間質(zhì)性肺疾病診療知識(shí)考試試題及答案

間質(zhì)性肺疾病診療知識(shí)考試一、選擇題1.SSc是一種罕見病，不同地區(qū)發(fā)病率及患病率差異很大，患病人群主要為（）[單選題]*A、＞60歲的老年人B、3-18歲的兒童C、25-55歲的女性√D、25-55歲的男性解析：間質(zhì)性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是系統(tǒng)性硬化病(systemicsclerosis,SSc)患者肺部受累的主要類型之一。SSc相關(guān)ILD包含多種組織病理學(xué)亞型，最常見的是非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)和尋常型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。與肺部未受累的SSc患者相比，肺部受累者的預(yù)后更差。2.IPF指（）[單選題]*A、具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎B、特發(fā)性肺纖維化√C、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎D、特發(fā)性淋巴性間質(zhì)性肺炎3.SSc是一種罕見病，中國(guó)患者患病率為（）[單選題]*A、25.38/10萬(wàn)人B、135-1846人/10萬(wàn)人C、38-53/10萬(wàn)人D、10人/10萬(wàn)人√4.SSc-ILD患者中位生存時(shí)間（）年[單選題]*A、3-4年B、4-5年C、5-7年D、5-8年√5.尼達(dá)尼布用藥劑量是（）[單選題]*A、每日兩次，每次1粒膠囊150mg√B、每日兩次，每次1粒膠囊100mgC、每日三次，每次1粒膠囊150mgD、每日三次，每次1粒膠囊100mg6.肺實(shí)質(zhì)指各級(jí)（）和（）結(jié)構(gòu)[多選題]*A、血管B、支氣管√C、肺泡√D、淋巴管組織答案解析：肺實(shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。7.造成間質(zhì)肺的原因有哪些？[多選題]*A、藥物相關(guān)性：甲氨蝶呤、胺碘酮、博來(lái)霉素、百消安、化療藥、細(xì)胞毒性藥。若纖維化與此相關(guān)，則需要停藥?！藼、放射相關(guān)性：放射治療4-6周后，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)纖維化。若ct病變部位與放射部位相符，則需要進(jìn)行激素治療和觀察?！藽、免疫相關(guān)性：出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、皮疹，則需要查血沉、c反應(yīng)蛋白、抗核抗體和類風(fēng)濕因子，在ct可觀察毛玻璃紋理，需要使用激素和免疫抑制劑。√D、職業(yè)相關(guān)性：比如塵肺，吸入過(guò)多有機(jī)粉塵?！蘀、吸入刺激物相關(guān)性：比如香煙、電子煙、大麻等，在ct上對(duì)應(yīng)不同肺部紋理特征，一般需要在不同部位進(jìn)行肺活檢確診，需要戒煙并且使用激素治療?！蘁、環(huán)境相關(guān)性：過(guò)敏性肺炎，比如吸入鳥類蛋白、霉菌、發(fā)霉農(nóng)作物等，在ct上會(huì)出現(xiàn)肺上野毛玻璃和纖維化，馬賽克征，進(jìn)行肺活檢會(huì)發(fā)現(xiàn)不完整肉芽腫。這時(shí)候需要終止暴露、改善環(huán)境，使用激素和免疫抑制劑。√8.肺間質(zhì)指（）[多選題]*A、肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織√B、支氣管√C、血管D、淋巴管組織√答案解析：肺間質(zhì)指肺泡間終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴管組織。9.肺纖維化形成過(guò)程中，受損的肺上皮細(xì)胞會(huì)分泌大量細(xì)胞因子，包括（）[多選題]*A、PDGF√B、FGF√C、VEGF√D、TGF-β√10.ILD自身持續(xù)性纖維化的核心病理機(jī)制是（）[多選題]*A、慢性肺泡上皮或微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷√B、白細(xì)胞聚集，單核細(xì)胞和T細(xì)胞釋放促纖維化介質(zhì)√C、激活的成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化為肌成纖維細(xì)胞，同時(shí)釋放大量胞外基質(zhì)（ECM）√D、過(guò)量的ECM導(dǎo)致組織硬度增加，進(jìn)一步刺激成纖維細(xì)胞激活，導(dǎo)致自身持續(xù)性的肺纖維化√11.及早進(jìn)行抗纖維化治療獲益頗多，包括（）[多選題]*A、延緩肺功能下降、延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期√B、減少急性加重√C、改善生活質(zhì)量√D、降低死亡率，改善預(yù)后延長(zhǎng)患者生存期√12.IPF在HRCT的基本改變（）[多選題]*A、蜂窩樣改變:晚期纖維化表現(xiàn)，是肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的結(jié)果，胸膜下區(qū)最明顯√B、病變不斷進(jìn)展，肺泡上皮與基底膜破壞，肺泡腔被炎癥組織占據(jù)，肺泡間隔增厚纖維化并融合√C、肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆蓋，形成新的氣腔結(jié)構(gòu)√D、肺泡反復(fù)塌陷-再組合過(guò)程的最終結(jié)果就是肉眼觀察到的蜂窩樣結(jié)構(gòu)√13.以下關(guān)于間質(zhì)性肺疾病描述正確的是（）[多選題]*A、間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease，ILD）或稱“彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease，DPLD）√B、是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病√C、臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影<像學(xué)上的雙肺彌漫性病變√D、ILD可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡√14.專家推薦在診斷為IPF時(shí)（）[多選題]*A、早期診斷和盡早開始治療對(duì)患者的長(zhǎng)期臨床結(jié)局至關(guān)重要√B、抗纖維化治療延緩疾病進(jìn)展的可行性促使早期診斷和治療比以往任何時(shí)候都更具有臨床意義√C、對(duì)IPF患者早期開始抗纖維化治療是可取的，無(wú)論基線時(shí)肺功能是否受損√D、當(dāng)診斷為IPF時(shí)，無(wú)論疾病分期如何，都應(yīng)考慮使用抗纖維化藥物進(jìn)行治療√15.IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（）[多選題]*A、排除其他已知的間質(zhì)性肺疾?。↖LD）病因√B、高分辨率CT（HRCT）表型為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型或可能UIP型√C、不同組織病理學(xué)與HRCT分型特異性組合√16.IPF是臨床上最常見的一種特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，是一種病因不明的慢性肺部疾病，其特點(diǎn)是出現(xiàn)進(jìn)展的、不可逆的肺實(shí)質(zhì)纖維化，導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降。對(duì)√錯(cuò)17.IPF的高分辨率CT（HRCT）表型必須為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型。對(duì)錯(cuò)√18.我國(guó)的IPF患者5年生存率為39%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。對(duì)√錯(cuò)19.IPF的患病率在全世界范圍內(nèi)不同國(guó)家有所差異，亞洲地區(qū)則在十萬(wàn)分之5-10左右。對(duì)√錯(cuò)20.系統(tǒng)性硬化病診療規(guī)范（2022）提到：抗纖維化藥物尼達(dá)尼布可與嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑聯(lián)合作為SSc相關(guān)ILD的起始和升級(jí)治療。對(duì)√錯(cuò)21.______是PPF病理機(jī)制的核心?？?答案：自身持續(xù)性纖維化。22.從以下三個(gè)維度定義PPF：在過(guò)去一年內(nèi)不能用IPF解釋的ILD，需滿足______、__