神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)告（Takayasu病并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死）

神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師病例分析專題報(bào)告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***202*年**月**日神經(jīng)內(nèi)科Takayasu病并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死病例報(bào)告專題報(bào)告Takayasu病（Takayasu

arteritis，TA）又稱為無脈病，是一種原因不明的動(dòng)脈炎。本文報(bào)道1例TA患者病程中出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死等并發(fā)癥，并結(jié)合文獻(xiàn)討論TA各種并發(fā)癥的可能原因。1.病例資料患者，女，19歲，因“頭暈伴嘔吐近1月”收住院治療?；颊哂?月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭昏沉，惡心嘔吐，嘔吐為胃內(nèi)容物，四肢乏力，無明顯咳嗽、咳痰，無發(fā)熱，無心慌、胸悶、胸痛不適。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血壓（右側(cè)上肢）75/40mmHg（1mmHg=0.133kPa），并行頭顱CT未見明顯異常，血常規(guī)示紅細(xì)胞3.07×1012/L，紅血蛋白102g/L，大便潛血分析示隱血弱陽性；考慮低血容量性休克，給予補(bǔ)液、升壓、抗休克等對(duì)癥支持治療，但血壓未見明顯上升，持續(xù)去甲腎上腺素5mL/h泵入維持，血壓維持在90/60mmHg，復(fù)查血常規(guī)示紅細(xì)胞3.17×1012/L，紅血蛋白101g/L，大便常規(guī)隱血陰性，但上述癥狀未見好轉(zhuǎn)。半月前患者突發(fā)頭痛，頭暈及頭昏沉未見加重，仍有惡心感，無明顯嘔吐，四肢活動(dòng)尚可，急查頭CT示右側(cè)額顳葉腦溝、外側(cè)裂及鞍上池高密度影，大腦鐮前部高密度增高，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，立即給予降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)、止血等對(duì)癥治療，患者頭痛、頭暈、頭昏沉不適稍有緩解，為求進(jìn)一步診療就診于我院，門診以“蛛網(wǎng)膜下腔出血及低血壓原因待查”收住院?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、腎臟及心臟等病史。查體：體溫36.5℃，呼吸19次/分，心率95次/分，四肢血壓：左上肢60/40mmHg，右上肢80/50mmHg，雙下肢180/100mmHg，雙側(cè)脈搏消失，血氧飽和度99%。神清，精神差，記憶力，計(jì)算力及定向力正常，語言流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，無眼震，雙側(cè)額紋對(duì)稱，伸舌居中，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射對(duì)稱，感覺及共濟(jì)檢查正常，病理征未引出。頸強(qiáng)2指，雙側(cè)克氏征（+）。心肺腹查體無陽性體征。輔檢：血常規(guī)示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.19×1012/L，血紅蛋白102g/L。尿常規(guī)、大便分析無異常；生化全套、凝血全套、抗心磷脂抗體、風(fēng)濕及類風(fēng)濕全套、免疫全套、狼瘡抗凝物均無異常；血沉53mm/H，超敏C反應(yīng)蛋白8.2mg/L。查頸部及四肢動(dòng)靜脈彩超示：雙側(cè)頸總動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄（大動(dòng)脈炎改變可能）；左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近心段管壁增厚，管腔狹窄（大動(dòng)脈炎改變可能）；雙側(cè)上肢動(dòng)脈血流速度減低；雙下肢動(dòng)靜脈未見明顯異常；行全顱DSA術(shù)，示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近端約90%狹窄，余動(dòng)脈未見明顯異常。