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血管肉瘤專業(yè)知識宣講病史女,74歲右大腿腫痛2月余

右股骨中段肌肉無明顯萎縮,右股骨中段可捫及腫物隆起,大小約4*5cm,表面光滑,質(zhì)韌,邊界不清,壓痛明顯,活動度差,伴深壓痛,皮膚無紅腫、破潰,皮溫正常,右膝關(guān)節(jié)活動受限,下蹲困難

2血管肉瘤專業(yè)知識宣講您的診斷是?3血管肉瘤專業(yè)知識宣講血管肉瘤血管肉瘤是血管性腫瘤中最為惡性的一種,預后不良;可單發(fā)或多發(fā),多發(fā)性骨病變可侵犯1個或多個解剖區(qū)域幾乎所有年齡均可發(fā)生,高峰在30-50歲成年人常有局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移4血管肉瘤專業(yè)知識宣講病理血管肉瘤通常表現(xiàn)為紅色的血性病變,具有不規(guī)則的邊緣,由出血性海綿樣組織構(gòu)成,質(zhì)地柔軟而脆顯微鏡下腫瘤的特殊表現(xiàn)是血管形成,腫瘤由無數(shù)相互吻合的血管腔隙,腔壁襯以增生的異型單層或多層內(nèi)皮細胞所組成腫瘤的生長以浸潤性方式,在周邊和正常組織分界不清楚5血管肉瘤專業(yè)知識宣講臨床表現(xiàn)血管肉瘤最常見于皮膚和軟組織;侵犯長骨的血管肉瘤僅占6%(Enzingeretal,1995),占惡性骨腫瘤0.43%男多于女,男:女=2:1疼痛為最常見的癥狀,在病變附著處可有軟組織腫脹開始癥狀輕微,進展緩慢;一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快6血管肉瘤專業(yè)知識宣講最常發(fā)生的部位是長骨(近60%病例),特別是脛骨(23%)、股骨(18%)、肱骨13%、骨盆占7%;轉(zhuǎn)移到肺和其它實質(zhì)性器官約占66%7血管肉瘤專業(yè)知識宣講影像學表現(xiàn)血管肉瘤主要表現(xiàn)為溶骨性破壞,有時可表現(xiàn)為蜂窩狀;還可出現(xiàn)骨質(zhì)膨脹、皮質(zhì)侵蝕和伴發(fā)軟組織腫塊影一般是純?nèi)芄切云茐亩吘壞:磺?,有些病變表現(xiàn)為溶骨和硬化的混合型,純粹硬化的病變少見8血管肉瘤專業(yè)知識宣講骨內(nèi)膜的侵蝕、皮質(zhì)破壞及腫瘤向骨外延伸均較常見,而骨膜反應和病理性骨折少見放射性核素掃描用于發(fā)現(xiàn)骨內(nèi)的多發(fā)性病灶較為敏感,表現(xiàn)為放射攝取的增加CT和MRI表現(xiàn)無特征性,但可更清楚的顯示骨內(nèi)多發(fā)性小病灶和病變向軟組織內(nèi)延伸的范圍;CT增強檢查病變可有不同程度的強化9血管肉瘤專業(yè)知識宣講在四肢骨骼中,最常受侵犯的是脛骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨長骨細小的卵圓形溶骨性破壞并具有清楚邊緣者是最為特征的表現(xiàn)扁骨或其它骨病變少見10血管肉瘤專業(yè)知識宣講11血管肉瘤專業(yè)知識宣講12血管肉瘤專業(yè)知識宣講鑒別診斷轉(zhuǎn)移瘤,尤其是來自于支氣管肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移等;轉(zhuǎn)移瘤大多先開始于髓腔,逐漸增大時再侵犯皮質(zhì),邊緣模糊不清,也容易發(fā)生病理性骨折;如轉(zhuǎn)移瘤已呈多發(fā)性,往往病灶已較明顯,結(jié)合病史不難鑒別14血管肉瘤專業(yè)知識宣講大多數(shù)血管肉瘤發(fā)生于成人,影像學的鑒別診斷應包括此年齡組內(nèi)的各種多發(fā)性骨病變,如轉(zhuǎn)移性腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤和惡性淋巴瘤15血管肉瘤專業(yè)知識宣講單發(fā)性血管肉瘤的影像學表現(xiàn)可類似原發(fā)性骨肉瘤、纖維肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤等,應結(jié)合臨床資料,單憑影像學的表現(xiàn)是很難鑒別16血管肉瘤專業(yè)知識宣講17血管肉瘤專業(yè)知識宣講18血管肉瘤專業(yè)知識宣講19血管肉瘤專業(yè)知識宣講20血管肉瘤專業(yè)知識宣講多發(fā)性骨髓瘤骨髓瘤發(fā)病年齡較大,大多無骨膨脹現(xiàn)象和骨皮質(zhì)變薄或斷裂,以顱骨、脊柱和扁骨多見。常常在骨質(zhì)疏松的基礎(chǔ)上發(fā)生21血管肉瘤專業(yè)知識宣講22

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