一例先天性高鐵血紅蛋白血癥合并妊娠的個(gè)案護(hù)理

摘要先天性高鐵血紅蛋白血癥是由細(xì)胞色素b5還原酶缺乏、細(xì)胞色素b5缺乏或血紅蛋白M病引起的罕見情況[1]，本病為常染色體隱性遺傳病。先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的家族性遺傳性疾病，本課題研究旨在通過總結(jié)一例先天性高鐵血紅蛋白血癥合并妊娠患者的護(hù)理要點(diǎn)，包括分娩期、產(chǎn)褥期以及新生兒護(hù)理，減少先天性高鐵血紅蛋白血癥癥狀對(duì)于產(chǎn)婦以及新生兒的影響，為臨床研究提供范例。關(guān)鍵詞：先天性高鐵血紅蛋白血癥；妊娠；護(hù)理ABSTRACT

第1章病例介紹1.1疾病介紹高鐵血紅蛋白血癥（MHb）：是一種較為罕見的代謝性病癥，其特征是由于紅細(xì)胞中高鐵血紅蛋白濃度明顯高于正常人，以致病人臨床表現(xiàn)為產(chǎn)生發(fā)紺的病癥。正常人的血紅蛋白中主要含有二價(jià)鐵，但在肺氧合過程中，少部分的血紅蛋。氧化為三價(jià)鐵，不攜氧，但仍能還原為血紅蛋白鐵。當(dāng)正常循環(huán)血液中超過百分之一的血紅蛋白被氧化為高鐵血紅蛋白時(shí)，則稱之為高鐵血紅蛋白血癥?？煞譃橄忍煨愿哞F血紅蛋白血癥和獲得性高鐵血紅蛋白血癥。先天性高鐵血紅蛋白血癥：由于紅細(xì)胞內(nèi)還原型輔酶—細(xì)胞色素b5還原酶（NADH-cytochromeb5reductase，b5R）缺乏引起的高鐵血紅蛋白血癥，本癥為常染色體隱性遺傳病，b5R的編碼基因定位于22號(hào)染色體。根據(jù)臨床特點(diǎn)和酶缺陷程度不同，本病分為兩種類型：Ⅰ型（單純紅細(xì)胞型）：酶缺乏只限于紅細(xì)胞內(nèi)，PaO2正常，臨床僅有發(fā)紺出現(xiàn)，多數(shù)于出生后不久即有發(fā)紺，亦可晚至青春期，紫紺呈持久性，一旦出現(xiàn)不再消失，其不伴有杵狀指及心肺病變，一般病例無癥狀，少數(shù)病例會(huì)有心悸、氣短、甚至呼吸困難。Ⅱ型（全身型）：全身各種細(xì)胞均缺乏NADH-b5R，MHb占Hb的10%-15%，酶活性多小于正常的20%。以持續(xù)性的、進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)損害為特征，臨床表現(xiàn)除紫紺外，還有精神發(fā)育遲緩、小頭畸形、對(duì)稱性手足徐動(dòng)樣的運(yùn)動(dòng)、斜視、角弓反張和肌張力增高，多于幼年期夭折，鮮有活至成年者。Ⅱ型預(yù)后不良，目前國內(nèi)尚未見Ⅱ型的病例報(bào)道[2]。1.2臨床資料1.2.1一般資料患者梁某，女性，19歲，2021年07月29日因不規(guī)律宮縮痛1天，血氧飽和度低20-30%3+小時(shí)，口唇、四肢末梢發(fā)紺，無發(fā)熱、胸悶、氣短等不適，由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院治療。以“發(fā)紺原因待查，孕足月第一胎臨產(chǎn)”收入院。產(chǎn)婦生后即出現(xiàn)“口唇、四肢末梢發(fā)紺”至今，無不適，不影響正常生活。家族史：產(chǎn)婦家族中其母親、姥爺、舅舅、表哥均存在口唇、四肢末梢發(fā)紺，無不適。1.2.2輔助檢查急診行持續(xù)心電監(jiān)測，面罩吸氧10L/min，SP02:50-60%，持續(xù)胎心監(jiān)護(hù)，胎心監(jiān)護(hù)Ⅰ類圖形。急查心臟彩超示：左室射血分?jǐn)?shù)：59%，估測肺動(dòng)脈高壓：35mmHg，肺壓輕度增高合并三尖瓣少量返流，左心功能未見明顯異常。胎兒超聲：胎方位ROP，雙頂徑：8.6cm，股骨長：7.2cm，腹圍：38.0cm，超聲估測體重：3650g，羊水指數(shù)：3.0cm-3.8cm-1.3cm-3.0cm。提示：宮內(nèi)孕單活胎，胎兒臍繞頸一周。