第十二章先天性心臟病

第十二章先天性心臟病阜外心血管病醫(yī)院超聲科吳偉春

內(nèi)容要點(diǎn)先天性心臟病左向右分流類疾病先天性心臟病合并肺動脈高壓先天性瓣膜病的主要超聲診斷根據(jù)先天性大血管病的主要超聲診斷根據(jù)先天性心臟復(fù)雜畸形心臟位置異常第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病大綱要求房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉主動脈竇瘤破裂冠狀動脈瘺永存動脈干主肺動脈間隔缺損第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病（一）房間隔缺損：房間隔組織的任一部位呈不連續(xù)狀態(tài)，出現(xiàn)中斷現(xiàn)象，引起房水平分流。

分型原發(fā)孔缺損：較少，缺損位于房間隔下部近房室瓣處，常累及房室瓣繼發(fā)孔缺損可分為四型：1、中心型76%2、上腔型3.5%3、下腔型12%4、混合型8.5%

原發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔房間隔缺損病理生理LA內(nèi)部分血液RARVASD肺循環(huán)LA在有顯著肺動脈高壓，肺動脈高壓或右心衰竭時RA>LA壓力，出現(xiàn)L→→R分流，引起紫紺由于左向右分流，肺循環(huán)的血流量明顯增加，高時可達(dá)體循環(huán)的4倍，長期分流引起肺小動脈阻力增高，引起肺動脈高壓。單純房缺時心內(nèi)的分流取決于缺損的大小和左右心房的壓差第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病房缺超聲表現(xiàn)二維：劍突下心房兩腔切面顯示最佳直接征象：房間隔局部連續(xù)中斷間接征象：右房、右室增大肺動脈增寬室間隔運(yùn)動異常劍突下雙房胸骨旁四腔心間接征象右房增大肺動脈增寬第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病頻譜多普勒直接征象：房水平雙期連續(xù)性低速湍流，三峰或多峰，速度通常在0.8-1.2m/s。間接征象：三尖瓣口血流速度增快，可達(dá)1.0m/s。不同程度的三尖瓣反流彩色多普勒彩色過隔血流室診斷房缺的重要依據(jù)。

房間隔缺損封堵術(shù)適應(yīng)癥年齡：≥6個月繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm，≤36mm缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm，至房室瓣≥7mm房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑合并其它心臟畸形，但可在非體外循環(huán)下處理的患者操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖操作示意圖卵圓孔未閉第一節(jié)左向右分流疾?。ǘ┦议g隔缺損分型膜部及其周圍室缺（單純膜部、膜周部、隔瓣后）肌部室缺干下型室缺（亦稱嵴上型或高位室缺）嵴內(nèi)型室缺第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病

LVRV肺循環(huán)LAVSD血容量增加肺動脈高壓RV>LV收縮壓→右向左分流病理生理左向右分流量和肺動脈壓是決定室缺血流動力學(xué)改變的基本因素第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病室缺超聲表現(xiàn)二維：直接征象：室間隔局部連續(xù)中斷

間接征象：左室增大肺動脈增寬等

第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病頻譜多普勒收縮期、單峰、高速、正向、湍流彩色多普勒血流顯像左向右分流：室水平收縮期可見源于缺損部位的紅色花彩過隔血流束。肺動脈高壓時，會出現(xiàn)右向左分流無肺動脈高壓有肺動脈高壓第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病（三）動脈導(dǎo)管未閉分型管型漏斗型窗型血流動力學(xué)

PDAAOPAPVLALV第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病超聲表現(xiàn)二維：直接征象：主肺動脈分叉與降主動脈之間異常道間接征象：左房、左室擴(kuò)大；