復(fù)查頭顱CT示右側(cè)額顳部片狀密度稍減低灶，伴右側(cè)大腦組織稍腫脹，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血吸收后改變，較前明顯好轉(zhuǎn)。故考慮診斷為：TA；蛛網(wǎng)膜下腔出血，并給予停用升壓治療，給予激素（甲強(qiáng)龍40mg靜滴，qd），營養(yǎng)神經(jīng)，改善情緒（舍曲林片50mg，口服，qd）等治療。治療15d后上述癥狀明顯好轉(zhuǎn)，患者未訴頭痛，頭暈及昏沉感，四肢活動(dòng)尚可，未訴其他特殊不適，查體：四肢血壓：左上肢60/45mmHg，右上肢70/55mmHg，雙下肢110/70mmHg，雙側(cè)橈動(dòng)脈脈搏消失，神清，記憶力，計(jì)算力及定向力正常，語言流利，顱神經(jīng)（－），四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射對(duì)稱，感覺及共濟(jì)檢查正常，病理征未引出，頸軟，雙側(cè)克氏征（－）。復(fù)查頭顱MRI示：左側(cè)額葉、顳葉、右側(cè)頂顳葉、右側(cè)扣帶回腦回異常信號(hào)，雙側(cè)半卵圓中心、左側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)杏仁核、右側(cè)顳葉多發(fā)點(diǎn)狀異常信號(hào)，結(jié)合病史，多考慮為新鮮梗死灶，考慮脈管炎所致可能，建議結(jié)合臨床。頭顱MRI+DWI+MRA示：左側(cè)大腦前動(dòng)脈起始部、右側(cè)大腦后動(dòng)脈起始部粗細(xì)欠均、管腔狹窄；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段較對(duì)側(cè)略細(xì)；左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段未見明顯膨隆及狹窄。頭顱PWI示：以上改變，結(jié)合平掃+DWI及MRA，多考慮為梗死改變，脈管炎所致可能。最終診斷：TA?。恢刖W(wǎng)膜下腔出血；腦梗死。出院后給予激素（甲潑尼松36mg，qd），改善情緒，護(hù)胃，補(bǔ)鉀，補(bǔ)鈣，抗血小板聚集（拜阿司匹林）等治療，半月后復(fù)查血沉，超敏C反應(yīng)蛋白均正常。后遞減甲潑尼松用量，隨訪半年，患者生活學(xué)習(xí)正常，炎性指標(biāo)正常，未復(fù)發(fā)。2.討論80%~90%的TA病例為女性，發(fā)病年齡通常為10~40歲。TA廣泛分布于世界各地，在亞洲患病率最高。其病因尚未闡明，可能相關(guān)因素有營養(yǎng)缺乏、結(jié)核、梅毒、膠原性疾病、風(fēng)濕熱、自體免疫疾病及非特異性過敏反應(yīng)等。其病變主要累及主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈，引起各動(dòng)脈及分支的管腔狹窄或閉塞而產(chǎn)生腦功能障礙。病變?yōu)榘邏K狀或長條狀的動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，使動(dòng)脈腔發(fā)生節(jié)段性不規(guī)則的狹窄及擴(kuò)張，在不同部位可有血栓形成，有的已被再通。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（ACR）制定的TA診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病及出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡＜40歲（本例患者為青少年女性）；②肢體有間歇性跛行，活動(dòng)時(shí)癥狀加重；③一側(cè)或雙側(cè)大動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（本例患者雙側(cè)橈動(dòng)脈脈搏消失）；④雙側(cè)肢體收縮壓差＞10mmHg（左上肢60/40mmHg，右上肢80/50mmHg，雙下肢180/100mmHg）；⑤單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈處聞及雜音（雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈可聞及雜音）；⑥主動(dòng)脈全程、其一級(jí)分支或上下肢近端大動(dòng)脈的動(dòng)脈造影示動(dòng)脈狹窄或閉塞，且不能用動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或其他原因解釋（本例患者中左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近端約90%狹窄）；符合該標(biāo)準(zhǔn)中3項(xiàng)即可診斷，本病例符合診斷標(biāo)準(zhǔn)中5條。