早孕超聲結(jié)合平素月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2020年10月17日，核實(shí)孕周40+5周。動(dòng)脈血呈巧克力褐色，血?dú)夥治觯嬲治?0L/min狀態(tài)）：PH:7.478，PC02:25.9mmHg，P02:272.7mmHg。血常規(guī)示：紅細(xì)胞：3.55×1012/L，血紅蛋白：112.3g/L，紅細(xì)胞壓積：0.338。1.2.3產(chǎn)科情況1.2.3.1腹部腹部膨隆，如孕足月大小，軟，子宮無壓痛，可觸及規(guī)律宮縮，30秒/5-6分鐘，宮高33cm，腹圍102cm，胎位頭位，未入盆，胎心140次/分。1.2.3.2陰道檢查未觸及骶骨岬，骶骨弧度好，骶尾關(guān)節(jié)活動(dòng)度好，尾骨無上翹，兩側(cè)坐骨棘稍突，骶棘韌帶可容三橫指，骨盆無內(nèi)聚，恥骨弓90°。宮頸質(zhì)軟，頸管消失，宮口開大4cm，先露頭，S-2，骨盆出口測量8.5cm。1.2.4診療經(jīng)過孕婦入院后完善相關(guān)化驗(yàn)檢查，醫(yī)生給予入院診斷：1.紫紺，先天性高鐵血紅蛋白血癥不除外；2.妊娠期糖尿??；3.孕2產(chǎn)0孕40+5周頭位臨產(chǎn)。產(chǎn)婦于7月29日17：50入產(chǎn)房，產(chǎn)程中，體溫、心率、血壓、胎心正常，血氧飽和度波動(dòng)于55-77%（面罩吸氧10L/min狀態(tài)下），口唇、面色、甲床仍發(fā)紺，較前無變化。產(chǎn)婦于2021-07-2922:33以ROA位順娩一足月活男嬰，重3970克，身長52厘米，評(píng)分9-10-10分，胎盤胎膜娩出完整。新生兒無紫紺，面色紅潤，哭聲有力，吸吮良好，新生兒出生一小時(shí)內(nèi)血氧飽和度為94%（鼻旁管吸氧1-2L/min狀態(tài)下）。產(chǎn)婦產(chǎn)程進(jìn)展順利，給予縮宮素及安列克藥物治療，子宮收縮好，陰道出血不多。產(chǎn)后給予營養(yǎng)支持治療。產(chǎn)后復(fù)查B超：子宮內(nèi)膜居中，厚：1.0cm，質(zhì)地不均。B超提示：產(chǎn)后子宮。產(chǎn)婦恢復(fù)可，與患者及家屬交代病情后，準(zhǔn)予出院。第2章護(hù)理措施2.1分娩期護(hù)理2.1.1第一產(chǎn)程產(chǎn)婦由急診接入待產(chǎn)室時(shí)，助產(chǎn)士通知產(chǎn)科醫(yī)生就位，并了解產(chǎn)婦病情，掌握病情特點(diǎn)。立即遵醫(yī)囑為產(chǎn)婦行心電、血氧飽和度、呼吸功能、血壓監(jiān)測，監(jiān)護(hù)產(chǎn)婦血氧飽和度，早期發(fā)現(xiàn)供氧不足信息，早期處理[3]，給予面罩吸氧10L/min，監(jiān)測產(chǎn)婦血氧飽和度波動(dòng)于55－77%。由于產(chǎn)婦血氧飽和度遠(yuǎn)低于正常值，產(chǎn)婦易發(fā)生缺氧，導(dǎo)致全身血容量下降。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)程中產(chǎn)婦血氧飽和度低于94%，會(huì)對(duì)分娩結(jié)局產(chǎn)生不良影響[3]，故產(chǎn)房護(hù)士嚴(yán)密監(jiān)測產(chǎn)婦生命體征，尤其監(jiān)測血氧飽和度的變化，觀察產(chǎn)婦的反應(yīng)，傾聽產(chǎn)婦的主訴，防止意外事件發(fā)生。為產(chǎn)婦行持續(xù)胎心監(jiān)護(hù)，監(jiān)測胎心率的變化。母體氧氣吸入不足，胎盤不能從母體吸取足夠的養(yǎng)分供給胎兒，在分娩活動(dòng)正常時(shí)，胎兒可以憑自身血循環(huán)中的氧儲(chǔ)備良好地耐受短時(shí)間的缺氧，如果上述因素使胎兒的耐受力達(dá)到極限，最終使胎兒宮內(nèi)缺氧，造成不良的分娩結(jié)局[3]，所以應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測胎兒胎心率變化，可以及早發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)缺氧的表現(xiàn)，早期予以處理。