肺動脈主干及分支增寬；

繼發(fā)性肺動脈高壓，右室擴(kuò)大，右室壁增厚；

第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病頻譜多普勒主動脈短軸切面可錄及雙期、高速、連續(xù)性正向湍流（左向右分流）。彩色多普勒主肺動脈見紅色為主花彩血流源于肺動脈分叉偏左肺動脈側(cè)（雙期）。中-重度肺高壓時，出現(xiàn)雙向分流或右向左為主分流時，舒張期來自主動脈的紅色分流，收縮期出現(xiàn)右向左的藍(lán)色分流，從肺動脈經(jīng)PDA進(jìn)入降主動脈。肺動脈高壓時的動脈導(dǎo)管未閉第一節(jié)左向右分流疾?。ㄋ模┲鲃用}竇瘤破裂主動脈竇瘤(瓦氏竇)是主動脈竇的囊性擴(kuò)張，可分為先天性和后天性兩大類。急性：主要見于外傷或感染性心內(nèi)膜炎；慢性：竇壁薄弱，一定誘因下竇瘤破裂；以右冠竇瘤破裂最多見，大多破入右心室；其次為無冠竇瘤，多破入右心房。第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病超聲表現(xiàn)二維：受累的主動脈竇呈囊袋狀向外局限性擴(kuò)張，一般瘤壁上可見連續(xù)中斷，破口常位于瘤體頂端。彩色多普勒：可見穿過瘤壁破口的彩色血流信號，呈現(xiàn)五彩鑲嵌的湍流特征。除了破入左心室者僅呈現(xiàn)于舒張期外，破入其他腔室者均呈現(xiàn)雙期連續(xù)分流。主動脈竇瘤破裂位置第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病（五）冠狀動脈竇瘺正常起源的左、右冠狀動脈的主干或分支與心腔或大血管之間存在異常交通。超聲表現(xiàn)二維：病變冠狀動脈的起始部位明顯擴(kuò)張，但冠狀動脈瘺的血管走行復(fù)雜多變，需多角度追蹤顯示迂曲增寬的冠狀動脈直至瘺口。除瘺口處血流開口于左心室者僅呈現(xiàn)舒張期端流信號外，均表現(xiàn)為雙期連續(xù)性湍流頻譜。RCARA第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾?。┯来鎰用}干心底部只發(fā)現(xiàn)單一動脈干和一組半月瓣，不能區(qū)分主動脈與肺功脈。超聲表現(xiàn)二維：動脈干騎跨于室間隔上，室間隔有缺損。無右室流出道和肺動脈瓣，肺動脈主干或左、右肺動脈分支起自動脈干，這是診斷的關(guān)鍵。彩色多普勒：收縮期左、右心室血流均進(jìn)入單一動脈干。永存動脈干永存動脈干Ⅰ型A：總動脈干明顯增粗,

騎跨于室間隔上B：肺動脈發(fā)自總動脈干根部第一節(jié)先天性心臟病左向右分流疾病（七）主-肺動脈間隔缺損升主動脈與肺動脈主干或其左右分支間產(chǎn)生病理性通道，使得主動脈和肺動脈血流相交通。超聲表現(xiàn)二維：主動脈腔與肺動脈腔之間的動脈壁回聲中斷。間接征象有左心室、左心房增大，肺動脈增寬，亦可有右心增大。彩色多普勒：顯示缺損部位的血液分流信號。Ⅰ型（近端型）：主動脈－肺動脈間隔缺損緊臨于半月瓣的上方。Ⅱ型（遠(yuǎn)端型）：主動脈－肺動脈間隔缺損遠(yuǎn)離半月瓣的上方。Ⅲ型（完全缺損型）：主動脈－肺動脈間隔全部缺損，雙半月瓣及瓣葉完整。主-肺動脈間隔缺損

第二節(jié)先天性心臟病合并肺動脈高壓大綱要求瓣膜反流計算肺動脈壓根據(jù)異常分流計算肺動脈壓肺動脈高壓時肺動脈血流頻譜主要特點(diǎn)第二節(jié)先天性心臟病合并肺動脈高壓正常肺循環(huán)阻力只有體循環(huán)的5%-10%肺動脈收縮壓18-25mmHg舒張末壓6-10mmHg平均壓12-16mmHg肺動脈高壓：靜息時肺動脈收縮壓超過30mmHg或者平均壓超過20mmHg，運(yùn)動時平均壓超過30mmHg。第二節(jié)先天性心臟病合并肺動脈高壓