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院團(tuán)隊(duì)在2015年提出TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：女性（3分）、年齡<40歲（4分）、胸悶或胸痛（2分）、黑矇（3分）、血管雜音（2分）、脈搏消失或減弱（5分）、主動(dòng)脈弓及其分支受累（4分）、腹主動(dòng)脈及其分支受累（3分）；得分≥8分考慮TA，在中國人群中診斷敏感度和特異性分別為90.63%和96.97%。本病例得分19分，可確診為TA病。血管造影為其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，血管彩超可提供血管壁特征性改變。1977年Lupi-Herrera在Ueno的TA分型基礎(chǔ)上，提出四型分類法：頭臂動(dòng)脈型，累及主動(dòng)脈及其分支；胸腹主動(dòng)脈型，累積降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈；廣泛型，具有上述2種病變；肺動(dòng)脈型。其中頭臂動(dòng)脈型發(fā)病率最高，其次是胸腹主動(dòng)脈型。本病例屬于頭臂動(dòng)脈型。蛛網(wǎng)膜下腔出血多見于動(dòng)脈瘤或血管畸形患者，TA病導(dǎo)致腦血管病多為缺血性腦卒中，少數(shù)情況下出血性腦卒中包括蛛網(wǎng)膜下腔出血多由于合并動(dòng)脈瘤引起，但本例患者行DSA檢查示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近端約90%狹窄，未見動(dòng)脈瘤及血管畸形，尚無蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要因素。分析其原因可能為：患者在發(fā)病后持續(xù)使用去甲腎上腺素，入院時(shí)雙下肢血壓達(dá)到180/100mmHg，可推測在患者出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，仍持續(xù)去甲腎上腺素治療，雖未測量雙下肢血壓，但可以推測該患者原有中心動(dòng)脈壓可能一直很高，可能長期高血壓狀態(tài)未被發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致合并顱內(nèi)出血。其原因可能與在TA病改變顱內(nèi)動(dòng)脈血液動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)上合并高血壓或動(dòng)脈本身損害有關(guān)。但目前尚無TA病累及顱內(nèi)血管的炎癥改變或動(dòng)脈瘤形成的顱內(nèi)動(dòng)脈病理改變的證據(jù)。TA病導(dǎo)致腦梗死的發(fā)病機(jī)制可能是TA病累及頸部血管時(shí)，病變的動(dòng)脈壁纖維化，呈彌漫性或不規(guī)則性增厚、變硬，引起血管不同程度狹窄或閉塞，同時(shí)合并血栓形成，栓子脫落阻塞血管遠(yuǎn)端形成腦梗死。當(dāng)頸部動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)造成其顱內(nèi)遠(yuǎn)端血管低灌注，當(dāng)側(cè)支循環(huán)代償不良時(shí)易形成分水嶺腦梗死。此外，血管炎累及顱內(nèi)動(dòng)脈或動(dòng)脈栓塞都可導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄。若雙側(cè)動(dòng)脈起始部都存在臨界性狹窄，患者直立時(shí)腦部血流灌注壓會(huì)明顯下降而表現(xiàn)為反復(fù)頭暈、頭昏沉甚至?xí)炟实?。本病例被誤診為低容量性休克，主要結(jié)合病史。分析誤診的原因入院時(shí)上肢的血壓無法測量和偏低，脈搏無法觸得，未測量下肢血壓進(jìn)行對(duì)比，醫(yī)護(hù)人員對(duì)病情觀察不仔細(xì)，對(duì)病情的分析不夠仔細(xì)，診斷思路過于局限，在抗休克治療過程中，血壓始終無明顯改變，并出現(xiàn)煩躁不安等癥狀，未能及時(shí)警覺。提示對(duì)青年女性出現(xiàn)不明原因的上肢血壓測不到或持續(xù)的低血壓，上肢無脈或脈搏減弱的情況，應(yīng)警惕大動(dòng)脈炎的可能，應(yīng)及時(shí)測量四肢血壓，以協(xié)助診斷。如高度懷疑TA，應(yīng)及時(shí)行血管彩超或血管造影等檢查，以明確診斷，指導(dǎo)治療。TA包括活動(dòng)期治療及血管閉塞期治療?；顒?dòng)期治療以皮質(zhì)類固醇如潑尼松口服為主，無效或潑尼松減藥期