醫(yī)生與產(chǎn)婦及其家屬仔細(xì)交代病情后，聯(lián)系麻醉科醫(yī)生與兒科醫(yī)生，以防產(chǎn)婦病情發(fā)生變化，盡早終止妊娠。為產(chǎn)婦介紹病情，并安慰產(chǎn)婦，減少產(chǎn)婦緊張的情緒。用溫柔的語氣為產(chǎn)婦介紹待產(chǎn)室及產(chǎn)房相關(guān)環(huán)境，對(duì)相關(guān)設(shè)備進(jìn)行簡單介紹，做好產(chǎn)婦的心理護(hù)理。囑產(chǎn)婦床上輕微活動(dòng)以減少耗氧，取左側(cè)臥位，以保證胎盤供血，減輕妊娠后的子宮對(duì)產(chǎn)婦下腔靜脈的壓迫，增加心臟的血流量。產(chǎn)婦左側(cè)臥位可以改善子宮右旋的程度，減輕子宮血管的張力，增加胎盤的血流量，改善子宮內(nèi)胎兒的供氧情況。協(xié)助產(chǎn)婦2-4小時(shí)排尿一次，預(yù)防發(fā)生尿潴留。鼓勵(lì)產(chǎn)婦補(bǔ)充液體及熱量，在待產(chǎn)的時(shí)間內(nèi)，由于長時(shí)間的呼吸運(yùn)動(dòng)及大量汗液的丟失，待產(chǎn)婦常有口干舌燥的感覺，加之宮縮疼痛，很少按時(shí)進(jìn)食導(dǎo)致體力虛弱，影響第二產(chǎn)程的進(jìn)展及造成腹壓力量的不足，因此宣傳正常進(jìn)食及補(bǔ)液以降低產(chǎn)婦機(jī)體的氧耗及耗能[3]。助產(chǎn)士利用轉(zhuǎn)移注意力、指導(dǎo)使用呼吸松弛訓(xùn)練法、按摩以及應(yīng)用導(dǎo)樂儀等方法幫助產(chǎn)婦緩解宮縮痛。嚴(yán)密觀察產(chǎn)程進(jìn)展，在產(chǎn)婦宮縮時(shí)，嚴(yán)格消毒外陰后，給予陰道檢查，并記錄于產(chǎn)程觀察記錄表上。待產(chǎn)婦宮口開全，上產(chǎn)床生產(chǎn)。2.1.2第二產(chǎn)程產(chǎn)婦分娩時(shí)遵醫(yī)囑持續(xù)給予面罩吸氧10L/min，持續(xù)心電、血氧飽和度、呼吸功能以及血壓監(jiān)測，并專人負(fù)責(zé)觀察產(chǎn)婦分娩時(shí)面色、口唇以及末梢發(fā)紺情況。產(chǎn)婦口唇，甲床，末梢輕微青紫，無其他不適主訴。繼續(xù)嚴(yán)密監(jiān)測產(chǎn)婦生命體征。產(chǎn)科醫(yī)生，助產(chǎn)士，麻醉師，兒科醫(yī)生全程值守，防止產(chǎn)婦發(fā)生缺氧進(jìn)而導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫。助產(chǎn)士備齊新生兒復(fù)蘇裝置，做好新生兒窒息復(fù)蘇準(zhǔn)備工作。助產(chǎn)士指導(dǎo)產(chǎn)婦正確用力，協(xié)助產(chǎn)婦分娩。胎兒前肩娩出后，遵醫(yī)囑立即給予縮宮素10個(gè)單位入500毫升0.9%的生理鹽水中快速靜滴。胎頭娩出后，立即清理口鼻，防止新生兒缺氧窘迫。待完全娩出后，立即斷臍并擦干保暖，給予鼻旁管氧氣吸入及新生兒生命體征監(jiān)測。2.1.3第三產(chǎn)程持續(xù)給予產(chǎn)婦面罩吸氧10L/min，密切監(jiān)測產(chǎn)婦生命體征。協(xié)助產(chǎn)婦胎盤胎膜的娩出，檢查胎盤胎膜的完整性，檢查軟產(chǎn)道裂傷情況，并立即縫合。保持靜脈通路通暢，以保證縮宮素等止血藥物順利滴入，預(yù)防產(chǎn)后出血。告知產(chǎn)婦分娩順利，并安撫產(chǎn)婦情緒，避免產(chǎn)婦情緒激動(dòng)，引發(fā)產(chǎn)后出血。2.1.4產(chǎn)后觀察分娩后繼續(xù)在產(chǎn)房觀察2小時(shí)，持續(xù)給予面罩吸氧10L/min，心電、血氧飽和度、呼吸功能以及血壓監(jiān)測。