肺動脈壓的測量方法肺高壓的肺動脈血流頻譜

頻譜形態(tài)由拋物線狀轉(zhuǎn)變?yōu)槿切蜛CT縮短，小于80msRPEP延長RVET縮短RPEP/RVET增大ACT/RPEP變小，小于0.9；ACT/PVET變小，小于0.2正常高壓第三節(jié)先天性瓣膜病大綱要求三尖瓣下移畸形三尖瓣閉鎖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣下狹窄主動脈瓣狹窄（二瓣化畸形）主動脈瓣下狹窄左側(cè)三房心第三節(jié)先天性瓣膜?。ㄒ唬┤獍晗乱苹?.病理解剖三尖瓣隔瓣或后瓣附著位置向心尖方向下移，前瓣位置不變，但增寬冗長呈帆狀下移的三尖瓣將右心室分為房化右心室和功能右心室。因瓣膜關(guān)閉不全，右心房容積增大，與房化右心室連成巨大的右心房腔。第三節(jié)先天性瓣膜病2.血流動力學(xué)變化右心擴(kuò)大，房化右心室使真正的右心功能下降，右心排血量明顯減少。三尖瓣關(guān)閉不全右心房壓增高，常致卵圓孔重新開放，加之本病常合并房間隔缺損，一定量的右向左分流可導(dǎo)致紫鉗。第三節(jié)先天性瓣膜病3.超聲表現(xiàn)二維：右室流入道切面顯示后瓣下移；心尖四腔切面顯示隔瓣瓣葉附著位置下移，其瓣體位置與二尖瓣前瓣瓣體位置的距離增大超過1cm，三尖瓣前瓣冗長寬大；右心房巨大，功能右心室縮小?？珊喜⒎块g隔缺損。彩色多普勒：可顯示明顯的三尖瓣反流。隔葉后葉心尖四腔心右室流入道切面前葉呈蓬帆狀右心明顯擴(kuò)大第三節(jié)先天性瓣膜?。ǘ┤獍觊]鎖超聲表現(xiàn)二維：各切面探查均不能顯示正常的三尖瓣葉及其活動，瓣環(huán)處僅顯示一增厚的動度甚小的帶狀回聲；右房常增大，右室常不同程度發(fā)育不良；同時可有房缺、室缺等畸形。彩色多普勒：可顯示房水平右向左分流及室間隔或大動脈水平左向右分流。第三節(jié)先天性瓣膜?。ㄈ┓蝿用}瓣狹窄1.病理解剖常見為三個瓣葉交界融合成隔膜狀，瓣膜不增厚，其頂端有2-3mm小孔。另一類型為瓣膜明顯增厚、短小，瓣口直徑5-10mm。第三節(jié)先天性瓣膜病2.血流動力學(xué)變化右心室射血受阻，右心阻力負(fù)荷增加，右心室壁繼發(fā)肥厚，常伴有右室流出道狹窄。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時，可產(chǎn)生右向左分流，產(chǎn)生紫紺。重度的肺動脈狹窄可導(dǎo)致心輸出量降低，出現(xiàn)周圍性紫紺。第三節(jié)先天性瓣膜病3.超聲表現(xiàn)二維：肺動脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，或瓣膜雖不增厚，但瓣口??；肺動脈主干常不同程度狹窄后擴(kuò)張；右心室肥厚，右心房增大，右室流出道可出現(xiàn)狹窄M型示肺動脈瓣曲線a波振幅加深。PA第三節(jié)先天性瓣膜病彩色多普勒：肺動脈瓣口出現(xiàn)收縮期射流束，狹窄程度越重，射流束越細(xì)；合并房缺者可見房水平右向左分流。頻譜多普勒：肺動脈瓣口收縮期高速射流頻譜，速度可達(dá)5m/s以上。第三節(jié)先天性瓣膜病（四）肺動脈瓣下狹窄1.病理解剖：又稱右室漏斗部（右室流出道）狹窄，分為隔膜型和肥厚型。2.超聲表現(xiàn)二維：隔膜型狹窄可見右室流出道隔膜，中央有小孔；肥厚型狹窄見右室流出道呈環(huán)形肥厚，壁束及隔束均明顯增厚；第三節(jié)先天性瓣膜病彩色多普勒：右室流出道切面顯示右室流出道血流自瓣下狹窄處加速，呈五彩鑲嵌血流射入肺動脈。

