胸部少見疾病影像診療培訓課件

胸部少見疾病影像診療肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血3/23/20242胸部少見疾病影像診療肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學齡前。發(fā)病機理可能與自身免疫有關，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復發(fā)作，長期預后不良。3/23/20243胸部少見疾病影像診療Wegener'sgranulomatosis3/23/20244胸部少見疾病影像診療WEGERGRANULOMA3/23/20245胸部少見疾病影像診療Wegener'sgranulomatosis3/23/20246胸部少見疾病影像診療肺Wegener肉芽腫CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達整個肺葉。經(jīng)治療后隨病情好轉空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見小點狀鈣化，多出現(xiàn)于長期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結腫大，胸腔積液少見。3/23/20247胸部少見疾病影像診療Godman提出WG必須滿足三個條件:上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了c－ANCA陽性。ANCA為抗中性粒細胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動程度相關并可預測疾病是否復發(fā)。3/23/20248胸部少見疾病影像診療肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細胞的進行性增生，呈錯構瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠端肺泡擴大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導致氣胸;當淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠端管腔內瘀血擴張甚至破裂出血，引起患者咯血。3/23/20249胸部少見疾病影像診療3/23/202410胸部少見疾病影像診療PLAM女31胸水3/23/202411胸部少見疾病影像診療肺淋巴管平滑肌瘤病CT表現(xiàn)

本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個氣囊相重疊。平滑肌細胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見，有少量胸水，并可見有淋巴結腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤。3/23/202412胸部少見疾病影像診療PLAM影像學上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無部位差異。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。本病預后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內死于呼吸衰竭。無明顯纖維化或結節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤3/23/202413胸部少見疾病影像診療3/23/202414胸部少見疾病影像診療3/23/202415胸部少見疾病影像診療肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，系組織細胞在肺內異常增生又稱為肺組織細胞增生癥X，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的一種罕見疾病?；颊叨嘤形鼰熓罚Ｒ姲Y狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等。患者也可無呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅于胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，實驗室檢查常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經(jīng)肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤；免疫組化染色示：Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多癥（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。3/23/202416胸部少見疾病影像診療女性，28歲。多尿、閉經(jīng)，開胸活檢證實肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm3/23/202417胸部少見疾病影像診療影像學特征：

兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結節(jié)為主，后期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患者可并發(fā)氣胸。3/23/202418胸部少見疾病影像診療Langerhanscellhistiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。3/23/202419胸部少見疾病影像診療3/23/202420胸部少見疾病影像診療肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產(chǎn)生囊樣肺實質改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。

根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。3/23/202421胸部少見疾病影像診療肺泡蛋白沉積癥（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現(xiàn)病變。約1/3病人無癥狀﹐臨床表現(xiàn)有發(fā)熱﹐繼以間歇期﹐以后出現(xiàn)進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。3/23/202422胸部少見疾病影像診療男40Y氣促,咳嗽9月,加重4月