產(chǎn)后出血最易發(fā)生在產(chǎn)后兩小時(shí)內(nèi)，產(chǎn)婦失血過多，易發(fā)生缺氧缺血性腦病。因此，密切觀察產(chǎn)婦陰道出血量，子宮收縮情況，宮底高度，膀胱充盈度，會(huì)陰裂傷縫合處有無血腫等，每10-15分鐘檢查一次，并幫助產(chǎn)婦按摩子宮，促進(jìn)子宮收縮。母嬰早期皮膚接觸，指導(dǎo)產(chǎn)婦進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，盡早開奶，也可促進(jìn)子宮收縮。鼓勵(lì)產(chǎn)婦產(chǎn)后2小時(shí)內(nèi)自主排尿，避免發(fā)生尿潴留。2.2產(chǎn)褥期護(hù)理產(chǎn)婦送回病房后持續(xù)血氧飽和度以及血壓監(jiān)測，面罩吸氧6-8L/min，密切監(jiān)測血氧飽和度、脈搏、體溫、呼吸的變化。病房調(diào)整適宜溫度至22-24℃，減少產(chǎn)婦分娩后因溫度不適而耗氧量增加。護(hù)士及家屬密切關(guān)注產(chǎn)婦產(chǎn)后的子宮收縮情況，惡露的量、顏色和氣味，預(yù)防產(chǎn)后出血的發(fā)生。給予患者飲食指導(dǎo)，不吃或少吃腌制食品。腌制食品中含有大量的亞硝酸鹽，而亞硝酸鹽屬氧化劑進(jìn)入血液后可使正常血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白，后者無攜氧能力，當(dāng)血液中含量超過10％時(shí)，臨床可見全身皮膚、黏膜發(fā)紺呈藍(lán)灰色，嚴(yán)重者出現(xiàn)缺氧癥狀[4]。鼓勵(lì)患者多進(jìn)食高纖維素及新鮮的蔬菜和水果，保證營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素以及膳食纖維等必要的營養(yǎng)，做到葷素搭配，食物種類多樣化，充分發(fā)揮食物中營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。指導(dǎo)產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)，積極為產(chǎn)婦做好母乳喂養(yǎng)優(yōu)點(diǎn)的宣教。告知產(chǎn)婦產(chǎn)褥期注意衛(wèi)生，保持外陰的清潔干燥，在院期間護(hù)士為產(chǎn)婦做好會(huì)陰護(hù)理。做好產(chǎn)婦心理護(hù)理，緩解產(chǎn)婦因病情以及角色的轉(zhuǎn)換而引起的焦慮緊張的情緒。2.3新生兒護(hù)理新生兒娩出后，注意立即斷臍并擦干保暖，吸氧，給予鼻旁管吸氧1－2L/min，監(jiān)測生命體征，測得血氧飽和度浮動(dòng)于90－95%，經(jīng)兒科醫(yī)生查體，核查血?dú)夥治鼋Y(jié)果，新生兒體征均正常。新生兒Apgar評(píng)分為9'—10'—10'。給予新生兒維生素K1接種，預(yù)防顱內(nèi)出血。密切觀察新生兒血氧飽和度，面色，四肢活動(dòng)度，生理反射等情況。新生兒的腦耗氧量很高，一旦發(fā)生氧流量或供血不足就會(huì)使腦細(xì)胞內(nèi)氯化鈉水平增高引起腦水腫、腦缺血、腦神經(jīng)元損傷，引發(fā)新生兒缺氧缺血性腦病[5]。因此，持續(xù)鼻旁管吸氧，監(jiān)測新生兒血氧飽和度，以防發(fā)生缺氧。協(xié)助產(chǎn)婦與新生兒早期皮膚接觸，早吸吮，早開奶，給予產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)指導(dǎo)。觀察新生兒吸吮情況，母乳喂養(yǎng)情況。產(chǎn)婦及新生兒送回病房后，開展母嬰同室，有助于產(chǎn)婦迅速適應(yīng)母親角色，并使母嬰之間迅速建立親密關(guān)系。護(hù)士為新生兒做好臍部護(hù)理，預(yù)防感染。每日監(jiān)測嬰兒黃疸的變化。