頻譜多普勒：于右室流出道狹窄處取得收縮期高速湍流頻譜，加速時間延長，峰值后移。

第三節(jié)先天性瓣膜?。ㄎ澹┲鲃用}瓣狹窄1.病理解剖先天性狹窄常見于瓣膜畸形、瓣交界處融合、瓣膜數(shù)目異常、瓣環(huán)小。常見二瓣、單瓣、四瓣畸形，三瓣也可出現(xiàn)畸形。2.血流動力學(xué)變化左心室射血受阻，左心室阻力負(fù)荷增加，致左心室肥厚。第三節(jié)先天性瓣膜病3.超聲表現(xiàn)二維：可見（大動脈短軸）不同數(shù)目瓣膜畸形的形態(tài)學(xué)改變，瓣膜增厚或鈣化，瓣葉運(yùn)動減低；間接征象有左心室肥厚，主動脈瓣狹窄后升主動脈擴(kuò)張。彩色多普勒：收縮期五彩鑲嵌射流束經(jīng)主動脈瓣口射向主動脈。頻譜多普勒：主動脈瓣口收縮期高速射流頻譜。主動脈二瓣化畸形第三節(jié)先天性瓣膜病（六）主動脈瓣下狹窄1.病理解剖可分為兩型：隔膜型和隧道型2.血流動力學(xué)變化左心室排血受阻，左心室壓力負(fù)荷過重，致左心室肥厚。第三節(jié)先天性瓣膜病3.超聲表現(xiàn)二維：主動脈瓣下隔膜樣或細(xì)線狀回聲，即隔膜型狹窄；如瓣下1-3cm處在左室流出道前緣及(或)后緣有弓狀向心腔突起的回聲，即隧道型狹窄。彩色多普勒：收縮期多彩鑲嵌血流束通過狹窄的左室流出道。頻譜多普勒：于左室流出道狹窄處取得收縮期端流頻譜，速度一般大于2m/s。心尖左心長軸切面顯示主動脈瓣下膜性結(jié)構(gòu)（圖A箭頭所示）第三節(jié)先天性瓣膜?。ㄆ撸┳髠?cè)三心房1.病理解剖左心房被纖維或纖維肌性隔膜分為與肺靜脈連接的副房和具有左心耳、二尖瓣孔與左心室相通的真房兩部分，真房與副房可交通或不交通。常合并房缺。典型左側(cè)三房心：副房接受所有肺靜脈回流的血液，異常隔膜有交通口連接真房與副房。左側(cè)三房心分型第三節(jié)先天性瓣膜病2.超聲表現(xiàn)二維：左心房內(nèi)有一線狀或條狀回聲，把左心房分為兩部分，有時可在線狀回聲中看到細(xì)小連續(xù)中斷，即異常隔膜上的開口。彩色多普勒：于隔膜回聲中斷處見彩色血流束穿過，還可觀察房室瓣的反流、肺靜脈引流及合并畸形如房缺的分流等。M型超聲于左房內(nèi)見異常隔膜回聲帶（箭頭所示）不典型五心腔切面見左房內(nèi)隔膜可見連續(xù)中斷，彩色多普勒可見連續(xù)中斷處較為快速的血流信號（箭頭所示）第四節(jié)先天性大血管病大綱要求馬凡氏綜合癥主動脈縮窄主動脈弓離斷全肺靜脈異常回流冠狀動脈異常起源第四節(jié)先天性大血管?。ㄒ唬R凡綜合征1.病理解剖主要改變?yōu)閺V泛一致性的升主動脈擴(kuò)張，常同時累及竇部和主動脈瓣。2.血流動力學(xué)變化主動脈瓣和二尖瓣關(guān)閉不全所致的血流反流，使左心室前負(fù)荷增加，左心室擴(kuò)大，最終可導(dǎo)致充血性心衰。第四節(jié)先天性大血管病3.超聲表現(xiàn)二維：主動脈根部及竇部明顯增寬，呈瘤樣擴(kuò)張，伴有明顯的主動脈瓣關(guān)閉不全?？刹l(fā)主動脈夾層。繼發(fā)左心室擴(kuò)大，可見二尖瓣脫垂。彩色多普勒：升主動脈內(nèi)出現(xiàn)明顯的渦流，二尖瓣及主動脈瓣反流。第四節(jié)先天性大血管?。ǘ┲鲃用}縮窄1.病理解剖常見縮窄部位為主動脈峽部，單純型，復(fù)雜型。2.血流動力學(xué)變化縮窄平面以上，排血受阻，壓力升高，血管擴(kuò)張，上肢及頭頸部血壓升高?？s窄平面以遠(yuǎn)，血流減少，血壓下降，下肢及腹部臟器可有缺血表現(xiàn)。第四節(jié)先天性大血管病3.超聲表現(xiàn)二維：主動脈弓長軸切面可顯示縮窄部位、形態(tài)、長短、狹窄后擴(kuò)張；繼發(fā)性左室肥厚。