肺泡蛋白沉積癥PAP3/23/202423胸部少見疾病影像診療CT表現(xiàn)①CT典型表現(xiàn)為多發(fā)片狀陰影，呈“地圖樣”分布，其邊緣多清楚銳利，呈直線狀或弧狀，有的邊緣成角，形成三角形、多邊形、頗具特征。其形成機理可能由于病變以肺小葉為單位，小葉間隔限制了病變蔓延。②支氣管充氣相：文獻報道本病該征象少見，可表現(xiàn)為細小支氣管充氣相，也可僅見近端較大支氣管充氣相，存在于斑片狀影或蝶翼狀影之中。該征象的出現(xiàn)提示腺泡實變。3/23/202424胸部少見疾病影像診療3/23/202425胸部少見疾病影像診療③蝶翼征（bat-wingsign）：X線表現(xiàn)兩側肺門旁廣泛模糊片狀影，呈蝶翼狀分布。④“碎石路”征：由彌漫性磨玻璃影及內部的網(wǎng)格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現(xiàn)）。這種改變系由于增厚的小葉間隔密度高于實變區(qū)沉積于肺泡內的蛋白樣物質所致，而與病變相間的肺組織則完全正常，這一表現(xiàn)具有特征性。3/23/202426胸部少見疾病影像診療3/23/202427胸部少見疾病影像診療男37歲，右上腹痛伴惡心二天。3/23/202428胸部少見疾病影像診療3/23/202429胸部少見疾病影像診療呼吸道淀粉樣變性病因不明，為一種糖蛋白組成的淀粉樣物質沉著于機體組織或器官的疾病?？砂l(fā)生于肺組織、氣管或支氣管內，呈局限性或彌漫性病變。淀粉樣變性可分為原發(fā)性或繼發(fā)性，后者較多見。本病分肺實質型和氣管支氣管型，肺實質型表現(xiàn)為淀粉樣物質沉著于肺實質，形成單發(fā)或多發(fā)團塊。后者平均約2-4cm或更大。按病變部分可分為氣管支氣管型、肺內結節(jié)型、彌漫性肺泡隔型、縱隔型和胸膜型。3/23/202430胸部少見疾病影像診療呼吸道淀粉樣變性實質結節(jié)型影像學表現(xiàn)為周圍胸膜下的結節(jié)或腫塊，單發(fā)或多發(fā)，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中心密度較外圍高，50%可見鈣化，偶爾可見空洞，結節(jié)發(fā)展緩慢。淋巴結受累不常見。彌漫肺泡間隔型表現(xiàn)為①廣泛小葉間隔增厚，呈彌漫性網(wǎng)狀改變；②支氣管管壁增厚，小血管周圍多發(fā)結節(jié)，大小不一，直徑多為1-4mm，形態(tài)不規(guī)則，可伴鈣化；③融合的致密影，多見于中、外帶分布為主，邊緣不清楚；④縱隔/肺門淋巴結增大。氣管支氣管型表現(xiàn)氣管支氣管壁增厚鈣化。3/23/202431胸部少見疾病影像診療肺淀粉樣變性

3/23/202432胸部少見疾病影像診療3/23/202433胸部少見疾病影像診療肺曲菌病影像表現(xiàn)典型表現(xiàn)：曲菌球，3-4cm大小，密度較均勻，邊緣較光整，可有鈣化。位置可變，增強檢查無強化。空氣半月征。支氣管粘液栓塞，多見于上葉。侵襲型：單發(fā)或多發(fā)斑片影，肺葉、肺段實變，可形成膿腫，少數(shù)空洞形成。CT檢查：肺部結節(jié)或腫塊影周圍看見暈輪征（病理為出血性梗死）。3/23/202434胸部少見疾病影像診療3/23/202435胸部少見疾病影像診療包蟲病影像學表現(xiàn)1.兩下肺野圓形或橢圓形陰影，右下肺野多見．單發(fā)為多，大小不一,密度均勻，邊緣光滑整齊，少數(shù)可見囊壁蛋殼樣鈣化。囊腫大小和形態(tài)隨呼吸可有縱向伸縮變化（包蟲囊呼吸征）。2.囊腫破入胸腔，可形成氣胸或液氣胸。3.外囊破裂與支氣管相通對，可見囊腫上部新月形透亮帶，不受體位變化的影響。4.內外囊同時破裂與支氣管相通時，可出現(xiàn)液平面。如完全破裂，內囊塌陷，飄浮于液平面上，使液氣面凹凸不平，狀如“水上浮蓮”，此為包蟲囊腫破裂的典型X線征象。如囊內容物完全咯出則形成薄壁空腔，繼而可完全閉合。3/23/202436胸部少見疾病影像診療3/23/202437胸部少見疾病影像診療3/23/202438胸部少見疾病影像診療鑒別診斷1、肺膿腫臨床表現(xiàn)較重,CT上膿腫周圍肺紋理反應明顯,壁厚薄不均,且見不到囊內花邊樣改變2、空洞型肺結核

一般較小,周圍可見衛(wèi)星灶;且有播散病灶。3、肺大泡合并感染可見液平,壁菲薄均勻,直徑較小。4、先天性周圍型肺囊腫可見液平,壁薄均勻,常合并支氣管肺發(fā)育不良