生后第二天，測得經(jīng)皮膽紅素5.7/5.5mg/dL；生后第三天測得嬰兒經(jīng)皮膽紅素6.5/7.3mg/dL。由于母體為高鐵血紅蛋白血癥，血氧飽和度低，引起母體血容量的改變，可能會(huì)導(dǎo)致母乳成分發(fā)生改變。新生兒食用成分發(fā)生改變的母乳后，會(huì)導(dǎo)致新生兒腸道菌群失調(diào)，新生兒會(huì)發(fā)生便秘或腹瀉。新生兒便秘會(huì)導(dǎo)致胎便延遲排盡，使膽紅素的肝腸循環(huán)增加，引起黃疸。另外，新生兒缺氧也會(huì)使紅細(xì)胞破壞增多，膽紅素增高，也可引起新生兒黃疸的發(fā)生。嬰兒的肝臟的循環(huán)血量高于成人，含氧量和對(duì)氧的需求量多，若嬰兒受遺傳因素影響，缺氧會(huì)導(dǎo)致肝功能異常，致使膽紅素代謝受損，也會(huì)引起嬰兒黃疸的發(fā)生。因此，囑產(chǎn)婦及其家屬密切觀察嬰兒面色，膚色，四肢肌力，母乳喂養(yǎng)效果等。2.4出院宣教為產(chǎn)婦及其家屬做好出院宣教：①嚴(yán)密觀察產(chǎn)婦口唇、甲床及末梢顏色，一旦顏色加重，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀及時(shí)來院復(fù)查。②飲食指導(dǎo)：不吃或少吃腌制食品，進(jìn)食高纖維素及新鮮的蔬菜和水果，保證營養(yǎng)的均衡，做到葷素搭配，食物種類多樣化。③每日觀察新生兒黃疸情況，密切關(guān)注新生兒口唇、末梢以及甲床有無發(fā)紺，若出現(xiàn)呼吸困難、缺氧發(fā)紺等癥狀，及時(shí)來院復(fù)診。④觀察產(chǎn)婦惡露情況，預(yù)防晚期產(chǎn)后出血的發(fā)生。⑤做好常規(guī)出院宣教。第3章討論先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的家族性遺傳性疾病，由于細(xì)胞內(nèi)還原高鐵血紅蛋白酶的缺陷，使細(xì)胞內(nèi)高鐵血紅蛋白由三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵的速度減慢，導(dǎo)致高鐵血紅蛋白的濃度增加。先天性高鐵血紅蛋白血癥分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型患者氧化還原酶缺陷，以紅細(xì)胞為主，臨床表現(xiàn)為：皮膚黏膜紫紺，日常生活不受限制，不影響壽命；Ⅱ型為全身所有細(xì)胞都有氧化還原酶缺陷，臨床表現(xiàn)為：皮膚黏膜紫紺和發(fā)育遲緩，患者往往活不到成年[6]。本例中患者屬于Ⅰ型。由上述病例，可總結(jié)出經(jīng)驗(yàn)。臨床工作中，應(yīng)高度重視高鐵血紅蛋白血癥合并妊娠的患者，以改善產(chǎn)婦孕期及分娩過程中可能出現(xiàn)的不良結(jié)局。對(duì)于患高鐵血紅蛋白血癥的產(chǎn)婦，生命體征以及對(duì)于胎兒的監(jiān)護(hù)應(yīng)貫穿孕婦孕期、分娩期以及產(chǎn)褥期。在孕婦早期檢查時(shí)，產(chǎn)科醫(yī)務(wù)人員應(yīng)注意從孕婦的面色、口唇以及甲床等部位的發(fā)紺情況判斷孕婦的異常狀態(tài)，早期發(fā)現(xiàn)病情信息，早診斷，早干預(yù)。孕期檢查時(shí)，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)增加對(duì)于孕婦生命體征的監(jiān)測，并加強(qiáng)對(duì)胎兒的胎心監(jiān)護(hù)的重視程度，以防因母體長時(shí)間缺氧，導(dǎo)致胎兒對(duì)于缺氧的耐受力達(dá)到極限而出現(xiàn)宮內(nèi)缺氧、宮內(nèi)窘迫甚至胎死宮內(nèi)等不良結(jié)局的發(fā)生。給予孕婦專業(yè)指導(dǎo)：①定期產(chǎn)檢，必要時(shí)增加產(chǎn)前檢查的次數(shù)。