彩色多普勒：顯示狹窄處血流加速、纖細(xì)，遠(yuǎn)側(cè)為五彩端流信號。頻譜多普勒：于狹窄口遠(yuǎn)端顯示高速湍流頻譜。第四節(jié)先天性大血管?。ㄈ┲鲃用}弓離斷1.病理解剖升主動脈或主動脈弓與降主動脈之間沒有連接，右心室發(fā)出肺動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管與降主動脈相連。根據(jù)主動脈弓離斷部位的不同可分為三種類型：A型離斷位于左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端B型離斷位于左頸總動脈開口遠(yuǎn)端，C型離斷位于右頭臂動脈開口遠(yuǎn)端，很少見第四節(jié)先天性大血管病2.超聲診斷二維：胸骨上窩主動脈弓長軸及非標(biāo)準(zhǔn)切面探查，顯示升主動脈、主動脈弓一部分，其后與降主動脈連續(xù)中斷?？梢娖湮撮]動脈導(dǎo)管。約50%A型、幾乎100%B型患者合并室間隔缺損。彩色多普勒：因常合并動脈導(dǎo)管未閉及主肺動脈窗而在其近端探及五彩鑲嵌持續(xù)性湍流。第四節(jié)先天性大血管?。ㄋ模┩耆苑戊o脈異?；亓魉闹Х戊o脈均未直接與左心房連接，而是直接或間接與右心房相連，并且均合并房間隔缺損。超聲表現(xiàn)左心房明顯小，左房內(nèi)完全不能探及肺靜脈開口，而在心臟后方顯示一共同肺靜脈干。間接征象有右心增大、肺動脈擴(kuò)張。分型心上型心下型心內(nèi)型混合型心上型肺靜脈異位引流部分型肺靜脈異位引流第四節(jié)先天性大血管病（五）冠狀動脈異常起源1.病理解剖左冠狀動脈起源于肺動脈者較多見，右冠狀動脈擴(kuò)張迂曲。2.血流動力學(xué)左冠狀動脈的血液是從右冠狀動脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)逆流而來，通過左冠狀動脈引流入肺動脈，而產(chǎn)生連續(xù)性分流。心肌灌注減少，引起心肌缺血。第四節(jié)先天性大血管病3.超聲表現(xiàn)二維：右冠狀動脈明顯擴(kuò)張、彎曲，左冠竇處未見左冠狀動脈的開口。由于心肌缺血，可有節(jié)段性室壁運(yùn)動異常。彩色多普勒：可見心肌內(nèi)廣泛的血流交通，并于肺動脈內(nèi)左冠開口處見逆流而來的血流信號。脈沖多普勒：左冠開口處可探及連續(xù)性低速血流信號。左冠狀動脈起源于肺動脈左圖：左冠狀動脈開口于肺動脈的左側(cè)（箭頭所示）右圖：彩色多普勒顯示由左冠狀動脈流入肺動脈的血流信號（箭頭所示）右冠狀動脈起源于肺動脈左圖：右冠狀動脈開口于肺動脈的右側(cè)（箭頭所示）右圖：由右冠狀動脈流入肺動脈的血流頻譜第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形大綱要求法洛四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損大動脈轉(zhuǎn)位右室雙出口單心室第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形（一）法洛四聯(lián)癥1.病理解剖（四種病理改變）1）肺動脈口狹窄2）室間隔缺損3)主動脈騎跨4）右心室肥厚2.血流動力學(xué)變化主要取決于肺動脈狹窄和室間隔缺損兩種畸形的相互影響及所致后果。病理解剖第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形3.超聲表現(xiàn)二維：胸骨旁左室長軸及心尖切面等可顯示室間隔上部連續(xù)中斷，主動脈增寬、前移，騎跨于室間隔上。