)為畏寒發(fā)熱、肝區(qū)疼痛、白細(xì)胞增高及肝功能異常。超聲檢查常表現(xiàn)為囊實(shí)混合型占位性病變，邊界不清，液化后囊壁較厚，外壁不規(guī)則，內(nèi)壁呈蟲食樣，囊腔透聲差，與周圍肝組織間形成環(huán)形回聲帶。超聲造影可顯示特征性蜂窩樣增強(qiáng)表現(xiàn)。CT表現(xiàn)為低密度灶，邊緣多數(shù)不清；增強(qiáng)掃描可見病灶周邊不同程度強(qiáng)化，呈不規(guī)則的厚壁環(huán)形影。經(jīng)抗感染治療后，病灶多有吸收、縮小。2、肝包蟲囊腫患者多數(shù)有牧區(qū)居住史，有與犬、羊接觸史；包蟲囊腫壁較厚，腹部觸診有震顫感。腹部超聲、CT典型表現(xiàn)為大囊套小囊，囊壁可見鈣化，囊內(nèi)容物呈條索狀。超聲造影可顯示病灶始終無造影劑進(jìn)入。最具診斷意義的是患者皮內(nèi)過敏試驗(yàn)（Casoni試驗(yàn)）陽性。3、卡羅利病即先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，常伴有膽道感染。超聲檢查可見肝內(nèi)多個(gè)大小不等的無回聲區(qū)與膽管相通，囊壁回聲高而欠規(guī)整。4、腹內(nèi)肝外囊腫胰腺囊腫、腸系膜囊腫、巨大卵巢囊腫等囊性病變，根據(jù)其各自的疾病特征，并輔以超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查可資鑒別。多發(fā)性肝囊腫及小而無癥狀的肝囊腫多無須特殊治療，但需長期隨訪觀察病灶生長變化和惡變的可能性。當(dāng)囊腫巨大引起壓迫癥狀，或發(fā)生破裂出血、感染或疑有惡變時(shí)，則需要及時(shí)治療。近年來肝囊腫的治療方式逐漸由外科手術(shù)治療轉(zhuǎn)變?yōu)榇┐坛橐河不委煛Ｄ夷[穿刺抽液硬化治療適應(yīng)證：直徑〉5cm者；囊腫引起明顯臨床癥狀者；囊腫合并感染者。禁忌證：有嚴(yán)重出血傾向及凝血機(jī)制障礙者；乙醇過敏者；囊腫與膽道相通者；腫瘤性囊腫；穿刺路徑不能避開大血管、膽管等重要臟器者；一般狀態(tài)差，不能配合完成穿刺過程者。經(jīng)皮肝穿刺行囊腫抽液，注入硬化劑（無水乙醇、聚桂醇等）進(jìn)行硬化治療，是一種創(chuàng)傷小、簡單易行的操作，癥狀可在短期內(nèi)消失或減輕，患者痛苦小、容易接受，也是目前最為常用的方法。但經(jīng)本方法治療后，囊腫易復(fù)發(fā)。腹腔鏡或開腹囊腫開窗去頂術(shù)主要適用于穿刺抽液硬化治療不徹底、囊腫巨大、多次治療及乙醇過敏者。適應(yīng)證：單發(fā)、單發(fā)多房型或多發(fā)單個(gè)體積較大，有明顯癥狀，囊腫位置較淺，距被膜不超過1cm為宜；或腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的囊腫。禁忌證：交通性和腫瘤性肝囊腫；囊腫位于右后葉或與膈肌之間、廣泛致密粘連；肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫，腹腔鏡無法暴露；重要臟器功能障礙。無癌變、出血及嚴(yán)重感染的囊腫預(yù)后較好。參考文獻(xiàn)：1.LantingaMA,GeversTJ,DrenthJP.EvaluationofhepaticcysticlesiWorldJGastroenterol,2013;19(23):3543-3554.doi:10.3748/wjg.v19.i23.35432.LantingaMA,GeudensA,GeversTJ,DrenthJP.Systematicreview:themanagementofhepaticcystinfection.AlimentPharmacolTher.2015;41(3):253-261.doi:10.1111/apt.130473.GomezA,WisneskiAD,LuuHY,etal.ContemporaryManagementofHepaticCystDisease:TechniquesandOutcomesataTertiaryHepatobiliaryCenter.JGastrointestSurg.2021;25(1):77-84.doi:10.17/s11605-020-04821-14.CondeInarejosB,ValeroLinAS,GonzalezMasiaJA,MiotadeLlamaJI.Primaryabdominalherniationofhepaticcyst.CirEsp(EnglEd).2022;1(4):243.doi:10.1016/j.cireng.2022.03.75.MarreroJA,AhnJ,RajenderReddyK;AmericalCollegeofGastroenterology.ACGclinicalguideline:thediagnosisandmanagementoffocalliverlesions.AmJGastroenterol.2014;109(9):1328-1348.doi:10.1038/ajg,2014.21