3/23/202439胸部少見疾病影像診療患者，女性，50歲。咳嗽1周，為刺激性干咳，無痰。

左肺下葉硬化性血管瘤(sclerosinghemangioma)3/23/202440胸部少見疾病影像診療影像學表現(xiàn)：邊緣光滑的類圓形腫塊，周邊可見“空氣新月征”，“血管糾集征”。增強掃描，可見明顯均勻強化。3/23/202441胸部少見疾病影像診療3/23/202442胸部少見疾病影像診療3/23/202443胸部少見疾病影像診療硬化性血管瘤3/23/202444胸部少見疾病影像診療肺結節(jié)病結節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪樣肉芽腫性疾病，可累及多系統(tǒng)是其特點之一，肺及胸腔內淋巴結最常受累，約占90%，在胸部首先累及肺門淋巴結，隨之沿支氣管周圍、血管周圍、肺泡間隔及胸膜下淋巴管向肺間質內浸潤，小的肉芽腫可融合形成不同大小的點狀陰影，間質異常最終導致程度不等的肺纖維化，亦可發(fā)生胸腔積液但極為少見。3/23/202445胸部少見疾病影像診療3/23/202446胸部少見疾病影像診療肺結節(jié)病本病好發(fā)于中年女性，臨床表現(xiàn)一般有乏力、低熱、咳嗽、呼吸困難，嚴重者可出現(xiàn)紫紺、氣短、肺動脈高壓。病變預后：（1）自愈；（2）病變發(fā)展至一定階段后靜止；（3）進行性發(fā)展，出現(xiàn)明顯肺纖維化，造成肺功能障礙甚至于死亡。3/23/202447胸部少見疾病影像診療3/23/202448胸部少見疾病影像診療肺結節(jié)病CT表現(xiàn)：（1）肺門和（或）縱隔淋巴結腫大，常為兩側對稱性，約80%患者可在CT上發(fā)現(xiàn)肺門和（或）縱隔淋巴結腫大，其中以肺門淋巴結腫大最為明顯。（2）肺內彌漫性小結節(jié)，其直徑2mm左右，大者可達1cm，邊緣不規(guī)則，以肺野中帶及胸膜下區(qū)為明顯；（3）融合塊影，邊緣不規(guī)則，呈大塊致密影；（4）磨玻璃影，多發(fā)生于伴有肺門和縱隔淋巴結腫大者，呈彌漫性分布；（5）肺廣泛性纖維化。

3/23/202449胸部少見疾病影像診療3/23/202450胸部少見疾病影像診療3/23/202452胸部少見疾病影像診療肺隔離癥（pulmonaryseguestration）為先天性發(fā)育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應,可分為肺內和肺外隔離癥兩種類型。

近2／3的肺內肺內隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內,上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流。3/23/202453胸部少見疾病影像診療肺隔離癥CT表現(xiàn)：

肺葉內型

病灶密度不均，可呈蜂窩狀

多個大小不等的囊樣透光區(qū)

可見液－氣面或液－液面影

伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變

病灶邊緣模糊不清

周圍見輕度肺氣腫

多數(shù)呈不規(guī)則強化肺葉外型

邊緣清楚的軟組織密度

多數(shù)病人病灶密度均勻

少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影

少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強化3/23/202454胸部少見疾病影像診療3/23/202455胸部少見疾病影像診療3/23/202456胸部少見疾病影像診療肺出血腎炎綜合征

Goodpasture綜合征

早期表現(xiàn)為肺內腺泡結節(jié)，呈玫瑰花結樣影，及小葉性斑片狀影，由肺門向肺野散布，以兩中下肺野為主，肺尖部很少受累。肺底也清晰。進展期則表現(xiàn)大片狀融合性氣腔實變影，如有反復出血，則在大片狀陰影周邊可見邊緣模糊的小結節(jié)影，緩解期肺內陰影逐漸消失，僅留肺紋理粗亂，或完全吸收，少數(shù)可伴含鐵血黃素沉積與間質纖維化