胸骨旁短軸切面可顯示肺動脈狹窄的特征。右心室壁增厚，右室流出道可狹窄。騎跨率=室缺至主動脈根部前壁距離/主動脈根部直徑×100%彩色多普勒：肺動脈狹窄處的加速血流；室間隔缺損處的右向左或雙向分流信號。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形（二）心內(nèi)膜墊缺損1.病理解剖心內(nèi)膜墊指房間隔、房室瓣、房室間隔及室間隔膜部的總稱。完全型心內(nèi)膜墊缺損的特征為具有共同房室瓣，還可見原發(fā)孔房缺及流入部室缺同時存在并融合成一大缺損。只有原發(fā)孔房缺稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損，同時常有房室瓣畸形。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形2.血流動力學(xué)變化部分型者取決于房缺的大小和二尖瓣瓣裂的程度。完全型者房、室水平均出現(xiàn)左向右分流，同時伴兩側(cè)房室瓣的反流，易出現(xiàn)肺動脈高壓。3.超聲診斷二維：完全型心內(nèi)膜墊缺損顯示房間隔、室間隔缺損合并成一大的房、室間隔缺損，不能分辨出兩組房室瓣。部分型心內(nèi)膜墊缺損則顯示原發(fā)孔房缺及房室瓣畸形。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形彩色多普勒：完全型者可見房、室水平左向右分流及房室瓣反流。部分型者可見房水平左向右分流的血流束，且多伴有二尖瓣裂造成的收縮期由左心室反流回右心房的血流束。完全型心內(nèi)膜墊缺損A：四心腔切面可見房室間十字交叉結(jié)構(gòu)消失，房室瓣腱索附著于室間隔頂端B：彩色多普勒見共同房室瓣的反流信號部分型心內(nèi)膜墊缺損A：四心腔切面見原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣前葉裂（箭頭所示）B：彩色多普勒顯示心房水平左向右分流信號第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形（三）大動脈轉(zhuǎn)位1.病理解剖主動脈起源于解剖學(xué)右心室，而肺動脈起源于解剖學(xué)左心室。完全型大動脈轉(zhuǎn)位房室連接正常，常合并房缺、室缺。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位大多心房位置正常，心室左與主動脈序列不一致。完全型大動脈轉(zhuǎn)位紫紺型先心病矯正型大動脈轉(zhuǎn)位非紫紺型先心病第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形2.血流動力學(xué)變化完全型大動脈轉(zhuǎn)位者通過左右心系統(tǒng)間的溝通(室缺、房缺等)使體循環(huán)和肺循環(huán)中的動靜脈血相交通導(dǎo)致紫鉗嚴(yán)重。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位者雖有心室轉(zhuǎn)位，但同時有心室與大動脈連接異常，機(jī)能上得到矯正，肺靜脈回心血進(jìn)入主動脈，腔靜脈回心血進(jìn)入肺動脈，故可正常循環(huán)，不出現(xiàn)癥狀。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形3.超聲診斷二維：若房室序列正常而大動脈的心室起源異常，且兩支大動脈位置異常呈平行方位提示診斷為完全型大動脈轉(zhuǎn)位；