定期監(jiān)測孕婦的身體情況，糾正缺氧狀態(tài)，加強(qiáng)胎心監(jiān)護(hù)，改善不良結(jié)局。②運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)：孕婦盡量減少耗氧運(yùn)動(dòng)，增加氧氣吸入量，保證胎盤供血正常，降低胎兒宮內(nèi)窘迫的發(fā)生率。③飲食宣教：鼓勵(lì)患者多進(jìn)食高纖維素及新鮮的蔬菜的水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必須的營養(yǎng)，葷素搭配，食物品種多樣化，充分發(fā)揮食物中營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用；新鮮的蔬菜水果中含有大量的維生素C，維生素C能直接使高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白[7]，減輕孕婦發(fā)紺癥狀。不吃或少吃腌制食品；腌制食品中含有大量的亞硝酸鹽，而亞硝酸鹽屬氧化劑進(jìn)入血液后可使正常血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白，后者無攜氧能力，當(dāng)血液中含量超過10％時(shí)，臨床可見全身皮膚、黏膜發(fā)紺呈藍(lán)灰色，嚴(yán)重者出現(xiàn)缺氧癥狀[4]。由此，腌制品等含有亞硝酸鹽的食品可加重孕婦的缺氧癥狀。不吃不新鮮的蔬菜、果汁、牛奶，禁飲污染的井水等。④治療：既往用美藍(lán)或維生素C治療使MHb還原，可恢復(fù)其血攜氧能力。實(shí)驗(yàn)證明核黃素通過促酶的作用能加速催化MHb的還原。其還原力取決于細(xì)胞中核黃素含量，如核黃素滲透到細(xì)胞中，細(xì)胞內(nèi)含量增加，MHb還原加速[4]。因此臨床上治療該病多使用美藍(lán)，維生素C以及核黃素。⑤向患者詳細(xì)交代病情，并囑孕婦及其家屬密切觀察孕婦的身體狀況。使孕婦及家屬認(rèn)識(shí)該病以及了解疾病的轉(zhuǎn)歸，在病情發(fā)生危險(xiǎn)變化時(shí)盡早發(fā)現(xiàn)并及早終止妊娠，降低不良結(jié)局的發(fā)生率，保障母嬰安全。產(chǎn)程中嚴(yán)密監(jiān)測產(chǎn)婦的血氧飽和度，口唇及甲床發(fā)紺情況，遵醫(yī)囑給予產(chǎn)婦氧氣吸入，傾聽產(chǎn)婦主訴，早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期干預(yù)，及時(shí)終止妊娠，獲得最佳安全結(jié)局。產(chǎn)后醫(yī)護(hù)人員重視縮宮素等預(yù)防產(chǎn)后出血的藥物的應(yīng)用，降低產(chǎn)后出血的發(fā)生率，保障產(chǎn)婦的生命安全。胎兒娩出后，嚴(yán)密觀察新生兒的體征變化，及時(shí)給予氧氣吸入。新生兒膽紅素代謝過程中中，需要未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶結(jié)合。缺氧使胎兒肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性受到抑制，從而導(dǎo)致高膽紅素血癥[8]。因此，及時(shí)糾正新生兒缺氧狀況，對(duì)于新生兒的發(fā)育具有重要意義。密切觀察新生兒黃疸情況，早發(fā)現(xiàn)早治療。另外，做好產(chǎn)婦以及新生兒常規(guī)護(hù)理，保障母嬰安全。第4章結(jié)論由上述病例診療及護(hù)理過程可得出，患有高鐵血紅蛋白血癥的孕婦，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)囑其積極行產(chǎn)前檢查，并給予孕婦專業(yè)指導(dǎo)，分娩時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測產(chǎn)婦的血氧飽和度變化，行胎