先心病并重度肺動脈高壓治療單中驗課件

波生坦

治療先心病并重度肺

動脈高壓單中心經驗

2013-4-27濟南軍區(qū)總醫(yī)院心外科鄭曉舟苗強

先心病合并重度肺動脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據改變：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%先心病合并重度肺動脈高壓病理生理先心病合并重度肺動脈高壓肺小動脈中膜肥厚、內膜增生和纖維化導致管腔狹窄或閉塞。進一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理一般資料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年齡10個月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料一般資料診斷資料CHD診斷：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

檢查資料超聲心動圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移心導管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT治療方法方法治療結果

服藥時間：1~30m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動脈壓力降至正?；蚪咏２p量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結果治療結果正常停藥者正在服藥者：心功能Ⅱ級以上，運動耐力增強（6-MWT）改善15例，穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉氨酶增高2例一過性咳嗽2例一過性輕度浮腫1例UCG：各心腔、大血管內徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據三尖瓣反流估測SPAP97mmHg。血氣分析：SaO291.7%。心導管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5

（≈11Wood單位）急性肺動脈擴張試驗：-5

（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1例1

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1三、不同患者對藥物反應存在差異不同患者對藥物反應不完全相同，導致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。四、心內畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動脈高壓治療效果更好！相同的肺動脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動脈越遠，病情越嚴重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP122mmHg。X-ray：心影擴大，肺動脈段凸出，肺門影增濃，中、內帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2四、心內畸形合并PDA者效果好例2四、心內畸形合并PDA者效果好例2四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動脈段凸出，肺門影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%例3四、心內畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：-5

（≈22Wood單位）肺動脈擴張試驗：-5

（≈14.6Wood單位）例3四、心內畸形合并PDA者效果好PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流，SPAP：106mmHg。出院后繼續(xù)服波生坦125mgbid，定期復查，SaO293%~94%。自行停藥。例3四、心內