若房室序列不一致，大動脈的心室起源異常，且大動脈呈平行方位，可診斷矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形彩色多普勒：完全型大動脈轉(zhuǎn)位者左心房血通過二尖瓣進(jìn)入左心室，進(jìn)入后位的肺動脈；矯正型大動脈轉(zhuǎn)位者左心房血通過解剖右心室進(jìn)入前位的主動脈。完全型大動脈轉(zhuǎn)位：主動脈起自右心室,肺動脈起自左心室,二者并行排列AOPA大動脈短軸，血管位置發(fā)生轉(zhuǎn)位心尖五腔心切面：動脈與心室連接關(guān)系改變矯正型大動脈轉(zhuǎn)位A：右房與解剖左心室相連,左房通過解剖右室相連B：肺動脈與解剖左室相連接第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形（四）右室雙出口1.病理解剖屬不完全性大動脈轉(zhuǎn)位。兩條大血管均從或大部分從右心室發(fā)出，室間隔缺損必定存在，左心室血液經(jīng)室缺射血進(jìn)入右側(cè)的主動脈和肺動脈。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形2.超聲表現(xiàn)二維顯示：主動脈騎跨明顯，騎跨程度達(dá)80%以上，顯示兩條大血管均與右心室連接，同時可見大的室間隔回聲中斷，約一半患者合并肺動脈狹窄。A：左心長軸切面見主動脈完全開口于右室,

肺動脈騎跨于室缺之上,

大部分由右室發(fā)出；左室流出道呈一盲端，通過室間隔缺損與右室相交通。B：另一患者見主、肺動脈均開口于右心室，二者并行，主動脈位于右側(cè)。第五節(jié)先天性心臟病復(fù)雜畸形（五）單心室超聲表現(xiàn)二維：不能顯示室間隔，或只顯示其殘端，只有一個巨大的心室；可顯示兩組房室瓣，或共同房室瓣，或單組房室瓣伴另組房室瓣閉鎖。彩色多普勒：可見舒張期血流通過房室瓣口進(jìn)入共同心腔，混合后于收縮期進(jìn)入主動脈和肺動脈A：四心腔切面顯示：心室呈單一心室腔，其內(nèi)無室間隔結(jié)構(gòu)B：肺動脈較寬，開口單心室的右側(cè)C：主動脈開口單心室的左側(cè)，與肺動脈平行第六節(jié)心臟位置異常大綱要求鏡面右位心單發(fā)右位心單發(fā)左位心胸外心臟第六節(jié)心臟位置異常（一）鏡面右位心心臟的軸線位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大動脈與心室連接正常。多伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。正常心臟：心房正位，心室右袢，大動脈與心室連接關(guān)系正常第六節(jié)心臟位置異常（二）單發(fā)右位心（右旋心）心臟的軸線位向右，心尖在右胸腔但內(nèi)臟正位（心房正位），心室也位置正常（心室右袢）大血管的連接關(guān)系正常。常合并先天心內(nèi)畸形。第六節(jié)心臟位置異常（三）單發(fā)左位心（左旋心）心臟的軸線位向左，心尖在左胸腔但內(nèi)臟反位（心房反位），心室位置轉(zhuǎn)位（左袢），大動脈與心室連接正常。常合并內(nèi)臟完全或部分反位。第六節(jié)心臟位置異常（四）胸外心臟心臟位于胸外。分為裸露型和被覆型。習(xí)題干下型室間隔缺損在二維超聲顯像檢查時有什么表現(xiàn)？A、右心房擴(kuò)大B、肺動脈變窄C、胸骨左緣右室流出道長軸切面上，顯示室缺位于肺動脈瓣下D、心尖五心腔切面圖顯示室缺在三尖瓣隔瓣下方E、顯示主動脈騎跨C習(xí)題用彩色多普勒技術(shù)檢測左向右分流的主動脈竇瘤破裂(流向右心室流出道)有什么特征？A、顯示有血流信號從竇瘤到左心室B、顯示有血流信號從右心室流向竇瘤C、顯示有血流信號從冠狀動脈流向竇瘤D、顯示有血流信號從肺動脈流向竇瘤E、顯示舒張期、收縮期均有從竇瘤流向右心室流出道的信號E習(xí)題用頻譜多普勒測肺動脈高壓的肺動脈血流有什么特點(diǎn)？A、血流加速時間及射血時間延長(AT、ET)，射血前時間延長(PEP)B、AT、PEP延長，ET縮短C、血流加速時間縮短(AT)，射血時間縮短(ET)，射血前時間延長(PEP)D、AT、ET、PEP均縮短E、AT、ET無變化，PEP延長C習(xí)題心上型完全型肺靜脈異?；亓?，二維超聲檢測所見？A、顯示四條肺靜脈分別回流到冠狀靜脈竇B、在左房后上方可顯示肺總靜脈回流入上腔靜脈C、肺靜脈回流到下腔靜脈D、顯示肺靜脈直接回流到右房E、在右房后方顯示四支肺靜脈回流到右冠狀靜脈竇B習(xí)題單發(fā)右位心(右旋心)的二維超聲檢查主要所見是？A、心房、心室位置正常，心尖朝左B、心房、心室位置正常，心尖在右胸腔C、心房反位，心室右袢(正常位置)心尖朝右D、心房正位，心室左袢(反位)，心尖朝右E、心房、心室位置均為互換，心尖朝右B習(xí)題下列哪一項不是房間隔缺損的分型A、下腔型B、中心型C、混合型D、上腔型E、左室右房交通型E習(xí)題室間隔缺損引起的病理改變?yōu)锳、左房左室增大B、左房右室增大C、右房右室增大D、雙房增大E、左室小，右室大A習(xí)題下列對單純?nèi)啃?左側(cè)〉的二維超聲顯像所見的敘述，哪一項是錯誤的A、左心房內(nèi)有一隔膜，左心房被分為兩部分B、左心房內(nèi)的隔膜上有孔，左心房的兩腔互相通連C、肺靜脈血只回流到右心房D、固有心房壓力較低E、肺靜脈血仍回流到左心房C習(xí)題主動脈竇瘤破裂與室間隔缺損鑒別的特異性表現(xiàn)為:A、左室向右室分流B、主動脈問右室分流C、雙期分流D、舒張期有分流E、以上均不是D習(xí)題體、肺循環(huán)在血流動力學(xué)上不存在障礙的心臟畸形是:A、完全型大動脈轉(zhuǎn)位B、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位C、不完全型大動脈轉(zhuǎn)位D、部分性肺靜脈異位引流E、冠狀動脈瘺B習(xí)題不屬于完全性大動脈轉(zhuǎn)位的是？A、肺動脈瓣起自左室B、主動脈起自右室C、主動脈瓣與二尖瓣相連D、室間隔缺損E、主動脈瓣下圓錐C習(xí)題不屬于主—肺動脈間隔缺損的超聲心動圖表現(xiàn)是？A、左心室擴(kuò)大B、室間隔和左室后壁運(yùn)動幅度增大C、升主動脈與主肺動脈之間間隔回聲中斷D、觀察到一組半月瓣E、二尖瓣運(yùn)動幅度增大D習(xí)題原發(fā)房間隔缺損在二維超聲檢查時有什么所見？A、顯示房間隔最低位(房室瓣的附著處)缺損B、顯示左心室擴(kuò)大C、顯示房間隔最上部(近心房頂部處)缺損D、顯示房間隔上段缺損E、顯示房間隔中央部缺損A習(xí)題右室雙出口與完全型大動脈轉(zhuǎn)位的超聲鑒別要點(diǎn)是？A、前者合并肺動脈狹窄，后者少見肺動脈狹窄B、前者主動脈和肺動脈均起自右心室，后者主動脈起自右心室，肺動脈起自左心室C、前者右心室大，后者右心室正常D、前者室間隔缺損大、后者小E、前者常伴右位心、后者無B習(xí)題患者李某疑診主動脈縮窄，超聲應(yīng)從哪個透聲窗進(jìn)行檢查？A、肋下途徑B、胸骨右緣C、心尖部D、胸骨左緣E、胸骨上窩E習(xí)題大動脈短軸圖不能顯示下列哪型室間隔缺損？A、單純膜部型B、嵴下型C、肌部型D、嵴內(nèi)型E、干下型C習(xí)題動脈導(dǎo)管未閉典型的分流頻譜為？A、單純收縮期分流頻譜B、單純舒張期分流頻譜C、收縮期與舒張期雙期連續(xù)性頻譜D、收縮期正向、舒張期負(fù)向分流頻譜E、舒張期正向、收縮期負(fù)向分流頻譜C習(xí)題永存動脈干的二維超聲檢查有什么特殊所見？A、兩個大動脈顯示平行并列B、肺動脈顯示明顯大于主動脈C、從各個切面圖均不能顯示獨(dú)立存在的主肺動脈或其分支，只能從